A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett tágulása (Caroli-kór): okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Veleszületett intrahepatikus epevezeték-tágulatok (Caroli-kór) - ezt a ritka rendellenességet a májon belüli epevezetékek veleszületett szegmentális zsákszerű tágulatai jellemzik, a májban egyéb szövettani elváltozások nélkül. A tágult epevezetékek összeköttetésben állnak a fő epevezeték-rendszerrel, elfertőződhetnek és köveket tartalmazhatnak.
A Caroli-kór öröklődési mintázata nem pontosan ismert. A vesék általában épek, de lehetséges a vese tubuláris ektáziával és nagy cisztákkal való kombinációja.
A májon belüli epevezetékek veleszületett tágulatának tünetei (Caroli-kór)
A betegség bármely életkorban megnyilvánulhat, de gyakrabban gyermekeknél és fiataloknál, hasi fájdalom, hepatomegalia, láz formájában Gram-negatív szepszis jelenlétében. A betegek körülbelül 75%-a férfi.
A sárgaság hiányzik vagy enyhe, de cholangitis epizódjai során fokozódhat. Portális hipertónia nem alakul ki.
Túlzott epeáramlás figyelhető meg, amely a duktális szekréciót serkentő szekretin bevezetése után fokozódik. A nyugalmi állapotban fokozott epeáramlás valószínűleg ciszták jelenlétének köszönhető.
Az intrahepatikus epevezetékek veleszületett tágulatának diagnózisa (Caroli-kór)
Az ultrahang és a CT segít a diagnózisban; kontrasztanyaggal a vena portae ágai láthatók a tág intrahepatikus epevezetékek hátterében (a "központi folt" tünete). Az endoszkópos vagy perkután kolangiográfia lehetővé teszi a diagnózis felállítását. A közös epevezeték változatlan, az intrahepatikus vezetékekben zsákszerű tágulatú területek fejezhetők ki, váltakozva a normális vezetékekkel. Az elváltozások a máj egyik felében lokalizálódhatnak. Ez a kép eltér a primer szklerotizáló kolangitisztől, amelyben a közös epevezeték egyenetlen kontúrjai és szűkülete, valamint az intrahepatikus vezetékek egyenetlen kontúrjai és tágulása figyelhető meg. Cirrózisban a nagy epevezetékek sima kontúrúak, és a regenerációs csomók körül futnak.
A betegséget az esetek körülbelül 7%-ában kolangiokarcinóma szövődményezi.
A májon belüli epevezetékek veleszületett tágulatának (Caroli-kór) kezelése
Cholangitis esetén antibiotikumokat írnak fel; a közös epevezeték köveit endoszkóposan vagy sebészeti úton távolítják el. Intrahepatikus kövek esetén az ursodeoxikólsavat sikeresen alkalmazzák.
Ha a máj csak az egyik oldala érintett, reszekció lehetséges. Májátültetést kell fontolóra venni, de a fertőzés általában ellenjavallat.
A prognózis rossz, bár a cholangitis relapszusai évekig is előfordulhatnak.
A veseelégtelenség, mint halálok, ritka.
Veleszületett májfibrózis és Caroli-kór
A Caroli-betegség gyakran társul veleszületett májfibrózissal, egy Caroli-szindrómával. Mindkét betegség az epefa különböző szintjein található embrionális duktális lemez kialakulásának hasonló rendellenességeiből ered. A betegség autoszomális recesszív módon öröklődik, és hasi fájdalommal, epeúti gyulladással vagy a nyelőcső varixjainak vérzésével jár.
Az újszülöttek boncolási vizsgálatai a veleszületett májfibrózis, a Caroli-kór és a policisztás vesebetegség jellemzőinek kombinációját írták le.
[ Mi bánt?
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?