A bal és a jobb vese angiomyolipoma

A jóindulatú daganatok között van olyan specifikus daganat, mint az angiomyolipoma, amely véletlenül kimutatható a hasi szervek képalkotása során. Bár egy bizonyos méret elérésekor ez a daganat számos tünetet és szövődményt okozhat.

Az angiomyolipoma első leggyakoribb lokalizációja a vesék, a  [1]második a máj; ritkán ilyen daganat képződik a lépben, retroperitoneális térben, tüdőben, lágyrészekben, petefészkekben, petevezetékben.

Járványtan

A vesék angiomyolipoma - a szerv leggyakoribb jóindulatú daganata - szórványosan alakul ki az emberek 0,2-0,6% -ánál 40 év után, és a nők dominálnak a betegek között. [2]

A klinikai statisztikák szerint az esetek 80% -ában egyetlen formáció fordul elő.

Az angiomyolipoma ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. A kutatások szerint a tízéves korú tuberkulózisos gyermekek 75% -ában vese angiomyolipoma található, és mérete az esetek több mint 50% -ában nő. [3], [4]

Okoz angiomyolipomák

Az angiomyolipoma pontos okai ismeretlenek, és szórványosan előfordulhat középkorú felnőtteknél. De a daganatok genetikailag meghatározott eredetének változata erős bizonyítékokkal rendelkezik. Tehát a vese angiomyolipoma leggyakrabban öröklődő genetikai betegséggel jár -  tuberous sclerosis , amelyet a két tumorszuppresszor gén egyikének mutációja okoz: TSC1 (a 9q34 kromoszóma hosszú karján) vagy TSC2 (a rövid karon) 16p13 kromoszóma), és amelyekben - a túlzott proliferációs sejtek miatt - különböző lokalizációjú jóindulatú daganatok képződnek, beleértve a többszörös vese angiomyolipomákat.

A cisztás elváltozásokkal járó veseparenchyma angiomyolipoma -ját olyan progresszív szisztémás betegségben szenvedő betegek csaknem egyharmadában észlelik, mint a pulmonalis  lymphangioleiomyomatosis  (LAM), valamint annak meglehetősen gyakori kombinációja tuberous sclerosis -szal. [5]

Gyermekeknél összefüggés van a számos angiomyolipoma megjelenése és a veleszületett encephalotrigeminalis angiomatosis (Sturge-Weber-szindróma) jelenléte között, amelyet a GNAQ gén (G-guanin-nukleotid-kötő fehérjét kódoló) véletlenszerű mutációi okoznak, vagy az I. Típusú neurofibromatosis ( a neurofibromin 1 fehérje NF-1 eredménye).

Kockázati tényezők

A szakértők a tuberkulózisos szklerózist tartják a legkomolyabb kockázati tényezőnek e neoplazma kialakulásához: a kétoldalú angiomyolipomákat - a bal vese angiomyolipoma és egyidejűleg a jobb vese angiomyolipoma - a betegek 50-80% -ában észlelik.

Az általános tényezők között, amelyek növelik ezen daganatok kockázatát, vannak olyan genetikai mutációk, amelyek öröklődnek vagy spontán jelentkeznek a méhen belüli fejlődés során, valamint bizonyos szisztémás szindrómák jelenléte.

Pathogenezis

Az angiomyolipomákat mesenchymalis tumorokként határozzák meg, vagyis mesenchymalis őssejtek  - felnőttkori pluro vagy multipotens zsíros, izom- és érrendszeri őssejtek - daganatai .

Feltételezzük, hogy a daganatképződés patogenezisének oka ezen sejtek megnövekedett szaporodási képessége, önmegújulása a különböző szövetek (beleértve a zsíros, izom- és kötőszövetek) sejtjeire osztódva és differenciálódva. És a klasszikus angiomyolipoma morfológiai jellemzője a zsírszöveti sejtek (zsírsejtek), a simaizomsejtek és az erek (megvastagodott falakkal és kóros lumenekkel) jelenléte összetételében.

Ezenkívül ez a daganat perivaszkuláris epithelioid sejtdaganatnak tekinthető, amely sok kutató szerint az érfalakkal szomszédos epithelioid sejtekből (epithelioid hisztiociták) származik. Mivel az aktivált makrofágok származékai, ezek a sejtek hámsejtekhez hasonlítanak, de módosított citoszkeletonjuk, sűrűbb sejtmembránjaik és fokozott aggregációs és tapadási képességük van. [6]

Tünetek angiomyolipomák

Ennek a daganatnak a 30-40 mm -nél nagyobb átmérőjű jelenlétében a fő tünetek - a képződésnek a vesében történő lokalizációja esetén - hirtelen fájdalom formájában jelentkeznek (a hasban, az oldalon vagy a háton); hányinger és hányás; láz, hipotenzió / magas vérnyomás, vérszegénység. Esetenként a nagyobb angiomyolipomák spontán vérzhetnek, ami hematuria kialakulásához vezethet  .

De az egyértelmű első jelek mindig különböző intenzitású hasi fájdalmakban nyilvánulnak meg.

Egy rendkívül ritka daganat - a máj angiomyolipoma - a legtöbb betegnél tünetmentes, és véletlenül észlelik; a jobb hipochondriumban jelentkező kisebb fájdalommal és hasi kellemetlenségekkel érvényesülhet. De lehetséges a intratumorális vérzés a hasüregbe történő vérzéssel is. [7]

Nagyon ritka daganatok közé tartozik a mellékvese angiomyolipoma (0,5-5%-os előfordulási gyakorisággal). Általános szabály, hogy semmilyen módon nem nyilvánul meg, azonban ha nagy, fájdalmat okoz a hasban. [8], [9]

A lép angiomyolipoma izolálható, de gyakrabban vese angiomyolipoma és tuberous sclerosis társul hozzá; az oktatás lassan és tünetmentesen növekszik. A mediastinum angiomyoipomájával a tuberous sclerosis hátterében légszomj, mellkasi fájdalom, émelygés és hányás alakul ki, pleurális effúziókat észlelnek.

A lágyrészek angiomyolipoma másképp viselkedik, ami például az elülső hasfalban (sűrű csomópont formájában), bármilyen lokalizáció bőrében, mély izomszövetekben alakulhat ki.

Angiomyolipoma és terhesség. Ha egy terhes nő időben észlelt vese angiomyolipomában szenved, vérzéses vérzéses szakadása végzetes következményekkel járhat mind az anyára, mind a magzatra nézve. [10], [11]

Forms

Egységes osztályozás hiányában az angiomyolipomák típusait vagy típusait nem annyira a lokalizáció, hanem a szövettan és a megjelenített jellemzők különböztetik meg.

A vese angiomyolipomákat szórványos (izolált) és örökletes (tuberózus szklerózishoz társuló) csoportokra osztják. A szövettani jellemzők szerint az izolált angiomyolipomákat háromfázisú (tipikus) és egyfázisú (atipikus) típusokra osztják.

Ezenkívül a számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás módszereit alkalmazva a háromfázisú típust nagy zsírszövettartalmú, és ennek megfelelően alacsony; A szakemberek azt is figyelembe veszik, hogy a zsírsejtek hogyan oszlanak el a daganat tömegében.

Az alacsony zsírtartalmú daganatokat és a simaizomsejtek túlsúlyát epithelioidnak vagy atípusosnak nevezik, potenciálisan rosszindulatú daganatként.

Komplikációk és következmények

Az angiomyolipoma fő következményei és szövődményei a következők:

• spontán retroperitoneális vérzés, ami sokkhoz vezethet;
• a daganat ereinek tágulása (aneurizma);
• a vese parenchima megsemmisítése, ami a vesefunkció csökkenéséhez és a végstádiumú veseelégtelenséghez vezet (azzal a fenyegetéssel, hogy dialízisre vagy nephrectomiára van szükség).

Az epithelioid angiomyolipoma - ritka esetekben - rosszindulatú daganattá alakulhat át, nyirokcsomók áttéteivel. [12]

Diagnostics angiomyolipomák

A képalkotás, azaz a műszeres diagnosztika kulcsszerepet játszik a vese angiomyolipomák kimutatásában. [13]

És a perkután vesebiopsziával kapott daganatszövet -minta elemzése (mikroszkópos vizsgálata)  [14]szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessük a jóindulatú, alacsony zsírszámú mesenchymális daganatot a vesesejtes karcinómától. Az epithelioid angiomyolipoma esetén szükség lehet a daganatszövet minta további immunhisztokémiai elemzésére. [15]

A klasszikus, elegendő mennyiségű zsírszövet esetén az angiomyolipoma ultrahangon hiperechoikus tömeget mutat, és a 30 mm -nél kisebb formációk akusztikus árnyékolást eredményezhetnek. Az echogenitás alacsonyabb, annál kevesebb zsírsejt van a neoplazma összetételében, ezért a szakértők megjegyzik az ultrahang diagnosztikai megbízhatóságának hiányát (különösen kis daganatok esetén).

Az adipociták sűrűsége a vesetumorban egyértelműen angiomyolipoma -t mutat a CT -n - sötét (hipodenzív) gócok formájában. [16]

Ha túl kevés zsírszövet van a daganatban, akkor az angiomyolipomát MRI-n megvizsgálják, hogy vizualizálják és lokalizálják a zsír területeit a tömegben, összehasonlítva a T1-súlyozott képeket a frekvenciaszelektív zsírszuppresszióval és anélkül. [17]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis rendkívül fontos. Ha a daganatban az adipociták száma alacsony, vagyis közelebb van az epithelioid képződéshez, meg kell különböztetni az angiomyolipomát vagy a veserákot (vesesejtes karcinóma, szarkóma stb.).

A differenciálódást retroperitoneális liposarcoma esetén is elvégezzük, vesekárosodással, onkocitomával, Williams -daganattal, mellékvese -myelolipomával.

Kezelés angiomyolipomák

Az angiomyolipoma kezelését minden beteg esetében a daganat méretének és a klinikai képnek a figyelembevételével végzik. Célja a vese parenchima védelme, funkcióik megőrzése mellett. [18]

A módszerek az aktív megfigyeléstől (a daganat észlelésének pillanatától) a gyógyszeres kezelésig és a műtétig terjednek. A vesék kis angiomyolipomáinak megfigyelése (amelyek mérete nem haladja meg a 40 mm -t) magában foglalja a vesék éves ultrahangvizsgálatát, és a képződés növekedésével (általában évente 5% -kal) - a vesék CT -jét.

A kezelésre való jogosultság kritériumai az Európai Urológiai Szövetség (EAU) ajánlásai szerint a nagy daganatok és a tünetek jelenléte.

Bár az angiomyolipomák gyógyszeres terápiája a kutatási fázisban van, a tuberkulózisos szklerózishoz és / vagy lymphangioleiomyomatosishoz kapcsolódó vese angiomyolipomákhoz használt fő gyógyszerek a rapamicin fehérjét blokkoló (mTOR) immunszuppresszánsok, amelyek megállítják a sejtproliferációt: Rapamycin (Sirolimus) (, Zotarolimus.

Ezeknek a gyógyszereknek a használata hosszú távú, ezért szem előtt kell tartani a mellékhatások magas kockázatát, beleértve a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenését, valamint a vér koleszterinszintjének emelkedését, artériás magas vérnyomást, hasi fájdalmat. Régió és bélrendszeri rendellenességek, a fertőzések (bakteriális, vírusos, gombás) gyakorisága. [19]

A vesék nagy méretű daganatai esetén sebészeti kezelést végeznek:

• szelektív vaszkuláris embolizáció; [20]
• a tumor rádiófrekvenciája vagy krioablációja; [21]
• részleges vagy teljes nephrectomia. 

A csökkent veseműködésű betegeknek ezenkívül ajánlott a táplálkozási terápia -  a 7. Diéta .

Megelőzés

A megelőző intézkedések közé tartozik az angiomyolipoma korai felismerése, és az artériás embolizációt megelőző kezelésként alkalmazzák tüneti vagy nagy daganatok esetén (a vérzés veszélye miatt).

Előrejelzés

Ha az angiomyolipoma nem növekszik gyorsan, és nincsenek kitágult erei, akkor a prognózis jó. Ellenkező esetben súlyos veseelégtelenség alakul ki, amely a vese eltávolítását vagy állandó dialízist igényel.