A bőr bazaliomája (bazális sejtes rák)

A bazálissejtes karcinóma (szin.: basalioma, bazálissejtes epithelioma, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) egy gyakori bőrdaganat, amely kifejezett destruktív növekedéssel, kiújulásra hajlamos, és általában nem ad áttétet, ezért az orosz irodalomban a "basalioma" kifejezést használják gyakrabban.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Okoz bőr basaliomák

A hisztogenezis kérdése még nem tisztázott, a legtöbb kutató a diszontogenetikus eredetelméletet vallja, amely szerint a bazalióma pluripotens hámsejtekből fejlődik ki. Különböző irányokba differenciálódhatnak. A rák kialakulásában fontos szerepet játszanak a genetikai tényezők, az immunrendszeri rendellenességek és a káros külső hatások (intenzív napsugárzás, rákkeltő anyagokkal való érintkezés). Kialakulhat klinikailag változatlan bőrön, valamint különféle bőrbetegségek (szenilis keratózis, radiodermatitisz, tuberkulózisos lupus, anyajegyek, pikkelysömör stb.) hátterében.

A basalioma egy lassan növekvő és ritkán áttétet adó bazalioma, amely az epidermiszben vagy a szőrtüszőkben keletkezik, és amelynek sejtjei hasonlóak az epidermisz bazalioma sejtjeihez. Nem tekinthető ráknak vagy jóindulatú daganatnak, hanem egy speciális típusú daganatnak, amely lokálisan roncsoló növekedésű. Előfordul, hogy erős rákkeltő anyagok, elsősorban röntgensugarak hatására a basalioma bazaliomavá alakul. A hisztogenezis kérdése még nem tisztázott. Egyesek úgy vélik, hogy a bazalioma az elsődleges hámrétegből fejlődik ki, mások a bőr összes hámrétegéből, beleértve az embrionális rudimenteket és a fejlődési rendellenességeket is.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kockázati tényezők

A provokáló tényezők közé tartozik az insoláció, az UV-sugárzás, a röntgensugarak, az égési sérülések és az arzénbevitel. Ezért a basalioma gyakran előfordul az I. és II. bőrtípusú embereknél, valamint az albínóknál, akik hosszú ideig intenzív insolációnak voltak kitéve. Megállapították, hogy a gyermekkori túlzott insoláció sok évvel később daganat kialakulásához vezethet.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pathogenezis

Az epidermisz enyhén atrófiás, néha fekélyes, és a bazális réteg sejtjeihez hasonló bazofil tumorsejtek proliferációja figyelhető meg. Az anaplázia gyengén expresszálódik, és kevés a mitózis. A basalioma ritkán ad áttétet, mivel a véráramba kerülő tumorsejtek a tumorsztróma által termelt növekedési faktor hiánya miatt nem képesek proliferációra.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

A bőr bazálissejtes karcinómájának patomorfológiája

Hisztológiailag a bazalióma differenciálatlan és differenciált típusokra oszlik. A differenciálatlan csoportba tartoznak a szilárd, pigmentált, morphea-szerű és felületes bazaliómák, míg a differenciált csoportba tartoznak a keratózisos (piloid differenciálódású), a cisztás és az adenoid (mirigyes differenciálódású), valamint a faggyúmirigy-differenciálódásúak.

A WHO nemzetközi osztályozása (1996) a bazálissejtes karcinóma következő morfológiai változatait azonosítja: felületes multicentrikus, koduláris (szilárd, adenoid cisztás), infiltráló, nem szklerotizáló, szklerotizáló (dezmoplasztikus, morphea-szerű), fibroepiteliális; függelékdifferenciálódással - follikuláris, ekrin, metatípusos (bazoszkvamos), keratózisos. Az összes változat morfológiai határa azonban nem egyértelmű. Így egy éretlen daganatnak lehetnek adenoid szerkezetei, és fordítva, organoid szerkezetében gyakran éretlen sejtek gócai találhatók. A klinikai és a szövettani kép között sincs teljes megfelelés. Általában csak olyan formákban van megfelelés, mint a felületes, fibroepiteliális, szkleroderma-szerű és pigmentált.

Minden típusú bazaliómában a fő szövettani kritérium a tipikus hámsejtekből álló komplexek jelenléte, sötétre festett ovális magokkal a központi részen, és a komplexek perifériája mentén palisádban elhelyezkedve. Megjelenésükben ezek a sejtek hasonlítanak a bazális hámsejtekre, de az utóbbiaktól az intercelluláris hidak hiányában különböznek. Magjaik általában monomorfak és nem hajlamosak anapláziára. A kötőszöveti sztróma a tumor sejtes komponensével együtt proliferál, kötegek formájában helyezkedik el a sejtes zsinórok között, lebenykékre osztva azokat. A sztróma gazdag glikozaminoglikánokban, metakromatikusan festődik toluidinkékkel. Számos szöveti bazofilt tartalmaz. A parenchyma és a sztróma között gyakran észlelhetők retrakciós réseket, amelyeket sok szerző fixációs műterméknek tekint, bár a hialuronidáz túlzott szekréciójának valószínűségét nem tagadják.

A szilárd bazálissejtes karcinóma a differenciálatlan formák közül a leggyakoribb. Hisztológiailag különböző alakú és méretű, kompaktan elhelyezkedő, nem egyértelmű határokkal rendelkező bazális sejtek szálaiból és sejtjeiből áll, amelyek egy szincítiumra hasonlítanak. Az ilyen bazális hámsejtekből álló komplexeket a periférián megnyúlt elemek veszik körül, jellegzetes "léckerítést" alkotva. A komplexek közepén lévő sejtek disztrófiás változásokon menhetnek keresztül cisztás üregek kialakulásával. Így a szilárd struktúrák mellett cisztás struktúrák is létezhetnek, szilárd-cisztás változatot alkotva. Néha a sejtes törmelék formájában megjelenő destruktív tömegek kalciumsókkal vannak bevonva.

A pigmentált bazálissejtes karcinómát szövettanilag diffúz pigmentáció jellemzi, és a sejtekben található melanin jelenlétéhez kapcsolódik. A tumor sztrómája nagyszámú melanofágot tartalmaz, magas melanin granulátumtartalommal.

A cisztás változatban általában fokozott pigmentmennyiség észlelhető, ritkábban a szilárd és felületes multicentrikusban. A kifejezett pigmentációjú basaliomák sok melanint tartalmaznak a daganat feletti hámsejtekben, annak teljes vastagságában a stratum corneumig.

A felületes bazalioma gyakran többszörös. Hisztológiailag apró, többszörös szilárd komplexekből áll, amelyek az epidermiszhez kapcsolódnak, mintha "lebegnének" róla, és csak a dermisz felső részét foglalják el a retikuláris rétegig. A lymphohistiocytás infiltrátumok gyakran találhatók a stromában. A gócok sokasága a daganat multicentrikus kialakulására utal. A felületes bazalioma gyakran kiújul a kezelés után a heg perifériája mentén.

A szkleroderma-szerű bazálissejtes karcinómát, vagy a „morphea” típust a szkleroderma-szerű típusú kötőszövet bőséges fejlődése jellemzi, amelyben a bazális hámsejtek keskeny szálai „befalazódnak”, és mélyen a dermiszbe, egészen a bőr alatti szövetig terjednek. A poliszad-szerű struktúrák csak nagy szálakban és sejtekben láthatók. A masszív kötőszöveti stroma között elhelyezkedő tumorkomplexek körüli reaktív infiltráció általában gyér, és a periférián lévő aktív növekedés zónájában kifejezettebb. A destruktív változások további progressziója kis (cribriform) és nagyobb cisztás üregek kialakulásához vezet. Néha a sejtes detritus formájában megjelenő destruktív tömegek kalciumsókkal vannak bevonva.

A mirigyes differenciálódású bazálissejtes karcinómát, vagy adenoid típusút, a tömör területek mellett keskeny hámszövetek jelenléte jellemzi, amelyek több, néha 1-2 sejtsorból állnak, csőszerű vagy alveoláris struktúrákat alkotva. Az utóbbiak perifériás hámsejtjei kocka alakúak, aminek következtében a poliádszerű jelleg hiányzik vagy kevésbé egyértelműen kifejeződik. A belső sejtek nagyobbak, néha hangsúlyos kutikulával rendelkeznek, a csövek vagy alveoláris struktúrák üregeit hámnyálkahártya tölti ki. A karcinoembrionális antigénnel való reakció pozitív extracelluláris nyálkahártya-festődést eredményez a csatornaszerű struktúrákat bélelő sejtek felületén.

A hengeres differenciálódású bazálissejtes karcinómát a bazális hámsejtek komplexumában található, tövissejtekhez hasonló sejtek által körülvett keratinizációs gócok jelenléte jellemzi. Ezekben az esetekben a keratinizáció keratohyalin stádium nélkül történik, amely a normál szőrtüszők isthmusának keratogén zónájához hasonlít, és trichoma-szerű differenciálódást mutathat. Néha éretlen, tejszerű tüszők is előfordulhatnak, amelyek a hajszálképződés kezdeti jeleit mutatják. Egyes változatokban embrionális hajszálakra emlékeztető struktúrák, valamint glikogént tartalmazó hámsejtek alakulnak ki, amelyek a hajhagyma külső rétegének sejtjeinek felelnek meg. Néha nehézségekbe ütközhet a follikuláris bazális hamartómával való differenciálás.

A faggyúmirigy-differenciálódású bazálissejtes karcinóma ritka, és a faggyúmirigyekre jellemző gócok vagy egyedi sejtek megjelenése jellemzi a bazális hámsejtek között. Némelyikük nagy, pecsétgyűrű alakú, világos citoplazmával és excentrikusan elhelyezkedő magokkal. Sudan III-mal festve zsírt mutatnak ki bennük. A lipociták lényegesen kevésbé differenciáltak, mint egy normál faggyúmirigyben; átmeneti formák figyelhetők meg közöttük és a környező bazális hámsejtek között. Ez arra utal, hogy ez a ráktípus hisztogenetikailag a faggyúmirigyekhez kapcsolódik.

A fibroepiteliális típus (szin.: Pinkus fibroepithelioma) egy ritka bazalioma típus, amely leggyakrabban a lumbosacralis régióban fordul elő, és seborrhoeás keratózissal és superficialis basaliomával kombinálódhat. Klinikailag fibropapilloma-ra hasonlíthat. Többszörös elváltozások eseteit is leírták.

Hisztológiailag a dermiszben a bazális hámsejtekből álló keskeny és hosszú kötegek találhatók, amelyek az epidermiszből nyúlnak ki, és hiperplasztikus, gyakran ödémás, nyálkás, megváltozott sztróma veszi körül, nagyszámú fibroblaszttal. A sztróma gazdag kapillárisokban és szöveti bazofilekben. A hámsejtek egymással anasztomózist képeznek, kis sötét sejtekből állnak, kevés citoplazmával és kerek vagy ovális, intenzíven festődő magokkal. Az ilyen kötegekben néha apró ciszták találhatók, amelyek homogén eozinofil tartalommal vagy szaruszerű tömegekkel vannak tele.

A nevobasocelluláris szindróma (szin. Gordin-Goltz szindróma) egy poliorganotróp, autoszomális domináns öröklődésű szindróma, amely a fakomatózisokhoz kapcsolódik. Az embrionális fejlődési rendellenességek okozta hiper- vagy neoplasztikus elváltozások komplexén alapul. A fő tünet a többszörös basaliómák előfordulása az élet korai szakaszában, amelyet az állkapocs odontotikus cisztái és bordaanomáliák kísérnek. Előfordulhat szürkehályog és a központi idegrendszerben bekövetkező elváltozások. Jellemzői a tenyér és a talp gyakori elváltozásai is "mélyedések" formájában, amelyekben szövettanilag bazaloid struktúrák is megtalálhatók. A korai nevoid-basaliomatózus fázis után, néhány év elteltével, általában a pubertás idején, fekélyes és lokálisan destruktív formák jelennek meg ezeken a területeken, az onkológiai fázis kezdetének indikátoraként.

A szindróma szövettani változásai gyakorlatilag nem különböznek a fent említett bazalióma fajtáktól. A palmáris-talpi "mélyedések" területén az epidermisz stratum corneumának hibái figyelhetők meg, a többi réteg elvékonyodásával és további hámfolyamatok megjelenésével a kis, tipikus bazaloid sejtekből. Nagy bazaliómák ritkán alakulnak ki ezeken a helyeken. Az organoid bazaliómák minden változatát magukban foglalják az egyes lineáris bazalióma-gócok.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

A bőr bazálissejtes karcinómájának hisztogenezise

A basalioma mind hámsejtekből, mind a pilosebaceus komplex hámjából fejlődhet ki. Sorozatmetszeteken M. Hundeiker és H. Berger (1968) kimutatták, hogy az esetek 90%-ában a daganat az epidermiszből fejlődik ki. Különböző típusú rákok hisztokémiai vizsgálata azt mutatja, hogy a glikogén és a glikozaminoglikánok a legtöbb sejtben megtalálhatók a daganat sztrómájában, különösen adamantine és cilindromás mintázatokban. A glikoproteinek állandóan megtalálhatók a bazális membránokban.

Az elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták, hogy a tumorkomplexek sejtjeinek többsége standard organellumkészletet tartalmaz: sötét mátrixú kis mitokondriumokat és szabad poliriboszómákat. Az érintkezési helyeken intercelluláris hidak hiányoznak, de ujj alakú kinövések és kis számú dezmoszómaszerű kontaktus található. A keratinizáció helyén konzervált intercelluláris hidakkal rendelkező sejtrétegek és nagyszámú tonofilamentum figyelhető meg a citoplazmában. Alkalmanként sejtmembrán-komplexeket tartalmazó sejtzónák is találhatók, amelyek a mirigydifferenciálódás megnyilvánulásaként értelmezhetők. Egyes sejtekben a melanoszómák jelenléte pigmentdifferenciálódást jelez. A bazális hámsejtekben az érett hámsejtekre jellemző organellumok hiányoznak, ami éretlenségüket jelzi.

Jelenleg úgy vélik, hogy ez a daganat pluripotens germinális hámsejtekből fejlődik ki különféle külső ingerek hatására. Hisztológiailag és hisztokémiailag bizonyított a bazálissejtes karcinóma és a szőrnövekedés anagén stádiuma közötti kapcsolat, és hangsúlyozták a proliferáló embrionális szőrszálakkal való hasonlóságot. R. Nolunar (1975) és M. Kumakiri (1978) úgy vélik, hogy ez a daganat az ektoderma germinális rétegében fejlődik ki, ahol éretlen, differenciálódási potenciállal rendelkező bazális hámsejtek képződnek.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Tünetek bőr basaliomák

A bőr bazaliómája egyetlen képződmény, félgömb alakú, gyakran lekerekített körvonalú, kissé a bőr felszíne fölé emelkedő, rózsaszín vagy szürkésvörös színű, gyöngyházfényű árnyalattal, de nem feltétlenül tér el a normál bőrtől. A daganat felszíne sima, közepén általában egy kis bemélyedés található, amelyet vékony, lazán tapadó, savós, pikkelyes kéreg borít, amelynek eltávolításakor általában erózió található. A fekélyes elem széle gerincszerűen megvastagodott, apró fehéres csomókból áll, amelyeket általában "gyöngyöknek" neveznek, és diagnosztikai értékkel bírnak. Ebben az állapotban a daganat évekig fennállhat, lassan növekedhet.

A bazaliómák többszörösek lehetnek. Az elsődleges többszörös forma KV Daniel-Beck és AA Kolobjakov (1979) szerint az esetek 10%-ában fordul elő, a tumorgócok száma elérheti a több tucatot vagy többet, ami a Gorlin-Goltz nevobazocelluláris szindróma megnyilvánulása lehet.

A bőr basalioma minden tünete, beleértve a Gorlin-Goltz szindrómát is, lehetővé teszi számunkra, hogy a következő formákat különböztessük meg: noduláris-fekélyes (ulcus rodens), felületes, szkleroderma-szerű (morphea típusú), pigment és fibroepiteliális. Többszörös elváltozások esetén a fenti klinikai típusok különböző kombinációkban figyelhetők meg.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Forms

A felületes típus egy korlátozott, pelyhes rózsaszín folt megjelenésével kezdődik. Ezután a folt tiszta kontúrokat, ovális, kerek vagy szabálytalan alakot ölt. Az elváltozás szélén sűrű, apró, fényes csomók jelennek meg, amelyek összeolvadnak, és egy gerincszerű peremet alkotnak, amely a bőr szintje fölé emelkedik. Az elváltozás közepe enyhén süllyed. Az elváltozás színe sötét rózsaszín, barna lesz. Az elváltozások lehetnek magányosak vagy többszörösek. A felületes formák közül megkülönböztethető az önhegesedő vagy pagetoid bazalióma, amelynek közepén egy atrófiás (vagy hegesedési) zóna, a periféria mentén pedig apró, sűrű, opálos, tumorszerű elemek láncolata található. Az elváltozások jelentős méretet érnek el. Általában többszörös jellegű és tartós lefolyású. A növekedés nagyon lassú. Klinikai tüneteiben hasonlíthat a Bowen-kórra.

A pigmentált típusnál az elváltozás színe kékes, lila vagy sötétbarna. Ez a típus nagyon hasonlít a melanomához, különösen a nodulárishoz, de sűrűbb állagú. Ilyen esetekben a dermatoszkópos vizsgálat jelentős segítséget nyújthat.

A daganat típusát egy csomó megjelenése jellemzi, amely fokozatosan növekszik, elérve az 1,5-3 cm-es vagy annál nagyobb átmérőt, lekerekített megjelenést és pangásos rózsaszín színt kap. A daganat felszíne sima, kifejezett telangiektáziákkal, néha szürkés pikkelyekkel borítva. Néha a központi része fekélyesedik, és sűrű hegekkel borul. Ritkán a daganat a bőr fölé nyúlik, és nyéllel rendelkezik (fibroepiteliális típus). A mérettől függően kis- és nagycsomós formákat különböztetünk meg.

A fekélyes típus primer változatként vagy a daganat felületes vagy daganatos formájának fekélyesedésének következtében fordul elő. A fekélyes forma jellemzője a tölcsér alakú fekély, amelyhez egy masszív beszűrődés (tumoros beszűrődés) kapcsolódik az alatta lévő szövetekhez, határtalanok nélkül. Az infiltrátum mérete lényegesen nagyobb, mint maga a fekély (ulcus rodens). Hajlamos a mély fekélyesedés és az alatta lévő szövetek pusztulása. A fekélyes formát néha papillomatózus, szemölcsös kinövések kísérik.

A szkleroderma-szerű, vagy cicatricialis-atrófiás típus egy kicsi, jól körülhatárolt elváltozás, amelynek tövében tömörödés található, szinte nem emelkedik a bőr szintje fölé, sárgásfehéres színű. A középpontban atrófiás elváltozások és diszkrómia észlelhető. Az elem perifériáján időszakosan különböző méretű eróziós gócok jelenhetnek meg, amelyeket könnyen leválasztható kéreg borít, ami nagyon fontos a citológiai diagnosztika szempontjából.

A Pinkus fibroepitheliális tumor a bazaliómák egyik típusa, bár lefolyása kedvezőbb. Klinikailag bőrszínű csomóként vagy plakkként jelenik meg, sűrű, rugalmas állagú, és gyakorlatilag nem eróziónak kitett.

[ 45 ], [ 46 ]

Megkülönböztető diagnózis

A basaliómát meg kell különböztetni a keratoakantómától, a spinocelluláris epiteliómától, a chancroid pyodermától, a Bowen-kórtól, a seborrhoeás keratózistól, a lichen sclerosustól, a malignus melanomától és a bőr limfocitómától.

[ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Kezelés bőr basaliomák

A bazálissejtes karcinóma kezelése a daganat sebészeti eltávolítása az egészséges bőrön belül. A kriodestrukciót gyakran alkalmazzák a gyakorlatban. Sugárterápiát olyan esetekben alkalmaznak, amikor a műtét kozmetikai hibát eredményez.

A proszpidin és a kolchamin kenőcsöket külsőleg használják.