Diffúz toxikus golyva gyermekeknél

A diffúz toxikus golyva (szinonimái: Graves-kór) egy szervspecifikus autoimmun betegség, amelyben pajzsmirigyserkentő antitestek termelődése figyelhető meg.

ICD-10 kód

E05.0 Tireotoxikózis diffúz golyvával.

A diffúz toxikus golyva okai

A pajzsmirigy-stimuláló antitestek a pajzsmirigysejtek TSH-receptoraihoz kötődve aktiválják a TSH által normális esetben kiváltott folyamatot – a pajzsmirigyhormonok szintézisét. Megkezdődik az autonóm pajzsmirigyműködés, amely nem tartozik központi szabályozás alá.

A betegséget genetikailag meghatározottnak tekintik. Ismert, hogy a pajzsmirigy-stimuláló antitestek termelődését a sejtek elnyomásának antigén-specifikus hibája okozza. A pajzsmirigy-stimuláló immunglobulinok képződésének provokáló tényezője lehet egy fertőző betegség vagy stressz. A legtöbb betegnél hosszú hatású pajzsmirigy-stimulátort mutatnak ki.

[ 1 ]

A diffúz toxikus golyva patogenezise

A pajzsmirigyhormonok túlzott termelése a sejtben a légzés és a foszforiláció szétkapcsolódásához vezet, fokozódik a hőtermelés és a glükózhasznosítás sebessége, aktiválódik a glükoneogenezis és a lipolízis. A katabolikus folyamatok fokozódnak, szívizom-, máj- és izomszövet-disztrófia alakul ki. A glükokortikoidok és a nemi hormonok relatív hiánya alakul ki.

A betegség kialakulásában három szakasz van.

• I. Preklinikai stádium. Az antitestek felhalmozódnak a szervezetben, a klinikai tünetek hiányoznak.
• II. Euthyreoid stádium. A pajzsmirigy hiperpláziája fokozatosan fokozódik, a vérben lévő pajzsmirigyhormonok szintje nem haladja meg a normál értéket.
• III. A hyperthyreosis stádiumát a pajzsmirigy morfológiailag limfocitás infiltrációja, immunológiai reakciók, citolízis kíséri. Klinikai tünetek jelennek meg.

A diffúz toxikus golyva tünetei

A tüneteknek három csoportja van:

• helyi tünetek - golyva;
• a pajzsmirigyhormonok hiperprodukciójával kapcsolatos tünetek;
• egyidejűleg előforduló autoimmun betegségek okozta tünetek. A pajzsmirigy jelentősen megnagyobbodott, a megnagyobbodás általában vizsgálatkor észrevehető. Tapintással sűrű állagú, a mirigy felett érrendszeri zajok hallhatók.

A tireotoxikózis okozta tünetek több hónap alatt fokozatosan fokozódnak. A gyermek nyafogóssá, érzelmileg labilissá, ingerlékenyebbé válik, és alvászavar lép fel. Vizsgálatkor a sima, bársonyos bőr vonzza a figyelmet, pigmentáció jelentkezhet, különösen a szemhéjak területén. Fokozott izzadás, gyakran izomgyengeség jelentkezik. Az étvágy fokozódik, de ugyanakkor a gyermek fokozatosan fogy. Ujjremegés és fokozott motoros aktivitás jelentkezik. Jellemző a nyugalmi tachycardia és a megnövekedett pulzusnyomás. Gyakori székletürítés figyelhető meg, és néha hepatomegalia is kimutatható. Lányoknál amenorrhoea figyelhető meg.

A szimpatikotonia a következő szemészeti tünetek megjelenését provokálja: Graefe-tünet - a szklerának a szivárványhártya feletti felszínre kerülése lefelé nézve, Möbius-tünet - a szemgolyók konvergenciájának gyengesége, von Stellwag-tünet - ritka pislogás, Dalrymple-tünet - tágra nyílt szemrések stb.

A tachycardia súlyosságától függően a tireotoxikózis három fokozatra oszlik:

• I. szakasz - a pulzusszám legfeljebb 20%-kal nő;
• II fok - a pulzusszám legfeljebb 50%-kal nő;
• III. stádium - a pulzusszám több mint 50%-kal emelkedett.

A tireotoxikózissal összefüggő autoimmun betegségek közé tartozik az endokrin szemészeti károsodás, a pretibiális myxedema, a cukorbetegség és a juvenilis polyarthritis. Az endokrin szemészeti károsodás leggyakrabban diffúz toxikus golyva esetén figyelhető meg. Oka az extraokuláris izmok membránjával szembeni antitestek képződése és azok limfocitás infiltrációja, amely a retrobulbáris szövetbe is kiterjed. Ez ödémát, a szemhéjak hiperpigmentációját és exophthalmust okoz.

A diffúz toxikus golyva szövődményei

Kezelés nélkül a beteg tireotoxikus krízist alakíthat ki. Ezt láz, motoros nyugtalanság vagy apátia, hányás, akut szívelégtelenség jelei és kóma kíséri.

[ 2 ]

Diffúz toxikus golyva diagnózisa

A diagnózis a klinikai adatokon és a vér pajzsmirigyhormon-tartalmának meghatározásán alapul. A következő változásokat figyelik meg:

• A betegek 70%-ánál emelkedett a T3 és T4 szintje a _{vérszérumban}, míg a TSH szintje csökkent _;
• A T3 szintje emelkedett, a T4 _{szintjenormális}, a TSH szintje csökkent - a betegek 30%-ánál;
• TSH receptorok elleni antitestek a vérszérumban;
• a koleszterin és a béta-lipoproteinek tartalma csökken a vérszérumban;
• relatív limfocitózis a klinikai vérvizsgálatban;
• a vérszérumban az ionizált kalcium szintjének növekedése;
• EKG - tachycardia, fokozott fogfeszültség.

[ 3 ], [ 4 ]

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist vegetatív-vaszkuláris dystoniával kell elvégezni, amelyben a tachycardia és az érzelmi izgalom időszakos.

A pajzsmirigy-túlműködés más pajzsmirigybetegségekkel is együtt alakulhat ki. Ilyenek például az akut gennyes és szubakut pajzsmirigy-gyulladás, az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás és a funkcionálisan aktív pajzsmirigy-csomók.

[ 5 ], [ 6 ]

Diffúz toxikus golyva kezelése

A kezelés célja a hyperthyreosis manifesztációinak megszüntetése és a pajzsmirigyhormonok szintjének normalizálása. Gyógyszeres és sebészeti kezelést alkalmaznak. A kezdeti terápia tireosztatikus hatású gyógyszerek alkalmazásán alapul. A tiamazolt 1,5-2,5 évig írják fel. A tiamazol kezdő adagja napi 0,5-0,7 mg/kg, a tireotoxikózis súlyosságától függően, három adagban. 10-14 naponta az adagot a fenntartó adagra csökkentik. A fenntartó adag a kezdeti adag 50%-a. A legtöbb betegnél a tiamazol általi tiroxin-szekréció gátlása pajzsmirigy-alulműködéshez és a vér TSH-szintjének emelkedéséhez vezet. E tekintetben a kezelés megkezdése után 6-8 héttel célszerű a tireosztatikumok alkalmazását nátrium-levotiroxin felírásával kombinálni az euthyreosis fenntartása és a TSH golyvaképző hatásának megelőzése érdekében.

Pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek intoleranciája, a konzervatív kezelés hatástalansága és a pajzsmirigyben lévő csomók jelenléte esetén szubtotális strumectomia javasolt.

Diffúz toxikus golyva prognózisa

Több mint 1,5 évig tartó gyógyszeres kezelés után a betegek 50%-ánál remisszió következik be. A remisszióban lévő betegek felénél a tireotoxikózis kiújul. A remisszió bizonyítéka a pajzsmirigy-stimuláló autoantitestek eltűnése a vérből. A diffúz toxikus golyvában szenvedő betegek egyéni prognózisa az autoimmun pajzsmirigy-lézió súlyosságától függ, és nem függ az alkalmazott tireoidgátló gyógyszertől. A tiamazollal és levotiroxinnal kombinált hosszú távú kezelés, valamint a levotiroxin-terápia folytatása a tionamidok elhagyása után csökkenti a tireotoxikózis kiújulásának valószínűségét.