Duhring herpetiformis dermatitis

Dühring Herpetiform dermatitis (szinonimák: Dühring-kór, pemphigoid herpesz, stb.) A herpetiform dermatózisok csoportjába tartozik.

A betegségek ezen csoportja számos etiológiát és patogenezist tartalmaz, de hasonlít a dermatózis kiütések klinikai és morfológiai megnyilvánulásaihoz, amelyeket a kiütés herpetiform csoportosításával jellemeznek. A herpetiform dermatitisz Dühringen kívül ez a csoport magában foglalja a terhes nők herpeszét és a subcornealis pustulákat is.

A névt a Philadelphia dermatológus Duhring 1884-ben adta a betegség. Jelenleg a betegség nem ritka, minden korcsoportban élő embereknél fordul elő. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A herpetiformis dermatitis Dühring okozta és patogenezise

A betegség okai és patogenezise a mai napig nem teljesen érthető. Úgy véljük, hogy a dermatitis herpetiformis Duhring van több szervrendszert érintő megbetegedés autoimmun jellegű. Polisistemny betegség megerősíti az a tény, hogy a jelek a felszívódási zavar miatt fokozott érzékenység a glutén, különösen a glutén, fehérjék, hogy a gabonafélék. Ezzel kapcsolatban kinevezés orvosi célokra gluténmentes diéta az eredményeket mind klinikai javulást, valamint normalizálja a nyálkahártya a vékonybél. Kimutatása IgA antitestek a papillaris dermisben vagy alapmembrán mentén keringő immunkomplexek szérum jelzi a természet a autoimmun dermatosis. Egyes bőrgyógyászok úgy érzi, hogy a fejlesztés a bőrbántalmak fontos a genetikai hajlam, túlérzékenység jód antioxidáns aktivitásának csökkenése, különösen az SH-csoportok, és mások. Bizonyos esetekben Duhring betegség minősül paraneoplastic folyamatot.

A legtöbb szerző az autoimmun betegségekre utal Duhring herpetiformis dermatitiszére, a dermális papillák szerkezeti összetevőivel szembeni IgA antitestek jelenlétére a bazális membrán közelében. VV Serov (1982) úgy véli, hogy herpetiformis dermatitis egy különböző exogén antigének által okozott immunokomplex betegség. Közvetlenül a herpetiformis dermatitisz immunitása megerősíti kombinációját más autoimmun folyamatokkal. Jelezze a glutén enteropátiának a betegség kialakulásában betöltött szerepét. Jellegétől függően IgA betétek (szemcsés vagy rostos) a csúcsainál dermális papilla vagy alapmembrán vonal mentén izolált két változatban ennek a dermatosis. A granuláris lerakódások túlsúlyban vannak, az esetek 85-95% -ában fordulnak elő. S. Jablonska és T. Chorzelsky (1979) szerint az IgA lerakódás granuláris típusa a glutén enteropátiában szenvedő betegek egyidejű jellemzője.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Dühring herpetiformis dermatitis kórszövettana

Az epidermisz alatt egy buborék keletkezik, amely az epidermisznek a dermisztől való elválasztása következtében keletkezik, az ödéma hatására a bőr felső részén. A húgyhólyag feletti bőrfelület nem változik. A buborékok lekerekítettek és jelentős számú eozinofileket tartalmaznak. Az IgA felismerése a dermo-epidermális zónában vagy a dermis papilláris rétegében.

A herpetiformis dermatitis Pathomorphology Dühring

Egy tipikus képet dermatitis herpetiformis figyelhető sejtekben erythemás bőrkiütés a korai szakaszában a folyamat, ami a neutrofilek felszaporodását egy kis eozinofil a tetejét a szemölcsök a bőrben, és növekvő számú képződő microabscessusok. A múltban, eltekintve neutrofil és eozinofil granulociták, fibrin halmozódik; papilla szöveti ezeken a területeken van kitéve nekrózis. Mezhpapillyarnye epidermális outgrowths így továbbra is csatlakozik a bőrben, miáltal buborékok többkamrás. Néhány nappal később a kapcsolat az epidermális outgrowths a bőrben lebontja, a buborékok növekedni kezdenek egykamrás és tüneti. Nagyon gyakran a periférián az egykamrás hólyag biopszia láthatjuk a jellemző ez a betegség papilláris microabscessusok. Néha egy hosszú meglévő gócok kapcsolatban regenerálása az epidermisz, amely az alján a buborék fokozatosan, ezek fölé emelkedik egyre intraepidermális, és lehet a stratum spinosum és a rétegek. Az osztályok szubepidermális bőrben látható mérsékelt gyulladásos beszűrődés a neutrofil granulociták és eozinofil, sokan elpusztulnak atommagok alkotó úgynevezett nukleáris por. Az alsó régióiban a bőrben - perivaszkuláris beszűrődés álló mononukleáris sejtek keveredés a neutrofilek. A fenti tünetek biopszia nem mindig találják. Így szerint V. Connor és soagl. (1972), papilláris tályogok talált 50% szubepidermális hólyagok - 61%, a „nukleáris por” a felhámban - 77% -ában.

Hisztogenezisében

A buborékképződés mechanizmusa nem tisztázott. Immunoflkyuresieniii direkt teszt Ebben a betegségben mutatnak IgA lerakódások dermoepidermalnom vegyületet nem érintett bőrt, és zritematoznyh gócok elején a folyamat, főleg a tetején dermális papilla, valamint bennük. Bizonyos esetekben IgG lerakódást figyeltek meg, ritkán IgM. Antithyroid antitesteket, a gyomor parietális sejtjeinek és IgA-nephropátia ellenes antitesteket is kimutattak. Az elmúlt években tanulmányozták a gliadin elleni antitestek fontosságát. Reticulin és a simaizom endomisis. Kimutatták az IgA gliadin specifitását, de a herpetiformis dermatitisz gyakorisága alacsony, ezért nincs diagnosztikai értéke. Megállapították az anti-retikulin antitestek és az Enlomizium ellenes antitestek érzékenységét és specifitását. A legtöbb betegnél, fejlesztése antitestek (IgA) provokál élelmiszer antigén gluten szereplő glutén liszt és gabona élelmiszerek; ez is okoz betegspecifikus enteropátiát. A fűtött az egyesület a betegség bizonyos HLA-antigének a rendszer :. HLA-B8, DR3 és más haplotípus HLA-B8 / DZ szenvedő betegeknél gyakori dermatitis herpetiformis Duhring többször gyakrabban, mint a kontroll.

A Dühring herpetiformis dermatitises betegek 25-35% -ánál keringő immun-komplexeket észlelnek, ami indokolja ennek a betegségnek az immunokomplexhez való hozzárendelését.

Durings herpetiform dermatitis tünetei

A betegek többsége középkorú és idős, ritkán gyermek.

Klinikai megnyilvánulásai a betegség polimorf, ott eritemato-duzzadt (mint urticaria), papuláris, papulovezikuleznye, hólyagos és csak ritkán (többnyire az idősebb betegekben), hólyagos bőrkiütés, kíséretében égő és viszketés. A kiütés gyakran szimmetrikusan helyezkedik el a végtagok bőre, főleg a nagy ízületek, váll, fenék. Jellemző a csoportosítás tendenciája, jellemzően a hiperpigmentáció kialakulása a regresszált kiütés helyén. Leírja atipikus (ekcémás, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Vegyes (jeleivel dermatitis herpetiformis Duhring és pemphigoid) klinikai kiviteli alakok is lehetségesek ekhimoznaya lila kiütéses-lokalizáció a bőrön pálmák. Az atipikus esetekben, valamint az időseknél a folyamat kialakulása esetén a paraneoplasia-t ki kell zárni. Jelenség Nikolsky negatív, fokozott érzékenység jód készítmények. A vérben és a hólyagok tartalmában számos eozinofil található. A betegség folyamata hosszú, ciklikus, remissziókkal és paroxysmális exacerbációkkal. Nyálkahártyák érinti ritkábban, mint amikor pemphigus, elsősorban IgA-lineáris hólyagos dermatitis, amely tekinthető egy folyamat hasonló a klasszikus dermatitis herpetiformis Duhring. A különlegessége az esetek egy lineáris elrendezése IgA jelenléte klinikai és morfológiai jelei dermatitis herpetiformis Duhring és hólyagos pemphigoid. Gyermekek hasonló tüneteket nevezik fiatalkori képeznek LGA-lineáris dermatosis, amely szerint a M. Meurer és munkatársai. (1984) valószínűleg megegyezik a korábban leírt jóindulatú bullous dermatosis gyermekekben.

A kiütés előtti időszakban egyes betegek prodroma tünetei (általános rossz közérzet, láz, bőrkiütés). A betegséget az igazi polimorfizmus jellemzi, és erythemás foltok, urtikaropodobnymi papulák, hólyagok, hólyagok és pustulák képviselik. A léziók túlsúlyának függvényében a Dühring herpetiform dermatitis klinikai folyamatának hólyagos, erythemás, bullous és pustularis típusai vannak. De néha a kiütés monomorf.

Mert dermatosis megjelenése jellemzi az elváltozások erythemás alapon, de néha a klinikailag ép bőrön. Elements kiütés (foltok urtikaropodobnye papulák, hólyagok, hólyagok és pustules) különböznek a hasonló elváltozások más dermatózisok. A lekerekített erythemás foltok kis mennyisége, sima felülete, tiszta határ. Urtikaropodobnye elemek és papulák vannak csipkés és díszes kontúrok éles határokkal rózsaszín-vörös színű. A foltok felületén a urtikaropodobnyh elemek és a papulák látható kivágások. Vérzéses krémek és mérlegek. Buborékok a kis méretű (0,2-0,5 cm átmérőjű) jelennek meg a ödémás erythematosus bázis és egy kifejezetten hajlamosak herpetiformis helyét (második funkció), a kemény gumiabroncs és átlátható tartalmú, ami idővel válhat zavarossá és gennyes. A dermatosis hólyagos formája van. A buborékok mérete 0,5 és 2 cm között van. A buborékfedél vastag és vastag, így nem robbannak ki ilyen gyorsan. Általában az erythemás, enyhén edematos háttéren jelentkeznek, de külsőleg változatlan bőrön fejlődhetnek. A buborékcsomag tartalma általában átlátszó, ritkán - vérzéses, és fertőzött - göbös. Gyakran előfordul a betegség bullous és hólyagos formája. A nyitó, a buborékok képeznek felületi erózió a sírás kerületén, amelyek a látható abroncs maradékot buborékok és hólyagok. A buborékok általában nincsenek hajlamosak a perifériás növekedésre. A felszínen a kéreg képződik erózió, amely alapján gyorsan jön hámosodása hagyva területek hyperpigmentation. Nikolsky tünete negatív.

A During herpetiformis dermatitis harmadik jellegzetes jellemzője az intenzív viszketés és égés jelenléte, különösen a betegség kialakulásakor.

A betegség a támadásokkal folytatódik, azaz különböző időközönként tér vissza. Néha a legsúlyosabb esetekben a kiütések sokáig tartanak anélkül, hogy a terápia hatása alatt is eltűnnének. A kiütés elsődleges helyzete a végtagok, a scapula terület, a fenék, a sacrum extenzor felülete, de a folyamat a test bármely részét is befogja.

A nyálkahártyák veresége nem jellemző. Ritka esetekben vesicle-bullous elemek vannak. Ugyanakkor látható egy szabálytalan alakú felületi erózió, amelynek kerületén buborékfedelek vannak.

A Dühring-kór esetében a kálium-jodid (Yaddason-teszt) bőr- és belső vizsgálata nagy diagnosztikai értékkel bír. Az eosinophilia a vérben és a folyadékban található. Az akantolytikus sejtek mindig hiányoznak.

Herpetiformis dermatitis terhes nőknél (herpeszvesztés, terhesség herpesz) általában 3-4 hónapos terhességet kezd, de néha a szülés után. Az erythemás-urticariális foltok hátterében lévő törzs és végtagok bőrén kis kúp alakú hólyag vagy pustuláris elemek jelennek meg. Általában általános jellegű viszketés és széleskörű erythemás-hólyagos kiütések jelentkeznek, amelyek többé-kevésbé hangsúlyos közös jelenségekkel járnak. A hólyagok egyesülnek egymással, kinyílnak, tartalmukat a kéregbe öntik. Néha lehetnek olyan buborékok, amelyek sűrű bevonattal rendelkeznek. A nyálkahártyákat ritkán érintik. A következő terhesség során a betegség visszaszorulása figyelhető meg.

A klinikai gyakorlatban ritkán lokalizált herpetiformis dermatitis vagy herpetiformis dermatitis van a Cottini-típusban. A bőr-kóros folyamat a könyökök és térdek területén található, néha a szent területen.

Herpetiformis dermatitis diagnózisa Dühring

A betegség meg kell különböztetni a fajta hólyagos erythema multiforme, hólyagos pemphigoid, csak személyes acantholyticus formák pemphigus, hólyagos gyógyszer reakció, hólyagos fajok centrifugális erythema Daria, és mások.

[14], [15], [16]

Herpetiformis dermatitis kezelése Dühring

Először is, étrendet kell követnie: kizárni a diétás termékekből, amelyek gluténben gazdagok. A kezelés a betegség súlyosságától függ. A diamino-difenil-szulfon (dapszon, diucifon) készítmények belsejében 0,05-0,1 g-ot adjunk naponta kétszer 5-6 napig, háromnapos időközönként. Súlyos esetekben a glükokortikoszteroidok ajánlottak. Az adag függ a beteg állapota és a dermatosis klinikai képétől (átlagosan 40-60 mg / nap). Anilin festékeket, kortikoszteroid kenőcsöket használnak kívülről.