Hepatikus impetigo herpetiformis Hebra

Az ótvar herpetiformis (szin. Hebra-féle impetigo herpetiformis) súlyos lefolyású és akár halálos kimenetelű betegség. Általában a terhesség második felében alakul ki, de esetenként hasonló változások fordulnak elő férfiaknál is.

A betegséget először Hebra írta le 1872-ben. A herpetiform ótvar nagyon ritka. Főként terhes nőket érint, de néha nem terhes nők, férfiak és gyermekek is szenvednek tőle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az Impetigo Herpetiformis Hebra okai

A betegség eredetét illetően nincs egységes álláspont. A herpetiform dermatitisben szenvedő betegeknél gyakran előfordul az endokrin mirigyek (mellékpajzsmirigy és nemi szervek) működési zavara. Ezt bizonyítja az a tény, hogy a betegség többnyire terhesség alatt vagy a gyermekágyi időszakban jelentkezik.

Van egy fertőző elmélet, mivel a pustulák tartalma egyes esetekben steril, míg másokban staphylococcusokat vagy streptococcusokat tartalmaznak.

A Hebra impetigo herpetiformis kórszövettana

A Malpighi-hálózat legfelső részén egy pustula található, amely a neutrofilek ide történő behatolásának eredményeként alakul ki, ami a hámsejtek protoplazmájának és magjainak pusztulását okozza. A megmaradt sejtfalak szivacsos hálózatot alkotnak neutrofilekkel - az úgynevezett Kagoi szivacsos pustulát, amely a Munro-mikrotályog hipertrófiás formája. Mind a dermiszben, mind az epidermiszben lévő infiltrátum számos eozinofilt tartalmaz.

A Hebra ótvarának patomorfológiáját a Kogoy szivacsos pustulái jellemzik az epidermisz felső részén. A nagy pustulák néha egymás alatt helyezkednek el. A pustulák tartalma neutrofil granulociták, néha mononukleáris elemek vagy eozinofil granulociták keverékével. A dermiszben kifejezett ödéma, értágulat és gyulladásos perivaszkuláris infiltrátumok figyelhetők meg, amelyek limfohisztiocitás jellegűek vagy neutrofil és eozinofil granulociták, szöveti bazofilek keverékével.

Az impetigo herpetiformis Hebra hisztogenezise

Lefolyásában és prognózisában a herpetiformis impetigo nagyon hasonló, ha nem azonos a generalizált pustuláris pikkelysömör primer pustuláris formájával. Ugyanakkor egyes szerzők a közönséges pikkelysömör pustuláris változatának vagy önálló nozológiai entitásnak tartják. A betegség kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak a hormonális zavaroknak (nemi hormonok, mellékpajzsmirigy hormonok), a hipokalcémiának, a hemolitikus streptococcusnak és az immunrendszeri rendellenességeknek. A HLA-rendszer szerinti anyai és magzati inkompatibilitás szerepét jelzik. Immunmorfológiai jellemzői szerint a herpetiformis impetigo közel áll a bullózus pemphigoidhoz: IgG, IgA és a komplement C3 komponensének lerakódásai találhatók az epidermisz alaphártyájában, és antitestek keringenek az epidermisz alaphártyája ellen.

Az Impetigo Herpetiformis Hebra tünetei

A kis, csoportosított pustuláris kiütések főként a törzsön és a bőrredőkben helyezkednek el, hiperémiás ödémás háttérrel. A periféria mentén történő terjedés miatt a léziók a bőr nagy területeit foglalhatják el. Amikor a pustulák kiszáradnak, hámlás következik be, amely az elem közepe felé néző gallér formájában jelenik meg. A folyamat megszűnése után a bőr hiperpigmentációja gyakran az elemek helyén marad. A kiütést a beteg általános állapotának jelentős romlása kíséri (étvágytalanság, fejfájás, hidegrázással járó láz, ízületi fájdalom stb.).

A gyulladásos ödémás háttéren herpetikus miliáris vagy apró pustulák jelennek meg, amelyek részben összeolvadnak egymással. Az elemek centrifugálisan terjedve gyűrű alakú elváltozásokat alkotnak. Ilyenkor írisz típusú alakzatok, azaz gyűrűk a gyűrűben alakulhatnak ki. A pustulák zöldessárga gennyet tartalmaznak, amelynek kiáramlása után a léziókat piszkosbarna hegek borítják. Viszketés nincs. A folyamat nem hagy maradandó nyomokat, valamint kifejezett pigmentációt. A kóros folyamat gyakran az ágyéki régióban, a köldök környékén, a comb belső részén, a hónaljban, az emlőmirigyekben lokalizálódik, majd fokozatosan a bőr teljes vagy csaknem teljes felületét elfoglalhatja. Gyakran érintett a szájüreg nyálkahártyája, néha a gége, a nyelőcső és a kötőhártya nyálkahártyája. A betegséget súlyos általános tünetek kísérik: elhúzódó vagy időszakos szeptikus láz, fejfájás, hidegrázás, hányás, hasmenés, ízületi fájdalom stb. A betegség gyakran kiújul. A vérben nem figyelhető meg eozinofília, de az ESR emelkedése figyelhető meg.

Differenciáldiagnózis

A betegséget meg kell különböztetni a terhességi herpesztől, a pustuláris pikkelysömörtől, a szubkorneális dermatitistől és a Gallopeau-akrodermatitisztől.

Herpetiform impetigo Hebra kezelése

Glükokortikoszteroidok antibiotikumokkal, kalciumkészítményekkel és D-vitaminnal kombinálva ajánlottak. Helyileg anilinfestékeket és szteroid kenőcsöket alkalmaznak. A betegek gyakran újraélesztésre szorulnak.