Epehólyag karcinóma

Az epehólyag-karcinóma ritka. Az esetek 75%-ában epekövekkel, sok esetben epehólyag-gyulladással társul. Nincsenek meggyőző jelek az etiológiai összefüggésre e betegségek között. Az epekőképződés bármely oka hajlamosít a daganat kialakulására.

A daganat leggyakrabban meszes ("porcelán") epehólyagban alakul ki. Az epehólyag papillomái általában nem mennek át rosszindulatú átalakuláson. A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás hozzájárulhat az epehólyag-karcinóma kialakulásához. Kimutatták, hogy a hasnyálmirigy-vezeték és a közös epevezeték rendellenes összenövése a nyombélpapillától több mint 15 mm-re epehólyag-karcinómával és a közös epevezeték veleszületett cisztás tágulatával kombinálódik. A hasnyálmirigy-nedv refluxja hozzájárulhat a daganat kialakulásához.

Az epehólyag krónikus tífusz-paratífusz fertőzésében a karcinóma kialakulásának kockázata 167-szeresére nő, ami ismét hangsúlyozza az antibiotikum-terápia szükségességét krónikus tífusz-paratífusz fertőzés esetén, vagy a tervezett kolecisztektómia elvégzését.

A papilláris adenokarcinóma kezdetben szemölcsös növedékként jelenik meg. Lassan növekszik, amíg az egész epehólyagot gomba alakú tömegként kitölti. A nyálkás degeneráció során a daganat gyorsabban növekszik, korán áttétet képez, és a hashártya kocsonyás karcinómája kíséri. Morfológiailag a laphámsejtes karcinómát és a scirrhust különböztetik meg. Az anaplasztikus típus különösen rosszindulatú . Gyakrabban a daganat differenciált adenokarcinóma, és lehet papilláris.

A daganat általában a szemfenék vagy a nyak nyálkahártyájából fejlődik ki, de gyors növekedése miatt nehéz megállapítani az eredeti helyét. Az epehólyagból bőséges nyirok- és vénás kiáramlás korai áttétképződéshez vezet a regionális nyirokcsomókban, amit epehólyag-pangásos sárgaság és disszemináció kísér. Behatol a májba, és a nyombélbe, a gyomorba és a vastagbélbe is terjedhet sipoly kialakulásával vagy ezen szervek összenyomódásával.

Az epehólyag-karcinóma tünetei.A betegség általában idősebb fehér nőket érint. Jelen lehet a has jobb felső negyedében jelentkező fájdalom, hányinger, hányás, fogyás és sárgaság. Előfordul, hogy a karcinómát véletlenül fedezik fel az epehólyag szövettani vizsgálata során kolecisztektómia után. Ezek a kisebb elváltozások a műtét során akár észrevétlenek is maradhatnak.

A vizsgálat során sűrű és néha fájdalmas térfogati képződmény észlelhető az epehólyag területén.

A vérszérumban, a vizeletben és a székletben, amikor az epevezetékeket összenyomják, a kolesztatikus sárgaságra jellemző változásokat észlelik.

Májbiopsziában a szövettani elváltozások összhangban vannak az epeúti elzáródással, de nem jelzik annak okát, mivel ez a daganat jellemzően nem ad áttétet a májba.

Az epehólyag lumenében található, teljesen kitölteni képes volumetrikus képződményt ultrahanggal (UH) lehet kimutatni. Korai stádiumban az epehólyagrákot nehéz megkülönböztetni a falának akut vagy krónikus epehólyag-gyulladás okozta megvastagodásától.

A komputertomográfia (CT) segítségével az epehólyag területén volumetrikus képződmény is kimutatható. Az ultrahang és a CT az esetek 60-70%-ában lehetővé teszi az epehólyagrák diagnózisát.

Mire a daganatot ultrahanggal és CT-vel kimutatják, nagy valószínűséggel áttétet képezett, és a teljes eltávolítás esélye alacsony. A betegség kiterjedését és stádiumát mágneses rezonancia képalkotással (MRI) lehet felmérni.

Sárgaságban szenvedő betegeknél végzett endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia (ERCP) lehetővé teszi az epeutak összenyomódásának megállapítását.Az angiográfia a máj- és portális erek daganat általi elmozdulását mutatja ki.

A pontos diagnózist a műtét előtt csak az esetek 50%-ában lehet felállítani.

Az epehólyag-karcinómakezelése

Minden epekővel küzdő betegnek kolecisztektómiát ajánlott végezni az epehólyag-karcinóma megelőzése érdekében. Ez a taktika túl radikálisnak tűnik egy ilyen elterjedt betegség esetén, és nagyszámú szükségtelen kolecisztektómiát eredményez.

Az epehólyag-karcinóma diagnózisa nem lehet akadálya a laparotomiának, bár a sebészeti kezelés eredményei kiábrándítóak. Radikális májműtétet is kíséreltek meg, de az eredmények nem voltak kielégítőek. A sugárterápia után nem észleltek túlélési javulást.

Az epevezetékek endoszkópos vagy perkután stent behelyezése megszüntetheti azok elzáródását.

Az epehólyag-karcinómaprognózisa

A prognózis kedvezőtlen, mivel a legtöbb esetben a daganat a diagnózis felállításakor már nem operálható. Ekkorra a betegek 50%-ánál már távoli áttétek vannak. A hosszú távú túlélés valószínűsége csak azokban az esetekben áll fenn, ha a daganatot véletlenül fedezik fel epekő (carcinoma in situ) miatt végzett kolecisztektómia során.

A diagnózis utáni túlélés átlagosan 3 hónap, a betegek 14%-a még mindig életben van az első év végén. A papilláris és a jól differenciált adenokarcinómák túlélési aránya magasabb, mint a tubuláris és a differenciálatlan adenokarcinómáké. A radikális beavatkozások, beleértve a májreszekciót és a radikális nyirokcsomó-eltávolítást, eredményei ellentmondásosak; egyes vizsgálatokban a túlélés javult, míg másokban nem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]