Gégeműködési rendellenességek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A gégefejlődési rendellenességek ritkák. Némelyikük teljesen összeegyeztethetetlen az élettel, például a laryngotracheopulmonalis agenézis, a gége vagy a légcső és a hörgők teljes elzáródásával járó atresia. Más rendellenességek nem annyira kifejezettek, de némelyikük súlyos légzési problémákat okozhat a gyermeknél közvetlenül a születés után, amelyek azonnali sebészeti beavatkozást igényelnek az élet megmentése érdekében. Az ilyen típusú rendellenességek közé tartozik a gégefedő és cisztáinak rendellenessége, a gége előcsarnokának és a rekeszizom cisztái. A leggyakoribbak az enyhe rendellenességek, amelyeket a születés után különböző időpontokban észlelnek, leggyakrabban akkor, amikor a gyermek aktív életmódot kezd élni, amely mozgással és a hangképzési funkciók fejlődésével jár. Előfordul, hogy a gyermek elég jól alkalmazkodik ezekhez a rendellenességekhez, és véletlenül fedezik fel őket évekkel később, a gége rutinvizsgálata során. Ilyen hibák lehetnek a hasadt gégefedő vagy hangszalag, a hiányos gégemembrán stb. Egyéb gégehibák (ciszták stb.) a posztnatális ontogenezis fokozatos fejlődése során észlelhetők a gége bizonyos funkcióinak zavarai miatt. A gége funkcióit megzavaró és szerkezeti változásait okozó paralaryngeális fejlődési rendellenességek közül meg kell jegyezni a pajzsmirigy, a gégegarat stb. fejlődési rendellenességeit.

Laryngoptosis. Ezt a hibát a gége alsóbb helyzete jellemzi a normálisnál: a gyűrűporc alsó széle a szegycsont kézi nyúlványának szintjén lehet; leírtak olyan laryngoptosis eseteket, amikor a gége teljes egészében a szegycsont mögött helyezkedett el, amikor a pajzsmirigyporc felső széle a kézi nyúlványának szintjén volt. A laryngoptosis nemcsak veleszületett, hanem szerzett hiba is lehet, amely vagy a légcső és a környező szövetek sérüléseiből származó hegek húzóhatása, vagy a gégére felülről nyomó daganatok következtében alakul ki.

A veleszületett laryngoptosis funkcionális zavarai csak a hang szokatlan hangszínében nyilvánulnak meg, amelyet az adott személy egyéni jellemzőjeként értékelnek, míg a szerzett formák atipikus változásokat okoznak a hangfunkcióban, amelyeket gyakran légzési zavarok kísérnek. A laringoszkópia nem mutat ki semmilyen strukturális endolaryngális elváltozást a gégeben normál laryngoptosis esetén.

A laryngoptosis diagnózisa nem nehéz; a diagnózis könnyen megállapítható tapintással, amelynek során a pomum Adami a juguláris bevágás területén található, de nem tipikus helyen határozható meg.

A veleszületett laryngoptosis kezelése nem szükséges, míg a másodlagos laryngoptosis, különösen gégeelzáródás mellett, gyakran tracheotomiát igényel, amelyet ilyen betegeknél gyakran szövődményez a szubkután és mediastinális emfizéma, a pneumothorax vagy a szubglottikus tér szűkülete.

A pajzsmirigyporc fejlődési rendellenességei nagyon ritkák. Legjelentősebb közülük a ventrális rész szétválása, a hangszalagok disztópiájával kombinálva (megnövekedett távolság közöttük és elhelyezkedésük különböző szinteken). A leggyakoribb hiba a pajzsmirigyporc felső szarvainak hiánya. Más esetekben ezek a képződmények jelentős méreteket érhetnek el, elérhetik a nyelvcsontot, amellyel mindegyikük egy számfeletti gégeízületet képezhet. A pajzsmirigyporc lemezeinek fejlődésében is aszimmetriák fordulnak elő, amelyeket a hangszalagok, a gégekamrák helyzetének és alakjának megváltozása, valamint egyéb endolaryngális fejlődési rendellenességek kísérnek, amelyek a hangfunkció bizonyos hangszín-jellemzőit vonják maguk után. A gége légzési funkciója nem szenved. Ezeket a rendellenességeket nem kezelik.

A gégefedő fejlődési rendellenességei gyakrabban fordulnak elő, mint a fent említett hibák. Ezek közé tartoznak az alaki, térfogati és helyzeti hibák. A leggyakoribb hiba a gégefedő szétválása, amely csak a szabad részét foglalhatja el, vagy kiterjedhet a tövéig, két részre osztva azt.

A gégefedő rendellenességei közül az alakváltozások a leggyakoribbak. A rugalmas porc szerkezetének köszönhetően a csecsemők gégefedője az élet első éveiben rugalmasabb és puhább, mint a felnőtteknél, aminek következtében különféle formákat ölthet, például ívelt elülső széllel, ami néha felnőtteknél is megfigyelhető. A leggyakoribb azonban a gégefedő, amely felfelé ívelt oldalsó szélekkel rendelkező barázda formájában jelenik meg, amely a középvonal mentén összefut és szűkíti a gégefedő rést. Más esetekben patkó alakú vagy U alakú gégefedő figyelhető meg, amely anteroposterior irányban lapított.

Az intralarngeális struktúrák malformációi. Ezek a malformációk a gége lumenét kitöltő mezenchimális szövet felszívódásának zavara következtében alakulnak ki az embrionális fejlődés első 2 hónapjában. A szövet felszívódásának késése vagy hiánya esetén részleges vagy teljes gégeatresia, körhengeres szűkület és leggyakrabban a hangszalagok között elhelyezkedő, gégemembránnak nevezett teljes vagy részleges gégehártyák alakulhatnak ki.

A gégemembrán általában az elülső commissurában található, és sarló alakú membránra hasonlít, amely a hangszalagok széleit húzza össze. A gégemembrán vastagsága változó, leggyakrabban fehéres-szürke vagy szürkés-vöröses vékony membrán, amely belégzéskor megnyúlik, hangképzéskor pedig redőkbe gyűrődik. Ezek a redők megakadályozzák a hangszalagok összeérését, és zörgő hangot kölcsönöznek a hangnak. Előfordul, hogy a gégemembrán vastag, és ilyenkor a hangfunkció jelentősebben károsodik.

A gégemembránok különböző területeket foglalhatnak el, a gége lumenének 1/3-ától 2/3-áig terjedhetnek. A rekeszizom méretétől függően különböző fokú légzési elégtelenség alakul ki, akár fulladásig, ami gyakran mérsékelt szűkület esetén is előfordulhat a gége megfázása vagy allergiás ödémája hátterében. A kis gégemembránokat véletlenül fedezik fel serdülőkorban vagy felnőttkorban. A résztotális vagy teljes formákat azonnal vagy a születés utáni első órákban vagy napokban észlelik légzési rendellenességek előfordulása következtében: akut esetekben - fulladás jeleinek megjelenése, hiányos rekeszizom esetén - zajos légzés, néha cianózis, a gyermek etetésének állandó nehézsége.

Az újszülöttek diagnózisát a gége mechanikai elzáródásának jelei és a direkt laringoszkópia állítja fel, amelynek során az orvosnak fel kell készülnie a rekeszizom azonnali perforációjára vagy eltávolítására. Ezért a direkt laringoszkópiát mikroendola-régészeti sebészeti beavatkozásként kell előkészíteni.

A gégemembránok kezelése a membrán bemetszését vagy kimetszését jelenti, majd üreges bougie-val történő bougienage-t a gégeszűkület megelőzése érdekében. Súlyosabb veleszületett rostos szűkület esetén a tracheotómia után a pajzsmirigyporcot bemetszik (tireotómia), és a hegszövet mértékétől és lokalizációjától függően megfelelő plasztikai műtétet végeznek, hasonlóan a gége szerzett hegszűkülete esetén alkalmazottakhoz. Felnőtteknél a gégeüreg hatékonyabb posztoperatív ellátása érdekében leggyakrabban laringosztómiát képeznek, mivel gyakran szükség van a kialakuló granulációk megállítására, a sebfelszíneket takaró bőr- vagy nyálkahártya-műanyag lebeny áthelyezésére, toalett elvégzésére és a gége antiszeptikumokkal történő kezelésére. A műanyag lebenyeket az alatta lévő szövetekhez rögzítik egy rugalmas, szivacsos anyagból készült próbabábu vagy egy felfújható ballon segítségével, amelyet naponta cserélnek. Ha a lebenyek jól illeszkednek és nincs granulációs szövet, a laringostomiát plasztikusan lezárják, a tágítóballont 2-3 napig benne hagyva, majd egy hozzákötött cérnával eltávolítják és a tracheostomián keresztül kivezetik. Felfújható ballon helyett AF Ivanov póló is használható.

Gyermekeknél a membrán sebészeti eltávolítását csak a légzési elégtelenség nyilvánvaló jelei esetén végzik, amely akadályozza a szervezet normális fizikai fejlődését, és megfázás esetén kockázati tényező az akut fulladás kialakulásában. Minden más esetben a sebészeti kezelést a gége teljes kifejlődéséig, azaz 20-22 éves korig elhalasztják. A gége teljes vagy részleges rekeszizomkárosodása esetén az újszülött életét csak a membrán azonnali perforációja mentheti meg, amely 3 mm-es laringoszkóppal, vagy megfelelő körülmények között tracheotomiával végezhető el.

A veleszületett gégeciszták sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a szerzett ciszták, amelyek a születés utáni ontogenezis során alakulnak ki bizonyos gégebetegségek (retenciós, limfogén, poszttraumás stb.) következtében. Előfordul, hogy a veleszületett gégeciszták intenzíven növekednek a magzati fejlődés során, és jelentős méreteket érnek el, ami fulladáshoz és a születés után azonnali halálhoz vezet. Más esetekben ezek a ciszták többé-kevésbé lassan fejlődnek, légzési nehézséget vagy nyelési nehézséget okozva etetés közben. Az igazi ciszta egy üreg, amelynek falai gyakorlatilag az epidermoid képződmények minden rétegét magukban foglalják: üregében többrétegű laphámréteg bélelődik, különböző fokú keratózissal, leeresztett hámmal és koleszterinkristályokkal. A felhám alatt kötőszöveti réteg található, a cisztán kívülről a gége nyálkahártyája borítja.

A veleszületett gégeciszták legtöbbje a születést követő 3. és 15. hónap között a gégeműködési zavar bizonyos jeleivel jelentkezik. Ezen rendellenességek közül a legjellemzőbb a gégestridor. A veleszületett gégeciszták okozta légzési rendellenességek fokozatosan fokozódnak, míg a gégefedő rendellenességei miatt kialakuló rendellenességek fokozatosan csökkennek, ahogy a szalag- és porcos apparátus megszilárdul, és a gégeizmok megerősödnek.

A ciszták általában a gége bejáratánál keletkeznek, ahonnan lefelé terjednek, kitöltve a piriform sinusokat, a gégekamrákat és a gégeközi teret, áthatolva az aryepiglottikus redőkön. A veleszületett ciszták gyakran a hangszalagon lokalizálódnak.

A veleszületett gégeciszta egyik típusa az úgynevezett barázda (a hangszalag felszínén lévő keskeny bevágás, amely párhuzamos a szabad szélével). Ez a ciszta csak stroboszkópiával észlelhető könnyen, amelynek során a fonáció során a valódi hangszalagtól elkülönülő merevsége és rezgése alapján válik láthatóvá.

A diagnózist direkt laringoszkópiával állítják fel, melynek során lehetőség van a ciszta megszúrására, felnyitására, falának részleges eltávolítására és ezáltal a csecsemő fulladásának megakadályozására. Nagy ciszták esetén a szúrást kívülről, a bőrön keresztül végzik, ami megakadályozza a fertőzését.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]