Gipoaldosteronizm

A hipoaldoszteronizmus a klinikai endokrinológia egyik legkevésbé vizsgált kérdése. A betegségre vonatkozó információk nem állnak rendelkezésre az endokrinológia kézikönyvében és kézikönyvében, annak ellenére, hogy az izolált hipoaldoszteronizmus önálló klinikai szindrómát több mint 30 évvel ezelőtt írta le.

[1], [2], [3],

Pathogenezis

Számos hipotézis a természet az izolált gipoaldosteronizm, patogenézisében ami összefüggésben lehet a hiba doszteronbioszintézist (elsődleges izolált gipoaldosteronizm), vagy megsérti a szabályozás az egyes kapcsolatok (másodlagos izolált gipoaldosteronizm).

Elsődleges izolált gipoaldosteronizm valószínűleg által okozott hiányt a két enzim rendszerek, ellenőrző szintézisét aldoszteron az utóbbi szakaszában: 18-hidroxiláz (blokkolt átalakítása a kortikoszteront 18-oksikortikosteron, I típusú) és / vagy a 18-dehidrogenáz (ugrás egység 18 oksikortikosterona az aldoszteron, II típusú ). Az említett megsértése bioszintézis gyakran veleszületett jellegű, megnyilvánuló csecsemők vagy a korai gyermekkorban. Tünetek jellemzi különböző mértékű elvesztését sók, néha dysplasia, hiánya, a szexuális rendellenességek kezelésére. Elvesztése só és vaszkuláris hipotenzió növeli az aldoszteron-renin termelés (giperreninemichesky gipoaldosteronizm). Stimuláló faktorok (orthostasis, vízhajtók, stb) Jelentősen növeli a termelést az aldoszteron. A korral ez a forma spontán remissziót eredményez.

Hasonló, általános vagy részleges enzimhiányos klinikai tünetegyüttes szerezhető meg és figyelhető meg serdülőkorban és felnőttekben. Vannak megfigyelések, amely megszerezte 18-dehidrogenáz-hiány klinikai izolált gipoaldosteronizm kombinálva multiplex endokrin autoimmun-hiány, beleértve a golyva Hashimoto, idiopátiás mellékpajzsmirigy-elégtelenség.

Defect aldoszteron bioszintézis lehet indukálható számos farmakológiai ágensek azok hosszan tartó használata: heparin, indometacin, édesgyökér tartalmazó készítmények MLC-szerű anyag, a béta-blokkolók, veroshpironom. Ebben az esetben az utóbbi hatása közvetlenül a glomeruláris zónára a megnövekedett nátrium kiválasztás eredményeképpen átfedheti a stimuláló renin-angiotenzin hatását. A széles spektrumú farmakológiai adrenalektomiát az eleptén, a klorid és a methopir okozza.

Az elsődleges izolált hipoaldoszteronizmus mellett másodlagosan a renin vese által nem megfelelő termelésével, vagy az inaktív renin (giporeninémiás hipoaldosteronizmus) felszabadulásával jár. Ezzel a formával az ARP és az aldoszteron termelést az ortosztatikus terhelés, a nátrium-restrikció a diéta, a diuretikumok, sőt az ACTH-nélkül is kevéssé stimulálja. 

Ez a csoport is heterogén patogenezisében és, valamint a független klinikai megvalósításokban giporeninemichesky gipoaldosteronizm gyakran kíséri, és bonyolítja a során betegségek, mint a cukorbetegség, a krónikus nephritis renális tubuláris acidózis és mérsékelt vesekárosodás, különösen csökkent a kreatinin-clearance. Univerzális érrendszeri elváltozások, beleértve a vese és ketoacidózis cukorbetegeken létre több feltétele a fejlesztési gipoaldosteronizm. A legfontosabb ezek közül: a termelés az inaktív renin, az inzulinhiány, közvetve érintő szintézisét aldoszteron; csökkentése adrenerg aktivitás és prosztaglandin E1 és E2 serkentik az ATM. Autonóm egyensúlyhiány alacsony adrenerg aktivitás alapjául szolgál giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm a Parkinson-kór és -szindróma az ortosztatikus hipotenzió.

Az ARP elhúzódó korábbi csökkenésével indukált hypoaldosteronizmus kialakulhat az egyik mellékvese aldosztero-merének eltávolítása után a másik glomerulus zónájának atrófiájának következtében. Miután a műtét után hamarosan létrejöttek, a hypoaldosteronizmus jellegzetes periodikus támadása fokozatosan gyengül és eltűnik, ahogy az ARP nő, és a glomeruláris zóna visszanyeri.

Gipoaldosteronizm kombinálva hiánya kortizol termelését látott Addison-kór, kétoldali mellékveseirtás után, a veleszületett bioszintézisének kortikoszteroidok betegekben mellékvese szindróma.

Az aldoszteron elégtelensége elősegíti a reabszorpció növekedését, a váladék csökkenését és a kálium kiválasztását a vese tubulusokban. A nátrium elvesztése során általában uralkodó késése általános hiperkalémia kialakulásához vezet. Hiperkalémiás hyperchloraemiás renális tubuláris acidózis és kiválasztódásának csökkenti az ammónium-és növeli a tendencia, hogy azotémia, különösen a primer vesebetegségben diabéteszes betegekben. A metabolikus rendellenességek súlyossága meghatározza az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai tüneteit és súlyosságát.

[4], [5], [6], [7]

Tünetek gipoaldosteronizm

Az izolált gipereninémiás hipoaldosteronizmust mint független klinikai szindrómát először RV Hudson és munkatársai írják le. Ez ritka betegség, főként férfiakban megfigyelhető. Ez jellemzi a teljes és izomgyengeség, alacsony vérnyomás, szédülés hajlamos syncope,  bradycardia, néha eléri atrioventricularis blokk, a légzésszám, akár a támadások Adams-Stokes egyenletek egy tompítása tudat és görcsrohamok. A betegség folyamata krónikus és hullámzó. A súlyosbodás időszakai a keringési összeomlással változnak a spontán remissziókkal. Feltételezzük, hogy a lehetőséget, hirtelen javulás és a hosszú távú „letörlik” áramlatok különbözik csak hajlamosak ortosztatikus hipotenzió által meghatározott kompenzációs termelés növekedése a glükokortikoidok és katekolaminok részben és ideiglenesen kiegészíti a hiányt az aldoszteron.

Azokban az esetekben, ahol a betegek krónikus mellékvese-elégtelenség ( Addison-kór, a feltétellel, kétoldali mellékveseirtás után) még kifejezettebb elektrolit rendellenességek (hyperkalaemia, görcsök, paresthesias, csökkent renális filtráció), kell gondolni a prevalenciája glükokortikoid mineralokortikoid-hiány.

[8], [9], [10], [11]

Forms

Az aldoszteron elégtelensége a szervezetben:

• szigetelt;
• Kombinálhat más kortikoszteroidok hiányával;
• amit az effektor szervek receptorérzékenységének az aldoszteron hatására történő csökkenése okoz, amelynek szintézisét nem sértik (pseudohyperdosteronizmus).

[12], [13], [14], [15]

Diagnostics gipoaldosteronizm

Laboratóriumi diagnózis azon alapul, alacsony aldoszteron hiperkalémia (6.8 mEq / l), néha hiponatrémia, emelése együttható nátrium / kálium-a vizeletben, és a nyál, normális vagy emelkedett kortizol szintjeit, 17 glükokortikoidok és katekolaminok a vérben és a vizeletben. ATM függ formában a betegség, ha van egy magas szintű Pseudohypoaldosteronism és aldoszteron, és az ATM. Az EKG jelei hyperkalemia rögzíteni: PQ intervallum megnyúlása, bradycardia, illetve, hogy a térháló-blokád, nagy tüskés fog a mellkasban vezet. Hangsúlyozni kell, hogy hiperkálémiás szindróma komplex kardiovaszkuláris betegségek és ortosztatikus hipotenzió ismeretlen eredetű Fokozott figyelmet igényel, és az orvosok, és endokrinológusok.

[16]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciál diagnózis izolált gipoaldosteronizm mint független klinikai tünetegyüttes végezzük gipoaldosteronizm kialakult cukorbetegség és a krónikus nephritis, veleszületett mellékvese hiperplázia, 11-hidroxiláz hiány; az ortosztatikus hipotenzió szindrómája az autonóm idegrendszer vereségén alapul; a kivonási szindrómában a hypoaldosteronizmus a mineralokortikoidok tartós bevitelét követően; a hemolízis miatt hyperkalaemiával.

Kezelés gipoaldosteronizm

A megnövekedett kloridot és a bevezetése a folyékony nátrium, a mineralokortikoid-sorozat készítmények (injekciókat 0,5% doxy 1 ml naponta 2-3 alkalommal, trimetil-1 ml 1 2 hetente, florinefa 0,5-2 mg / nap, a kortinefa 0,1 mg, napi 0,005 - 1 - 3-szoros tabletták bevitelével). A glükokortikoidok, még a nagyon nagy adagok hatástalanok, különösen azokban az időszakokban súlyosbodásának.

A pszeudohiperidoszteron kezelés csak nátrium-klorid adagolását foglalja magában, mivel a vesék "menekülnek" a megfelelő gyógyszerek mineralokortikoid hatásából.