Glaukóma gyermekeknél

A glaukóma a gyermekkorban ritkán előforduló patológia. A gyermekek glaukoma egyes betegségek nagy csoportját egyesíti. A gyermekgyógyászati glaukóma legtöbb formája a szem elülső részén kialakuló fejlődési rendellenességek és az elülső kamra szögének szerkezete.

A patofiziológiai mechanizmustól függetlenül a betegség legtöbb formája hasonló klinikai tüneteket mutat, általában szignifikánsan különbözik a glaukóma felnőtteknél.

[1], [2], [3], [4]

A glaukóma tünetei

A szemgolyó nagyítása

A gyermekek sclera és szaruhártya kevésbé merevek, rugalmasabbak és szakítóbbak, mint a felnőttek. A magas intraokuláris nyomás sok esetben a szemgolyó nyújtását és a szem külső héjának elvékonyodását vonja maga után. Ezek a változások ritkán fordulnak elő a glaukómával, amely 2 év után fejlődött ki.

[5], [6]

A szaruhártya változása

A hólyag és a szaruhártya sztróma könnyen tolerálhatja az átmérőjének növekedését és a membrán és az endothelium csökkenését - sokkal rosszabb. Ahogy a szaruhártya nyúlása a descemet burkában halad, a szünetek (Haab striae) koncentrikusan vagy lineárisan fordulnak elő. Az ilyen változások következtében szaruhártya ödéma jelentkezhet. A gyermekkori glaukóma (kora gyermekkori glaukóma) tüneteinek többsége a szaruhártya ödéma következménye.

[7], [8]

Fotofóbia és könnyezés

Úgy tűnik, hogy a fényfelvétel az opacitást és a szaruhártya átmérőjét növeli. A súlyos könnyezés bizonyos esetekben utánozza a nasolacrimalális csatorna elzáródását.

Az optikai lemez kivágása

A gyermekkori glaukóma, valamint az idősebb betegeknél a látóideglemez kiválása történik. Azonban gyermekkorban az ásatás lehet reverzibilis, a látóideg ásásának mértéke gyermekek esetében nem pontos prognosztikai jel.

[9], [10], [11],

A refrakció és a strabismus változásai

A szaruhártya és a sclera stretching jelentős visszaverődési zavarokhoz vezet. Ezeknek a rendellenességeknek a korrekciója fontos az amblyopia megelőzésében. A sztrabizmus, különösen az aszimmetrikus glaukóma esetében, szintén amblyopia megjelenését idézi elő. Ha a refrakció a myopia felé tolódik át, akkor a kísérő glaukóma ki kell zárni egy aphakia gyermekből.

[12], [13], [14], [15]

Elsődleges veleszületett glaukóma

Elsődleges veleszületett glaukóma (trabekulodisgenez: elsődleges infantilis glaukóma) - a leggyakoribb formája a gyermekek glaukóma előforduló frekvenciával 1: 10000 szülés. A betegség általában kétoldalú, de aszimmetrikus és akár egyoldalú formák fordulnak elő. Az Egyesült Államokban és Angliában a fiúk valószínűbbek, mint a lányok, de Japánban fordított helyzet áll fenn. Európában és Észak-Amerikában az öröklés poligénes vagy többfaktoriális. A Közel-Keleten egy autoszomális recesszív típus örökölte.

A gonioszkópiával számos jellemző különböztethető meg.

1. Az írisz kötődési rendellenességei:
   • az írisz lapos rögzítése a trabecularis területhez, a szkleráiis támadás előtt vagy vissza.
   • az írisz homorú kötődése, ahol a gyökér felszíne a trabekuláris hálózat felett látható, a csilló testhez és a szkleralizáló szárnyhoz közel.
2. A szkleráiis szenvedés hiánya vagy előrehaladása.
3. Az elülső kamra nagyon széles, feszített szöge.
4. A bukósisak látható patológiájának hiánya.
5. Esetenként kóros elváltozásokat észlelnek az íriszben.
6. Amorf szövetek az íriszből a Schwalbe gyűrűhöz (Barkan membrán) áthaladó hajókkal. A goniotómiát vagy a trabeculotomiát általában elfogadják az elsődleges sebészeti beavatkozások, amelyek célja az intraokuláris nyomás csökkentése.

Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger) szindróma

A patológiailag tömörített és eltolódott előtte Schwalbe gyűrűk leírásában a "posterior embriotaxon" kifejezést használjuk. Az Aksen-Feld-Rieger-szindrómát az alábbiak kísérik:

• iridocornealis repedések;
• az írisz nagyfokú kötődése a trabekulákhoz, a szkleralizátor borításával;
• Az írisz hibái közé tartozik a sztróma, az atrófia, az ektopia elváltozása és a korúd ectropionja.

A glaukóma a betegségben szenvedő betegek mintegy 60% -ánál fordul elő.

Rigger-szindróma

Ha a szisztémás patológiát a fent említett szemgolyó változások kísérik, a "Rieger-szindróma" kifejezést használják. Ebben a szindrómában az általános patológia a következőket foglalja magában:

• az arc középvonalának hypoplasia;
• egy telecanthus az orr széles, lapos gyökérével;
• a fogak anomáliája - maximalisztikus metszők hiánya, mikrodentizmus, anodontia;
• köldökvérzés;
• veleszületett szívhibák;
• vezetőképes halláskárosodás;
• mentális retardáció;
• a kisagy hypoplasia.

Annak ellenére, hogy a betegség öröklődése autoszomális domináns típusban jött létre, egy genetikai hibát még nem határoztunk meg. A Rigger-szindrómában 4, 6, 11 és 18 kromoszóma anomáliáról számoltak be.

Aniridia

Ritka, veleszületett kétoldalú anomália, amelyet különböző formákban észleltek: sporadikus és öröklődő autoszomális domináns típusú. A glaukóma az egyének 50% -ában fordul elő. A glaukóma patomorfológiája számos megnyilvánulást mutat. Bizonyos esetekben az elülső kamra szöge mentes a goniosinechia-tól, másokban a synechia fokozatos fejlődése másodlagos, zárt zugú glaukómához vezethet.

[16], [17], [18], [19], [20]

Szindrómák, beleértve a gyermekek glaukóma

Egyes veleszületett betegségeket a szemgolyó elülső szegmensében fellépő hiányosságok kísérnek, beleértve az elülső kamra, az írisz és az objektív szögét. Bizonyos esetekben ezek a rendellenességek glaukómát okoznak.

Sturgeon-Weber-szindróma (arc angioma)

Ez a szindróma a klasszikus triádot foglalja magában:

1. az arc bíbor telangiectasia;
2. intracranialis angiomas;
3. glaucoma.

A glaukóma, szinte minden esetben egyoldalúan, Stirge-Weber-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 1/3-ében diagnosztizáltak. Korai életkorban nyilvánulhat meg, de sok esetben az idősebb korosztály gyermekeiben nyilvánul meg. Patofiziológiájának változatos betegségek és együtt jár a fejlesztése ugyanaz rendellenességek, mint a veleszületett glaukóma - megnövekedett episzklerális vénás nyomás, idő előtti öregedését a struktúrák az elülső kamra szöget. Ezenkívül a koroidális hemangiomák kialakulásának lehetősége növeli az intraokuláris műtét során fellépő krónikus vagy hemorrhagiás szövődmények károsodásának kockázatát. A betegség szórványosan következik be, különféle családi esetekről van szó.

A bőr maródázása veleszületett telangiectasiasokkal

Ritka szindróma, sok tekintetben azonos a Stirge-Weber szindrómával. Vascularis rendellenességek társulnak a bőr léziójával, és magukban foglalják a márványozott bőrt, epizodikus görcsöket, apoplexist és glaukómat.

Neurofibromatózis

Glaukóma előfordulhat az I. Típusú neurofibromatosisban. Ennek során gyakran az iris vagy a szemhéj és az orbitális plexiformis neuroma ipsilaterális columboma-val kombinálódik. A folyamat etiológiája több tényező kombinációjához kapcsolódik, beleértve mind az elülső kamra kamra szövetének patológiáját, mind a neurofibromatosis okozta szög záródását.

Rubinstein-Taybi-szindróma

Ritka szindróma, melyet hypertelorism, antimonogloidnym szem metszés, ptózis, hosszabbító szempilla, széles ujjak, lábujjak növekedése jellemez. Valószínűsíthető, hogy a glaukóma az elülső kamra szögének alulfejlődése következtében alakul ki.

Peters anomália

A Peters anomáliát a szaruhártya veleszületett központi opacitásaként írják le, kombinálva a sztróma, a descemet membrán és az endothelium hibáival. A Peters anomáliában fellépő glaukoma a születéstől fogva létezhet, és előfordulhat egy átmenő keratoplasztika után.

Juvenilis nyitott szögű glaukóma

Ez a glaukóma, amelyet egy autoszomális domináns típus örököl, ritka. Jelölve az lq. A klinikai vizsgálat kevéssé informatív, az elülső kamra szögének patológiás gonioszkópiáját nem határozzák meg. A szövettani vizsgálat a trabekuláris hálózat elszigetelt patológiáját tárja fel.

Másodlagos glaukóma

Apacic glaucoma

Azoknál a betegeknél, akik gyermekkori szürkehályog-kitermelésben szenvednek, a glaukóma ilyen formája 20-30% gyakorisággal fordul elő. A betegség sok évvel a műtét után kezdődik. A patogenezis nem teljesen tisztázott, bár egyes esetekben kóros elváltozások kialakulásához társul az elülső kamra sarkában. Néhány forrás társul aphakic glaucoma bizonyos típusú szürkehályog, beleértve a nukleáris katarakta és a tartós hyperplasia az üvegtest (PGST). Fontos kockázati tényező a mikro-roftalm. Nem ismeretes, hogy a sebészeti beavatkozás milyen mértékben felelős a glaukóma kialakulásáért. A betegséget nehéz kezelni, és kedvezőtlen prognózisa van.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Koraszülött retinopátia

A glaukóma előrehaladott retinopátiával járhat, melyet teljes retina károsodás jellemez. A rendellenesség mechanizmusa multifaktoriális, beleértve a neovaszkularizációt, az elülső kamra szögének és a pupillablokk zárását.

A lencse patológiája és az iris membránnal való kölcsönhatása

A szferofakia (kis gömb alakú lencse) betegek hajlamosak a szemlencsét elölről és a glaukóma megjelenésére. A betegség az izolált szferofakia és a Weil-Markesian-szindróma tünetegyüttese esetében is megnyilvánulhat. A homocystinuriában, annak ellenére, hogy a lencsék normális méretűek, hajlamosak a zavarosodásra és a glaukóma kialakulására is.

Juvenile ksantogranulema

A fiatalkori xanthogranulem egy jóindulatú betegség, amely gyakran megtalálható a bőrön, és kevésbé gyakori, mint az intraokuláris folyamat, amely glaukómához vezethet. A glaukóma általában a vérzés következménye.

Glaukóma a gyulladásos betegségekben

Glaukóma előfordulhat uveitis miatt. A kezelés célja a gyulladás megszüntetése. Akut trabeculitis vagy a trabecularis hálózat váladékozásával járó gátlás bizonyos esetekben glaukóma kialakulásához is vezet.

Kár

A szemgolyó tompa traumájával társuló glaukóma akkor jelentkezik, ha:

• hyphema (a vér blokkolja a trabekuláris hálózatot);
• recessziós szög (jellemző később a glaukóma kezdetén).

A glaukóma besorolása

A gyermekgyógyászati glaucoma egyik meglévő osztályozása sem kielégítő. A legtöbb osztályozásnál a glaukóma elsődleges és másodlagos. Az elsődleges glaucomában a megnövekedett intraokuláris nyomás az intraokuláris folyadék kiáramlásának születésképtelenségéből adódik. Ezzel ellentétben a szekunder glaukóma a szemgolyó vagy a szisztémás betegség más részein kialakult kóros folyamat hátterében alakul ki. Ez a fejezet anatómiai osztályozást alkalmaz a Hoskins által javasolt (D. Hoskins)

[28], [29], [30], [31]

A gyermekek glaukóma diagnózisa

A látásélesség csökkenése ezeknél a betegeknél a látóideg, a szaruhártya opacitása, a szürkehályog és az amblyopia károsodása következtében alakul ki. Az amblyopia problémáit nem szabad túlzottan eltúlozni, gyakran észrevétlen marad. Az időben tervezett plsopticheskogo kezelések alapján a látásélesség fokozódhat.

A felnőttkori kutatások számos szokásos módszere nem alkalmazható kisméretű gyermekeken járóbeteg alapon. A gyerekek nehezen óvodáskortól számítógép perimetriával, tonometriával járóbeteg feltételek és hegesedés és szaruhártya homály bonyolítja a vizsgálat a látóideg. Gyakran a glaukóma gyermekének teljes diagnosztikai vizsgálata megköveteli az érzéstelenítést.

[32], [33], [34], [35]

A glaukóma gyógyszeres kezelése

A gyermekgyógyászati glaucoma számos formájánál a konzervatív kezelés nem elég hatékony. Általában a műtét előtt meg kell próbálni stabilizálni a szemnyomást. Az acetazolamid orális beadásának vagy intravénás beadásának kombinációja gyakori a béta-xalol és a pilokarpin beadásával. Az alkalmazott dózisok eltérőek, de szigorúan meg kell felelniük a tömeg / kg tömegszámításnak.

[36], [37]

Sebészet a glaukóma számára

A gyermekek glaukóma kezelésére számos sebészeti beavatkozási módszert fejlesztettek ki.

Goniotomiya

A műtét különösen hatásos a trabeculogenezisre, de átlátható szaruhártyát igényel. A szaruhártya szakadása megnehezíti a látást, és ilyen esetekben trabeculotómia keletkezhet.

Tanulmány fiatal glaukómás betegek érzéstelenítésével

Anesztetikumok vagy nyugtatók

Az újszülöttek vizsgálata során az érzéstelenítést vagy nyugtatókat nem szabad mindig használni. A ketamin, a suxametónium és az intubálás képes növelni az intraokuláris nyomást. Halothane és sok más gyógyszer csökkenti az intraokuláris nyomást.

[38], [39]

Mért paraméterek

1. Az intraokuláris nyomást közvetlenül a kezdeti érzéstelenítés után mérjük. Mindenesetre, mivel nem pontosak és megbízhatóak, az anesztézia alatt végzett tonometria nem lehet az egyetlen kritérium a glaucomatous folyamat értékelésére.
2. A szaruhártya vízszintes és függőleges átmérője a végtagtól a végtagig. A mérés nehéz, jelentősen megnagyobbodott szemmel, és határozatlan végtaggal.
3. A szaruhártya vizsgálata a descemet membrán megszakadásának jelenlétére és átfogó átláthatóságának felmérésére.
4. Fénytörés. A myopia előrehaladása tükrözheti a szem méretének növekedését.
5. A szemgolyó mérete ultrahanggal.
6. Az optikai lemez vizsgálata, az ásatás átmérőjének és az optikai ideglemeznek az aránya, a lemezhatárok állapota.

* Előnyösen a diagnosztika lefolytatása során nem veszik figyelembe a korábbi vizsgálatok adatait, hogy elkerüljék a torzítások megítélését.

Yttrium-alumínium-gránát (YAG) lézeres goniotomia

Még nem ismeretes, hogy ez az eljárás a szemnyomás-nyomás hosszabb kompenzálását eredményezi-e a sebészi gonotómiához képest.

Trabekulotomiya

Ez a választás az elsődleges veleszületett glaukóma kezelésében, amikor az elülső kamra szögének jó kilátása lehetetlen

A trabeculomatómák és a trabeculaktómia kombinációja

Ez az eljárás különösen alkalmas az elülső kamrai szög patológiájának és más intraocularis rendellenességek kombinálására

[40], [41], [42], [43], [44]

Trabekulэktomiya

Fiatal páciensekben a szűrőpárnák ritkán keletkeznek. Az 5-fluorouracil (5-FU), a mitomicin és a helyi sugárkezelés használata növeli a szűrőpárnák fennállásának időtartamát.

Tsiklokrioterapiya

A ciliáris test pusztulását, amely intraokuláris folyadékot termel, olyan esetekben alkalmazzák, amikor más műtéti beavatkozások nem adnak várt hatást.

[45], [46], [47], [48], [49]

Endolazyer

Az endolaser alkalmazása jó hatással van.

[50], [51], [52], [53]

A vízelvezetés beültetése

Jelenleg számos csöves lefolyót használnak a beültetéshez. Általában nem primer műtéti beavatkozásra használják, hanem csak akkor, ha az előző művelet hatástalan. A vízelvezető és sebészeti technikák fejlesztése után a súlyos komplikációk, mint a hypotensio csökkentek.