Hasnyálmirigy-károsodás cisztás fibrózisban

A cisztás fibrózis (pancreofibrosis, veleszületett hasnyálmirigy-steatorrhea stb.) egy örökletes betegség, amelyet a hasnyálmirigy, a bélmirigyek, a légutak, a nagy nyálmirigyek stb. cisztás elváltozásai jellemeznek a megfelelő mirigyek által termelt nagyon viszkózus váladék miatt. Autoszomális recesszív módon öröklődik. Úgy vélik, hogy a felnőtt lakosság 2,6-3,6%-a heterozigóta hordozója a cisztás fibrózis génjének.

A cisztás fibrózis a világ különböző régióiban meglehetősen eltérő gyakorisággal fordul elő - 1:2800-tól 1:90000-ig terjedő újszülött-arányt mutat (ez utóbbi adat főként a mongoloid rasszú emberekre vonatkozik).

A cisztás fibrózisban a hasnyálmirigy tömörödik, a kötőszöveti rétegek túlzottan fejlettek. A kiválasztó csatornák cisztásan tágak. Idősebb gyermekeknél az acinusok tágak, az egyes csatornák és az acinusok cisztás tágulása figyelhető meg - akár a teljes mirigyparenchyma teljes cisztás átalakulásáig. A hasnyálmirigy-szigetek száma megegyezik az egészséges egyénekével. A betegség kialakulása a transzmembrán iontranszport zavarával jár, amelyet feltehetően a "kalcium-függő szabályozó fehérje" hibája okoz.

A cisztás fibrózis fő tünetei felnőtteknél a fogyás, a „pancreatogén” hasmenés, a jelentős steatorrhea, a perzisztáló tüdőbetegségek gennyes hörgőtágulat kialakulásával, a kompenzáló tüdőemfizéma, a krónikus tüdőgyulladás gyakran előforduló tályogképződési gócokkal, a krónikus rhinitis jelenléte, a polipózissal járó arcüreggyulladás.

Egy ilyen, gyermekkortól megfigyelt, meglehetősen eltérő tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvos számára a cisztás fibrózis gyanúját. A mellkas és az orrmelléküregek röntgenvizsgálata lehetővé teszi a cisztás fibrózisra jellemző elváltozások feltárását. A hasnyálmirigy ultrahangvizsgálata során az összetömörödött, megnagyobbodott, cisztásan degenerálódott lehet, echo-negatív tartalommal a cisztákban. A máj is megnagyobbodhat. A járulékos hasnyálmirigy kimutatásának fontos módszere a gasztroduodenoszkópia, szükség esetén biopsziával. Az úgynevezett verejtékteszt, amely a verejték nátrium- és klórtartalmának meghatározását jelenti, nagyon megbízhatónak tekinthető. A cisztás fibrózis mellett szóló bizonyíték az, ha ezen ionok tartalmának növekedése a verejtékben meghaladja a 40 mmol/l-t gyermekeknél és a 60 mmol/l-t felnőtteknél.

A cisztás fibrózis kezelésére alacsony zsírtartalmú, magas fehérjetartalmú étrend ajánlott. Gyakori (napi 4-6 alkalommal) részleges étkezés ajánlott. A hasnyálmirigy exokrin funkciójának elégtelenségének kompenzálására enzimkészítményeket írnak fel (pankreatin, panzinorm, pancitrát, festal, solizyme, szomiláz stb.). A sűrű nyákváladék hígítására acetilciszteint (nyákoldó gyógyszer) írnak fel. Jelentős fogyás esetén anabolikus szteroid hormonokat írnak fel fokozott táplálkozás mellett. A betegeknek gasztroenterológus felügyelete alatt kell állniuk, rendszeres (1-2 havonta egyszer) koprológiai vizsgálatokkal (meghatározzák az emésztési zavar mértékét, főként a zsírokra vonatkozóan, és ennek megfelelően választják ki az enzimkészítmények adagját). A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek általában multivitaminokat, különösen B-vitaminokat ajánlanak.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek rendszeres pulmonológus felügyelete alatt kell állniuk, hogy elkerüljék a bronchopulmonális folyamat kiváltását, valamint egy otolaryngológusnak. Minden lehetséges módon kerülniük kell a hipotermiát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]