Hasnyálmirigy elváltozások a cisztás fibrózisban

A cisztás fibrózis (pankreofibroz, veleszületett hasnyálmirigy steatorrhea, stb) - egy örökletes betegség jellemző változás cisztás hasnyálmirigy, bél mirigyek, légúti, nyálmirigyek és más mirigyek miatt elosztását megfelelő igen viszkózus szekréció .. Ez az autoszomális recesszív típus örökölte. Úgy gondolják, hogy a felnőtt populáció 2,6-3,6% -a heterozigóta hordozója a cisztás fibrózis génnek.

A cisztás fibrózis a világ különböző régióiban igen eltérő gyakorisággal fordul elő - 1: 2800-tól 1: 90000 újszülöttig (ez utóbbi szám elsősorban a mongoloid fajok személyeire vonatkozik).

A cisztás fibrózisban jelentkező hasnyálmirigy tömörödik, a kötőszövetek közötti rétegek túlzottan fejlődnek. Az ürülékcsatornák cisztikusan dilatálódnak. Régebbi gyermekeknél az acinok megnagyobbodnak, az egyéni csövek cisztikus nagyítása és az acini megjegyzése - mindaddig, amíg az egész mirigyhám parenchyma teljesen cisztikus. A hasnyálmirigy-szigetek száma megegyezik az egészséges egyének számával. A betegség kialakulása összefügg a transzmembrán ion-transzport sérülésével, amelyről úgy gondolják, hogy a "kalciumfüggő szabályozóprotein" hibája okozza.

A fő tünetek a cisztikus fibrózis felnőttek fogyás, „pancreatogenic hasmenése, steatorrhea jelentős, tartós tüdőbetegség kialakulását gennyes hörgőtágulat, kompenzációs emfizéma, krónikus tüdőgyulladás a gócok gyakran merülnek fel tályog kialakulásának, a jelenléte a krónikus rhinitis, sinusitis a polyposis.

A gyermekkortól megfigyelt, egészen más tünetek kombinációja lehetővé teszi az orvos számára a cisztás fibrózis gyanúját. A mellkas és a paraszva sügér röntgensugaras vizsgálata változásokat idéz elő azokban, amelyek a cisztás fibrózisra jellemzőek. A hasnyálmirigy ultrahangjával tömörithető, méretezhető, cisztásán degenerálódhat az echonegativ tartalom cisztáiban. A máj nagyítható. A kiegészítő hasnyálmirigy kimutatására fontos módszer a gasztroduodenoszkópia, a szükséges esetekben - biopsziával. Nagyon megbízható az úgynevezett izzadási teszt a nátrium- és klórtartalom meghatározásával. A cisztás fibrózisra utaló bizonyíték a fentiekben említett ions tartalmának növekedése a potokban több mint 40 mmol / l gyermekeknél és 60 mmol / l felnőtteknél.

A mucovacidosis kezelésénél alacsony zsírtartalmú étrendet és fehérje gazdag étrendet ajánlunk. Ajánlott gyakori (4-6 alkalommal naponta) frakcionált étkezés. Címzett enzimkészítmények, kompenzáló elégtelensége exokrin hasnyálmirigy-funkciót (pankreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). A vastag nyálkahártya hígításához acetilciszteint írnak elő (mucolytic drug). Nagy a testtömegvesztés, a megnövekedett étrend mellett anabolikus szteroid hormonokat is előírnak. A betegeknek alatt kell maradnia, orvosi megfigyelés időszakos gastroenterologist (1 1-2 havonta) tartja koprologicheskih tanulmányok (meghatározott emésztés mértékét rendellenességek, főként a zsír és enzimkészítmények kiválasztott adag, sorrendben). A cisztás fibrózisban szenvedő betegek általában multivitaminokat, különösen B-vitaminokat ajánlanak.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeket a pulmonologusnál is fel kell osztani az orvosi ellátásban, hogy ne kezdjék el a bronchopulmonáris folyamatot, és az otolaryngológusban. Minden lehetséges módon kerülniük kell a hipotermiát.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]