A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hemolitikus urémiás szindróma.
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hemolitikus urémiás szindróma egy változatos etiológiájú, de hasonló klinikai tünetekkel járó tünetegyüttes, amely hemolitikus anémia, thrombocytopenia és akut veseelégtelenség formájában nyilvánul meg.
A hemolitikus urémiás szindrómát önálló betegségként először Gasser és munkatársai írták le 1955-ben, melyet mikroangiopátiás hemolitikus anémia, thrombocytopenia és akut veseelégtelenség kombinációja jellemez, és az esetek 45-60%-ában halálos kimenetelű.
A hemolitikus urémiás szindróma körülbelül 70%-át az élet első évében, egy hónapos kortól kezdődően, a többit 4-5 év feletti gyermekeknél és felnőtteknél izolált esetekben írják le.
A hemolitikus urémiás szindróma súlyosságát az anémia és a veseműködési zavar mértéke határozza meg; minél hosszabb az anuria időtartama, annál súlyosabb a prognózis.
[ A hemolitikus urémiás szindróma okai
A hemolitikus urémiás szindróma az akut veseelégtelenség fő oka 6 hónapos és 3 éves kor közötti gyermekeknél, és lehetséges idősebb gyermekeknél is. A HUS kialakulása az enterohemorrhagiás 0157:H7 bélbaktérium által okozott akut bélfertőzéssel jár, amely képes Shiga toxint termelni. A betegség kezdetétől számított 3-5 nap elteltével a diurézis progresszív csökkenése figyelhető meg, egészen a teljes anuriáig. A hemolízis és a hemoglobinuria epizódját gyermekeknél általában nem diagnosztizálják.
Modern szemszögből nézve a hemolitikus urémiás szindróma patogenezisét elsősorban a vese glomeruláris kapillárisainak endotéliumát érő mikrobiális vagy vírusos toxikus károsodás, a DIC-szindróma kialakulása, valamint az eritrociták mechanikai károsodása befolyásolja. Úgy vélik, hogy az eritrociták főként akkor károsodnak, amikor áthaladnak a fibrinrögökkel teli vese glomerulusok kapillárisain. A megsemmisített eritrociták viszont károsítják az érrendszeri endotéliumot, fenntartva a DIC-szindrómát. A véralvadás során a vérlemezkék és a véralvadási faktorok aktívan felszívódnak a keringésből.
A vese glomerulusainak és az afferens artériák trombózisát a vese parenchyma súlyos hipoxiája, a vesetubulusok hámjának nekrózisa és a vese interstitiumának ödémája kíséri. Ez a vesék plazmaáramlásának és filtrációjának sebességének csökkenéséhez, valamint koncentrációs kapacitásuk hirtelen csökkenéséhez vezet.
A hemolitikus urémiás szindróma kialakulásához hozzájáruló fő toxinok a dizentéria kórokozóinak Shiga-toxinja és a 2-es típusú Shiga-szerű toxin (verotoxin), amelyet általában az Escherichia coli 0157 szerovar választ ki (más enterobaktériumok is kiválaszthatják). Kisgyermekeknél ezeknek a toxinoknak a receptorai a vese glomerulusainak kapillárisaiban találhatók meg a legnagyobb mennyiségben, ami hozzájárul ezen erek károsodásához, majd a véralvadás aktiválódása miatti lokális trombózishoz. Idősebb gyermekeknél a keringő immunkomplexek (CIC) és a komplement aktivációja, amelyek hozzájárulnak a vese ereinek károsodásához, vezető szerepet játszanak a HUS patogenezisében.
A hemolitikus urémiás szindróma tünetei
A HUS egy speciális formáját is megkülönböztetik, amelyet a prosztaciklin érfal endotélsejtjeinek termelésében bekövetkező veleszületett, genetikailag meghatározott hiány jellemez. Ez az anyag megakadályozza a vérlemezkék aggregációját (összetapadását) az érfal közelében, és ezáltal megakadályozza a hemosztázis vaszkuláris-vérlemezke kapcsolatának aktiválódását és a hiperkoaguláció kialakulását.
A hemolitikus urémiás szindróma gyanúja akut bélfertőzések vagy akut légúti vírusfertőzések klinikai tüneteit mutató gyermekeknél gyakran a diurézis gyors csökkenésével jelentkezik a vizeletkiválasztó rendszer normális paramétereinek hátterében és a kiszáradás jeleinek hiányában. A hányás és a láz megjelenése ebben az időszakban már hiperhidratáció és agyödéma jelenlétére utal. A betegség klinikai képét a bőr sápadtságának fokozódása (sárgás árnyalatú bőr), néha vérzéses kiütések egészítik ki a bőrön.
Hemolitikus urémiás szindróma diagnózisa
A hemolitikus urémiás szindróma diagnózisában segít az anémia (általában Hb-szint < 80 g/l), a fragmentált eritrociták, a thrombocytopenia (105±5,4-10 9 /l), az indirekt bilirubin koncentrációjának mérsékelt emelkedése (20-30 μmol/l), a karbamid (>20 mmol/l), a kreatinin (>0,2 mmol/l) kimutatása.
Milyen tesztekre van szükség?
Hemolitikus urémiás szindróma kezelése
A közelmúltban a HUS-ban szenvedő betegek többsége meghalt - a halálozási arány elérte a 80-100%-ot. A "mesterséges vese" eszközökkel történő vértisztítási módszer létrehozása megváltoztatta a helyzetet. A világ legjobb klinikáiban a halálozási arány jelenleg 2-10% között ingadozik. A halálos kimenetel gyakran a szindróma késői diagnózisának és az ödéma miatt az agyban kialakuló visszafordíthatatlan változásoknak köszönhető, ritkábban (a késői időszakban) kórházban szerzett tüdőgyulladással és más fertőző szövődményekkel társul.
A hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermekeknek az ARF-kezelés során kúránként (naponta) 2-9 hemodialízisre van szükségük. A dialízis közel normális metabolit- és VEO-indexeket tart fenn, megakadályozza a hiperhidratációt, az agyi és tüdőödémát.
Ezenkívül a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermekek kezelési komplexuma magában foglalja vérkomponensek bevezetését hiányuk esetén (vörösvérsejt-tömeg vagy mosott eritrociták, albumin, FFP), antikoaguláns terápiát heparinnal, széles spektrumú antibiotikumok (általában 3. generációs cefalosporinok), mikrokeringést javító gyógyszerek (trental, eufillin stb.), tüneti szerek alkalmazását. Általánosságban elmondható, hogy a tapasztalat azt mutatja, hogy minél korábban kerül egy gyermek speciális kórházba (a kritikus állapot kialakulása előtt), annál nagyobb a sikeres, teljes és gyors felépülés valószínűsége.
A dialízis előtti időszakban folyadékkorlátozás szükséges, amelyet a következő számítás alapján határoznak meg: előző napi diurézis + a kóros veszteség (széklet és hányás) mennyisége + az izzadságveszteség mennyisége (általában 15-25 ml/kg naponta) (kortól függően). Ezt a folyadékmennyiséget frakcionáltan, főként orálisan adagoljuk. A dialízisterápia megkezdése előtt célszerű korlátozni a konyhasó fogyasztását; a dialízis és a diurézis helyreállításának időszakában gyakorlatilag nem korlátozzuk a gyermekek sóbevitelét.
A hemolitikus urémiás szindróma prognózisa
Ha az oligoanuriás időszak több mint 4 hétig tart, a gyógyulás prognózisa kétséges. Prognosztikailag kedvezőtlen klinikai és laboratóriumi jelek a tartós neurológiai tünetek és az első 2-3 hemodialízis-kezelésre adott pozitív válasz hiánya. A korábbi években a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő kisgyermekek szinte mindegyike meghalt, de a hemodialízis alkalmazásával a halálozási arány 20%-ra csökkent.
Использованная литература