Hypoparathyreosis gyermekeknél

A hipoparatireózis a mellékpajzsmirigyek elégtelen működése, amelyet a parathormon csökkent termelése és a kalcium- és foszfor-anyagcsere zavara jellemez.

ICD-10 kód

• E20 Hypoparathyreosis.
• E20.0 Idiopátiás hypoparathyreosis.
• E20.1 Pszeudohypoparathyreosis.
• E20.8 A hypoparathyreosis egyéb formái.
• E20.9 Nem meghatározott hypoparathyreosis.

A hipoparatireózis okai

• Posztoperatív hypoparathyreosis - a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigyek sebészeti beavatkozásainak eredményeként.
• A mellékpajzsmirigyek károsodása (fertőzések, sugárterhelés, amiloidózis, vérzés).
• Idiopátiás variáns (autoimmun, hypoplasia vagy a mellékpajzsmirigyek aplasiája).
• Pszeudohypoparathyreosis - Albright-szindróma, a célszervek érzéketlensége a mellékpajzsmirigy-hormonra, alacsony termettel, oszteodisztrófiával, hiperpigmentációval, lágyrész-meszesedéssel és mentális retardációval kombinálva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenezis

A parathormon hiánya a vér foszforszintjének emelkedéséhez vezet (a parathormon vesére gyakorolt hatásának csökkenése miatt), valamint hipokalcémiához, amelyet a bélben a kalcium felszívódásának csökkenése, a csontokból való mobilizációjának csökkenése és a vesetubulusokban a kalcium elégtelen reabszorpciója okoz. A hipokalcémia kialakulásában fontos szerepet játszik a D-vitamin-1,25-dihidroxikolekalciferol aktív metabolitjának szintézisének csökkenése a vesékben.

A hipoparatireózis tünetei gyermekeknél

A hypoparathyreosis tüneteit a hipokalcémia és a hiperfoszfatémia okozza, amelyek fokozott neuromuszkuláris ingerlékenységhez és általános autonóm reaktivitáshoz, fokozott görcskészséghez vezetnek. Jellemzőek a vázizmok görcsös összehúzódásai, paresztézia, fibrilláris izomrángás, tónusos görcsök, simaizmok görcsös összehúzódásai - gége- és hörgőgörcs, nyelési zavarok, hányás, hasmenés, székrekedés, mentális változások (neurózis, memóriavesztés, álmatlanság, depresszió), trofikus zavarok (szürkehályog, zománchibák, száraz bőr, törékeny körmök, hajnövekedési zavar, korai őszülés), autonóm zavarok (láz, hidegrázás, szédülés, szívfájdalom, szívdobogás).

A látens hypoparathyreosis látható klinikai tünetek nélkül jelentkezik, és provokáló tényezők (fertőzések, stressz, mérgezés, hipotermia) hatására észlelhető.

Diagnosztika

A tetánia látens formáinak kimutatása és a betegség klinikai diagnózisa a rohamon kívül a motoros idegek fokozott ingerlékenységével kapcsolatos tünetek alapján végezhető el.

• Chvostek tünete az arcizmok összehúzódása, amikor az arcideg kijáratának helyén kopogtatnak a kopogtatás oldalán.
• Weiss tünete a szemhéj kerek izmának és a homlokizomnak az összehúzódása, amikor a szemüreg külső szélét bökdösik.
• Trousseau tünete - görcsök megjelenése a kézben ("szülész keze") 2-3 perccel a váll szorítása után egy szorítókötéssel, amíg az impulzus eltűnik.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a tesztek nem specifikusak, és nem mutatják ki a hypoparathyreosis-t, hanem csak a fokozott rohamkészséget jelzik.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratóriumi kutatás

A hypoparathyreosis laboratóriumi mutatói: hipokalcémia, hiperfoszfatémia, hipokalciuria, csökkent szérum mellékpajzsmirigyhormon-szint, csökkent cAMP-kiválasztás a vizelettel.

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist malabszorpciós szindrómával, epilepsziával, hiperinzulinizmussal és más görcsös állapotokkal végzik.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

A hypoparathyreosis kezelése gyermekeknél

Az akut görcsös szindróma kezelése kalcium-sók intravénás infúzióját foglalja magában. Az interiktális időszakban fenntartó terápiára kalcium-sókat és különféle D-vitamin-készítményeket alkalmaznak: dihidrotachiszterolt, ergokalciferolt. A D3-vitamin aktív metabolitjait - alfakalcidolt és kalcitriolt - alkalmazzák.