Kortikotropinomy

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonálisan aktív (funkcionális) mirigyes neoplasia - egy jóindulatú daganat, részesedése az összes hipofízisadenómák - körülbelül 15% (az adatok American Agydaganat Association).

Mint az agyalapi mirigyben található összes adenomának, ez nem minősül agydaganatnak, hanem endokrin tumornak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Járványtan

Az agyalapi mirigy elülső lebenyének adenoma, amelyhez a kortikotropinó tartozik, az összes intracranialis neoplazma 10-15% -át teszi ki. Az endokrin mirigy adenomáit gyakran diagnosztizálják: az európai szakemberek szerint az egész népesség körében előforduló arányuk körülbelül 17%. A nőknél ez a kórtan gyakoribb, mint a férfiaknál.

[7], [8], [9], [10]

Okoz kortikotropinomy

Kialakulásának mechanizmusa a hipofízis kortikotropinomy jelentése proliferáció szintetizáló adrenokortikotrop hormon (ACTH) kortikotropnyh sejtek adenohypophysisben (elülső lebeny az agyalapi mirigy).

Az ACTH egy glükokortikoid, amely a melanocortin család egy peptid hormonja. Termelésének polipeptid alapja a prohormon proopiomelanokortin. Szabályozza a hypothalamus által termelt ACTH glikozilációs hormon (cortnicuberin) szintézisét. És ha a szerepe a hypothalamus a hormonok termelését adenogipofizarnyh ma viszonylag jól tanult, az okok kortikotropinomy agyalapi hyperplasia kortikotropnyh azaz sejtek alkotják ezt a tumort által tanulmányozott szakemberek számos területen az orvostudomány.

Egyre több tanulmány támogatja azt a hipotézist, hogy a corticotropinoma patogenezise génmutációkhoz kötődik, bár a legtöbb esetben egy explicit örökletes faktor hiányzik (vagy még nem azonosított).

Ez a feltételezés azon a tényen alapul, hogy az úgynevezett szindróma multiplex endokrin adenomatosis első típusú (kondicionált genetikailag) detektált pontmutációk a különböző gének G-alfa fehérjék, valamint a rögzített változásokat alifás aminosav-szekvenciát (arginin, glicin, stb), és nukleotidok.

Azon tényezők között, melyeket az orvosok úgy vélnek, hogy hozzájárulnak a kortikotropinóma kialakulásához, megfigyelhetők az agy-agyi szerkezetekre gyakorolt fertőző és traumás hatások, beleértve az intrauterin fejlődést is. Ebben az esetben a kórkép megelőzése lehetetlen.

[11], [12], [13]

Tünetek kortikotropinomy

Az ACTH-szerű aktivitás ectopiás szekréciója számos szerv és szövet esetében ismert, beleértve a hasnyálmirigyet is. A klinikai tünetkomplex glükokortikoid hypercorticismusban fejeződik ki. Itt hangsúlyozni kell, hogy az ektopiás Cushing-szindrómának számos jellemzője van, amelyek közül a legfontosabbak a hyperpigmentáció, az ödéma és az alkalózis hypokalaemia.

Működés hipofízis kortikotropinomy okoz túltermelése kortikotropin (adrenokortikotrop hormon), ami viszont azt eredményezi, hogy a hormonrezisztens hiperszekréció kortizol a mellékvese kéreg a hipofízis ACTH serkenti a mellékvese kéreg. Ennek eredményeként kialakul a neuroendokrin patológia, az Itenko-Cushing-kór néven ismert .

Az első jelei patológia -, mert egy bővelkedés kortizol a szervezetben - jelennek meg a lerakódott zsír meghatározott területeken: a felső része a test, a nyak hátsó részén, a has és az arc. Ugyanakkor a végtagokon a zsír nem késik. Gyakran előfordul hányinger és fájdalom a fej elülső részén.

A kortikotropin tünetei a következők:

• a vérnyomás megnövekedése (a szervezetben a nátrium késése miatt);
• szívritmuszavarok;
• magas vércukorszint;
• fokozott vizelet (poliuria);
• a csontok erejének csökkentése (osteoporosis);
• az izomrostok atrófiája és az izomgyengeség;
• a bőr ritkasága és hiperpigmentációja;
• epitheliális vérzés (ecchymosis);
• a felesleges szőrnövekedés (nőknél, férfi típusú hajnövekedés a hirsutizmus);
• akne (akne);
• specifikus sztriált atrophodermia (a bőrön lévő rétegek jellegzetes intenzív rózsaszínűek);
• mentális rendellenességek (depresszió, szorongás, apátia, érzelmi instabilitás, ingerlékenység).

[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikációk és következmények

A kortikotropin hatásait elsősorban a mellékvesekéreg állapota és működése befolyásolja (egészen a hiperplázáig).

E kóros szövődmények: artériás hipertónia, szívelégtelenség, cukorbetegség, elhízás, menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél. A corticotropinoma gyermekeknél növekedésük és fejlődésük lelassul.

Ezenkívül a kortikotróp adenomák növekedése révén a koponya szomszédos struktúráiba behatolhat. Különösen a látóideg kompressziója a sphenoid csontban áthaladó daganattal a perifériás látás (bitemporális hemianopszia) elvesztéséhez vezethet. És amikor a kortikotrophinom az oldalára nő, a visszahúzó ideg gyakran oldalirányú bénulással szembesül. Nagyobb méretű (több mint 1 cm átmérőjű) daganat a koponyaűri nyomás tartós emelkedését idézi elő.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostics kortikotropinomy

A corticotropinoma diagnózisát a betegek átfogó vizsgálatán alapulnak, amely magában foglalja:

• ACTH, kortizol, glükóz, nátrium és kálium szintek vérvizsgálata;
• napi vizeletvizsgálat a választott kortizol és származékai (17-oxikortikoszteroidok) mennyiségére.

Elősegíti az endokrinológusok által végzett stimuláló farmakológiai tesztek diagnózisát az ACTH termelésének és a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese egész rendszernek a működésére.

Diagnostics segítségével komputertomográfiás (CT) és az MRI (mágneses rezonancia tomográfia) a koponya a sella régióban (mélyedést os sphenoidale) lehetővé teszi, hogy megjelenítsék a legkisebb kortikotropinomy agyalapi.

[23], [24], [25], [26]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist úgy tervezték, hogy kizárja a páciens jelenlétét, amely nem társul az agyalapi mirigy corticotrófiás elhízásához, cukorbetegséghez, magas vérnyomáshoz stb.

Azt is meg kell differenciált kortikotropin Addison-kór, szindróma ektópiás adrenokortikotrop hormon virilnoe (mellékvese) szindróma nőkben, craniopharyngeoma.

Kezelés kortikotropinomy

Kortikotropinomy észlelt már abban a szakaszban az áttétek azonban sebészi kezelés tüneti betegség esetén - kétoldalú mellékvese, így a megnyilvánulásai Cushing. A mellékvese-kéreg működésére gyakorolt hatás a kloriditán és az ellipszis segítségével is gyógyítható.

Általánosan elfogadott, hogy a kortikotropin gyógyszeres kezelésének nincs hatása, és nincsenek specifikus gyógyszerek erre a patológiára.

Azonban a hatóanyag-terápiát alkalmazva Cushing-betegség-ellenes gyógyszerek csoportjába tartozó a bioszintézisét gátló mellékvesekéreg hormonok - Hloditan (Lizodren, mitotan) vagy aminoglutetimid (Orimeten, Elipten).

A Chloditan (500 mg tabletta) gyógyszer gátolja a kortizol termelését. Javasoljuk, hogy vegye be, napi 100 mg / testtömeg-kilogrammra számítva (az adag naponta három dózisra oszlik, étkezés után). A gyógyszer kijelölésével az orvos figyelemmel kíséri a hormonszintet (a vizelet vagy a vérvizsgálat kéthetente átadásra kerül), és meghatározza annak használatának időtartamát. Ugyanakkor az A, B1, C és PP vitaminokat írják elő.

A kloditán mellékhatása émelygés, csökkent étvágy, szédülés, fokozott álmosság és remegés formájában jelentkezik. A fertőző betegségek és terhesség esetén a gyógyszer ellenjavallt.

Aminoglutetimid (tabletta 250 mg-os) adagoljuk egy tabletta naponta 2-3 alkalommal (a lehetséges a dózis növelésére, amely meghatározza, hogy kívánatos endokrinológus, figyeli a tartalmat a kortizol a vérben). Az megnyilvánulása mellékhatások a gyógyszer formáját ölti mozgászavarok redukciós reakciók, bőr allergia, néha hányinger, hasmenés és stagnálás az epevezeték.

Meg kell jegyezni, hogy enyhíti kortikotropinomy csak műtéti kezelés, azaz eltávolítása a daganat vagy a nazális szövetvágási (transsphenoidal), vagy azon keresztül endoszkópos módszerrel (keresztül is az orrüregben). Emellett a kortikotropinóma sztereotaxikus sugárterápiával (radiokirurgia) is eltávolítható.

Előrejelzés

A kórtani prognózis közvetlen függést mutat a daganat méretétől és növekedési ütemétől. Mindenesetre a kisméretű daganat (0,5-1 cm-es méretű) eltávolítása szinte kilencven esetben százból gyógyuláshoz vezet. Bár a valószínűsége, hogy a jóindulatú kortikotropinóma rosszindulatú daganatos betegséggé válik, ott van.

[27], [28]