A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Másodlagos hipogonadizmus
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A másodlagos hipogonadizmus, vagy hipogonadotrop hipogonadizmus leggyakrabban primer gonadotrop hiányosság következtében alakul ki, amely más hipofízis tropikus hormonjainak hiányával kombinálódhat. Izolált gonadotrop hiány esetén a vezető klinikai tüneteket az alacsony androgénszint okozza, akárcsak a primer hipogonadizmus esetében.
Okoz másodlagos hipogonadizmus
A hipopituitarizmus leggyakoribb okai a daganatok, az érrendszeri rendellenességek, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz gyulladásos folyamatai, valamint az előbbieken végzett műtétek. Vannak veleszületett másodlagos hipogonadizmus formái is, amelyek az agyalapi mirigy embrionális fejlődésének rendellenességeivel járnak. Ezeknek a betegeknek a plazmájában alacsony gonadotropin- (LH és FSH) és tesztoszteronszint figyelhető meg.
Tünetek másodlagos hipogonadizmus
A hipogonadotrop hipogonadizmust a herék méretének csökkenése jellemzi a szerv parenchyma hipoplasztikus és atrófiás változásai miatt. A csíracsatornák mérete csökkent, lumenük hiányzik, és Sertoli-sejtek bélelik őket. A spermatogóniumok ritkák. A spermatogenezis, ha megfigyelhető, csak az elsőrendű spermatociták stádiumáig tart. Az interstitiumban csak a Leydig-sejtek prekurzorai találhatók.
A hipogonadizmus tüneteinek súlyossága az agyalapi mirigy elégtelenségének mértékétől és a betegség kialakulásának korától függ.
Forms
[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]
Veleszületett másodlagos hipogonadizmus
A Kallman-szindrómát a gonadotropin (luteinizáló hormon és FSH) hiánya, hyposmia vagy anosmia (a szaglás csökkenése vagy hiánya) jellemzi. Ezeknél a betegeknél a hipotalamusz fejlődésének veleszületett rendellenessége áll fenn, amely a gonadotropin-felszabadító hormon hiányában nyilvánul meg, ami az agyalapi mirigy gonadotropin-termelésének csökkenéséhez és másodlagos hipogonadotrop hipogonadizmus kialakulásához vezet. A szaglóidegek kialakulásának kísérő rendellenessége anosmiát vagy hyposmiát okoz.
Klinikailag ezek a betegek eunuchoidismusban szenvednek, amelyet néha kriptorchidizmus kísér. Ezenkívül olyan rendellenességeik is vannak, mint az ajakhasadék („nyúlajak”) és szájpadhasadék („szájpadhasadék”), süketség, szindaktília (hatujjúság) stb. A betegség családi eredetű, így az anamnézisből kiderül, hogy egyes családtagoknál előfordulnak vagy előfordultak a leírt fejlődési rendellenességek. A betegek kariotípusa 46.XY. A plazma alacsony luteinizáló hormon-, FSH- és tesztoszterontartalmat tartalmaz.
A Kallman-szindróma kezelése koriongonadotropin vagy analógjainak (profasi, pregnyl, choriogonin stb.) hosszú távú adagolásából áll, heti 2-3 alkalommal 1500-2000 E intramuszkulárisan - havi kúrák havi szünetekkel. Súlyos herehypoplasia esetén a koriongonadotropin mellett androgéneket is beadnak: Sustanon-250 (vagy Omnadren-250) injekciókat havonta egyszer 1 ml-ben, vagy 10%-os testenátot 1 ml-ben 10 naponta egy éven keresztül. Ha a beteg vérében a tesztoszteronszint elegendő a gonadotropinnal önmagában történő kezelés eredményeként, akkor a koriongonadotropinnal önmagában (vagy analógjaival) történő kezelés is lehetséges.
Ez másodlagos nemi jellegek kialakulásához, a pénisz megnagyobbodásához és a párzási funkció normalizálódásához vezet. A reproduktív funkció helyreállításához nagyobb tüszőstimuláló aktivitású gonadotropinok alkalmazhatók: humegon, pergonal, neopergonal intramuszkulárisan 75 NE dózisban (pregnyl-lel vagy más analóggal kombinálva 1500 NE dózisban) hetente 2-3 alkalommal 3 hónapon keresztül. Ezen gyógyszerek további alkalmazása a kezelés hatékonyságától függ. A termékenység néha helyreáll.
A luteinizáló hormon izolált hiánya az androgénhiányra jellemző tünetekkel jelentkezik. A kórtan kialakulásában a vezető szerepet a luteinizáló hormon termelésének veleszületett hiánya és a tesztoszteron szekréciójának csökkenése játssza. Az ezeknél a betegeknél megfigyelt fruktózkoncentráció csökkenése az ejakulátumban, valamint a spermiumok motilitásának csökkenése az androgénhiány megnyilvánulása.
A plazma FSH-szintje a legtöbb esetben a normál tartományon belül marad, ami magyarázza a spermatogenezis minden szakaszának megőrzését. Az ebben az állapotban megfigyelt oligospermia nyilvánvalóan androgénhiányhoz kapcsolódik. Pasqualini volt az első, aki 1950-ben számolt be ilyen betegekről. Világosan kifejezett eunuchoidizmus klinikai képpel és ugyanakkor kielégítő spermatogenezissel rendelkeztek. A hipogonadizmusban szenvedő betegeknél előforduló "termékenységi" eseteket "Pasqualini-szindrómának" vagy "termékeny eunuch-szindrómának" nevezték. Ez utóbbi sajnálatos, mivel a legtöbb esetben a termékenység károsodott.
A tünetek a luteinizáló hormon hiányának súlyosságától függenek. Ezt a szindrómát a pénisz fejletlensége, a ritka szeméremszőrzet, a hónalj- és az arcszőrzet, az eunuchoid testarányok és a károsodott szexuális funkciók jellemzik. A betegeknél ritkán fordul elő gynecomastia, és nem fordul elő kriptorchidizmus. Néha orvoshoz fordulnak a meddőség miatt. Az ejakulátum vizsgálatának eredményei általában egységesek: kis térfogat, oligospermia, alacsony spermiummotilitás és a fruktóztartalom hirtelen csökkenése az ondófolyadékban. Kariotípus 46.XY.
Az izolált luteinizáló hormon hiányának kezelése koriongonadotropinnal vagy analógjaival (Pregnyl, Profasi stb.) ajánlott 1500-2000 NE intramuszkulárisan, hetente kétszer - havi kúrákban, havi szünetekkel az élet teljes reproduktív időszakában. A kezelés eredményeként mind a párzási, mind a reproduktív funkciók helyreállnak.
A Maddock-szindróma egy ritka rendellenesség, amely az agyalapi mirigy gonadotrop és adrenokortikotrop funkcióinak egyidejű hiányából ered. A pubertás után jelentkezik. Alacsony luteinizáló hormon, FSH, ACTH és kortizolszint a vérben. Alacsony 17-OCS-szint a vizeletben. Humán koriongonadotropin adagolásakor a plazma tesztoszteronszintje emelkedik. A pajzsmirigy-működés megmarad. A rendellenesség etiológiája ismeretlen.
Tünetek. A betegeknél az eunuchoidizmus klinikai képe a központi eredetű krónikus mellékvese-elégtelenség jeleivel kombinálva alakul ki, ezért a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja nem figyelhető meg, ami a másodlagos hipokorticizmusra jellemző. Az irodalomban e patológia elszigetelt eseteinek leírása található.
Az ilyen betegek kezelését a szokásos módon gonadotropinokkal együtt végzik: mellékvesekéreg (kortikotropinok) működését stimuláló gyógyszerekkel, vagy glükokortikoid-pótló terápia segítségével.
[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Szerzett másodlagos hipogonadizmus
A betegség ezen formái a hipotalamusz-hipofízis régió fertőző és gyulladásos folyamatai után alakulhatnak ki. Így a tuberkulózisos agyhártyagyulladáson átesett betegeknél egyes esetekben hipogonadizmus jelei alakulnak ki, amelyeket más hipofízis funkciók (tireotrop, szomatotrop) elvesztése, néha polidipszia kísér. A koponya röntgenvizsgálata során egyes betegeknél a török tövis felett petrifikációk zárványai észlelhetők - ez a hipotalamusz régiójában zajló tuberkulózis folyamatának közvetett jele. A másodlagos hipogonadizmus formái a fent leírt séma szerint hormonpótló terápiának vannak kitéve. Ezenkívül az ilyen betegeknél hormonpótló terápiát mutatnak ki azokkal a hormonokkal, amelyek hiánya jelen van a szervezetben.
Adipozogenitális disztrófia
Önálló betegségnek csak akkor tekinthető, ha tünetei gyermekkorban jelentkeztek, és a betegség okát nem lehetett megállapítani. A kórtan tünetei a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy szerves elváltozásaival (tumor, neuroinfekció) alakulhatnak ki. A hipotalamuszt károsító folyamat jellegének megállapításakor (gyulladás, tumor, sérülés) az elhízást és a hipogonadizmust az alapbetegség tüneteinek kell tekinteni.
A hipotalamusz diszfunkciója az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának csökkenéséhez vezet, ami viszont másodlagos hipogonadizmus kialakulásához vezet. Az adipozogénital disztrófiát leggyakrabban prepubertás korban (10-12 éves korban) észlelik. A szindrómát általános elhízás jellemzi, a bőr alatti zsír lerakódásával a "női típus" szerint: a hasban, a medencében, a törzsben, az arcon. Egyes betegeknél hamis gynecomastia is megfigyelhető. A test arányai eunuchoidok (széles medence, viszonylag hosszú végtagok), a bőr sápadt, az arcon, a hónaljban és a szeméremcsontban nincs szőrzet (vagy nagyon kevés). A pénisz és a herék mérete csökkent, egyes betegeknél kriptorchidizmus is előfordulhat. Néha cukorbetegség (diabetes insipidus) is kimutatható.
Mit kell vizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Kezelés másodlagos hipogonadizmus
A hipogonadizmus kezelése adipozogénital disztrófiában: humán koriongonadotropin vagy analógjainak (pregnyl, profesi stb.) injekcióit 1500-3000 NE mennyiségben (az elhízás súlyosságától függően) hetente kétszer alkalmazzák havi kúrákban, havi szünetekkel. Ha a gonadotropin terápia hatása nem elegendő, egyidejűleg androgén injekciókat is felírhatnak: Sustanon-250 (vagy Omnadren-250) 1 ml havonta egyszer, vagy 10% testenát injekciókat 1 ml-enként 10 naponta. Károsodott májműködés esetén orális gyógyszerek szedése javasolt: andriol 1 kapszula naponta 2-4 alkalommal. Fogyókúrás intézkedéseket kell tenni: kalóriaszegény étrend, étvágycsökkentők, testmozgás.