Másodlagos hipogonadizmus

Másodlagos hipogonadizmus vagy hypogonadotropic hipogonadizmus, leggyakrabban okozta primer gonadotrop elégtelenség, ami kombinálható a hibák más trópusi agyalapi hormonok. Elszigetelt gonadotropikus elégtelenség esetén a klinikai tüneteket az alacsony androgénszint okozza, mint az elsődleges hipogonadizmus esetében.

[1], [2], [3], [4]

Okoz másodlagos hipogonadizmus

A hipopituitarizmus leggyakoribb okai a daganatok, az érrendszeri rendellenességek, az agyalapi mirigy és a hypothalamus gyulladásos folyamata, valamint az első lépések. A másodlagos hypogonadismusnak is van veleszületett formája az agyalapi mirigy embrionális fejlődésének rendellenességeiben. A plazmában ezek a betegek alacsony szintű gonadotropinokat (LH és FSH) és tesztoszteront tartalmaznak.

[5], [6], [7], [8], [9]

Tünetek másodlagos hipogonadizmus

A hypogonadotrop hipogonadizmust a herék méretének csökkenése jellemzi a szerv parenchymában lévő hipoplasztikus és atrófiás változások miatt. A szemölcsös tubulusok mérete csökkent, lumen nélkül, Sertoli sejtekkel szegélyezve. A spermatogónia ritka. Ha megfigyelhető, a spermatogenezis csak az első rend spermatocitáinak szintjéig tart. Az interstitiumban csak a Leydig sejtek prekurzorai találhatók.

A hipogonadizmus tüneteinek súlyossága függ az agyalapi mirigy funkciójának elégtelenségétől és a betegség kialakulásának korától.

Forms

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Congenital másodlagos hipogonadizmus

Kallmena szindróma hiánya jellemzi a gonadotropinok (LH és FSH) vagy hyposphresia anosmia (hiánya a szaglás vagy csökkenés). Ezeknél a betegeknél, van egy születési rendellenesség a hipotalamusz, amely abban nyilvánul meg, hiányt gonadotropin-releasing hormon, ami csökkenti termelését hypophysis gonadotropinok és a fejlesztés a másodlagos hipogonadotropikus hipogonadizmus. A szagló idegek kialakulásának kísérő hibája anozmiát vagy hipogémiát okoz.

Klinikailag ezek a betegek eunuchoidizmussal diagnosztizáltak, amit néha kriptorchidizmus kísér. Ezen kívül, azt találták, hibák, mint a hasadék felső ajak ( „nyúl ajak”), és az ég ( „szájpad”), süketség, Syndactyliát (hat orrú), és mások. A betegség család, így a történelem, akkor megtudja, hogy néhány tag családok jelen vannak, vagy leírtak hibás formációkat. Kariotípus a 46.XY-s betegeknél A plazmában alacsony a luteinizáló hormon, az FSH és a tesztoszteron.

A kezelés a szindróma Kallmena hosszantartó adagolására humán chorion gonadotropin vagy annak analógjai (profázis Pregnil, horiogonin et al.) A 1500-2000 egység hetente 2-3-szor intramuszkulárisan - hónap során követően havonta. Amikor a vágás mentén egy here- hipoplázia korion gonadotropin, és az androgén adjuk: injekció Sustanon-250 (vagy Omnadren-250) 1 ml havonta egyszer, vagy testenat 10%, 1 ml 10 naponként az év folyamán. A megfelelő szintű tesztoszteron a páciens vérében, mint a kezelés hatására csak gonadotropin csak koriogonadotropin kezelés (vagy analógjainak).

Ez vezet a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásához, a pénisz növekedéséhez, a kopuláló funkció normalizálásához. Visszaállításához szaporodási funkciók használhatják gonadotropinok, follikulus nagyobb aktivitással: humegon, pergonal, intramuszkulárisan neopergonal 75 ME (kombinációban más analóg vagy pregnilom 1500 ED) heti 2-3 alkalommal végzett 3 hónapig. Ezeknek a gyógyszereknek a további felhasználása a kezelés hatékonyságától függ. Néha a termékenység helyreáll.

A luteinizáló hormon izolált hiánya tüneteket mutat, és az androgén elégtelenségre jellemző. A kórtörténet fejlődésének vezető szerepe a luteinizáló hormontermelés veleszületett elégtelensége és a tesztoszteron-szekréció csökkenése. Az e betegeknél észlelt fruktózkoncentráció csökkenése, valamint a spermiummotilitás csökkenése az androgénhiány megnyilvánulása.

Az FSH szintje a plazmában a legtöbb esetben normál határértékek között marad, ami megmagyarázza a spermatogenezis minden szakaszának biztonságát. Az ilyen állapotban megfigyelt oligozoospermia nyilvánvalóan az androgének hiányosságához kapcsolódik. 1950-ben Paskualini először jelentett ilyen betegeket. Az eunuchoidizmus és egyidejűleg kielégítő spermatogenezis egyértelműen kimondott klinikai kép volt. A "termékenység" ilyen eseteit hipogonadizmusban szenvedő betegeknél "Pascualini-szindrómának" vagy "termékeny eunuch-szindrómának" nevezték. Ez utóbbi sikertelen, mivel a termékenységet a legtöbb esetben megsértik.

A tünetek függenek a luteinizáló hormonhiány súlyosságától. Ezt a szindrómát a pénisz elmaradottsága, a ritka haj embolizmusa, az axilla és az arc, az eunuchoid test arányai, a szexuális funkciók megsértése jellemzi. A betegek ritkán  gynecomastia, nem cryptorchidism. Néha orvoshoz mennek a meddőség miatt. Az ejakulátum vizsgálatának eredményei általában ugyanolyan típusúak: kis térfogat, oligozoospermia, a spermatozook alacsony mobilitása, a gyümölcscukor tartalma a szeminfluenzában jelentősen csökken. Karyotípus 46.XY.

Kezelése izolált luteinizáló hormon hiány célszerű kezelni a humán chorion gonadotropin vagy annak analógjai (Pregnil, Profazi et al.) A 1500-2000 NE intramuszkulárisan hetente 2-szer - menstruáció során havonta reproduktív életszakaszban. A kezelés eredményeként mind a kopulációs, mind a reprodukciós funkciók helyreállnak.

A Maddock-szindróma ritka betegség, amely az agyalapi mirigy gonadotróf és adrenocorticotrop funkcióinak egyidejű elégtelensége miatt következik be. Megjelenik a pubertás után. A vérben alacsony a luteinizáló hormon, az FSH, az ACTH és a kortizol. Kis mennyiség a 17-ACS vizeletében. A korionos gonadotropin bevezetésével a plazma tesztoszteron szintje nő. A pajzsmirigy funkció megmarad. A betegség etiológiája ismeretlen.

Tüneteket. Azoknál a betegeknél, fejlődő kórházban evnuhoidizma kombinált jelek krónikus mellékvese-elégtelenség központi eredetű, így nincs pigmentáció a bőr és a nyálkahártyák, ami jellemző a másodlagos hypocorticoidism. A szakirodalomban ismertetik a kórtörténet egyes eseteit.

Az ilyen betegek kezelésére végezzük együtt gonadotropinok a szokásos módon: gyógyszerek, amelyek serkentik a funkciója a mellékvese kéreg (kortiko-tropánok), vagy a terápia glükokortikoidokkal.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Megszerzett másodlagos hipogonadizmus

A betegség ezen formái a hypothalamus-hipofízis régió átadott fertőző és gyulladásos folyamata után alakulhatnak ki. Így a betegek, akik TB meningitis, néhány esetben a következő tünetek hypogonadism kíséretében csapadék és egyéb agyalapi funkciók (thyrotrophic, növekedési hormon), néha - polidipsziához. Ha X-ray a koponya egyes betegeknél lehet azonosítani át a török nyereg foltok petrifikatov - közvetett jele tuberkulózis folyamat a hipotalamusz régióban. A másodlagos hipogonadizmus formái a fent leírt terápiás terápiában részesülnek. Ezenkívül az ilyen páciensek helyettesítõ terápiát mutatnak azokkal a hormonokkal, amelyek hiányosak a szervezetben.

Adipózis-nemi szervek dystrophia

Egy független betegség csak akkor tekinthető mérvadónak, ha annak jelei gyermekkorban jelentek meg, és a betegség oka nem állapítható meg. A patológia tünetei a hypothalamus vagy az agyalapi mirigy szerves sérüléseivel (tumor, neuroinfekció) alakulhatnak ki. A hipotalamuszot (gyulladást, duzzanatot, traumát) károsító folyamat természetének megállapításakor az elhízás és a hipogonadizmus az alapbetegség tüneteinek tekintendő.

Megsértése a funkciók a hipotalamusz csökkenti a gonadotropin funkciója a hipofízis, ami viszont a fejlődés a szekunder hypogonadismus. Az adipózis-genitális dystrophiát leggyakrabban az előkészületi korban (10-12 év) mutatják ki. A szindróma jellemzi az általános elhízás a lerakódását bőr alatti zsír a „női típus”: a has, medence, a törzs és az arc. Néhány beteg hamis gynecomastia. Az arányok a test eunuchoid (széles csípő, viszonylag hosszú végtagok), sápadt bőr, a haj növekedését az arcon, a hónalj és ágyéki hiányzik (vagy nagyon csekély). A pénisz és a herék mérete csökkent, néhány betegnek kriptorchidizmusa van. Néha nem cukorbetegséget diagnosztizálnak.

[22], [23], [24], [25], [26]

Kezelés másodlagos hipogonadizmus

A kezelés a hypogonadismus adipozo-genitális disztrófia: alkalmazni az injekció a humán chorion gonadotropin vagy annak analógjai (Pregnil, Profazi et al.) 1500 NE 3000 (súlyosságától függően az elhízás), heti 2 alkalommal, havonta tanfolyamok követően havonta. Miközben kevéssé hatott a gonadotropin kezelés egyidejűleg rendelni injekció androgének: sustanon-250 (vagy Omnadren-250) 1 ml havonta egyszer, vagy injekciós testenata 10%, 1 ml 10 naponként. Ha rendellenes májműködés egy betegben célszerű használni orális készítményeket: andriol 1 kapszula 2-4 alkalommal naponta. Intézkedéseket kell tennie a súlycsökkentés érdekében: alvászavar, étvágycsökkentő gyógyszerek, terápiás terápia.