Myelodysplastic szindróma

Myelodysplasiás szindróma tartalmaz egy csoport jellemezhető betegségek perifériás vér citopéniák, diszplázia hematopoietikus progenitorok, csontvelő és hypercellularis nagy a kockázata az AML.

Tünetek függ, hogy melyik sejtvonal leginkább érintett, és tartalmazhat gyengeség, fáradtság, sápadtság (vérszegénység miatt), fokozott gyakorisága fertőzések és láz (okozott neitropeniei), vérzés, és a tendencia, hogy vérzés a bőrön és a nyálkahártyákon (miatt thrombocytopenia). Diagnózis alapul általános klinikai analízis, perifériás vér-kenet, egy leszívott csontvelő. Az 5-azacitidinnel végzett kezelés hatásos lehet; AML fejlesztésekor standard protokollokat használnak.

[1], [2], [3], [4], [5]

A myelodysplasiás szindróma okai

Myelodysplasiás szindróma (MDS) egy csoportja a betegségek gyakran nevezik predleykozom, refrakter anémia, a Ph-negatív krónikus mieloid leukémia, krónikus myelomonocytás leukémia, mieioid metaplázia vagy idiopátiás eredő szomatikus mutáció a hematopoetikus progenitor sejtek. Az etiológia gyakran ismeretlen, de növeli a betegségek kockázatát, ha ki vannak téve a benzol, sugárzás, kemoterapeutikumok (különösen tartós vagy intenzív kemoterápiájára alkilezőszerrel és epipodofillotoxin).

A myelodysplasiás szindrómát a hematopoietikus sejtek klonális proliferációja jellemzi, beleértve az eritroid, mieloid és megakaryocytic formákat. Csontvelő normokletochny vagy hypercellularis hatástalan vérképzés, ami ahhoz vezethet, hogy a vérszegénység (leggyakoribb), neutropenia és / vagy thrombocytopeniát. A sejttermelés zavara mellett a csontvelő vagy vér morfológiai változása is társul. Van extramedulláris hemopoízis, amely hepatomegáliához és splenomegáliához vezet. A myelofibrosis bizonyos esetekben véletlenül kimutatható a diagnózis megállapításakor, de a betegség folyamán alakulhat ki. A myelodysplasiás szindróma a vér és a csontvelő sajátosságai szerint kerül besorolásra. A myelodysplasiás szindróma klónja instabil és akut myeloblastic leukémia alakul át.

[6], [7], [8], [9]

A Myelodysplastic szindróma tünetei

A betegség tünetei a leginkább érintett sejtvonalaktól függenek, és lehetnek gyengeség és gyengeség (vérszegénység); láz és fertőzések (neutropenia); könnyen kialakuló vérzés a bőrben és a nyálkahártyákban, petechiák, orrvérzés, nyálkahártya vérzés (thrombocytopenia). A betegség jellemző tulajdonságai a splenomegália és a hepatomegália. A tünetek kialakulásában is hozzájárulhatnak a morbid betegségekhez; a szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő idős betegeknél a myelodysplasiás szindróma vérszegénysége fokozhatja az angina pectorist.

A myelodysplasiás szindróma diagnosztizálása

A myelodysplasiás szindrómát a refrakter vérszegénységben, leukopéniaban vagy thrombocytopeniában szenvedő betegek (különösen az idősek) gyanúja merül fel. Ki kell zárni a cytopeniát a veleszületett betegségekben, a vitaminok hiányában, a gyógyszerek mellékhatásaiban. A diagnózis a perifériás vér és csontvelő vizsgálatán alapul, azonosítva morfológiai anomáliákat az egyes sejtvonalak 10-20% -ában.

A csontvelő jellemzői a myelodysplasiás szindrómában

Besorolás	Kritériumok
Tűzálló vérszegénység	Retikulocitopénia, normális vagy hipercelluláris csontvelő, eritroid hyperplasia és erythropoiesis rendellenesség; robbanások ^ 5%
Tűzálló anémia a sideroblastokkal	Ugyanazok a jelek, mint a refrakter anaemia, valamint a gyűrűsideroblastok> 15% HSCA
Tűzálló vérszegénység túlzott robbanásokkal	Ugyanazok a tünetek, mint a refrakter anaemiában, citopénia> 2 sejtvonalak vannak a vérsejtek morfológiai rendellenességeivel; a csontvelő hypercellularitása az erythropoiesis és granulopoiesis megsértésével; robban a labda 5-20% -át
Krónikus myelomonocytás leukémia	Ugyanazok a jelek, mint a tűzveszélyes vérszegénység, a felesleges robbanások, az abszolút monocytosis; a csontvelőben a monocita progenitorok tartalma
Tűzálló vérszegénység az átalakulásban felesleges robbanásokkal	Tűzálló anémia a felesleges robbanásokkal az alábbiak közül egy vagy többel: 5% robbanás a vérben, 20-30% csontvelő blasztok, Aueur a granulocita progenitorokban

Az anémia gyakori megnyilvánulása, melyet macrocitózis és anizocitózis kísér. Az automatikus sejt analizátorral, ezek a változások vannak kifejezve növeli a MCV (átlagos sejttérfogatra) és RWD (sejttérfogat eloszlás szélessége). Általában mérsékelt thrombocytopeniát figyeltek meg; a perifériás vér kenetjeiben a vérlemezkék méretük változó; egyesek csökkentik a szemcsésséget. A fehérvérsejtek szintje normális lehet, növelhető vagy csökkenthető. A neutrofilok citoplazmatikus granularitása patológiás, anizocitózissal és különböző számú granulátummal. Az eozinofilek patológiás granularitása is lehet. Pseudopelgáris sejtek (neutrofilek hipo-szegmentálódása) kimutathatók a vérben. A monocytosis a krónikus myelomonocytás leukémia jellegzetessége, kevésbé differenciált alcsoportokban éretlen myeloid sejtek találhatók. A citogenetikai analízis egy vagy több klonális anomáliát tár fel, gyakrabban az 5-es vagy a 7-es kromoszómán.

[10], [11], [12]

Myelodysplastic szindróma kezelése

Azacitidin enyhíti a tüneteket, csökkenti a transzformáció előfordulási gyakorisága a leukémia és a transzfúzió szükségességét, és valószínűleg javítja a túlélést. A terápia főleg támogató és magában foglalja a vörösvértest-transzfúzió, ha jelezte, vérlemezke vérzés során fertőzés és antibiotikum-terápiát. Egyes betegeknél, fontos tényező, hogy támogassa vérképzés segítségével eritropoietin injekciós (fenntartása hemoglobin szint), granulocita kolónia stimuláló faktor (Súlyos granulocytopenia, kísért tünetek), és a trombopoietin jelenlétében (súlyos trombocitopénia), de ez a kezelés nem befolyásolja a várható élettartam. Hatékony kezelés allogén transzplantáció a vérképző őssejtek, és most idősebb betegeknél, mint 50 éve tanulmányozza a használata nonmieloablatív módokat. Választ, amikor a mielodiszpláziás szindrómát, hogy az akut mieloid leukémia terápia hatása hasonló a leukémia, a kor és a kariotípus fontos szerepet játszanak a betegség prognózisát.

A myelodysplasiás szindróma prognózisa

A prognózis nagymértékben függ a myelodysplasiás szindróma típusától és az egyidejű betegségek jelenlététől. A refrakter vérszegénységgel vagy a sideroblastokkal szembeni refrakter anémiában szenvedő betegek kevésbé hajlamosak agresszívabb formák kialakulására, és más okokból meghalhatnak.