Nem cukorbetegség gyermekeknél

A cukorbetegség mellitus - az abszolút vagy viszonylag csekély antidurretikus hormon által okozott betegség, a poliuria és a polydipsia jellemzi.

Az antidiuretikus hormon serkenti a víz reabszorpcióját a vesék gyűjtőcsöveiben, és szabályozza a szervezetben a víz anyagcseréjét.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Okoz diabetes insipidus

A nem cukorbetegségben szenvedő gyermekek az úgynevezett idiopátiás formájára utalnak, amely bármelyik korban kezdődik, mind a férfiak, mind a nők esetében. Egyéb klinikai megnyilvánulásai hipotalamusz és a hipofízis működési rendellenességek vagy újabb kapcsolatot a hipotalamusz-hipofízis rendellenességek bizonyíték arra, hogy attól függ, a hipotalamusz-hipofízis tengely idiopathiás forma antidiuretikus hormon hiány. Valószínűsíthető, hogy ezen a régióban van egy veleszületett biokémiai hibája, amely klinikailag különböző kedvezőtlen külső tényezők hatására manifesztálódott.

Poszttraumás diabetes insipidus gyermekeknél is kialakulhat eredményeképpen kárt, lokalizált felett az agyalapi szár traumás koponya törés a koponya bázis és az agyalapi mirigy szár törés vagy után idegsebészeti beavatkozást.

Néha 1-2 évvel a sérülés után állandó poliuria léphet fel. Ilyen esetekben szükség lehet a betegek állapotának újraértékelésére az elmúlt időszakban azzal a kísérlettel, hogy tisztázzák a rövid klinikai megnyilvánulást. Ez utóbbit a poszttraumás eredetének diagnózisa megbízhatóvá teszi.

Hangsúlyozni kell, hogy a véletlen koponya sérülések miatt a diabetes insipidus rendkívül ritka betegség.

Az antidurretikus hormon abszolút hiányosságának oka (a hormonszekréció csökkenése) bármilyen genezis neurohipofizisének elváltozása lehet:

• A török nyereg fölött elhelyezkedő daganatok és a látóideg metszéspontja;
• hisztiocitózis (a hypothalamus és a hipofízis histiocitákkal történő infiltrációja miatt);
• fertőzés (encephalitis, tuberkulózis);
• trauma (a koponya alapjainak törése, sebészeti beavatkozás);
• örökletes formák (autoszomális domináns és recesszív, az X kromoszómához kapcsolódva);
• Volfram-szindróma (cukorbetegség, optikai idegek atrophiája és sensoro-idegi süketség).

Nem lehet megállapítani, hogy sok esetben a pontos oka a hormon antiduireticheskogo teljes hiányára, valamint a diabetes insipidus gyermekek azonosított idiopátiás. Mielőtt azonban utal a idiopátiás forma, meg kell ismételni újbóli vizsgálatát a gyermek, mivel a betegek fele morfológiailag látható változásokat hipotalamusz vagy agyalapi fejlődésének köszönhetően a kötet a folyamat játszódik le egy év után alakul ki a betegség, és 25% -ánál, az ilyen változások után lehet kimutatni 4 évben.

Különleges formája a cukorbetegség insipidus gyermekeknél, amelyekben ellenáll az antiduyretikus hormonnak (a hormon viszonylagos elégtelensége). A betegség nem kapcsolódik a vazopresszin elégtelen szekréciójához vagy megnövekedett pusztulásához, hanem a vese receptorok vazopresszinnel való veleszületett érzékenyebbé válásához.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenezis

A diabétesz insipidus gyermekeknél a vazopresszin (ADH) elégtelen kiválasztódása társul. Ez a legtöbb esetben a hypothalamus szupraoptikus és kisebb mértékben paraventrikuláris magjainak neuroszekréciós sejtjeinek hiányossága. A szervezet antidiuretikus hormonhiányának ebből eredő hiánya miatt a víz növeli a plazma ozmolaritását, ami viszont ösztönzi a szomjúság mechanizmusát és a polydipsia okozza. Ily módon a víz felszabadulása és fogyasztása közötti egyensúly helyreáll, és a test folyékony közegének ozmoláris nyomása új, kissé magasabb szintre stabilizálódik. Azonban a polydipsia nemcsak a másodlagos kompenzáló megnyilvánulása a felesleges poliuriának. Ezzel együtt a szomjúság központi mechanizmusainak zavarai vannak. Tehát egyes szerzők szerint a betegség debütálását a szomjúság kényszeres növekedése jellemzi, amelyhez a viszonylagos sűrűségű poliurídia kapcsolódik.

A nem-diabetes mellitus neurogén eredetű gyermekeknél a hypothalamus-neurohypophysis tengely patológiájával járó betegség.

Az antiduyretikus hormon elégtelensége poliuríiához vezet, alacsony viszonylagos sűrűségű vizelet, megnövekedett plazma ozmolalitás, polydipsia. Az egyéb panaszokat és tüneteket az elsődleges patológiás folyamat jellege határozza meg.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tünetek diabetes insipidus

A betegség egyik fő tünete a hígított vizelet felszabadulásának jelentős növekedése. Gyakori és bőséges vizelés figyelhető meg napközben és éjszaka is. A diurézis egyes esetekben 40 liter / nap, de gyakrabban ugyanakkora a napi vizelet mennyisége 3-10 liter. A vizelet relatív sűrűsége jelentősen csökken - átlagosan 1005-ig, a patológiás elemek és a cukor hiányzik. Az képtelenség, hogy egy koncentrált vizelet és polyuria, általában kíséri erős vágy a nappali és éjszakai. Deprivation betegek vezet fokozott folyadék hypovolaemia és a plazma hiperozmolaritáshoz, és ezáltal elősegítik a súlyos klinikai tünetek - izgalom, láz, hyperpnea, kábulat, kóma és akár halált is lehetséges (kiszáradás tünetek).

Ritkán előfordul, hogy a cukorbetegség insipidus gyermekek súlyos szomjúság nélkül . Ugyanakkor, ha a poliurézis súlyos, és hiányzik a szomjúság, amely kompenzálja a szövetek általi folyadékvesztést, akkor a fentiekben leírt dehidratációs tünetek spontán fejlődése várható.

Gyakran előfordul, hogy a cukorbetegség insipidus klinikai tünetek nélkül jelentkezik, és laboratóriumi vizsgálatokban (túlzott diurézis, alacsony viszonylagos sűrűségű vizelet) fordul elő. A klinikai képet általában olyan neuro-endokrin rendellenességekkel kombinálják, mint a nők menstruációs rendellenességei, impotencia és szexuális infantilizmus a férfiakban. Gyakran csökken az étvágy és a testsúly, különösen enyhe szomjúság esetén. A diabetes insipidus tünetei a panhypopituitarizmus, az elhízottság agyi formái, az akromegália keretei között mutathatók ki . Az ilyen kombináció a megnyilvánulások gyakran kopott karakter.

A pszichopatológiai megnyilvánulások meglehetősen gyakoriak, és asthenicus és szorongás-depressziós szindrómák formájában figyelhetők meg.

A nem cukorbetegségben szenvedő gyermekek enyhén kifejeződő autonóm rendellenességben szenvednek. Gyakran állandóak, bár túlnyomórészt sympathoadrenális orientációjú vegetatív paroxizmák is előfordulhatnak. A tartós vegetatív rendellenességeket elsősorban a verejtékezés, a száraz bőr és a nyálkahártyák hiánya, és általában a cukorbetegség insipidus tünetei kísérik. Emellett az artériás nyomás mérséklését gyakran feltárják, bizonyos fokú tendenciával, hogy növeljék és hajlamosak a tachycardiára. A neurológiai vizsgálat csak a cukorbetegség insipidus szétszórt tüneteit mutatja. A craniogrammokon gyakran látható a koponya aljzatának lapos alakja a török nyereg kis méretével, ami valószínűleg a dysgraphia jeleire utal. Az EEG zavarai hasonlóak a többi neuro-metabolikus-endokrin betegségéhez.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostics diabetes insipidus

• Poliuria és polidipsia 1001-1005 vizeletviszonylagos sűrűséggel.
• Folyadékkizárásos minta 3 órán át: a vizelet relatív sűrűsége alacsony marad, a plazma ozmolalitásának növekedése. A vizelet viszonylagos sűrűségének növekedése a plazma normális ozmolalitásával pszichogén polidipsia kialakulását jelzi, amely gyakran előfordul a korai gyermekkorban.
• Assay a vazopresszin (5 NE s.c.) abszolút hiányának antiduireticheskogo hormon (diabetes insipidus hipotalamusz-hipofízis eredetű) relatív sűrűsége vizeletben növekszik, ha az ellenállás antiduireticheskomu hormon (diabetes insipidus) a relatív sűrűsége a vizelet továbbra is alacsony.

Instrumentális kutatás

A hypothalamus-hipofízis térképe - CT, MRI, a koponya röntgenvizsgálata.

[30], [31], [32], [33],

Megkülönböztető diagnózis

A nem cukorbetegségben szenvedő gyermekeknél a túlzott vízfelvétel vagy az elsődleges polidipsia különböztethető meg, ami pszichogén. Nem szabad megfeledkezni a polydipsziáról, amelyet számos esetben skizofrén betegeknél észleltek.

Amikor pszichogén polydipsia teszt suhoedeniem csökkenti a vizeletürítést, növeli a vizelet sűrűségét képest volt az egészséges ember (akár 1020), anélkül, hogy romlott a beteg tünetei és a kiszáradás. A differenciáldiagnózis következő szakasza a betegség nefrogenikus formájának megszüntetése, amelyet a vesetubulusok érzékenysége a vazopresszinnel jellemez. A nefrogén cukorbetegség insipidus következő formáit szem előtt kell tartani: a szerzett formát a szomatikus, fertőző betegségek és mérgezések következtében; családi formában, amely örökletes hibát mutat az antidiuretikus hormonra reagáló renalis tubulusok kialakulásában.

Mielőtt a cukorbeteg insipidus a gyermekeknél megkülönbözteti más patológiás állapotokat, az ödten húgyúti rendszert, a vesék működését és a vérrendszert alaposan megvizsgálja, a fenti minták magatartása szükséges.

Kezelés diabetes insipidus

A cukorbetegség insipidus gyermekekben előidézett okának megszüntetése az első lépés a tüneti formák kezelésében. Ebben az esetben a tumor vagy a sugárkezelés sebészeti beavatkozását alkalmazzák.

A szubsztitúciós terápiát vasopressinnel végezzük. A desmopressint naponta 3 alkalommal adják be. Az adagot napi 100-600 μg-ra választjuk ki a vizelet relatív sűrűségének szabályozásával. A betegeknek kerülniük kell azokat a helyzeteket, amelyekben vízhiány merül fel, mivel a folyadék bevitelének korlátozása a test hiperozmolalitását és dehidrációját okozhatja.

Előrejelzés

Fenntartva az ingyenes ivási rendszert, a cukorbetegség insipidus a gyermekek számára nem jelent veszélyt az életre. A hormonpótló hormonpótló terápia kedvező prognózist határoz meg az élet és a munkaképesség tekintetében. A hypothalamus-hipofízis régióban a kötetképzéssel a prognózis a helyétől és a kezelés lehetőségétől függ.

[34], [35], [36],