Veleszületett és egyoldalú anoszmia: hogyan kell kezelni

A szaglás teljes elvesztése – anozmia – a szaglórendszer zavara, amely különböző okokból jelentkezik, és számos betegség tünete.

Ezenkívül számos olyan betegség létezik, amelyek tünetei közé tartozik a szaglás csökkenése vagy részleges elvesztése - hyposmia. Mindkét változatot az ICD-10 szerint a diagnosztizált betegségek és az érzékeléssel kapcsolatos patológiák egyik megnyilvánulásaként osztályozzák, és az R43.0 kóddal rendelkeznek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

Tekintettel arra, hogy az orvosok milyen keveset beszélnek az anozmiáról (a szaglás biokémiáját tanulmányozzák, de nem teljesen értik), az előfordulására vonatkozó adatok ellentmondásosak. Az Amerikai Neurológiai Akadémia (AAN) szakértői szerint azonban körülbelül 14 millió, 55-60 év feletti amerikainak vannak szaglási problémái, és évente több mint 200 000 ember fordul orvoshoz ezzel kapcsolatban.

A férfiak nagyobb valószínűséggel veszítik el a szaglásukat, mint a nők, különösen a dohányosok, a stroke-on átesettek, vagy krónikus nátha és orrdugulás esetén.

A Brit Orrgyógyászati Társaság szerint legalább 220 000 brit felnőtt panaszkodik csökkent szaglásra. Egy közel 10 000 ember bevonásával végzett spanyol felmérés szerint minden tizedik válaszadónak valamilyen formában károsodott a szaglása.

2004-ben 1400 felnőtt svédnél (a 10 milliós lakosságból) diagnosztizáltak teljes anozmiát. Ezek többnyire idős emberek, és a szakértők ezt az idősekre jellemző szaglóneuronok sorvadásának és számuk csökkenésének, illetve szenzorineurális rendellenességeknek tulajdonítják.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Okoz anosmia

Az anozmia fő okai fokozatosak, amelyek a szaglás neurofiziológiáján, a légzőszervi és paranazális betegségek klinikai jellemzőin, valamint a neuroszenzoros patológiákon alapulnak.

Időtartamát tekintve a szaglásvesztés lehet átmeneti vagy állandó, etiológiáját tekintve pedig veleszületett (genetikailag meghatározott) vagy szerzett. Az anozmia tünetei leggyakrabban az orrüreg hámjának és a szaglóreceptorok (neuroszenzoros sejtek) szintjén jelentkeznek.

Így a kezdeti vagy esszenciális anozmiát a szaglóhám destruktív változásai határozzák meg, amikor a receptorok már nem érzékelik a szagokat, azaz nem reagálnak az orrüregbe levegővel jutó illékony anyagok részecskéire. A szaglásvesztésnek ezt a formáját perifériásnak tekintik, és fertőzések során tünetként jelentkezik, különösen orrfolyás esetén a szaglásvesztés formájában.

Először is, a szaglás elvesztése megfázás esetén megfigyelhető, de nem szabad elfelejteni, hogy a rhinovírusok 25%-a nem okoz tüneteket, és talán az egyetlen jel a szaglás elvesztése lehet orrfolyás nélkül, amelyet idiopátiásnak diagnosztizálnak.

Általános szabály, hogy az influenza utáni átmeneti szaglásvesztés nem okoz aggodalmat az emberekben, mivel a szaglóhám sejtjei helyreállíthatók (erről később - az Anozmia kezelése című részben).

A szaglóérzékszervi neuronok sokkal jobban szenvednek a bakteriális toxinoktól. Így az arcüreggyulladásban, különösen a krónikusban, a szaglás elvesztését az otolaryngológusok azzal magyarázzák, hogy az orrmelléküregekben lokalizálódó gyulladásos folyamat magasabbra terjedhet - a frontális arcüregekbe, és az ebből eredő ödéma összenyomja a szaglóideget. Az rostacsont labirintusának akut gyulladása, amely az arcüreggyulladás szövődménye lehet, és a szaglás teljes elvesztéséhez vezethet, komoly figyelmet igényel. A nyálkahártyák irritációja, disztrófiája és a szaglás részleges elvesztése jellemző a krónikus atrófiás nátha, arcüreggyulladás, frontális arcüreggyulladás és ozena esetében.

A nyálkahártya súlyos duzzanata és az orrdugulás változó állagú váladékozással és csökkent szaglással a szénanátha (allergiás nátha) tünetei.

Az orrdugulás és a szaglás elvesztése az orrjáratok elzáródása miatt bármely életkorban előfordulhat nemcsak orrfolyás esetén, hanem az orrsövényferdülés, az orrmandula, az orrüregben lévő idegen testek jelenléte, valamint az orrpolipok és rosszindulatú daganatok jelenléte miatt is. Ráadásul a szagok megkülönböztetésével kapcsolatos problémákat nemcsak maga az orrpolip okozza: az orrgyógyászok elismerik, hogy a szaglás elvesztése a polipok vagy daganatok eltávolítása után, valamint a sikertelen orrplasztika után is előfordul - az orrban kialakuló hegek vagy porcos hidak (szinekia) miatt.

A szaglóreceptorok károsodnak a mérgező vegyi anyagok, növényvédő szerek, nehézfémek belélegzése és a sugárterápia hatására: a besugárzás utáni teljes szaglásvesztés az agy, a csontszövet és a koponya arcrészének bőrdaganatainak gamma-sugárkezelésének következménye.

Néhány orrdugulásgátló, különösen azok, amelyek enyhítik az orrdugulást, károsíthatják a szaglóhámot, és akár orrfüggőséget is okozhatnak.

Az orrnyálkahártya gyakori duzzanatát az orrfolyás népi kezelése okozza, házi készítésű fokhagymás vagy vöröshagymás cseppekkel, amelyek megégetik a nyálkahártyát. A homeopátiában használt ciklámen (Cyclamen purpurascens) után szaglásvesztés léphet fel: ha a mérgező szaponinokat tartalmazó gumóinak hígítatlan levet cseppentenek az orrba, a nyálkahártya megduzzadhat, akárcsak kémiai égés esetén.

A terhesség alatti szaglásvesztés a legtöbb esetben részleges, ami az orrnyálkahártya hormonális változásokra adott duzzanatából, valamint gyakori orrfolyásból vagy allergia súlyosbodásából ered.

Mi a neurotranziens és a centrális anozmia?

A szaglás képessége elveszhet a szaglóérzékelési neuronokból az agyba irányuló jelek továbbításának zavara (szenzoros transzdukció), vagy az idegimpulzusokat elemző és a választ generáló fő agyi struktúrák - a limbikus rendszer által közvetített szaglás - károsodása és diszfunkciója miatt. Az első esetben neurotranziens (vezetéses) anozmiáról, a másodikban pedig központi (agyi) vagy szenzorineurálisról beszélünk.

A fejsérülést követő anozmiát – az elülső koponyaüreg vagy az ólomcsont tövének törésével – az érzékszervi transzdukció zavara okozza. Sok betegnél előfordulhat egyoldali (egyoldali) anozmia (vagy hemianozmia) kisebb fejsérülés következtében. A traumás agysérülések esetén a centrális anozmiának okai pedig az agy frontális lebenyében található szaglóhagymák vagy halántéklebenyek károsodásával függenek össze.

A szaglás elvesztése orrfolyás nélkül a következők egyik klinikai tünete: Pechkrantz-szindróma (hipotalamusz károsodása miatt kialakuló adipozogenitális disztrófia); Foster-Kennedy-szindróma; epilepszia, az intrakraniális nyomás jelentős növekedése, demencia (beleértve a Lewy-testes demenciát is), Alzheimer-kór.

A kétoldali vagy kétoldali anozmia herpeszes encephalitis, primer amőbás meningoencephalitis vagy neurosifilisz következménye lehet. A szaglásvesztést az elülső koponyaüreg meningiómái; a kisagy-pontin szögletében vagy a halántékcsont piramisában található rosszindulatú daganatok; idegsebészeti műtétek; neurotoxikus gyógyszerek okozzák.

A szaglás és az ízérzékelés egyidejű elvesztése is lehetséges – anozmia és ageusia (BNO-10 kód – R43.8): mindkét érzékszervi rendszer specializált receptorokkal rendelkezik, amelyeket kémiai molekulák stimulálnak, és funkcióik gyakran kiegészítik egymást, mint egy limbikus rendszer speciális zsigeri afferensei. Ezenkívül a szaglórendszer a retikuláris állományon keresztül kapcsolódik a központi idegrendszer vegetatív központjaihoz, ami magyarázza a szaglóreceptoroktól az emésztés és a légzés felé irányuló reflexeket, például a különösen kellemetlen szagokkal járó hányingert és hányást.

A tapintás és a szaglás elvesztése (anafia és anozmia) pedig arra utal, hogy a szomatoszenzoros funkciók is károsodtak: a bőrreceptorok nem reagálnak a külső ingerekre. Ez leggyakrabban az agy frontális és temporális lebenyének traumás károsodásának, vagy az agy limbikus rendszerének struktúráinak funkcióvesztésének következménye TBI, stroke, intrakraniális aneurizma, agydaganatok, sclerosis multiplex esetén.

A veleszületett anozmia ritka, és örökletes ciliopathiában (Kartagener szindróma), Kallmann és Refsum szindrómákban, veleszületett dermoid orrcisztában és néhány más embrionális fejlődési rendellenességben fordul elő.

[ 9 ], [ 10 ]

Kockázati tényezők

Logikus, hogy a tünet megjelenésének kockázati tényezői a betegségek. Tehát az összes fent felsorolt betegséget - az orrfolyástól az agydaganatig - az orvosok közéjük sorolják.

De a cink (Zn) külön említést érdemel, vagyis inkább a szervezetben való hiánya. A klinikai orvoslásban a szaglásvesztést a krónikus cinkhiány egyik első jelének tekintik, ami a vérben lévő leukociták termelését és a fertőzésekkel szembeni ellenállást is csökkenti.

Ez a mikroelem legalább háromezer különböző fehérje alkotóeleme a szervezetünkben; szükséges a metalloenzim karbonsavanhidráz (CAs VI) termelődéséhez, amely biztosítja az optimális pH-szint fenntartását, a szövetek regenerálódását és az idegi ingerületvezetést.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenezis

Az akut légúti fertőzések és orrfolyás esetén a szaglásvesztés patogenezisének magyarázatakor szem előtt kell tartani, hogy nem az orrüreget borító légúti csillós hám (regio respiratoria) érzékeli a szagokat, hanem egy speciális szaglóhám, amely a szaglási régióban vagy a szaglórésben (regio olfactoria) - az orrkagylók felső részei és az orrsövény között - helyezkedik el.

Az orr szaglóterületének nyálkahártyája igen összetett szerkezetű: közel 10 millió szaglóérzékszervi neuron koncentrálódik itt, amelyek mindegyikének egyik végén csillókkal teli dendritje, a másik végén pedig axon található. A szaglóhámot nyákváladék borítja, a kemoreceptorok csillóit pedig a csillók körül elhelyezkedő tubuloalveoláris mirigyek által termelt kötőfehérje. Ezenkívül található itt egy támasztóhám (a kemoreceptorok védelmére) és a nyálkahártya-hám alapi lemezének sejtjei.

Feltételezhető, hogy az esszenciális anozmia patogenezise rhinitisben a szaglóhám neuronjainak csillóinak funkcionális aktivitásának csökkenésében (vagy teljes blokkolásában) rejlik a nyálka hiperprodukciója miatt, és a nyálkahártya krónikus gyulladása vagy kémiai hatásai esetén - a szaglóhám atrófiájában és légzőszervi helyettesítésében.

A központi szaglópályákat a szaglóérzékszervi neuronok axonjai alkotják. Ezek két mielinhüvely nélküli afferens rostköteggé – a szaglóidegekké (I. agyidegpár) – kapcsolódnak össze. Ezek az idegek áthaladnak a rostacsont, a frontális lebeny prefrontális kérgén és a szaglóhagymákon (jelerősítő neuroncsoportok, amelyek a szaglóelemző reléjeként működnek). Ezen struktúrák bármilyen károsodása akadályozza az impulzusok továbbítását, és a szaglás teljes vagy részleges elvesztéséhez (egyoldali vagy kétoldali) vezethet.

A jel a szaglóidegeken – az agy limbikus rendszerének struktúráin – keresztül jut el a végső célállomásra: az agyféltekék temporális lebenyeinek piriform és entorhinális kérgén, valamint az amigdalán (amely a neuronok általi szagjelek végső kódolásáért és a szagokra adott viselkedési válaszokért felelős). A felsorolt helyeken előforduló patológiák a szaglóérzékelési neuronoktól érkező jelek elemzésének hiányához vezetnek, amelyek nélkül egyszerűen lehetetlen szagot érzékelni.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikációk és következmények

A szaglás által ellátott funkciók alapján részleges vagy teljes hiányának fő következményei és szövődményei az élelmiszerek fogyasztásra való alkalmasságának felismerésével kapcsolatosak: a romlott termék illatának érzékelése nélkül könnyen ételmérgezést kaphatunk. Bizonyos helyzetekben pedig – például gázszivárgás, elektromos készülékek tüze vagy mérgező gáznemű anyagok jelenléte a levegőben – közvetlen életveszély áll fenn.

Ugyanakkor az anoszmikusok leggyakrabban normális ízérzékelést tartanak fenn, de a szokásos pszicho-érzelmi reakciók a szagokra hiányoznak.

Már a szaglás részleges elvesztése is étvágytalansághoz és depresszióhoz vezethet. Egyes adatok szerint a szerzett anozmiában szenvedők 17%-a depresszióssá válik, ha nem érzi a pozitív érzelmeket kiváltó vagy kellemes emlékekhez kapcsolódó illatokat.

Az anozmia miatti rokkantsághoz való jog (ellátások hozzárendelésével) csak akkor merülhet fel, ha ez az állapot - más tünetekkel együtt - megakadályozza, hogy egy személy dolgozzon, és ez stroke-ok, betegségek és traumás agysérülések, pszichoszomatikus rendellenességek stb. esetén történik.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostics anosmia

A szaglás elvesztése számos betegség tünete, és az anozmia diagnózisa ezek azonosításán múlik.

Akut nátha esetén a diagnózis általában nem okoz különösebb problémát: a fül-orr-gégésznek csak meg kell hallgatnia a beteg panaszait, és rhinoszkópiát (az orrjáratok és az orrüreg vizsgálatát) kell végeznie. De ha a betegnek elhúzódó vagy krónikus orrfolyása, orrdugulása és szaglásvesztése van, akkor vizsgálatokra lesz szükség, beleértve az orrnyálka elemzését is. És ha gyanú merül fel a nátha és a szervezet szenzibilizációja közötti összefüggésre, az otolaryngológusok allergológushoz utalják a betegeket - allergia diagnózis céljából.

A klinikai fül-orr-gégészetben műszeres diagnosztikát alkalmaznak: az orrmelléküregek és a frontális orrmelléküregek röntgenfelvételét, valamint az orrüreg endoszkópiáját; rhinopneumometriát végeznek az orrlégzés felmérésére, és olfaktometriát (szagvizsgáló készlettel) a szaglási érzékenység mértékének meghatározására.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Megkülönböztető diagnózis

Azokban az esetekben, amikor az anozmia klinikai tünetként jelentkezik, és nyilvánvaló okát nem lehet meghatározni, differenciáldiagnosztikát kell végezni az orrmelléküreg-betegségek és az agyi patológiák kimutatására, beleértve a fej (beleértve az orrmelléküregeket is) kontrasztanyaggal történő CT-vizsgálatát és az agy MRI-vizsgálatát. Hasznos információk találhatók a cikkben is - Agyidegek vizsgálata. I. pár: szaglóideg

A veleszületett anozmia számos esete jelentetlen és diagnosztizálatlan marad: mivel a rendellenesség születéstől fogva jelen van, a betegnek kevés vagy semmilyen szaglása nem lehet.

Kezelés anosmia

Az anozmia tüneti kezelése jelenleg nem áll rendelkezésre: nincsenek gyógyszerek a szaglás helyreállítására. Ezért azokat a betegségeket, amelyek tünetei közé tartozik a szaglás elvesztése, terápiás kezelésnek vetik alá.

Vagyis, ha orrfolyás miatt elvész a szaglás, akkor a kezelésében a következőket alkalmazzák: különböző összetételű orrfolyás elleni cseppek, könnyen használhatóorrdugulás elleni spray-k. Gyakorlatilag helyi glükokortikoidokat (kortikoszteroidokat) írnak fel a nyálkahártya duzzanata elleni szerként, például a szaglás elvesztése elleni Nasonexet allergiás nátha vagy akut arcüreggyulladás esetén alkalmazzák - olvassa el a Nasonex sinus (használati utasítás) részt.

Az intranazális szerek használata azonban nem garantálja a szaglás helyreállítását, ráadásul farmakológiai hatásmechanizmusuk nem veszi figyelembe az orrüreg szaglóhámjának károsodását. Hasonlóképpen, a szaglásvesztés esetén végzett inhalációk célja az orrdugulás megszüntetése, és minden bizonnyal enyhülést hoznak az orrfolyás esetén. A gyógynövényes kezelés a leghatékonyabb: forró gőz inhaláció kamilla- vagy levendulavirág, útifűlevél, eukaliptusz- vagy zsálya- és kakukkfű hozzáadásával - naponta egyszer öt percig, hetente három-négy alkalommal vagy minden második nap. Fizioterápia is lehetséges - lásd: Fizioterápia nátha esetén.

A dexametazon (más kereskedelmi nevek: Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) szájon át történő adagolása is lehetséges - egy tabletta (0,5 g) naponta egyszer (reggel). A kortikoszteroidok ellenjavalltak akut vírusos, bakteriális és gombás fertőzések, Cushing-szindróma, csontritkulás, krónikus hepatitisz, terhesség és szoptatás alatt. Mellékhatásai közé tartozik: a szervezet kalciumszintjének csökkenése és a csontok törékenységének növekedése, a limfociták számának csökkenése és a vörösvértestek számának növekedése, a mellékvese-hipofízis-hipotám rendszer romlása.

B-vitaminokat, cinkkészítményeket - cinktartalmú vitaminokat, valamint liponsavat (Protogen, Thioactacid) használnak, amelyek javítják a szaglást rhinovírusos betegségek esetén; napi 0,5-0,6 g bevétele ajánlott (egy-két hónapon keresztül). A liponsav ellenjavallt magas savasságú gyomorhurut, valamint gyomor- és nyombélfekély esetén.

Antibakteriális terápia szükséges bakteriális etiológiájú sinusitis és sinusitis, agyhártyagyulladás esetén, valamint orrpolip és daganatos betegek sebészeti kezelésén esnek át.

Amikor a szaglóperiféria károsodik, a szaglóérzékszervi neuronok populációja elpusztul, de a szaglóreceptor sejtek átlagosan két hónapig élnek. A nyelv ízlelőbimbóihoz hasonlóan a szaglóneuroreceptorok is periodikusan megújulnak, ami az elsődleges szaglóhám bazális sejtjei által termelt bázikus fibroblaszt növekedési faktor (bFGF) miatt következik be, ami lehetővé teszi számukra, hogy érzékszervi neuronokká differenciálódjanak, pótolva a veszteségeket és regenerálva a károsodást.

Japánban a szerzett anozmiát úgy próbálják kezelni, hogy bFGF-et tartalmazó zselatin hidrogélt visznek fel az orrnyálkahártyára.

Megelőzés

Nincsenek konkrét eszközök az ilyen tünetek, például a szaglásvesztés megnyilvánulásának megelőzésére, és az orvosok tanácsai a következőkre vonatkoznak:

• cseppek és aeroszolok racionális használata bármilyen etiológiájú rhinitis kezelésére;
• szennyezett levegőjű területeken való tartózkodás, amelyet mindenáron el kell kerülni;
• a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról való leszokás;
• a fizikai aktivitás növelése;
• a rhinitis és a paranasalis betegségek időben történő kezelése.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Előrejelzés

A szaglórendszer egyedülálló képességgel rendelkezik a regenerálódásra, de sajnos az anozmia nem mindig kezelhető, különösen, ha az ok az életkor, az agy és a központi idegrendszer patológiái, vagy az idegkárosodás.