Perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma

Perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma (PVDS). A füllabirintus betegség ezen formáját először P. Meniere írta le 1848-ban egy fiatal nő esetében, aki télen, postakocsiban utazva hirtelen mindkét fülére megsüketült, szédülést és hányást is tapasztalt. Ezek a tünetek 4 napig fennálltak, és az 5. napon meghalt. A boncolás során vérzéses váladékot találtak a füllabirintusban. Ez a klinikai eset a mai napig rejtélyes; csak feltételezhetjük, hogy az elhunyt súlyos kétoldali influenzás labirintitiszben szenvedett.

Azóta sok idő telt el, és a klinikai gyakorlatban számos úgynevezett akut labirintus patológia esete fordul elő, amelynek során hirtelen halláskárosodás vagy süketség lép fel az egyik fülben, zaj jelentkezik benne, és a vestibularis diszfunkció kifejezett jelei (szédülés, spontán nystagmus, hányinger, hányás stb.) jelentkeznek, ami az érintett fül oldalán lévő vestibularis apparátus hipofunkcióját vagy leállását jelzi.

[ 1 ]

Okoz perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma

A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma okai változatosak; okai lehetnek cukorbetegség, vérbetegségek, vertebrobasiláris érelégtelenség, ateroszklerózis, magas vagy alacsony vérnyomású artériás szindróma, valamint a fül labirintusának vírusos elváltozásai. Bizonyos esetekben az AUL súlyos baroakusztikus trauma vagy a labirintus artéria ágainak gázembóliája miatt alakul ki dekompressziós betegségben.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenezis

A patogenezist a perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma két lehetséges közvetlen oka - ischaemiás vagy vérzéses formái - határozzák meg.

Ischaemiás forma. Az iszkémia három mechanizmusa (angiospasztikus, obstruktív, kompressziós) közül az első kettő a perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindrómára jellemző.

Az angiospasztikus ischaemia a vazomotoros központok irritációjának következtében alakul ki, és az angiospasmust okozó irritáló tényezők lehetnek olyan tényezők, mint a katekolaminok (mentális stressz), vegyi anyagok (adrenalin, vazopresszin, ópium, ergotin), trauma (fájdalomsokk), mikrobiális toxinok, általános és agyi magas vérnyomás stb. A felsorolt tényezők különböző mértékben okozhatják a labirintus artériák angiospasmusát, de a perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma angiospasztikus formájának kialakulásának patogenetikai jelentősége szempontjából a vezető kockázati tényezők a vertebrobaziláris érrendszeri elégtelenség, a hipertóniás krízisek és a pszichoemocionális stressz.

Obstruktív ischaemia akkor fordul elő, amikor az artéria lumenét trombus vagy embólia elzárja, vagy kialakulhat az artéria falának megvastagodása és a lumen szűkülése következtében valamilyen kóros folyamat (ateroszklerózis, periarteritis nodosa, gyulladásos folyamat) következtében. A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma esetén az ateroszklerotikus folyamat a legjellemzőbb, és a patogenetikai tényezők legjellemzőbb kombinációja a labirintus artériákban kialakuló angiospazmussal való kombinációja.

Az iszkémia patogenezise, amely oly jellemző a felső légúti szervek számos betegségére, a következő: a szövetek oxigénhiánya, amelyet jellegzetes anyagcserezavar kísér; a toxikus, aluloxidált anyagcseretermékek (katabolitok) felhalmozódnak a szövetekben; a sav-bázis egyensúly az acidózis felé tolódik el; az anaerob szöveti bomlás jelensége fokozódik; a savas anyagcseretermékek felhalmozódása szöveti duzzanathoz, másodlagos kompresszióhoz, ischaemiához és az ér- és sejtmembránok megnövekedett permeabilitásához (a labirintus másodlagos hidropsziája), a receptorképződmények irritációjához vezet. Az ebből eredő anyagcserezavarok először a szerv, szövet diszfunkciójához (reverzibilis stádium), majd strukturális változásokhoz vezetnek disztrófiás, atrófiás, nekrobiotikus folyamatok formájában, egészen a teljes nekrózisig (irreverzibilis stádium).

Az iszkémia következményei mind a véráramlási zavar mértékétől, mind a szövetek oxigénhiánnyal szembeni érzékenységétől függenek. A fül labirintusában a hipoxiára az SpO szőrsejtjei a legérzékenyebbek, mivel filogenetikailag fiatalabbak a vestibularis receptoroknál, így belső fül iszkémia esetén korábban elpusztulnak. Rövid távú iszkémia és megfelelő kezelés esetén nemcsak a vestibularis, hanem a hallásfunkció is helyreállítható.

A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma vérzéses formáját a belső fül üregében fellépő vérzések jellemzik, amelyek lehetnek korlátozottak (például csak a csigában vagy bármely félkörös ívjáratban), vagy generalizáltak, a fül labirintusának nagy részét érintve. A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma ezen formájának egyik fő oka a hipertóniás krízis, amely az érfal fokozott permeabilitásának hátterében jelentkezik. A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma elsődleges okaként különböző vérzéses diatézisek (hemofília, thrombocytopenia és thrombocytopátia, thrombohemorrhagiás szindróma, vérzéses vaszkulitisz stb.), cukorbetegség, valamint egyes akut fertőző betegségekben (influenza, belső fül övsömöre és egyéb vírusos betegségek) fellépő vérzéses lázak is szerepet játszhatnak.

A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma vérzéses formáját az intralabirintus nyomásának hirtelen növekedése és hipoxia előfordulása jellemzi, amelyet a belső fül receptorainak teljes degenerációja követ.

A kétoldali AUL rendkívül ritka, és általában teljes süketséget és a vestibularis apparátus tartós diszfunkcióját eredményezi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tünetek perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma

A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma tünetei hirtelen fellépő, súlyos cochleovestibularis krízisben jelentkeznek előzmények nélkül, a vérzéses forma leggyakrabban fizikai megterhelés, éles érzelmi stressz, az ischaemiás forma pedig alvás közben, a kora reggeli órákban jelentkezik. A krízis tünetei jellemzőek a Menière-kór rohamára, és gyakran krónikus hipertóniás encephalopathia hátterében alakulnak ki, vagy akut hipertóniás encephalopathia jelei kísérik őket. A Menière-kór jellegzetes jellemzője az akut halláskárosodásban a tartós halláskárosodás, amely soha nem tér vissza az eredeti szintre, valamint a hangészlelés hirtelen romlása mind a levegőben, mind a csontvezetésben, a tonális küszöb audiogram görbéinek törésével magas frekvenciákon. A kialakuló spontán nystagmus csak rövid ideig (percek, órák) és csak az ischaemia lassú növekedésével irányulhat az érintett fül felé. Minden más esetben azonnal labirintusleállás jellemzőit veszi fel, és az ép fül felé irányul.

Az AUL, a cochlearis és vestibularis szindrómákkal (hangos zaj a fülben, gyorsan növekvő halláskárosodás, akár teljes süketség, hirtelen fellépő szisztémás szédülés, spontán nystagmus, az érintett fül felé esés, hányinger és hányás) együtt általában fejfájással és számos vegetatív tünettel jár, amelyek a szív- és érrendszerrel, a légzőszervekkel és a vegetatív rendszerrel kapcsolatosak. Bizonyos esetekben a beteg összeomlási állapotot és eszméletvesztést tapasztal. Ezek a tünetek a legjellemzőbbek a fül labirintusának vestibularis részének apoplexiájára, de ha a hemodinamikai és vérzéses zavarok csak a csigában jelentkeznek, akkor a vestibularis tünetek gyengén kifejeződhetnek, vagy akár alvás közben nem is észlelhetők, és a beteg, felébredve, hirtelen súlyos halláskárosodást vagy akár süketséget észlel az egyik fülében.

A hirtelen fellépő cochleovestibularis krízis több napig tart, majd fokozatosan csökken a súlyossága, és a hallásfunkció vagy alacsony szinten marad, vagy kikapcsol, vagy némileg helyreáll (egy rövid távú ischaemiás krízis után), és a vestibularis krízis tünetei elmúlnak, de a krónikus vestibularis elégtelenség továbbra is fennáll, több hónapig tart. Az akut halláskárosodásban (AUL) szenvedő betegek egy hónapig vagy tovább cselekvőképtelenek maradnak, és hosszú rehabilitációs időszakra van szükségük. Ellenjavallt számukra a magasban végzett munka, a hivatásos járművezetés, valamint a fegyveres erőkben sorkatonaként végzett szolgálat.

Forms

Perifériás tympanogén labirintus szindróma. Ez a szindróma néha megfigyelhető krónikus vagy akut gennyes középfülbetegségekben (indukált labirintus betegség). A dobhártyafonat irritációja, a toxinok behatolása a belső fül labirintusablakain keresztül, vagy a mikrokeringési vér- és nyirokrendszeren keresztül következik be. A perifériás tympanogén labirintus szindróma enyhe szédülésben, fülzúgásban jelentkező rohamokban jelentkezik, amelyek a középfül gyulladásos folyamatának hatékony kezelésével gyorsan elmúlnak. Ezt a szindrómát meg kell különböztetni a serózus labirintusitisz kezdeti stádiumától, amely a krónikus gennyes középfülgyulladás akut vagy súlyosbodásának szövődményeként alakult ki.

A perifériás tympanogén labirintus szindróma egy másik formája a cicatricialis labirintusosisként értelmezett folyamat, amely a labirintus ablakok területén jelentkező korlátozott labirintitisz és a hegszövet peri- és endolymphatikus térbe való behatolásának következménye. A perifériás tympanogén labirintus szindróma ezen formájára jellemző a progresszív halláskárosodás, a fülzúgás, a látens vestibularis diszfunkció, amelyet csak bitermális kalorikus teszt mutat ki vegyes interlabirintus aszimmetria formájában (oldalanként és irányban).

Az akut hurutos tubootitis enyhe labirintusműködési zavarokat is kiválthat, amelyeket a dobhártya visszahúzódása és a kengyel tövének a labirintus előcsarnokába való süllyedése okoz. A perifériás tympanogenikus labirintus szindróma jelei (zúgás a fülben, enyhe szédülés, a beteg fül oldalán a vestibularis ingerlékenység enyhe növekedése) megszűnnek, amikor a hallócső átjárhatósága helyreáll, és a benne és a középfülben fellépő hurutos gyulladás megszűnik.

A krónikus hurutos tubootitis, a hallócső elzáródása ritkán okoz vestibularis tüneteket; ezeket a betegségeket progresszív halláskárosodás jellemzi, amely vezetéses jellegű, kevert jellegű, és preceptív halláskárosodással végződik, a sikeres nem sebészeti kezelés reménye nélkül.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostics perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma

A diagnózis egy jellegzetes klinikai képen alapul - egy "destruktív" labirintus szindróma hirtelen megjelenésén: szédülés és spontán nystagmus az egészséges fül felé, zaj és hirtelen halláskárosodás (süketség) az érintett fülben, egyenlő mértékű halláskárosodás mind a levegőben, mind a csontvezetésben, hasonló rohamok hiánya a kórtörténetben.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnosztikát végeznek Menière-kór, agytörzs és supratektorális apolektiás szindrómák esetén. Az akusztikus-vestibularis neuritisz differenciáldiagnosztikája nehezebb, különösen a vestibulocochlearis ideg és az MMU agyhártyáinak szifilitikus meningoneuritiszében.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kezelés perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma

A kezelés a perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma formájától függ.

Vazospasztikus formában értágítókat (xantinol-nikotinát, nikotinoil-GABA, cinnarizin), alfa-adrenerg blokkolókat (dihidroergotoxin), angioprotektorokat és mikrokeringés-korrektorokat (betahisztin) írnak fel. Ugyanakkor agyi keringés-korrektorok (vinpocetin, nikotinsav, pentoxifillin) is javallottak. A választott gyógyszerek értágítók, például bendazol, hidralazin, minoxidil, nátrium-nitroprusszid.

A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma obstruktív formája esetén a fent említett szereket egyenként választják ki hipolipidémiás és antiszklerotikus gyógyszerekkel, valamint vérlemezke-gátló szerekkel (acetilszalicilsav, dipiridamol, indobufen, klopidogrel) kombinálva.

A perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma vérzéses formájában angioprotektorokat és mikrokeringés-korrektorokat, antihypoxánsokat és antioxidánsokat (dimefoszfon, vinpocetin) alkalmaznak. Ezeknek a szereknek az alkalmazása azonban nem annyira a fül labirintusának funkciójának helyreállítására irányul, amely visszafordíthatatlanul elvész a vérzéses apoplexiában, mint inkább az agy, és különösen a vertebrobaziláris medence súlyosabb érrendszeri rendellenességeinek megelőzésére. Az AUL gyanúja esetén a betegeket neurológusnak kell megvizsgálnia az agy akut érrendszeri elégtelenségének kizárása érdekében.

Előrejelzés

A hallásfunkció prognózisa kedvezőtlen, a vestibularis funkció esetében óvatos, egyébként pedig a perifériás érrendszeri destruktív labirintus szindróma kialakulását okozó betegség határozza meg.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]