Perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma

Perifériás vaszkuláris destruktív labirintus szindróma (AUL). Ez a forma a fül labirintust betegséget először leírt P. Meunier, 1848-ban, egy fiatal nő, aki utazik télen a kocsi hirtelen süket mindkét füle, akkor is szédülést és hányást. Ezek a tünetek 4 napig tartottak, és az ötödik napon halt meg. A fül-labirintus boncolásakor vérzéses vérzést találtunk. Ez a klinikai eset ma is titokzatos; csak azt feltételezhetjük, hogy az elhunyt súlyos formája volt a kétoldalú influenzajárványos labirintusnak.

Mivel hosszú idő telt el, és a klinikai gyakorlatban, sok esetben az úgynevezett akut labirintopatii során fellépő hirtelen süketség vagy halláscsökkenés az egyik füle, a zaj ott és legjellemzőbb vonásait vesztibuláris zavarok (szédülés, spontán nystagmus, hányinger, hányás, stb .), jelezve a vestibularis készülék hipofunkcióját vagy deaktiválását az érintett fül oldalán.

[1],

Okoz perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma

A perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma okai sokfélék; okokból lehet a cukorbetegség, a vér-betegség, csigolya-basilaris vaszkuláris elégtelenség, ateroszklerózis, a magas vérnyomás vagy hipotenzív artériás szindróma, valamint a virális léziók fül labirintusban. Bizonyos esetekben az AOL a labirintus artéria nyelőcső-betegségének erős baroakusztikus sérülése vagy gázembolia következtében alakul ki.

[2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenezis

A patogenezist a perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma két lehetséges azonnali oka határozza meg - iszkémiás vagy hemorrhagiás formában.

Ischaemiás forma. A perifériás vascularis destruktív labirintus szindrómában fellépő ischaemia (angiospasztikus, obturációs, kompressziós) három mechanizmus közül az első kettő jellemző.

Érgörcsös isémia eredményei irritációját vazomotoros centrumok, így például irritáló okozva érösszehúzódást hathatnak tényezők, mint például a katecholaminok (pszichés stressz), vegyi anyagok (adrenalin, vazopresszin, ópium, ergotamin), trauma (fájdalmas sokk), mikrobiális toxinok teljes agy és a magas vérnyomás, és mások. Ezek a tényezők eltérő mértékben okozhat érszűkületet labirintusban artériákban, de a vezető pozícióját patogenetikai jelentőségű kockázati tényező az előfordulása érgörcsös formák a perifériás vaszkuláris labirint destruktív szindróma vertebralis-basilaris vaszkuláris elégtelenség, gipertei-invazív krízisek, pszicho-érzelmi stressz.

Obstruktív isémia akkor lép fel, amikor egy artéria lumen elzáródása által trombus vagy embólia, vagy kifejlődhet miatt megvastagodása az artériás fal egy szűkület annak lumen eredményeként patológiás folyamat (atherosclerosis, periarteritis csomós, gyulladás). Perifériás vaszkuláris labirintusban destruktív szindróma legjellemzőbb ateroszklerotikus folyamat, a legjellemzőbb kombinációja a patogenetikai tényezők annak kombinációit érszűkületet, a labirintusszerű fejlődő artériákban.

A patogenezisében ischaemia, oly jellemző sok betegség a felső légúti áll a következő: oxigénhiányos szövetek, kíséretében jellegzetes anyagcsere-rendellenességek; a szövetekben a toxikus nedookisleinnyh metabolizmus (katabolit) felhalmozódása van; A CBS az acidózis felé tolódik; a szövetek anaerob bomlásának jelenségei erősödnek; felhalmozódása savas anyagcsere termékek vezet a szövetek duzzanata, szekunder kompressziós ischaemia és növelik az érrendszer permeabilitását, és sejtmembránokat (szekunder hydrops labirintust) receptor stimuláció képződmények. Anyagcsere rendellenességek, amelyek első vezető zavar a szervi funkció, szövet (reverzibilis szakasz), majd a szerkezeti változások formájában disztrófiás, atrófiás, necrobiotic folyamatok befejeződéséig nekrózis (irreverzibilis lépés).

Az iszkémia következményei egyaránt függnek a véráramlás mértékétől és a szövetek érzékenységétől az oxigén éhezésig. A fül-labirintusban a CpO szőrsejtjei érzékenyebbek a hipoxiára, mint filogenetikailag fiatalabbak, mint a vestibularis receptorokra, ezért korábban meghalnak a belső fül ischaemiáján. Rövid időtartamú iszkémia és megfelelő kezelés esetén nem csak a vestibularis, hanem a hallási funkció is előfordulhat.

Vérzéses formájában perifériás vaszkuláris labirint destruktív szindrómára jellemző a vérzés az üregek a belső fül, amely egyaránt lehet korlátozott (például, csak a cochleában, vagy bármely félkörös csatorna) és a generalizált, a legtöbb megfogóelem fül labirintusban. Az egyik fő oka ebben a formában a perifériás vaszkuláris labirint romboló szindróma hipertenzív krízis, amely abból adódott a háttérben a megnövekedett vaszkuláris permeabilitás. Ennek első oka a perifériás vaszkuláris romboló labirint szindróma tehet különböző vérzéses diathesis (hemofília, trombocitopénia, és thrombocytopathy, trombogemorragichesky szindróma, vérzéses vasculitis, stb), Diabetes, vérzéses láz néhány akut fertőzések (influenza, herpes zoster belső fül és más vírusos betegségek ).

A vérzéses formájában perifériás vaszkuláris labirint destruktív szindrómára jellemző a hirtelen nyomásnövekedés és a előfordulása vnutrilabirintnogo hipoxia, majd ezután teljes degeneráció a belső fül receptorok.

A kétoldalas AOL rendkívül ritka, és általában a teljes siketséggel és a vestibularis készülék funkciójának tartós károsodásával fejeződik be.

[7], [8], [9]

Tünetek perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma

Tünetei a perifériás vaszkuláris labirintusban pusztító szindróma nyilvánul válság hirtelen súlyos kohleovestibulyarny nélkül prekurzorok és a vérzéses formában jelenik meg a leggyakrabban fizikai stressz során, hirtelen érzelmi stressz és az ischaemiás forma - alvás közben a kora reggeli órákban. Tünetek válság tipikus roham a Meniere-betegség, és gyakran alakulnak ki a háttérben a krónikus hipertóniás encephalopathia jelei vagy akut hipertenzív encephalopathia. A megkülönböztető jegye az AUL a Meniere kitartó hallásvesztés, soha vissza nem térő az eredeti szintre, és gyorsan romlik a megítélése hang, mint a levegőben, és a csont törések vezető görbék hang küszöb audiogrammal magas frekvenciákon. A kapott spontán nystagmus csak rövid idő (perc, óra) lehet irányítani az érintett fül, majd a lassú növekedés iszkémia. Minden más esetben, azonnal felveszi a funkciók a labirintus ki, és felé irányul érinti fülét.

AUL együtt cochleáris és vesztibuláris szindróma (a hangos zaj a fülben, gyorsan növekvő hallásvesztés, akár teljes süketség, hirtelen szédülés, spontán nystagmus, csökkenő felé az érintett fül, hányinger és hányás), általában kíséri fejfájás és számos autonóm kapcsolatos tünetek kardiovaszkuláris, légzési és autonóm rendszerek. Bizonyos esetekben, a betegek állapota és collaptoid eszméletvesztés. Ezek a jelei a legjellemzőbb gutaütés vesztibuláris része a fül labirintus, ha hemodinamikai és vérzéses rendellenességek fordulnak elő csak a cochlea, a vesztibuláris tünetek lehetnek enyhék vagy akár látható alvás közben, és a beteg felébredt, és hirtelen meglátja éles halláskárosodást vagy akár süketség egyik fülét.

A származó hirtelen kohleovestibulyarny válság folytatódik néhány napig, majd fokozatosan a súlyossága redukált, és hallási funkciók vagy továbbra is alacsony szinten, vagy ki van kapcsolva, vagy több helyreállított (miután a rövid távú ischaemiás válság), és a tünetek a vestibularis válság teszteltük, de miközben a krónikus vestibularis több hónapig tartó elégtelenség. Az AUL-ban szenvedő betegek egy hónapig vagy annál hosszabb ideig érvénytelenek maradnak, és hosszú rehabilitációs időszakra van szükségük. Ezek ellen a munka a magasban, a szakmai vezetés a járművek a fegyveres erők szolgálati sorkatonák.

Forms

Perifériás tympanogén labirintus szindróma. Ez a szindróma néha megfigyelhető a középfül krónikus vagy akut gócos betegségeiben (indukált labirintopátiában). Ez a szívizom plexus irritációja, a toxinok penetrációja a labirintus belsejében a belső fülön vagy mikrocirkulációs vér és nyirokcsomó útján történik. A perifériás tympanogén labirintus szindróma a könnyű szédülés, a fülben fellépő zavar, amely gyorsan áthalad a CrN gyulladásos folyamata hatékony kezelésén. Ezt a szindrómát meg kell különböztetni a súlyos labirintus kezdeti stádiumától, amely krónikus göbös otitis media közepes akut vagy súlyosbodásának szövődménye.

Egy másik formája a perifériás timpanogennogo labirint-szindróma az a folyamat, hogy kezelik heges labirintoz felmerülő következtében korlátozott labyrinthitis labirintus ablakok és penetráció hegszövet a peri- és endolymphatic térben. Ez a forma a perifériás timpanogennogo labirint szindrómára jellemző progresszív halláskárosodás, a zaj a fülben, vesztibuláris diszfunkció rejtett, csak detektálható bitermalnom kalorikus teszt alapján, a vegyes mezhlabirintnoy aszimmetria (oldalán, és az útvonalon).

Akut hurutos tubo-otitis fény is provokál labirintusszerű diszfunkció miatt visszahúzása a dobhártya és megfelelő mélyedés a bázis a kengyel küszöbérték labirintus. Jelek a perifériás timpanogennogo labirint-szindróma (a zaj a fülben, szédülés, könnyű, egy kis növekedése az ingerlékenység az vesztibuláris készülék a fül oldalán a beteg) eltűnnek visszaállításával átjárhatóságát a hallás cső és a megszüntetése hurut benne, és a középfülben.

A krónikus csalánkiütéses tubulitis, a hallócső eltávolítása ritkán megjelenik a vestibularis tünetekkel; ezeket a betegségeket a progresszív halláskárosodás jellemzi a vezetőképes, folyamatosan kevert és végződő fogalmakkal kezdődően, különös remény nélkül a sikeres, nem operatív kezelésre.

[10], [11], [12]

Diagnostics perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma

A diagnózis a jellegzetes klinikai kép - a hirtelen megjelenése „destruktív” labirintus-szindróma: szédülés és a spontán nystagmus felé egészséges fül, a zaj és a hirtelen hallásvesztés (süketség) az érintett fül egy egyenlő halláskárosodás mind a levegőben, és, ha a csont tartja, hiánya hasonló támadások anamnézisében.

[13], [14], [15]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist Meniere-féle betegség, szár és szuper-terápiás apoplexia szindrómákkal végzik . A differenciáldiagnosztika az akusztikus-vestibularis neuritis, különösen az MMU pre-cochleáris idegei és agyi membránjai syphiliticus meningoneuritisével, nehezebb.

[16], [17], [18]

Kezelés perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma

A kezelés a perifériás vascularis destruktív labirintus szindróma alakjától függ.

Amikor érgörcsös előírt formában értágítók (xantinol-nikotinát, nikotinoil-GABA, cinnarizin), alfa-blokkolók (dihydroergotoxin) angioprotectors és mikrocirkuláció korrektorok (betahisztin). Ugyanakkor az agyi keringési korrekciók (vinpocetine, nikotinsav, pentoxifyllin) kinevezésére van szükség. A választott hatóanyagok az értágítók, mint például a bendazol, a hidralazin, a minoxidil, a nitroprusszid-nátrium.

Amikor elzáródásos perifériás vaszkuláris destruktív formájához labirint szindróma végzett egyes kiválasztási jelenti a fenti kombináció anti-szklerotikus és a lipid-csökkentő gyógyszerek, valamint a trombocitaaggregációt gátló szerekkel (acetilszalicilsav, dipiridamol, indobufén, klopidogrél).

A vérzéses formája a perifériás vaszkuláris labirint destruktív szindróma és korrektorok használt angioprotectors mikrocirkuláció antihypoxants és antioxidánsok (dimephosphone, vinpocetin). Azonban ezen szerek felhasználására irányul nem csak visszaállítani fül labirintust funkciót, amely a vérzéses gutaütés elvész visszavonhatatlanul, mint a durvább megelőzésére cerebrovaszkuláris rendellenességek, és különösen a vertebrobasilaris medencében. Gyanús betegek AUL mindig meg kell vizsgálni egy neurológus, hogy zárja ki az akut agyi vérellátási zavarokhoz.

Előrejelzés

Előrejelzés a hallási funkciók kedvezőtlen tekintetében vestibularis funkció - óvatos, különben - határozza meg a betegség, volt az oka a perifériális vaszkuláris labirint destruktív szindróma.

[19], [20], [21], [22]