Szívelégtelenség

A szívelégtelenség a szív kamráinak töltődési vagy összehúzódási zavarának következménye, ami a szív pumpáló funkciójának csökkenését okozza, tipikus tünetekkel kísérve: légszomj és gyors fáradtság. A kardiomiopátia a szívizom primer betegségeinek gyűjtőneve. A kardiomiopátiának négy fő típusa van: dilatatív, hipertrófiás, infiltratív és restriktív. Mostanra döntés született a másodlagos kardiomiopátia kifejezések – hipertóniás, ischaemiás, billentyű eredetű stb. – elvetéséről. Ezen lehetőségek bármelyike szívelégtelenséghez vezethet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Járványtan

A szívelégtelenség (HF) az Egyesült Államokban körülbelül 5 millió embert érint, és évente több mint 500 000 új eset fordul elő.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Okoz szívelégtelenség

Mind a kardiális, mind a szisztémás tényezők ronthatják a szív teljesítményét és szívelégtelenséghez vezethetnek. A kardiális tényezők közé tartozik a szívizom-károsodás (pl. akut miokardiális infarktus vagy szívizomgyulladás esetén, krónikus különféle rendellenességekkel összefüggő fibrózis esetén), a billentyűbetegség, az aritmiák (tachyarrhythmiák vagy bradyarrhythmiák) és a működő szívizom mennyiségének csökkenése (azaz ischaemia). A szisztémás tényezők közé tartozik minden olyan állapot, amely növeli a perctérfogatot, például a vérszegénység (ami nagy perctérfogatú szívelégtelenséghez vezet), vagy korlátozza a perctérfogatot (utóterhelés), például a szisztémás magas vérnyomás.

A bal és jobb kamrai elégtelenség közötti hagyományos megkülönböztetés némileg félrevezető, mivel a szív egy integrált rendszer, mint egy pumpa, és az egyik üregben bekövetkező változások végső soron az egész szívet érintik. Ezek a kifejezések azonban a szívelégtelenséghez vezető legnagyobb károsodás helyét azonosítják, és hasznosak lehetnek a kezdeti diagnózis és kezelés szempontjából.

Bal kamrai elégtelenség általában koszorúér-betegségben (CAD), magas vérnyomásban, aorta-szűkületben, a kardiomiopátia legtöbb formájában, szerzett mitrális vagy aorta-billentyű-regurgitációban és veleszületett szívhibákban (pl. kamrai sövénydefektus, nagy shunttel ellátott nyitott ductus arteriosus) alakul ki.

A jobb kamrai elégtelenséget általában korábbi bal kamrai elégtelenség okozza (ami megnövekedett pulmonális vénás nyomáshoz és pulmonális artériás hipertóniához, azaz jobb kamrai túlterheléshez vezet), vagy súlyos tüdőbetegség (ekkor az állapotot cor pulmonalénak nevezik). Egyéb okok közé tartozik a többszörös tüdőembólia, a pulmonális vénaelzáródásos betegség, a jobb kamrai infarktus, az elsődleges pulmonális hipertónia, a tricuspidalis regurgitáció vagy szűkület, a mitrális szűkület, valamint a pulmonális billentyű- vagy artéria-szűkület. Számos állapot utánozza a jobb kamrai elégtelenséget, de normális szívműködéssel járhat; ezek közé tartozik a térfogati túlterhelés és a megnövekedett szisztémás vénás nyomás policitémiában vagy masszív transzfúziókban, valamint az akut veseelégtelenség nátrium- és vízretencióval, ami folyadéktúlterheléshez vezet. A vena cava elzáródása a jobb kamrai elégtelenség klinikai megjelenését is utánozhatja.

Mindkét kamra elégtelensége olyan betegségekben fordul elő, amelyek a teljes szívizomot károsítják (például vírusos szívizomgyulladás, amiloidózis, Chagas-kór).

Nagy perctérfogatú szívelégtelenség akkor fordul elő, ha tartósan magas a CO-igény, ami végül ahhoz vezethet, hogy egy normális szív nem képes megfelelő perctérfogatot fenntartani. A CO-t növelő állapotok közé tartozik a súlyos vérszegénység, a beriberi, a tireotoxikózis, az előrehaladott Paget-kór, az arteriovenózus fisztula és a tartós tachycardia. A CO szintje magas a cirrózis különböző formáiban, de a folyadékretenció nagy részét májmechanizmusok okozzák.

A kardiomiopátia a szívizombetegség gyűjtőneve, amelyet korábban másodlagos szívizomkárosodást okozó etiológia (pl. ischaemiás vagy hipertóniás kardiomiopátia) leírására használtak. Jelenleg a kifejezést olyan primer kamrai szívizombetegség leírására használják, amelyet nem veleszületett anatómiai rendellenességek, billentyű-, szisztémás vagy pulmonális érrendszeri rendellenességek, a szívburok vagy az ingerületvezetési rendszer komponenseinek primer betegségei, illetve ischaemiás szívbetegség okoznak. A kardiomiopátia gyakran idiopátiás, és pangásos dilatatív, hipertrófiás vagy infiltratív-restriktív kardiomiopátiának minősül.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pathogenezis

A szív összehúzódási képességét, a kamrafunkciót és a szívizom oxigénigényét az előterhelés, az utóterhelés, a tápanyagok elérhetősége (pl. oxigén, zsírsavak, glükóz), a pulzusszám és a ritmusmintázat, valamint az életképes szívizomtömeg határozza meg. A perctérfogat (CO) arányos az egységnyi időre eső pulzusszámmal és a lökettérfogattal; befolyásolja még a vénás visszaáramlás, a perifériás érrendszeri ellenállás és a neurohumorális tényezők.

Az előterhelés a szív állapota a relaxációs fázis (diasztolé) végén, közvetlenül az összehúzódás (szisztolé) előtt. Az előterhelés a szívizomrostok végdiasztolés megnyúlásának mértékét és a végdiasztolés térfogatot tükrözi, amelyet a kamrai diasztolés nyomás és a szívizomfal szerkezete befolyásol. Általános szabály, hogy a bal kamra (LV) végdiasztolés nyomása, különösen, ha az magasabb a normálisnál, az előterhelés elfogadható mutatója. A tágulat, a hipertrófia és a bal kamra compliance változásai megváltoztatják az előterhelést.

Az utóterhelés a szívizomrostok összehúzódásával szembeni ellenállás ereje a szisztolé kezdetén. Ezt az aortabillentyű nyitásakor mért intraventrikuláris nyomás, térfogat és falvastagság határozza meg. Klinikailag az aortabillentyű nyitásakor vagy közvetlenül utána mért szisztémás vérnyomás a maximális szisztolés falfeszültséget jelenti, és megközelíti az utóterhelést.

A Frank-Starling törvény leírja az előterhelés és a szívteljesítmény közötti kapcsolatot. Kimondja, hogy a szisztolés kontraktilitás (amelyet a lökettérfogat vagy CO fejez ki) normális esetben arányos az előterheléssel a normál fiziológiai tartományon belül. A kontraktilitást nehéz mérni szívkatéterezés nélkül, de jól tükrözi az ejekciós frakció (EF), amely a végdiasztolés térfogat százalékos aránya minden összehúzódással (bal kamrai lökettérfogat/végdiasztolés térfogat).

A szívtartalék a szív azon képessége, hogy érzelmi vagy fizikai stresszre válaszul a nyugalmi szint fölé növelje a munkáját. Maximális terhelés esetén a szervezet oxigénfogyasztása 250-ről 1500 ml/percre vagy többre is megnőhet. A mechanizmusok közé tartozik a pulzusszám, a szisztolés és diasztolés térfogat, a lökettérfogat és a szöveti oxigénfogyasztás (az artériás vér és a kevert vénás vagy tüdőartériás vér O2-tartalma közötti különbség ₎ növekedése. Jól edzett fiatal felnőtteknél maximális terhelés esetén a pulzusszám 55-70 ütés/percről (nyugalmi állapotban) 180 ütés/percre, a CO pedig 6-ról 25 l/percre vagy többre emelkedhet. Nyugalmi állapotban az artériás vér körülbelül 18 ml oxigént tartalmaz deciliterenként, míg a kevert vénás vagy tüdőartériás vér körülbelül 14 ml/dl-t tartalmaz.

Így az oxigénfogyasztás körülbelül 4,0 ml/dl, de a növekvő igényekkel 12-14 ml/dl-re emelkedhet. Ezek a mechanizmusok a szívelégtelenség kompenzációjában is szerepet játszanak.

Szívelégtelenség esetén a szív nem biztos, hogy elegendő vért szállít a szövetekbe az anyagcseréhez, és a pulmonális vagy szisztémás vénás nyomás ezzel járó növekedése a perifériás szervek túlműködését okozhatja. Ez az állapot a szív szisztolés vagy diasztolés funkciójának (általában mindkettőnek) zavarával együtt jelentkezhet.

Szisztolés diszfunkció esetén a kamra gyengén összehúzódik és nem ürül ki teljesen, ami kezdetben a diasztolés térfogat és nyomás növekedéséhez vezet. Később az EF csökken. Zavarok lépnek fel az energialeadásban, az energiaellátásban, az elektrofiziológiai funkciókban, és a kontraktilitás is károsodik, miközben zavarok lépnek fel az intracelluláris kalcium-anyagcserében és a ciklikus adenozin-monofoszfát (cAMP) szintézisében. A szisztolés diszfunkció dominanciája gyakori jelenség miokardiális infarktus okozta szívelégtelenségben. A szisztolés diszfunkció túlnyomórészt a bal kamrában vagy a jobb kamrában alakulhat ki; a bal kamra elégtelensége gyakran jobb kamrai elégtelenség kialakulásához vezet.

Diasztolés diszfunkció esetén a kamrai telődés károsodott, ami a kamrai végdiasztolés térfogat csökkenéséhez, a végdiasztolés nyomás növekedéséhez, vagy mindkettőhöz vezet. A kontraktilitás és így az EF normális marad, és az EF akár növekedhet is, mivel a rosszul telt bal kamra hatékonyabban összehúzódik a perctérfogat fenntartása érdekében. A jelentősen csökkent bal kamrai telődés alacsony CO-t és szisztémás manifesztációkat eredményezhet. A megnövekedett pitvari nyomás tüdőpangást okoz. A diasztolés diszfunkció általában a kamrai relaxáció károsodásával (egy aktív folyamat), fokozott kamrai rigiditással, konstriktív pericarditisszel vagy pitvar-kamrai billentyűszűkülettel jelentkezik. A telődési ellenállás az életkorral növekszik, valószínűleg a szívizomsejtek számának csökkenését és az intersticiális kollagénlerakódás csökkenését tükrözi. Így a diasztolés diszfunkció meglehetősen gyakori az idősebb embereknél. A diasztolés diszfunkciót dominánsnak tartják a hipertrófiás kardiomiopátiában, a kamrai hipertrófiát okozó betegségekben (pl. magas vérnyomás, súlyos aorta-szűkület) és a miokardiális amiloid infiltrációban. A bal kamra telődése és működése akkor is károsodhat, ha az interkamrai sövény balra kidudorodik a jobb kamrai nyomás jelentős növekedése következtében.

Bal kamrai elégtelenség esetén a CO csökken, a tüdővénás nyomás pedig emelkedik. Mivel a tüdőkapilláris nyomás meghaladja a plazmafehérjék onkotikus nyomását (kb. 24 Hgmm), a vérben lévő folyadék szivárog a kapillárisokból az intersticiális térbe és az alveolusokba, perifériás ödémát és/vagy a tüdőfunkció csökkenését és a légzésszám növekedését okozva. A nyirokelvezetés fokozódik, de nem tudja kompenzálni a tüdőben lévő folyadék mennyiségének növekedését. A folyadék jelentős felhalmozódása az alveolusokban (tüdőödéma) jelentősen megváltoztatja a ventiláció/perfúzió (V/Q) viszonyát: az oxigénhiányos tüdőartériás vér áthalad a rosszul szellőző alveolusokon, ami az artériás vér oxigén parciális nyomásának (pO2) csökkenéséhez és nehézlégzéshez vezet. A nehézlégzés azonban a V/Q zavar előtt is előfordulhat, valószínűleg a tüdővénás nyomás növekedése és a légzési munka növekedése miatt; Ennek a jelenségnek a pontos mechanizmusa nem tisztázott. Súlyos vagy krónikus bal kamrai elégtelenség esetén a pleurális folyadékgyülem jellemzően a mellkas jobb felében, később pedig mindkét oldalon alakul ki, ami tovább súlyosbítja a nehézlégzést. A percenkénti ventiláció fokozódik, ezáltal csökken a pCO2, és emelkedik a vér pH-ja (respirációs alkalózis). A kis légutakban kialakuló intersticiális ödéma akadályozhatja a szellőzést, növelve a pCO2-t, ami a közelgő légzési elégtelenség jele.

Jobb kamrai elégtelenség esetén a szisztémás vénás nyomás megnő, ami folyadékszivárgást okoz az intersticiális térbe, és progresszív ödémát, elsősorban a perifériás szövetekben (láb és boka) és a hasi szervekben. Elsősorban a májfunkció érintett, bár a gyomor- és bélműködés károsodott, és folyadék halmozódhat fel a hasüregben (ascites). A jobb kamrai elégtelenség általában mérsékelt májműködési zavart okoz, általában a konjugált és szabad bilirubin, a protrombin idő és a májenzimek aktivitásának (pl. alkalikus foszfatáz, AST, ALT) enyhe emelkedésével. A sérült máj nem képes inaktiválni az aldoszteront, és a másodlagos aldoszteronizmus hozzájárul a folyadék felhalmozódásához. A krónikus vénás pangás a zsigeri szervekben étvágytalanságot, malabszorpciós szindrómát, fehérjevesztő enteropátiát (hasmenés és jelentős hipoalbuminémia jellemzi), tartós gyomor-bélrendszeri vérveszteséget és (esetenként) ischaemiás bélinfarktust okozhat.

Változások a szívműködésben. Amikor a szív kamráinak pumpáló funkciója romlik, a CO fenntartása érdekében a megnövekedett előterhelés (preload) a cél. Ennek eredményeként hosszú idő alatt a bal kamra átalakul: elliptikusabbá válik, kitágul és hipertrófiába megy át. Bár kezdetben kompenzációs jellegűek, ezek a változások végül növelik a diasztolés merevséget és a falfeszültséget (miokardiális stressz), rontva a szívműködést, különösen fizikai megterhelés során. A szívfal fokozott feszültsége növeli az oxigénigényt és felgyorsítja a szívizomsejtek apoptózisát (programozott sejthalál).

Hemodinamikai változások: Amikor a CO csökken, a szövetek oxigénellátását a légköri levegőből történő O2-bevitel növelésével tartják fenn, ami néha az oxihemoglobin disszociációs görbéjének jobbra tolódását eredményezi, javítva az O2-felszabadulást.

A csökkent CO csökkent szisztémás vérnyomással aktiválja az artériás baroreceptorokat, növelve a szimpatikus és csökkentve a paraszimpatikus tónust. Ennek eredményeként fokozódik a pulzusszám és a szívizom-kontraktilitás, az érrendszer megfelelő területein lévő arteriolák szűkülnek, vénaszűkület következik be, és nátrium- és vízvisszatartás történik. Ezek a változások kompenzálják a kamrai funkció csökkenését, és segítenek fenntartani a hemodinamikai homeosztázist a szívelégtelenség korai szakaszában. Ezek a kompenzációs mechanizmusok azonban növelik a szív munkáját, az előterhelést és az utóterhelést; csökkentik a koszorúér- és vese véráramlását; folyadékgyülemhez vezetnek, ami ödémához vezet; fokozzák a káliumkiválasztást, és szívizom-nekrózist és aritmiát is okozhatnak.

Vesefunkció változásai. A szívfunkció romlásának következtében csökken a vese véráramlása és a glomeruláris filtráció, és a vese véráramlása átrendeződik. A filtrációs funkció és a nátriumkiválasztás csökken, de a tubuláris reabszorpció fokozódik, ami nátrium- és vízretencióhoz vezet. A véráramlás ezt követően átrendeződik, fizikai megterhelés alatt csökken a vesékben, de nyugalmi állapotban növekszik, ami hozzájárulhat az éjszakai vizelés kialakulásához.

A csökkent veseperfúzió (és esetleg a csökkent kamrai funkció következtében csökkent artériás szisztolés nyomás) aktiválja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert, növelve a nátrium- és vízretenciót, valamint a vese- és perifériás érrendszeri tónust. Ezeket a hatásokat fokozza a szívelégtelenséggel járó intenzív szimpatikus aktiváció.

A renin-angiotenzin-aldoszteron-vazopresszin rendszer potenciálisan káros hatások sorozatát okozza. Az angiotenzin II súlyosbítja a szívelégtelenséget azáltal, hogy érösszehúzódást okoz, beleértve az efferens vese arterioláit is, és fokozza az aldoszteronszintézist, ami nemcsak a nátrium-reabszorpciót fokozza a disztális nefronban, hanem a szívizom kollagénlerakódásához és fibrózisához is vezet. Az angiotenzin II fokozza a noradrenalin felszabadulását, serkenti az antidiuretikus hormon (ADH) szintézisét, és apoptózist indukál. Az angiotenzin II szerepet játszhat az érrendszeri és szívizom-hipertrófia kialakulásában, ezáltal hozzájárulva a szívizom és a perifériás érrendszer átalakulásához, és potenciálisan súlyosbítva a szívelégtelenséget. Az aldoszteron az angiotenzin II-től függetlenül szintetizálódhat a szívben és az érrendszerben (valószínűleg kortikotropin, nitrogén-monoxid, szabad gyökök és más stimulánsok stimulálásával), és negatív hatással lehet ezekre a szervekre.

Neurohumorális válasz. Stresszhelyzetben a neurohumorális aktiváció elősegíti a fokozott szívműködést, fenntartva a vérnyomást és a szervek vérellátását, de ezen reakciók állandó aktivációja a szívizomműködést fokozó és érösszehúzódást okozó hatások, valamint a szívizom relaxációját és értágulatát okozó tényezők közötti normális egyensúly felborulásához vezet.

A szív számos neurohumorális receptort tartalmaz (1-es és 2-es típusú angiotenzin, muszkarin, endotelin, szerotonin, adenozin, citokin). Ezen receptorok szerepe még nem teljesen tisztázott. Szívelégtelenségben szenvedő betegeknél a receptorok (amelyek a szívizomreceptorok 70%-át teszik ki) depresszióban szenvednek, valószínűleg intenzív szimpatikus stimulációra adott válaszként, ami a szívizomsejtek összehúzódási képességének romlásához vezet.

A plazma noradrenalinszintje megemelkedik, ami nagyrészt szimpatikus stimulációt tükröz, míg az adrenalinszint változatlan. A mellékhatások közé tartozik az érszűkület fokozott elő- és utóterheléssel, a közvetlen szívizom-károsodás, beleértve az apoptózist, a csökkent vese véráramlás és más neurohumorális rendszerek, köztük a renin-angiotenzin-aldoszteron-ADH kaszkád aktiválódása.

Az ADH a vérnyomás különféle neurohormonális stimulációk okozta csökkenésére válaszul termelődik. A megnövekedett ADH-szint a veséken keresztüli szabad vízkiválasztás csökkenését okozza, ami valószínűleg hozzájárul a szívelégtelenségben szenvedő betegek hiponatrémiájához. Az ADH-szint változó a szívelégtelenségben szenvedő és a normális vérnyomású betegek között.

A pitvari natriuretikus peptid a megnövekedett pitvari térfogat és nyomás hatására szabadul fel. Az agyi natriuretikus peptid (B-típus) a kamrában szabadul fel a kamrai nyújtás hatására. Ezek a peptidek (NUP) fokozzák a vesén keresztüli nátriumkiválasztást, de a hatás csökken szívelégtelenségben szenvedő betegeknél a csökkent vese perfúziós nyomás, az alacsony receptorérzékenység és esetleg a NUP túlzott enzimatikus lebontása miatt.

Mivel szívelégtelenségben endothel diszfunkció lép fel, az endogén értágítók (pl. nitrogén-monoxid, prosztaglandinok) szintézise csökken, és az endogén érszűkítők (pl. endothelin) képződése fokozódik.

A megváltozott szív és más szervek tumor nekrózis faktor alfa-t (TNF) termelnek. Ez a citokin fokozza a katabolizmust, és felelős lehet a szív eredetű kachexiáért (a testsúly több mint 10%-os csökkenéséhez), ami súlyosbíthatja a szívelégtelenség tüneteit és más negatív változásokat.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Tünetek szívelégtelenség

A szívelégtelenség tünetei attól függően változnak, hogy melyik kamrát érinti elsősorban - a jobb vagy a bal oldalit. A klinikai tünetek súlyossága jelentősen változik, és általában a New York Heart Association (NYHA) osztályozása határozza meg. A bal kamrai elégtelenség tüdőödéma kialakulásához vezet.

Bal kamrai elégtelenség esetén a leggyakoribb tünetek a tüdőpangást tükröző nehézlégzés és az alacsony CO-szint (CO2) megnyilvánulásaként jelentkező fáradtság. A nehézlégzés általában testmozgásra jelentkezik, és pihenésre elmúlik. A szívelégtelenség súlyosbodásával nyugalmi állapotban és éjszaka is kialakulhat nehézlégzés, ami néha éjszakai köhögést is okozhat. Gyakori a lefekvés után azonnal vagy röviddel kezdődő nehézlégzés, amely ülésre gyorsan megszűnik (orthopnea). A paroxizmális éjszakai nehézlégzés (PND) a betegeket több órával lefekvés után ébreszti fel, és csak 15-20 perces ülés után enyhül. Súlyos szívelégtelenség esetén periodikus ciklikus légzés (Cheyne-Stokes-légzés) előfordulhat mind éjszaka, mind nappal - egy rövid ideig tartó szapora légzés (hiperpnea) váltakozik egy rövid ideig tartó légzéskimaradás (apnoe) időszakával; egy hirtelen hiperpneás fázis felébresztheti a beteget az alvásból. A paroxizmális éjszakai nehézlégzéssel ellentétben a hiperpneás fázis rövid, néhány másodpercig tart, és 1 percen belül vagy kevesebb idő alatt elmúlik. A rohamokban jelentkező éjszakai nehézlégzést a tüdőpangás, míg a Cheyne-Stokes-légzést az alacsony CO-szint okozza. Az alvással összefüggő légzési rendellenességek, mint például az alvási apnoe, gyakoriak a szívelégtelenségben, és súlyosbíthatják azt. A súlyosan csökkent agyi véráramlás és a hipoxémia krónikus ingerlékenységet okozhat, és ronthatja a szellemi teljesítményt.

A New York-i Szívgyógyászati Társaság szívelégtelenségi osztályozása

NYHA osztály	Meghatározás	Korlátozza a fizikai aktivitást	Példák
én	A normál fizikai aktivitás nem okoz fáradtságot, légszomjat, szívdobogást vagy anginát	Nem	Bármilyen terhelést képes kezelni, ami megköveteli 7 MET*: 11 kg-os teher mozgatása 8 lépésben, 36 kg emelése, hólapátolás, ásás, síelés, teniszezés, röplabda, tollaslabda vagy kosárlabda; futás/séta 8 km/h sebességgel
II.	A normál fizikai aktivitás fáradtságot, légszomjat, szívdobogást vagy anginát okoz	Tüdő	Bármilyen terhelést képes kezelni, ami megköveteli 5 MÉTER: folyamatos szexuális aktus, kertészkedés, görkorcsolyázás, sík felületen 7 km/h sebességgel járás
III.	Jó közérzet nyugalmi állapotban. Már kis fizikai aktivitás is fáradtságot, légszomjat, szívdobogást vagy anginát okozhat.	Mérsékelt	Bármilyen terhelést képes kezelni, ami megköveteli 2 MÉTER: zuhanyozás vagy öltözködés pihenés nélkül, ágyneműcsere vagy -beágyazás, ablakmosás, golfozás, 4 km/h sebességgel járás
IV.	Tünetek jelenléte nyugalmi állapotban. A legkisebb fizikai aktivitás fokozza a kellemetlen érzést.	Kifejezett	A fenti 2 MET tevékenység egyikét sem tudja elvégezni vagy befejezni. A fenti munkaterhelések egyikével sem tud megbirkózni.

„A MET a metabolikus egyenértéket jelenti.

Jobb kamrai elégtelenség esetén a leggyakoribb tünetek a boka duzzanata és a fáradtság. A betegek néha teltségérzetet éreznek a hasban vagy a nyakban. A máj duzzanata kellemetlen érzést okozhat a has jobb felső negyedében, a gyomor és a belek duzzanata pedig étvágytalanságot és puffadást okozhat.

A szívelégtelenség kevésbé specifikus tünetei közé tartozik a hideg kéz és láb, az akrocianózis, a testtartás miatti szédülés, az éjszakai vizelés és a csökkent nappali vizeletürítés. Súlyos kétkamrás elégtelenség esetén csökkenhet a vázizomzat tömege, ami némi tápanyaghiányt, de fokozott katabolizmust is tükrözhet, amely a fokozott citokinszintézissel jár. A jelentős súlycsökkenés (szív eredetű kachexia) a magas halálozási aránnyal járó baljóslatú jel.

Az általános vizsgálat feltárhatja a szívelégtelenséget okozó vagy súlyosbító szisztémás rendellenességek jeleit (pl. vérszegénység, pajzsmirigy-túlműködés, alkoholizmus, hemokromatózis).

Bal kamrai elégtelenség esetén tachycardia és tachypnoe előfordulhat; súlyos bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegeknél kifejezett nehézlégzés vagy cianózis, artériás hipotenzió jelentkezik; álmosságot vagy izgatottságot tapasztalhatnak a hipoxia és a csökkent agyi vérellátás miatt. Az általános cianózis (a teljes testfelületen, beleértve a meleg tapintású területeket is, például a nyelvet és a nyálkahártyákat) súlyos hipoxiát tükröz. A perifériás cianózis (ajkak, ujjak) alacsony véráramlást tükröz megnövekedett oxigénfogyasztással. Ha az erőteljes masszázs javítja a körömágy színét, a cianózis perifériásnak tekinthető; ha a cianózis centrális, a fokozott lokális véráramlás nem javítja a színt.

Bal kamrai szisztolés diszfunkció esetén a szív diffúz, fokozott, laterálisan eltolt apikális impulzust észlel; hallható és néha tapintható II (S2) és IV (S4) szívhangokat, a II hang hangsúlyosságát a tüdőartéria felett. Panszisztolés mitrális regurgitációs zörej jelentkezhet a csúcson. A tüdő vizsgálatakor belégzéskor zihálás jelentkezik a tüdő alsó részében, pleurális folyadékgyülem esetén pedig kopogtatáskor tompa légzés és a tüdő alsó részében a légzés gyengülése figyelhető meg.

A jobb kamrai elégtelenség tünetei közé tartozik a feszültségmentes perifériás ödéma (látható és tapintható lenyomatok, néha egészen mélyek, ha ujjal megnyomjuk) a lábakban; a megnagyobbodott és néha lüktető máj, amely a jobb bordaszél alatt tapintható; a hasi feszülés, az ascites és a látható juguláris vénás feszülés, a megnövekedett vénás nyomás a juguláris vénákban, néha magas a- vagy v-hullámokkal, amelyek akkor is láthatók, ha a beteg ül vagy áll. Súlyos esetekben a perifériás ödéma kiterjedhet a combra, vagy akár a keresztcsontra, a herezacskóba, az alsó elülső hasfalra, és néha még magasabbra is. A kiterjedt, sok területet érintő ödémát anasarca-nak nevezik. Az ödéma aszimmetrikus lehet, ha a beteg túlnyomórészt az egyik oldalon fekszik.

Ödéma esetén a máj megnagyobbodhat vagy megkeményedhet. A májra gyakorolt nyomásra hepatojuguláris reflex észlelhető. A szívterület tapintásakor a bal oldali parasternális régióban dudor észlelhető, amely a jobb kamra tágulatával jár, hallgatózáskor pedig a szegyfal bal szélén a jobb kamra tricuspidalis regurgitációja vagy S2 zaja észlelhető.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostics szívelégtelenség

A szívelégtelenségre utaló klinikai tünetek (pl. terhelésre jelentkező nehézlégzés, orthopnoe, ödéma, tachycardia, tüdőzörej, juguláris vénás feszülés) későn jelentkeznek. Hasonló tünetek jelentkezhetnek COPD vagy tüdőgyulladás esetén is, és néha tévesen az idős kornak tulajdonítják őket. Szívelégtelenségre kell gyanakodni azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében miokardiális infarktus, artériás magas vérnyomás vagy billentyűbetegség szerepel, és további szívhangok és zörejek is jelen vannak. Mérsékelt szívelégtelenségre kell gyanakodni idős betegeknél vagy cukorbetegségben szenvedő betegeknél.

A diagnózis megerősítéséhez mellkasröntgen, EKG és a szívműködés objektív értékelésére szolgáló vizsgálat (általában echokardiográfia) szükséges. A vérvizsgálatok – a B-típusú natriuretikus peptid kivételével – nem használatosak a diagnózis felállításához, de hasznosak a szívelégtelenség okának és általános tüneteinek meghatározásában.

A szívelégtelenségre utaló mellkasi röntgenleletek közé tartozik a szívárnyék megnagyobbodása, a pleurális folyadékgyülem, a fő interlobáris fissura folyadékgyülemében, valamint a perifériás alsó hátsó tüdőmezők vízszintes vonalak (Kerley B-vonalak). Ezek a leletek tartósan emelkedett bal pitvari nyomást és krónikus ödéma okozta interlobáris septumok megvastagodását tükrözik. Felső tüdővénás pangás és intersticiális vagy alveoláris ödéma is megfigyelhető. A laterális szívárnyék gondos vizsgálata specifikus kamrai vagy pitvari megnagyobbodást mutathat ki. A radiológiai vizsgálat segíthet megkülönböztetni a nehézlégzést okozó egyéb betegségeket (pl. COPD, idiopátiás tüdőfibrózis, tüdőrák).

Az EKG-leletek nem tekinthetők diagnosztikusnak, de egy kóros EKG, különösen az, amely korábbi miokardiális infarktust, bal kamrai hipertrófiát, bal Tawara-szárblokkot vagy tachyarrhythmiát (pl. gyors pitvarfibrillációt) mutat, növeli a szívelégtelenség valószínűségét, és segíthet az ok azonosításában.

Az echokardiográfia képes értékelni a szívkamra méretét, a billentyűfunkciót, az ejekciós frakciót, a falmozgási rendellenességeket, a bal kamrai hipertrófiát és a perikardiális folyadékgyülemét. Kimutathatók intracardiális trombusok, daganatok és meszesedések a szívbillentyűk körül, a mitrális gyűrű és az aorta falának rendellenességei is. A lokalizált vagy szegmentális falmozgási rendellenességek erősen utalnak a mögöttes koszorúér-betegségre, de fokális miokarditiszben is jelen lehetnek. A Doppler vagy színes Doppler képalkotás megbízhatóan kimutathatja a billentyűelváltozásokat és a shuntöket. A mitrális és pulmonális vénás áramlás Doppler-vizsgálata gyakran kimutathatja és számszerűsítheti a bal kamrai diasztolés diszfunkciót. A bal kamrai EF mérése megkülönböztetheti a domináns diasztolés diszfunkciót (EF > 0,40) a szisztolés diszfunkciótól (EF < 0,40), amely eltérő kezelést igényelhet. A háromdimenziós echokardiográfia fontos diagnosztikai eszközzé válhat, de jelenleg csak speciális központokban érhető el.

A radioizotópos vizsgálat lehetővé teszi a szisztolés és diasztolés funkciók értékelését, a korábbi miokardiális infarktus, ischaemia vagy miokardiális hibernáció azonosítását. A szív MRI lehetővé teszi a szerkezetek pontos képalkotását, de nem mindig elérhető és drágább.

Az ajánlott vérvizsgálatok közé tartozik a teljes vérkép, a szérum kreatinin-, a vér karbamid-, az elektrolitok (beleértve a magnéziumot és a kalciumot), a glükóz-, a fehérje- és a májfunkciós tesztek. Pajzsmirigyfunkciós tesztek elvégzése ajánlott pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél és egyes, különösen idős betegeknél. A szérum karbamidszintje emelkedett szívelégtelenség esetén; ez a teszt hasznos lehet, ha a klinikai tünetek nem egyértelműek, vagy ha egy másik diagnózist (pl. COPD) ki kell zárni, különösen akkor, ha a kórtörténetben mind tüdő-, mind szívbetegség szerepel.

Szívkatéterezést és koszorúér-angiográfiát akkor javasolnak, ha koszorúér-betegség gyanúja merül fel, vagy ha a diagnózis és az etiológia bizonytalan.

Az endokardiális biopsziát általában csak akkor végzik, ha infiltratív kardiomiopátia gyanúja merül fel.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Kezelés szívelégtelenség

Bizonyos okok miatt (pl. akut miokardiális infarktus, gyors kamrai frekvenciával járó pitvarfibrilláció, súlyos magas vérnyomás, akut billentyűelégtelenség) kialakuló szívelégtelenségben szenvedő betegek sürgősségi kórházi kezelést igényelnek, akárcsak a tüdőödéma, súlyos tünetek, újonnan kialakult szívelégtelenség vagy az ambuláns kezelésnek ellenálló szívelégtelenség esetén. A már kialakult szívelégtelenség mérsékelt súlyosbodása esetén a betegek otthon is kezelhetők. Az elsődleges cél a szívelégtelenséghez vezető kóros folyamat diagnosztizálása és megszüntetése vagy kezelése.

A közvetlen célok közé tartozik a klinikai tünetek csökkentése, a hemodinamikai állapot korrigálása, a hipokalémia, a veseműködési zavarok, a tünetekkel járó artériás hipotenzió megszüntetése és a neurohumorális aktiváció korrigálása. A hosszú távú célok közé tartozik az artériás hipertónia kezelése, a miokardiális infarktus és az ateroszklerózis megelőzése, a kórházi kezelések számának csökkentése, valamint a túlélés és az életminőség javítása. A kezelés magában foglalja az étrend és az életmód megváltoztatását, a gyógyszeres terápiát (lásd alább) és (néha) a sebészeti beavatkozást.

Az étrendi nátriumbevitel korlátozása segít csökkenteni a folyadékretenciót. Minden betegnek kerülnie kell az ételek sózását az elkészítés során és az asztalnál, és kerülnie kell a sós ételeket. A legsúlyosabb állapotú betegeknek korlátozniuk kell a nátriumbevitelüket (< 1 g/nap) azáltal, hogy csak alacsony nátriumtartalmú ételeket fogyasztanak. A testsúly minden reggel történő ellenőrzése segít a nátrium- és vízretenció korai felismerésében. Ha a testsúly több mint 4,4 kg-mal gyarapodott, a betegek maguk is módosíthatják a vízhajtó adagját, de ha a súlygyarapodás folytatódik, vagy más tünetek jelentkeznek, orvoshoz kell fordulniuk. Érelmeszesedésben vagy cukorbetegségben szenvedő betegeknek szigorúan be kell tartaniuk a megfelelő diétát. Az elhízás szívelégtelenséget okozhat, és mindig súlyosbítja annak tüneteit; a betegeknek 21-25 kg/m2 BMI elérésére kell ^{törekedniük}.

A betegség súlyosságától függően javasolt a rendszeres, könnyű fizikai aktivitás (pl. gyaloglás). A testmozgás megakadályozza a vázizomzat fittségének romlását (ami csökkenti a funkcionális állapotot); jelenleg vizsgálat alatt áll, hogy ez az ajánlás befolyásolja-e a túlélést. A súlyosbodások során pihenés szükséges.

A kezelés az okon, a tüneteken és a gyógyszerekre adott válaszon alapul, beleértve a mellékhatásokat is. A szisztolés és diasztolés diszfunkció kezelése némileg eltérő, bár vannak közös indikációk. A beteget és a családot be kell vonni a kezelés megválasztásába. Meg kell tanítani nekik a gyógyszerszedés betartásának fontosságát, a súlyos exacerbáció jeleit, valamint a nem gyors hatású gyógyszerek alkalmazásának fontosságát. A beteg szoros megfigyelése, különösen, ha a beteg betartja a kezelést, valamint a nem tervezett rendelői látogatások vagy a sürgősségi osztályon tett látogatások és a kórházi kezelések gyakorisága segít meghatározni, hogy mikor van szükség orvosi beavatkozásra. A szakosodott ápolók elengedhetetlenek a betegek oktatásához, monitorozásához és a gyógyszeradagok beállításához a megállapított protokollok szerint. Számos központban (pl. harmadlagos ellátást nyújtó járóbeteg-klinikák) különböző tudományágak szakemberei (pl. szívelégtelenségben szenvedő ápolók, gyógyszerészek, szociális munkások, rehabilitációs szakemberek) dolgoznak multidiszciplináris csapatokba vagy járóbeteg-ellátást nyújtó szívelégtelenség-programokba integrálva. Ez a megközelítés javíthatja a kezelés eredményeit és csökkentheti a kórházi kezelések számát, és a legsúlyosabban beteg betegeknél a leghatékonyabb.

Ha az artériás magas vérnyomást, a súlyos vérszegénységet, a hemokromatózist, a nem megfelelően kezelt cukorbetegséget, a tireotoxikózist, a beriberit, a krónikus alkoholizmust, a Chagas-kórt vagy a toxoplazmózist sikeresen kezelik, a betegek állapota jelentősen javulhat. A kiterjedt kamrai infiltráció (például amiloidózis és más restriktív kardiomiopátiák esetén) korrekciójára irányuló kísérletek továbbra sem járnak sikerrel.

A szívelégtelenség sebészeti kezelése

A szívelégtelenség bizonyos alapbetegségei esetén műtéti beavatkozásra lehet szükség. A szívelégtelenség műtéti beavatkozását általában speciális központokban végzik. A terápiás beavatkozás magában foglalhatja a veleszületett vagy szerzett intracardialis shuntök sebészeti korrekcióját.

Egyes ischaemiás kardiomiopátiában szenvedő betegek számára előnyös lehet a CABG, amely csökkentheti az iszkémia mértékét. Ha a szívelégtelenséget billentyűbetegség okozza, mérlegelni kell a billentyűjavítást vagy -cserét. Jobb eredményeket tapasztalnak az elsődleges mitrális regurgitációban szenvedő betegeknél, mint azoknál, akiknek a mitrális regurgitációja a bal kamrai tágulat miatt alakult ki, akiknél a szívizomfunkció valószínűleg nem javul műtéttel. A sebészeti korrekció előnyösebb, mielőtt irreverzibilis kamrai tágulat következne be.

A szívátültetés a választott kezelés 60 év alatti, súlyos refrakter szívelégtelenségben szenvedő betegek számára, akiknek nincsenek más életveszélyes állapotaik. A túlélés 82% 1 év alatt és 75% 3 év alatt; azonban a donorra várakozás alatti halálozás 12-15%. Az emberi szervek elérhetősége továbbra is alacsony. A bal kamrai segédeszközök a transzplantációig vagy (egyes kiválasztott betegeknél) véglegesen alkalmazhatók. A mesterséges szív még nem reális alternatíva. A vizsgálati sebészeti beavatkozások közé tartozik a restriktív eszközök beültetése a progresszív üregtágulat csökkentése érdekében, valamint egy módosított aneurizma-eltávolítás, amelyet sebészeti kamrai remodelingnek neveznek. A dinamikus szívizomplasztika és a tágult szívizom szegmenseinek kimetszése (Batista-eljárás - parciális kamrai eltávolodás) már nem ajánlott.

Szívritmuszavarok

A sinus tachycardia, a szívelégtelenségben gyakori kompenzációs válasz, általában a kiváltó szívelégtelenség hatékony kezelésével megszűnik. Ha nem, akkor ki kell zárni az egyéb okokat (pl. hyperthyreosis, tüdőembólia, láz, vérszegénység). Ha a tachycardia a kiváltó ok korrekciója ellenére is fennáll, fontolóra kell venni egy béta-blokkoló adagolását a dózis fokozatos növelésével.

A kontrollálatlan kamrai ritmussal járó pitvarfibrilláció gyógyszeres korrekció indikációja. A béta-blokkolók a választott gyógyszerek, de megőrzött szisztolés funkció esetén a pulzusszámot csökkentő kalciumcsatorna-blokkolók óvatosan alkalmazhatók. Néha a digoxin hozzáadása hatékony. Mérsékelt szívelégtelenségben a sinusritmus helyreállítása nem feltétlenül jár előnyökkel a pulzusszám normalizálásával szemben, de egyes szívelégtelenségben szenvedő betegek jobban érzik magukat a sinusritmussal. Ha a gyógyszeres terápia hatástalan a pitvarfibrilláció tachystolés formájában, egyes esetekben egy állandó kétkamrás pacemakert ültetnek be az AV-csomó teljes vagy részleges ablációjával.

A szívelégtelenségre jellemző izolált kamrai extraszisztolé nem igényel specifikus kezelést. A tartós kamrai tachycardia, amely a szívelégtelenség optimális kezelése ellenére is fennáll, antiaritmiás gyógyszer indikációja lehet. A választott gyógyszerek az amiodaron és a béta-blokkolók, mivel más antiaritmiás gyógyszerek kedvezőtlen proaritmiás hatást fejthetnek ki bal kamrai szisztolés diszfunkció esetén. Mivel az amiodaron növeli a digoxinszintet, a digoxin adagját a felére kell csökkenteni. Mivel az amiodaron hosszú távú alkalmazása mellékhatásokkal járhat, a lehető legalacsonyabb adagot (napi egyszeri 200-300 mg) alkalmazzák. A májfunkció és a pajzsmirigy-stimuláló hormon szintjének vérvizsgálatát 6 havonta, valamint kóros mellkasröntgen vagy nehézlégzés esetén is végzik. A mellkasröntgen és a tüdőfunkciós vizsgálatokat évente végzik a tüdőfibrózis kialakulásának kizárására. Tartós kamrai aritmiák esetén napi egyszeri 400 mg amiodaronra lehet szükség.

Beültethető kardioverter-defibrillátor (ICD) beültetése ajánlott jó várható élettartamú betegek számára, ha tünetekkel járó, tartós kamrai tachycardiájuk (különösen, ha syncope-hoz vezet), kamrafibrillációjuk vagy miokardiális infarktus utáni LVEF < 0,30 van náluk.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Refrakter szívelégtelenség

A szívelégtelenség tünetei a kezelés után is fennállhatnak. Ennek oka lehet az alapbetegség tartós fennállása (pl. magas vérnyomás, ischaemia, billentyűelégtelenség), a szívelégtelenség nem megfelelő kezelése, a gyógyszerszedés be nem tartása, a túlzott nátrium- vagy alkoholfogyasztás, a fel nem ismert pajzsmirigybetegség, vérszegénység vagy ritmuszavar (pl. nagy hatékonyságú pitvarfibrilláció, nem tartós kamrai tachycardia). Ezenkívül más betegségek kezelésére használt gyógyszerek károsan kölcsönhatásba léphetnek a szívelégtelenség kezelésére használt gyógyszerekkel. Az NSAID-ok, az antidiabetikumok, valamint a rövid hatású dihidropiridin és nemdihidropiridin kalciumcsatorna-blokkolók súlyosbíthatják a szívelégtelenséget, ezért általában nem alkalmazzák őket. A kétkamrás pacemakerek csökkentik a klinikai tünetek súlyosságát szívelégtelenségben, súlyos szisztolés diszfunkcióban és kiszélesedett QRS-komplexumban szenvedő betegeknél.

Szívelégtelenség elleni gyógyszerek

A szívelégtelenség tüneteit csökkentő gyógyszerek közé tartoznak a diuretikumok, a nitrátok és a digoxin. Az ACE-gátlók, a béta-blokkolók, az aldoszteronreceptor-blokkolók és az angiotenzin II-receptor-blokkolók hosszú távon hatékonyak és javítják a túlélést. A szisztolés és diasztolés diszfunkció kezelésére különböző stratégiákat alkalmaznak. Súlyos diasztolés diszfunkcióban szenvedő betegeknél a diuretikumokat és a nitrátokat alacsonyabb dózisban kell adni, mivel ezek a betegek nem tolerálják a vérnyomás vagy a plazmatérfogat csökkenését. Hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél a digoxin hatástalan, sőt káros is lehet.

Vízhajtók

A vízhajtókat minden olyan betegnek felírják, akinél a szisztolés diszfunkció szívelégtelenség tüneteivel jár. Az adagot a minimális adaggal kell kezdeni, amely képes stabilizálni a beteg testsúlyát és csökkenteni a szívelégtelenség klinikai tüneteit. Előnyben részesülnek a hurokdiuretikumok. A furoszemid a leggyakrabban alkalmazott, napi egyszeri 20-40 mg-mal kezdve, szükség esetén napi egyszeri 120 mg-ra (vagy napi kétszeri 60 mg-ra) emelve, figyelembe véve a kezelés hatékonyságát és a vesefunkciót. Alternatívák a bumetanid és különösen a toraszemid. A toraszemid jobban felszívódik, és hosszabb ideig szájon át alkalmazható (a furoszemiddel való dózisarány 1:4). Ezenkívül az antialdoszteron hatások miatt a toraszemid alkalmazása kisebb elektrolit-egyensúlyhiányhoz vezet. Refrakter esetekben 40-160 mg furoszemid intravénásan, 50-100 mg etakrinsav intravénásan, 0,5-2,0 mg bumetanid orálisan vagy 0,5-1,0 mg intravénásan írható fel. A hurokdiuretikumok (különösen tiazidokkal együtt alkalmazva) hipovolémiát okozhatnak artériás hipotenzióval, hiponatrémiával, hipomagnezémiával és súlyos hipokalémiával.

A szérum elektrolitszintjét a kezelés kezdetén naponta ellenőrizni kell (ha intravénás diuretikumokat írnak fel), majd szükség szerint, különösen az adag emelése után. Kálium-megtakarító diuretikumok - spironolakton vagy eplerenon (amelyek aldoszteronreceptor-blokkolók) - adhatók a káliumvesztés megelőzése érdekében, ha nagy dózisú hurokdiuretikumokat írnak fel. Hiperkalémia alakulhat ki, különösen ACE-gátlók vagy angiotenzin II-receptor-blokkolók egyidejű alkalmazása esetén, ezért az elektrolit-összetételt rendszeresen ellenőrizni kell. A tiazid-diuretikumokat általában egyidejű artériás hipertónia esetén alkalmazzák.

Néhány beteget arra tanítanak, hogy ambulánsan emeljék a diuretikumok adagját, ha súlygyarapodás vagy perifériás ödéma jelentkezik. Ha a súlygyarapodás továbbra is fennáll, ezeknek a betegeknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk.

Az ADH-blokkoló csoportba tartozó kísérleti gyógyszerek növelik a vízkiválasztást és a szérum nátriumkoncentrációját, és kisebb valószínűséggel okoznak hipokalémiát és veseműködési zavart. Ezek a szerek hasznos kiegészítői lehetnek a krónikus diuretikus terápiának.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ], [ 60 ]

Angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok

Minden szisztolés diszfunkcióban szenvedő betegnek, ellenjavallatok hiányában (pl. plazma kreatinin > 250 μmol/l, kétoldali veseartéria-szűkület, egyetlen vesét érintő veseartéria-szűkület, vagy ACE-gátló-használat miatti angioödéma), orális ACE-gátlókat írnak fel.

Az ACE-gátlók csökkentik az angiotenzin II szintézisét és a bradikinin lebomlását, amely mediátorok befolyásolják a szimpatikus idegrendszert, az endothelfunkciót, az érrendszer tónusát és a szívizom működését. A hemodinamikai hatások közé tartozik az artériák és vénák tágulása, a bal kamra töltőnyomásának jelentős csökkenése nyugalmi állapotban és terhelés alatt, a szisztémás érrendszeri ellenállás csökkenése, valamint a kamrai remodelingre gyakorolt jótékony hatás. Az ACE-gátlók növelik a túlélést és csökkentik a szívelégtelenség miatti kórházi kezelések számát. Ateroszklerózisban és érrendszeri patológiában szenvedő betegeknél ezek a gyógyszerek csökkenthetik a miokardiális infarktus és a stroke kockázatát. Cukorbetegségben szenvedő betegeknél késleltetik a nefropátia kialakulását. Így az ACE-gátlók diasztolés diszfunkcióban szenvedő betegeknek felírhatók ezen betegségek bármelyikével kombinálva.

A kezdő dózisnak alacsonynak kell lennie (a céldózis 1/4 - 1/2-e, a vérnyomástól és a vesefunkciótól függően). Az adagot fokozatosan, 2-4 hét alatt kell emelni, amíg el nem érik a maximálisan tolerálható dózist, majd hosszú távú kezelést kell alkalmazni. A meglévő gyógyszerek szokásos céldózisai a következők:

• enalapril - 10-20 mg naponta kétszer;
• lizinopril - 20-30 mg naponta egyszer;
• ramipril 5 mg naponta kétszer;
• kaptopril 50 mg naponta kétszer.

Ha a vérnyomáscsökkentő hatás (gyakrabban hyponatraemiás vagy csökkent keringési térfogatú betegeknél jelentkezik) rosszul tolerálható, a diuretikumok adagja csökkenthető. Az ACE-gátlók gyakran enyhe, reverzibilis veseelégtelenséget okoznak a glomeruláris efferens arteriolák tágulata miatt. A kreatininszint 20-30%-os kezdeti emelkedése nem tekinthető a gyógyszer elhagyásának indikációjának, de a dózis lassabb emelése, a diuretikum dózisának csökkentése vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) elhagyása szükséges. Káliumretenció léphet fel az aldoszteron hatásának csökkenése miatt, különösen azoknál a betegeknél, akik további káliumkészítményeket kapnak. A betegek 5-15%-ánál köhögés fordul elő, valószínűleg a bradikinin felhalmozódása miatt, de a köhögés egyéb lehetséges okait is figyelembe kell venni. Néha kiütések vagy ízérzékelési zavarok is előfordulhatnak. Az angioödéma ritka, de életveszélyes lehet, és ellenjavallatnak tekintik ezen gyógyszercsoport esetében. Alternatívaként angiotenzin II receptor blokkolók alkalmazhatók, de alkalmanként keresztreaktivitásról is beszámoltak. Mindkét gyógyszercsoport ellenjavallt terhesség alatt.

Az ACE-gátlók felírása előtt meg kell vizsgálni a vérplazma elektrolit-összetételét és a vesefunkciót, majd a kezelés megkezdése után 1 hónappal, majd minden jelentős dózisemelés vagy a beteg klinikai állapotának változása után. Ha bármilyen akut betegség következtében dehidratáció alakul ki, vagy a vesefunkció romlik, az ACE-gátló átmenetileg leállítható.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Angiotenzin II receptor blokkolók

Az angiotenzin II receptor blokkolók (ARB-k) nem rendelkeznek jelentős előnyökkel az ACE-gátlókkal szemben, de ritkábban okoznak köhögést és Quincke-ödémát. Akkor alkalmazhatók, ha ezek a mellékhatások nem teszik lehetővé az ACE-gátlók alkalmazását. Még nem világos, hogy az ACE-gátlók és az ARB-k ugyanolyan hatékonyak-e krónikus szívelégtelenségben; az optimális dózis kiválasztása is vizsgálat alatt áll. A valzartán orális alkalmazásának szokásos céldózisa napi kétszer 160 mg, a kandezartán - napi egyszer 32 mg, a lozartán - napi egyszer 50-100 mg. A kezdődózisok, azok növelésének sémája és az ARB-k és ACE-gátlók szedése során végzett monitorozás hasonló. Az ACE-gátlókhoz hasonlóan az ARB-k is reverzibilis veseműködési zavart okozhatnak. Ha dehidratáció alakul ki, vagy a vesefunkció romlik bármilyen akut betegség miatt, az ARB-k ideiglenes elhagyása lehetséges. Az ARB-k ACE-gátlókhoz, béta-blokkolókhoz és diuretikumokhoz való hozzáadását tartós szívelégtelenségben és gyakori kórházi rehabilitáció esetén mérlegelik. Az ilyen kombinált terápia a vérnyomás, a plazma elektrolitszintjének és a vesefunkció célzott monitorozását igényli.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Aldoszteronreceptor-blokkolók

Mivel az aldoszteron a renin-angiotenzin rendszertől függetlenül szintetizálható, káros hatásai még az ACE-gátlók és az ARB-k maximális alkalmazása esetén sem szűnnek meg teljesen. Így az aldoszteronreceptor-blokkolók, a spironolakton és az eplerenon csökkenthetik a mortalitást, beleértve a hirtelen halált is. A legtöbb esetben a spironolaktont napi egyszer 25-50 mg dózisban írják fel súlyos krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeknek, és napi egyszer 10 mg dózisban eplerenont akut szívelégtelenségben szenvedő betegeknek, akiknek miokardiális infarktus utáni bal kamrai ejekciós frakciója < 30%. A kálium további adagolását le kell állítani. A szérum kálium- és kreatininkoncentrációját a kezelés első 4-6 hetében és a dózisváltoztatások után 1-2 hetente ellenőrizni kell, az adagot csökkentve, ha a káliumkoncentráció 5,5 és 6,0 mEq/l között van, és a gyógyszer adását leállítva, ha az értékek > 6,0 mEq/l, a kreatininszint több mint 220 μmol/l-re emelkedik, vagy ha hiperkalémiára utaló EKG-elváltozások jelentkeznek.

[ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Béta-blokkolók

A béta-blokkolók fontos kiegészítői az ACE-gátlóknak krónikus szisztolés diszfunkció esetén a legtöbb betegnél, beleértve az időseket, a magas vérnyomás okozta diasztolés diszfunkcióban szenvedő betegeket és a hipertrófiás kardiomiopátiát. A béta-blokkolókat csak egyértelmű ellenjavallatok (II. vagy III. fokozatú asztma, pitvar-kamrai blokk vagy korábbi intolerancia) esetén szabad abbahagyni. Ezen gyógyszerek némelyike javítja a bal kamrai ejekciós frakciót (LVEF), a túlélést és más kulcsfontosságú kardiovaszkuláris paramétereket krónikus szisztolés diszfunkcióban szenvedő betegeknél, beleértve a súlyos betegséget is. A béta-blokkolók különösen hatékonyak diasztolés diszfunkció esetén, mivel csökkentik a pulzusszámot, meghosszabbítják a diasztolés telődési időt, és esetleg javítják a kamrai relaxációt.

Akut szívelégtelenség dekompenzációja esetén a béta-blokkolókat óvatosan kell alkalmazni. Csak akkor szabad felírni őket, ha a beteg állapota teljesen stabilizálódott, kizárva akár kisebb folyadékretenciót is; a béta-blokkolót már szedő betegeknél a kezelést átmenetileg le kell állítani, vagy az adagot csökkenteni kell.

A kezdő dózisnak alacsonynak kell lennie (a napi céldózis 1/8-a - 1/4-e), fokozatos titrálással 6-8 hét alatt (a tolerálhatóság alapján). A tipikus céldózisok a karvedilol esetében naponta kétszer 25 mg (85 kg-nál nagyobb testsúlyú betegeknél naponta kétszer 50 mg), a bizoprolol esetében naponta egyszer 10 mg, és a metoprolol (hosszított hatóanyag-leadású metoprolol-szukcinát) esetében naponta egyszer 200 mg. A karvedilol, egy harmadik generációs, nem szelektív béta-blokkoló, antioxidáns és alfa-blokkoló hatásokkal is rendelkezik értágítóként. Ez a választott gyógyszer, de sok országban drágább, mint más béta-blokkolók. Egyes béta-blokkolók (pl. bucindolol, xamoterol) hatástalannak bizonyultak, sőt károsak is lehetnek.

A kezelés megkezdése után a pulzusszám és a szívizom oxigénigénye megváltozik, míg a lökettérfogat és a töltőnyomás változatlan marad. Alacsonyabb pulzusszám mellett a diasztolés funkció javul. A kamrai telődés típusa normalizálódik (a korai diasztoléban fokozódik), kevésbé restriktívvá válik. Sok betegnél 6-12 hónapos kezelés után javul a szívizomfunkció, a kibocsátás és a szénhidrát-koncentráció nő, a bal kamrai töltőnyomás pedig csökken. A terheléstolerancia nő.

A kezelés megkezdése után a béta-blokkoló terápia szükségessé teheti a diuretikum adagjának átmeneti emelését, ha a béta-blokád akut negatív inotrop hatásai a pulzusszám csökkenését és folyadékretenciót okoznak. Ilyen esetekben a béta-blokkoló adagjának lassú, fokozatos emelése javasolt.

[ 79 ], [ 80 ], [ 81 ], [ 82 ]

Értágítók

A hidralazin izoszorbid-dinitráttal kombinálva csak olyan betegek kezelésére alkalmazható, akik nem tolerálják az ACE-gátlókat vagy az ARB-ket (általában súlyos veseelégtelenség miatt), bár a kombináció hosszú távú alkalmazásának eredményei nem mutatnak kifejezett pozitív hatást. Értágítóként ezek a gyógyszerek javítják a hemodinamikát, csökkentik a billentyűelégtelenséget és növelik a terheléstoleranciát a vesefunkció jelentős megváltoztatása nélkül. A hidralazint napi 4-szer 25 mg-os dózissal kezdik, és 3-5 naponta emelik a napi 300 mg-os céldózisig, bár sok beteg nem tolerálja ezt a gyógyszert napi 200 mg-nál nagyobb dózisban az artériás hipotenzió miatt. Az izoszorbid-dinitrátot napi 3-szor 20 mg-os dózissal kezdik (12 órás időközönként nitrát használata nélkül), és napi 3-szor 40-50 mg-ra emelik. Még nem ismert, hogy az alacsonyabb dózisok (amelyeket a klinikai gyakorlatban gyakran alkalmaznak) hosszú távú hatást biztosítanak-e. Általánosságban elmondható, hogy az értágítókat felváltották az ACE-gátlók: ezek a gyógyszerek könnyebben használhatók, a betegek általában jobban tolerálják őket, és nagyobb bizonyított hatást fejtenek ki.

Monoterápiában a nitrátok csökkenthetik a szívelégtelenség tüneteit. A betegeket meg kell tanítani a nitroglicerin spray (szükség szerint akut tünetek esetén) és a tapaszok (éjszakai nehézlégzés esetén) használatára. Szívelégtelenségben és anginában szenvedő betegeknél a nitrátok biztonságosak, hatékonyak és jól tolerálhatók.

Más értágítók, mint például a kalciumcsatorna-blokkolók, nem alkalmazhatók szisztolés diszfunkció kezelésére. A rövid hatású dihidropiridinek (pl. nifedipin) és a nem dihidropiridin típusú gyógyszerek (pl. diltiazem, verapamil) ronthatják az állapotot. Az amlodipin és a felodipin azonban jól tolerálható, és jótékony hatással lehet anginával vagy magas vérnyomással társuló szívelégtelenségben szenvedő betegeknél. Mindkét gyógyszer perifériás ödémát okozhat, az amlodipin esetenként tüdőödémát. A felodipint nem szabad grépfrútlével bevenni, amely a citokróm P450 metabolizmusának gátlása miatt jelentősen növeli a felodipin plazmaszintjét és mellékhatásait. Diasztolés diszfunkcióban szenvedő betegeknél kalciumcsatorna-blokkolók írhatók fel szükség szerint magas vérnyomás vagy ischaemia kezelésére, illetve pitvarfibrilláció esetén a frekvenciaszabályozásra. A verapamilt hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére alkalmazzák.

Digitális készítmények

Ezek a gyógyszerek gátolják a Na,K-ATPáz enzimet. Ennek eredményeként gyenge pozitív inotrop hatást fejtenek ki, csökkentik a szimpatikus aktivitást, blokkolják a pitvar-kamrai csomót (lassítva a kamrai frekvenciát pitvarfibrilláció esetén, vagy meghosszabbítva a PR-intervallumot sinusritmus esetén), csökkentik az érszűkületet és javítják a vese véráramlását. A leggyakrabban felírt digitálisz gyógyszer a digoxin. A veséken keresztül ürül ki, a felezési ideje normális vesefunkciójú betegeknél 36-40 óra. A digoxin nagyrészt az epével ürül. Alternatív megoldást kínál a rossz vesefunkciójú betegek számára, de ritkán írják fel.

A digoxinnak nincs bizonyított túlélési előnye, de diuretikummal és ACE-gátlóval együtt alkalmazva csökkentheti a klinikai tüneteket. A digoxin a leghatékonyabb azoknál a betegeknél, akiknek nagy a bal kamrai végdiasztolés térfogatuk és S3-uk van _. A digoxin hirtelen elvonása növelheti a kórházi kezelések számát és súlyosbíthatja a szívelégtelenséget. A toxicitás problémás, különösen vesekárosodásban szenvedő betegeknél, és főként nőknél. Az ilyen betegeknek alacsonyabb orális adagra lehet szükségük, akárcsak az időseknek, az alacsony testsúlyú betegeknek és az amiodaront egyidejűleg szedő betegeknek. A 80 kg-nál nagyobb testsúlyú betegeknek nagyobb adagra lehet szükségük. Általánosságban elmondható, hogy ma alacsonyabb adagokat alkalmaznak, mint korábban, és az 1-1,2 ng/ml átlagos vérszint (8-12 órával a beadás után) elfogadhatónak tekinthető. A digoxin adagolási módja jelentősen eltér a különböző szakemberek között és a különböző országokban.

Normális vesefunkciójú betegeknél digoxin adagolásakor (0,125-0,25 mg szájon át naponta egyszer, életkortól, nemtől és testsúlytól függően) a teljes digitalizáció körülbelül 1 hét alatt (5 felezési idő) érhető el. A gyorsabb digitalizáció jelenleg nem ajánlott.

A digoxin (és az összes digitálisz glikozid) szűk terápiás ablakkal rendelkezik. A legsúlyosabb toxikus hatások az életveszélyes aritmiák (pl. kamrafibrilláció, kamrai tachycardia, teljes pitvar-kamrai blokk). A kétirányú kamrai tachycardia, a pitvarfibrillációval járó nem paroxizmális junkcionális tachycardia és a hiperkalémia a digitálisz-toxicitás súlyos jelei. Hányinger, hányás, étvágytalanság, hasmenés, zavartság, amblyopia és (ritkán) xerophthalmia is előfordulhat. Hipokalémia vagy hipomagnesémia esetén (gyakran diuretikus terápia miatt) az alacsonyabb dózisok toxikus hatásokat okozhatnak. A diuretikumokat és digoxint szedő betegeknél az elektrolitszintet gyakran ellenőrizni kell a mellékhatások megelőzése érdekében. Kálium-megtakarító diuretikumok felírása javasolt.

Ha a digitálisz toxikus hatásai jelentkeznek, a gyógyszer szedését leállítják, és az elektrolithiányt korrigálják (súlyos rendellenességek és akut toxicitási megnyilvánulások esetén intravénásan). Súlyos mérgezési tünetekkel rendelkező betegeket megfigyelő osztályon kezelnek, és digoxin elleni antitestek Fab-fragmentumát (digoxin elleni juh antitestfragmentumokat) írnak fel nekik aritmia jelenlétében, vagy ha a túladagolást 5 mmol/l feletti szérum káliumkoncentráció kíséri. Ez a gyógyszer hatékony a növényi glikozidok túladagolása miatti glikozid-mérgezésben is. Az adagot a digoxin plazmakoncentrációja vagy a teljes orális dózis alapján választják ki. A kamrai aritmiákat lidokainnal vagy fenitoinnal kezelik. Lassú kamrai ritmus esetén a pitvar-kamrai blokk ideiglenes pacemaker behelyezését teheti szükségessé; az izoproterenol ellenjavallt, mert növeli a kamrai aritmia kockázatát.

[ 83 ], [ 84 ], [ 85 ], [ 86 ], [ 87 ], [ 88 ], [ 89 ]

Egyéb gyógyszerek

Különböző pozitív inotrop hatású gyógyszereket vizsgáltak szívelégtelenségben szenvedő betegeknél, de a digoxin kivételével mindegyik növeli a mortalitást. Az inotrop gyógyszerek (pl. dobutamin) rutinszerű intravénás adása ambuláns betegeknek növeli a mortalitást, és jelenleg nem ajánlott.

Előrejelzés

Általánosságban elmondható, hogy a szívelégtelenségben szenvedő betegek prognózisa pesszimista, ha a kialakulásának okát nem lehet korrigálni. A szívelégtelenség miatti első kórházi kezelést követő 1 éven belüli halálozás körülbelül 30%. Krónikus szívelégtelenség esetén a halálozás a tünetek súlyosságától és a kamrai diszfunkciótól függ, évi 10-40%-on belül változhat.

A szívelégtelenség általában fokozatos romlással jár, súlyos dekompenzációs epizódokkal és végül halállal. A halál azonban hirtelen és váratlanul is beállhat a tünetek előzetes súlyosbodása nélkül.

A betegek további ellátása

Minden beteget és családját tájékoztatni kell a betegség előrehaladásáról. Egyes betegek számára az életminőség javítása ugyanolyan fontos, mint a várható élettartam növelése. Ezért a betegek aggályait (pl. endotracheális intubáció, gépi lélegeztetés szükségessége) figyelembe kell venni, ha állapotuk rosszabbodik, különösen súlyos szívelégtelenség esetén. Minden beteget meg kell nyugtatni arról, hogy a tünetek javulni fognak, és mielőbb orvoshoz kell fordulniuk, ha állapotuk jelentősen megváltozik. A gyógyszerészek, ápolók, szociális munkások és lelkészek bevonása, akik a beteg otthoni ápolási tervét megvalósító multidiszciplináris csapat tagjai lehetnek, különösen fontos az életvégi ellátásban.

A szívelégtelenség a kamrai diszfunkció következménye. A bal kamrai elégtelenség légszomjat és gyors fáradtságot, a jobb kamrai elégtelenség perifériás ödémát és folyadékgyülemét okoz a hasüregben. Általában mindkét kamra érintett bizonyos mértékben. A diagnózist klinikailag állapítják meg, mellkasröntgennel és echokardiográfiával igazolják. A kezelés magában foglalja a diuretikumokat, ACE-gátlókat, béta-blokkolókat és a szívelégtelenséget kiváltó alapbetegség terápiáját.

[ 90 ], [ 91 ], [ 92 ], [ 93 ], [ 94 ], [ 95 ]