Obliteratív trombangiitis

A thromboangiitis obliterans a kis artériák, közepes méretű artériák és néhány felületes véna gyulladásos trombózisa, amely a disztális végtagok artériás ischaemiáját és felületes thrombophlebitist okoz. A fő kockázati tényező a dohányzás. A thromboangiitis obliterans tünetei közé tartozik a claudicatio, a nem gyógyuló lábszárfekélyek, a nyugalmi fájdalom és az üszkösödés. A diagnózis klinikai vizsgálattal, nem invazív érvizsgálattal, angiográfiával és egyéb okok kizárásával történik. A thromboangiitis obliterans kezelése a dohányzás abbahagyását jelenti. A prognózis a dohányzás abbahagyásával nagyon jó, de ha a beteg továbbra is dohányzik, a rendellenesség elkerülhetetlenül súlyosbodik, ami gyakran végtagamputáció szükségességéhez vezet.

A thromboangiitis obliterans szinte kizárólag dohányosoknál fordul elő, és a 20-40 éves férfiakat dominálja.

Az eseteknek csak körülbelül 5%-át regisztrálják nőknél. A betegség gyakoribb a HLA-A9 és HLA-B5 genotípusú embereknél. A prevalencia a legmagasabb Ázsiában, a Távol- és Közel-Keleten.

A thromboangiitis obliterans szegmentális gyulladást okoz a kis és közepes méretű artériákban, és gyakran a végtagok felszínes vénáiban. Akut thromboangiitis obliterans esetén az elzáródásos trombusokat az erek belső nyálkahártyájának neutrofil és limfocitás beszűrődése kíséri. Az endothelsejtek szaporodnak, de a belső elasztikus lamina ép marad. A köztes fázisban a trombusok nem szerveződnek és nem rekanalizálódnak megfelelően. Az erek középső rétege megmarad, de fibroblasztok infiltrálhatják. Későbbi stádiumokban periarteriális fibrózis alakulhat ki, néha a szomszédos vénák és idegek károsodásával.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mi okozza a tromboangiitisz obliteranst?

Az ok ismeretlen, bár a cigarettázás jelentős kockázati tényező. A mechanizmus magában foglalhatja a túlérzékenységet vagy a toxikus vaszkulitiszt. Egy másik elmélet szerint a tromboangiitisz obliteransz egy autoimmun betegség lehet, amelyet az erekben található I. és III. típusú emberi kollagénre adott sejtközvetített reakció okoz.

A tromboangiitis obliterans tünetei

A tünetek megegyeznek az artériás ischaemia és a felületes thrombophlebitis tüneteivel. A betegek körülbelül 40%-ának van kórtörténetében vándorló phlebitis, általában a lábszár vagy a lábfej felszínes vénáiban. A betegség fokozatos. Az elváltozások a felső és alsó végtagok disztális ereit érintik, majd proximálisan progrediálnak, disztális üszkösödés és tartós fájdalom kialakulásához vezetnek.

A thromboangiitis obliterans betegség objektív jeleinek kialakulása előtt hidegérzet, zsibbadás, bizsergés vagy égő érzés jelentkezhet.

A Raynaud-jelenség gyakori. Az érintett végtagban (általában a láb vagy a lábszár ívében; ritkábban a karban, a kézben vagy a combban) időszakos sántítás jelentkezhet, ami nyugalmi állapotban jelentkező fájdalommá fajulhat. Ha a fájdalom intenzív és tartós, az érintett láb általában krónikusan hideg, túlzottan izzad, és cianótikussá válik, valószínűleg a fokozott szimpatikus tónus miatt. A legtöbb betegnél iszkémiás fekélyek alakulnak ki, amelyek üszkösödéssé fajulhatnak.

A pulzus csökkent vagy hiányzik a lábak egy vagy több artériájában, gyakran a csuklónál is. Dohányzó fiataloknál, akiknek végtagfekélyük van, a pozitív Allen-teszt (a kéz sápadt marad, miután a vizsgáló egyszerre összenyomja, majd felváltva elengedi a radiális és ulnáris artériát) megerősíti a diagnózist. Az érintett kezek, lábak vagy ujjak felemelésekor gyakran sápadtság, leengedésekor pedig bőrpír jelentkezik. Korán, de nem akut módon, általában egy vagy több ujjat érintő ischaemiás fekély és üszkösödés alakulhat ki. A nem invazív vizsgálatok a véráramlás és a vérnyomás jelentős csökkenését mutatják ki az érintett ujjakban, lábakban és lábujjakban.

A tromboangiitis obliterans diagnózisa

A feltételezett diagnózist az anamnézis összegyűjtésével és fizikális vizsgálattal állítják fel. Ezt a következő adatok igazolják:

• a boka-kar index (a boka szisztolés vérnyomásának és a karban mért vérnyomás aránya) vagy a felső végtagokban bekövetkező szegmentális nyomásváltozások disztális ischaemiát jeleznek;
• az echokardiográfia kizárta a szívüregekből kivándorolt embólusokat;
• vérvizsgálatok (pl. antinukleáris antitestek, reumatoid faktor, komplement, anticentromer antitestek, anti-SCL-70 antitestek meghatározása) kizárják a vaszkulitist;
• Az antifoszfolipid antitest tesztek kizárják az antifoszfolipid szindrómát (bár ezeknek az antitesteknek a száma kissé megemelkedhet tromboangiitis obliterans esetén);
• A vazográfia jellegzetes elváltozásokat mutat (a karok és lábak disztális artériáinak szegmentális elzáródása, az elzáródás körül kanyargós oldalerek, ateroszklerózis hiánya).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Tromboangiitis obliterans kezelése

A kezelés magában foglalja a dohányzásról való leszokást. A folyamatos dohányzás elkerülhetetlenül a betegség progressziójához és súlyos ischaemiához vezet, ami gyakran amputációt igényel.

Egyéb intézkedések közé tartozik a hipotermia elkerülése, az érszűkületet okozó gyógyszerek leállítása, valamint a termikus, kémiai és mechanikai sérülések megelőzése, különösen a rosszul illeszkedő lábbeli miatt. A dohányzásról való leszokás első fázisában lévő betegeknél az iloproszt 0,5-3 ng/kg/perc dózisban intravénásan 6 órán vagy tovább segíthet megelőzni az amputációt. A pentoxifillin, a kalciumcsatorna-blokkolók és a tromboxán-gátlók empirikusan alkalmazhatók, de nincs bizonyíték a hatékonyságukra. A betegség antiendotheliális antitestek mérésével történő monitorozását vizsgálják.