Sarlósejtes retinopátia

A sarlósejtes hemoglobinopátiák megjelenését okozta egy vagy komplex kóros hemoglobinok, miáltal eritrociták feltételek hipoxia és acidózis egyre kóros formája. A deformált eritrociták nagyobb merevség, mint az egészséges sejtek, és összeragadnak és elzáródást okozhat a kis kaliberű vaszkuláris ischaemia, majd a kifejezettebb a helyi szöveti hipoxia és acidózis, és még több sarlósejtek. A sarlósejtes vérszegénység mutációkkal hemoglobinok S és C öröklődnek alléljei normális hemoglobin A és okoz jelentős komplikációk a szervekben a látás.

A rendellenes hemoglobin kombinálható normál hemoglobin A-val különböző változatokban.

1. Az AS (sarlósejtes típus) a sötét bőr színeinek 8% -ában fordul elő. Ez a legegyszerűbb formája általában akut hipoxia.
2. SS (sarlósejtes vérszegénység) a sötét bőrszínűek 0,4% -ában fordul elő. Akut szisztémás komplikációkat okoz fájdalomszindróma, válság, infarktus és akut hemolítikus vérszegénység esetén. A szem megnyilvánulása csekély és tünetmentes.
3. SC (vérszegény C sarlósejt) a sötét bőrszínűek 0,2% -ánál fordul elő.
4. SThal (sarlósejtes talasszémia). Mind az SC, mind az SThal összefüggéstelen akut szemészeti megnyilvánulásokkal magyarázható.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferatív sarlósejtes retinopátia

A retinopátia akut formáinak többsége gyakrabban kapcsolódik SC és SThal formákhoz, és ritkábban SS formához.

A sarlósejtes retinopátia klinikai jellemzői

A sarlósejtes retinopátia szakaszai

• 1. Lépés: Arteriolák perifériás elzáródása.
• 2. Szakasz: Perifériás arteriovénás anastomosisok, amelyek már létező, dilatált kapillárisokból alakultak ki. A retina perifériája a vaszkuláris elzáródáson túl vascularis és nem perfundált.
• 3. Szakasz: Új hajók növekedése az anasztomózisokból. Kezdetben, az újonnan képződött véredények nem emelte felülete felett a retina, is csökkentették konfiguráció, táplált egyetlen audio arteriolák és centrifugáljuk a vénát. Az ilyen helyek 40-50% -ánál spontán vándorlás következik be autoinfarktus következtében szürkés fibrovaszkuláris változások megjelenésével. Más esetekben elterjedése neovasculáris gerendák folytatódik, ezek érintkeznek agykérgi üvegtest és vérzik képződése miatt a vitreoretinális tapadást.
• 4. Szakasz: Vérzés az üvegtestben viszonylag könnyű szemkárosodást követően.
• 5. Szakasz: Jelentős fibrovaszkuláris proliferáció és húzódó retina leválás. Regmatogén retinális leválás lehetséges a fibrovaszkuláris szöveti hely közelében lévő szakadás esetén.

A Foveal angiográfia a kapilláris perfúzió hiányának kiterjedt területeit tárja fel a retina perifériáján (lásd a 14.926. Ábrát), majd később az újonnan kialakult edények verejtékezését.

[8], [9], [10], [11], [12]

Sarlósejtes retinopátia kezelése

Perifériás retina fotokoaguláció végezzük távollétében kapilláris perfúziós, visszafejlődésének előidézését a neovaszkuláris szövet recidiváló vérzés az üvegtestben. Azonban, ellentétben a diabéteszes retinopátia, az új vérerek a sarlósejtes vérszegénység a tendencia, hogy a spontán involúció autoinfarktam és kezelés nélkül.

A retina retrakciójának és / vagy ismétlődő vérzésének az üvegtestben lévő pars plana vitrectomiája hatástalan.

Nonproliferatív sarlósejtes retinopátia

Tünetmentes rendellenességek

• A perifériás arteriovenosus shuntok jelenlétének okozta vénák kavalkádja az első szem tüneteinek egyike.
• A periférián lévő arteriolák "ezüsthuzalának" tüneteit korábban elzárt arteriolák jelölik.
• A szabálytalan alakú, preretinális vagy felületi retinális vérzések az egyenlítő közelében, az arteriolák közelében, feloldódnak nyom nélkül.
• A "fekete sugárzást" a retinalis pigment hám perifériás hiperplázia zónái képviselik.
• A makula depresszió tünete a fényes központi makuláris reflex elnyomása, amely az érzéki retina atrófiájának és elvékonyodásának tulajdonítható.
• A retina perifériális "lyukas" szakadása és a "nyomás" nélküli fehér foltok ritkábban fordulnak elő.

Tüneti betegségek

1. A paromakulációs arteriolák elzáródása az esetek mintegy 30% -ában fordul elő.
2. Ritka a retina központi artériájának akut elzáródása.
3. A retinális vénák megnövekedése a megnövekedett viszkozitás miatt nem jellemző.
4. A koroidális hajók elzáródása ritka, főleg gyermekeknél.
5. Az angioid retinális sávok izolált esetekben jelennek meg.

A retinán kívüli változások

A kötőhártya változásait az elszigetelt sötétvörös vörösvértest-változások jellemzik a kicsi kaliberű edényekben, amelyek gyakoribbak az alsóbb régiókban.

Az írisz változásai az iszkémia által okozott atrófia korlátozott területei, gyakoribbak a pupillari margón, és a ciliáris sávra terjednek. Ritkán megfigyelhető.