Sarkoma Kaposi

Kaposi-szarkóma (szinonimái: idiopátiás több haemorrhagiás szarkóma, angiomatosis szarkóma, hemangioszarkóma szarkóma) - multifokális rosszindulatú tumor vaszkuláris eredetű, a bőrt érintő, nyálkahártya szerveket.

A férfiak sokkal gyakoribbak, mint a nők. Az afrikai megbetegedések nagyok: a Kongóban 9% az összes rosszindulatú daganatban.

A Kaposi-szarkóma 40-70 év közötti embereket érinti.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kaposi-szarkóma okai

A Kaposi-szarkóma okait és patogenezisét nem teljesen értjük. Vannak jelentések a betegség állítólagos virális természetéről. Van egy különleges, még nem azonosította a vírus okozza mind onkogén és immunszuppresszív hatása. AA Kalamkaryan et al. (1986) megfigyelt előfordulása a Kaposi szarkóma immunszuppresszív kezelést kapó más betegségek. Klinikai jellemzői ebben a formában a Kaposi-szarkóma expresszálódnak a gyors progressziója a folyamat zsigeri, hogy volt az alapja, hogy kiosztani immunszuppresszív (immundependens) formában. Ez megerősíti továbbá a gyakori előfordulása Kaposi-szarkóma az AIDS-ben: 10-25%, szerinti IL Ziegler et al. (1987). Mivel tumorszövet betegek Kaposi-szarkóma izolált DNS új vírus - humán herpeszvírus típusú 8. Például, a jelenléte citomegalovírus (CMV) fertőzést megállapították szerológiai és virológiai vizsgálatok, valamint CMV tropizmusú endoteliális sejtek és annak onkogén potenciálját. Másrészt, egyes kutatók úgy vélik, hogy a „transzformáció” az endoteliális sejtek által közvetített szekréciója specifikus tumor növekedési faktor (TGF). Az endogén TGF termékek szolgálhat állandó stimulus folyamatos sejtosztódás, kialakulását eredményezi lokalizált vagy elterjedt gócok az endoteliális sejtszaporodás.

Vélemény van a T-limfotróp vírus (HTLV-III) fontos szerepéről, amelyet Kaposi-szarkóma és AIDS betegeknél izoláltak. Ebben az esetben a kulcs szerepe a T-limfociták vereségének.

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a fejlődő Kaposi-szarkóma és az endothel a vér és nyirok kapillárisok és, mint kiderült, ez nem igaz a rosszindulatú és kifejezett endotél sejtek szaporodását, ami akkor jelentkezik a hatása alatt humorális tényezők.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathology KS

A kép polimorf, függ az elem létezésének időtartamától és az egyik vagy másik morfológiai összetevő túlsúlyától. A kezdeti szakaszban a betegség (foltos elemek felületes plakkok) a retikuláris bőrben vannak perivaszkuláris elszaporodik különböző méretű, álló kerek sejtek nagy magok, amelyek között látható limfoid elemek, histiocyták, plazma sejtek néha. A proliferátumokban gyakran kialakulnak a koncentrikusan elhelyezkedő hosszúkás sejtek klaszterei. Helyenként vérzéses és hemosiderin-lerakódásokat azonosítanak, amelyek patognomonikusak a Kaposi-szarkóma korai stádiumaiban. A érettebb sejtek (csomók beszivárgott plakkok csomópontok) hisztológiaiSag több lehetőség függően túlsúlya abban a bizonyos összetevők proliferiruyushih fusiform sejtekben és újonnan képződött sejtek. Abban az esetben, gyakorisága a vaszkuláris komponens (angiomatous kiviteli alak) a lézió határozzuk meg nagyszámú edénykét - mind a már meglévő és az újonnan képződött, különböző szakaszaiban a differenciálás. Ez utóbbi lehet különböző típusú: kapillárisok, arteriolák, venulusok és nyiroktörések. Sok vékony falú edényt erősen kibővítettek, és vérrel töltöttek, formájúak, mint például a "vérvizek". Néha érvényesül proliferációját nyirokerek, kapott mintázat hasonlítanak a lymphangioma, különösen akkor, ha vannak olyan hajók fürtvirágzatú bővült.

A proliferációs fókuszokban a hosszúkás sejtek (fibroblasztikus változat) különböző irányokban összefonódnak kötegeket. Ezeknek a sejteknek a prolium magjai hasonló szerkezetűek, mint a fibroblasztok. Elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy a citoplazmájukban Nagyszámú riboszómák és poliszómák, vacuole, hosszabb tartály enloplazmaticheskoy hálózat lizoszomális szerkezetét. Nagy nukleolokkal rendelkező, hosszúkás magok. A heterochromatin a nukleáris boríték közelében van elosztva.

A sejtek közül jelentős mennyiségben vannak nagyon aktív formák, melyeket a nagyszámú lizoszomális struktúra citoplazmájában, az endoplazmatikus retikulum erősen tágított tartályaiban mutatnak ki. Elég sok mitózis. A jen-szerű sejtek hiteinek elterjedése diffúz lehet, amely a dermis teljes vastagságát elfoglalja, vagy csomópontok formájában korlátozva, kötőszöveti kapszulákkal körülvéve. Az orsó alakú sejtek között szabadon fekvő vörösvérsejtek, az újonnan kialakult hajók lumenjei és vérzései láthatók.

Egy vegyes változatban mind az angiomátus változásokat, mind az orsó alakú sejtek proliferációját histológiásan kimutatták. Ezekben az esetekben sok hemosiderin található a szövetben.

A gócok visszaszorításában a fibroblasztikus változások fokozatosan nőnek az erek pusztulásával, a homogenizálással és néha a kollagén anyag hyalinózisával. Azonban, még az ilyen esetekben, gyakran látható perivaskulyariye proliferálódik fiatal differenciálatlan sejtek kerekítve keverve limfoid sejtek és a plazma sejtek, valamint a tumor véredényekre, amely egy további progressziójának morfológiai expressziós eljárásban.

Meg kell jegyezni, hogy a szövettani kép Kaposi szarkóma bármilyen párhuzamosságot a klinikai a betegség lefolyását, és nem jelölt, tartja csak az uralkodó szerkezeti elem (angiomatous, fnbroblastichesky és vegyes).

Kaposi-szarkóma hisztogenezise

Annak ellenére, hogy a nagyszámú művek hisztogenezisében Kaposi-szarkóma, és körülbelül a konvergencia orsó alakú sejtek jellemző, hogy nem teljesen tisztázott. Ultrastrukturális adatok azt sugallják, hogy a tumor, amely lényegében az endoteliális sejtek és a fibroblaszt-szerű jellemző elemek, amelyek között elsősorban atípusos limfociták. Az endoteliális sejtek származási, általában körülvett alapmembrán, fibroblaszt-szerű sejtek bizonyíték a magas funkcionális aktivitás, és limfociták nagyon szűk citoplazmában nagy elektronsűrűség, alig tartalmazó organellumok, és elektron-denz core, jelezve a gyenge aktivitást. Ezt támasztja alá az a tény, hogy a származó limfocitákat tumorsejtek szegregált terek, a fény és nem érintkeznek velük.

Tanulmányok az elmúlt években áradó koncepció a mononukleáris fagocita rendszer, azt sugallják, a lehetőségét, hogy a bevonása az endoteliális sejtek és a stroma-fibroblasztok a folyamatok az immunválasz és a tumor proliferációját. ER Aschida et al. (1981) megállapította, hogy az endothel sejtek aktiválják a T-limfocitákat immunválaszban. A felszínükön receptorok vannak az IgG Fc fragmentumához és a komplement C3-komponenséhez. Ezek kölcsönhatásba léphet immunokompetentnshi szekretáló sejtek különböző mediátorok, beleértve a prosztaglandin E1 és a heparin, melyek rendelkeznek azon képességgel, hogy stimulálja az angiogenezist. Immunomorfologichesky azonosító endoteliális marker - antigén Faktor-VIII (fehérjére specifikus az endoteliális sejtek) számos sejtben a Kaposi-szarkóma jelzi azok endoteliális eredetű. IA Kazantsev et al. (1986) eredményeként átfogó tanulmányt biopsziák a lézió használatával elektronmikroszkópia, immunmorfológiai, radioautographic módszerek megerősítette az eredete a tumor endotéliás sejteket és a perivaszkuláris fibroblaszt sejtek, amelyekben nagy funkcionális aktivitás. A szerzők azt is megállapította, különösen a noduláris elemek a nagy számú orsó alakú sejtek, nagy mennyiségben tartalmaz a IV típusú kollagén, m. E. Collagen alapmembrán által termelt mind endoteliális sejtek és a pericitákban. Radioautographic vizsgálat lehetővé tette a szerzők megállapítása aktív integrációjának ³ H-timidin-beépülést proliferáló endotélsejtek a kapillárisok és a perivaszkuláris sejtekben, azt jelzi, hogy az aktív DNS szintézist, és annak lehetőségét, belépő mitózist.

Ezeknek az adatoknak az elemzése azt mutatja, hogy a Kaposi-szarkóma hisztogenezisében mind az endotheliociták, mind a perivascularis pluripotens differenciálódott sejtek részt vesznek.

Gistopatologiya

Két fő tünet szövettani szempontból különböztethető meg: az erek rendellenes kialakulása és az orsó alakú sejtek proliferációja.

A korai szakaszban (a pöttyös sejtben, felületes plakkok) a retikuláris dermisben feltárja perivaszkuláris beszűrődés, amely áll kerek sejtek nagy sejtmagokkal (limfoid elemek, histiocyták, plazma sejtek ritkán). A proliferatív edények gyakran mutatnak kis gócok vérzések és lerakódása hemosziderin, amely kórjelzô még a korai szakaszában a Kaposi-szarkóma. További érett elemek (csomók, infiltrációs plakk-noduláris tumor kialakulását) vascularis proliferációval jellemezhető (angiomatous kiviteli alak), és alkotják a orsósejtes (fibroblaszt variáns). A proliferáció fókuszában főorsó alakú sejtek vannak, amelyek különböző irányban összefonódott szálak formájában vannak elrendezve. Ezeknek a sejteknek hosszúkás magjai vannak, amelyek szerkezete hasonló a fibroblasztokéhoz. Fokális vérzés a hemosiderin lerakódásával lehetséges. Valamint az orsó alakú sejtek angiomális változása és proliferációja.

Kaposi-szarkóma tünetei

A Kaposi-szarkóma klinikai tünetei változatosak, a betegség lefolyásának időtartamától függően. A kezdeti szakaszokban különböző méretű és alakú vöröses-cianotikus foltok, rózsaszínű, majd cianotikus színű, nodulszerű elemek jelennek meg. A jövőben a bőrkiütések különböző méretű, vöröses-cianotikus színű, barnás színárnyalatú infiltrált csomóelemek megjelenésének tűnnek. A csomók összeolvadhatnak, nagyméretű, hóbortos gócokat képezhetnek, és gyomorfekélyt okozhatnak élesen fájdalmas fekélyek kialakulásával. Gyakran az elváltozás területén a bőr tömörödött, ödémás, lila-cyanotikus színű. A gócok elsősorban a végtagok disztális részének bőrén lokalizálódnak, általában a felszíni vénák közelében telepednek le. Az A.A. Kalamkaryan és munkatársai. (1986), IL Ziegler (1987), az esetek 93,8% -ában az alsó végtagok, főleg a lábak és az anterolaterális felületek. A sérülés szimmetriája jellemző. Azonban más bőrfelületek, valamint a nyálkahártyák is érintettek lehetnek.

A betegség folyamata akut, szubakut és krónikus lehet. Az akut tanfolyamot a progresszív tünetek jellemzik, lázzal és a bőr generalizált elváltozásával, a végtagok, az arc és a törzs többszörös noduláris nodularis léziók formájában. Ehhez járul hozzá a nyirokcsomók és a belső szervek károsodása. A betegség időtartama 2 hónap és 2 év között. A szubakut áramlásban a bőrkiütés általánosabbá tétele ritkábban fordul elő. A krónikus folyamatban a bőrkiütések fokozatos előrehaladása foltos csomók és plakkok formájában történik. A betegség időtartama 8-10 év vagy több.

Kaposi-szarkóma klinikai formái

Jelenleg a Kaposi szarkóma alábbi klinikai formáit különböztetik meg: klasszikus (sporadikus, európai); endemikus (afrikai); járvány; iatrogén (immuno-függő, immunszuppresszív). A jelenlegi folyamatok során megkülönböztetik a Kaposi-szarkóma akut, szubakut és krónikus formáit.

A leggyakoribb a betegség klasszikus formája, melyet foltok, csomók, infiltratív plakkok, csomópontok és daganatok jelenléte jellemez.

A legtöbb beteg esetében a kiütések pikkelyes elemek megjelenésével kezdődnek, 1/3 - csomók megjelenésével és kis számú ödémával.

Az elsődleges elváltozások leggyakrabban a végtagok, különösen az alsó részek bőrén helyezkednek el, a kopogás hátsó felületén és a kopoltyúk elülső felületén. Azonban a bőrkiütés elemei a bőr egyéb területein (fül, szemhéj, arc, kemény íny, penis) helyezhetők el. A betegség teljes kifejlődésének időszakában szinte minden beteg (95%) széles körű és szimmetrikus folyamattal rendelkezik. Ezért a Kaposi-szarkóma esetében a jellemző tulajdonságok: a többcsatornásság, a bőrkiütés előfordulása és szimmetriája.

A Kaposi-sarcoma vöröses-cianotikus vagy vöröses-barnás, jól elkülönülő foltok megjelenésével kezdődik, akár 1 cm-es vagy annál hosszabb lencse. Az idő múlásával lassan nőnek és 5 cm átmérőig terjednek, színük általában szabályozva változik: a vöröses-cianotikus szín sötétbarna színűvé válik. A foltok felülete sima, csak egyes esetekben szürkés színűek. A jövőben a beágyazott plakkok, csomópontok és csomópontok jelennek meg a foltok hátterében.

A kis borsó méretét képező csomók gömbölyűek vagy laposak, kezdetben rózsaszínűek, és végül barna színt kapnak. A csomók elkülönítve vagy csoportokban helyezhetők el, és nagy plakkokba vagy csomópontokká olvadhatnak.

Infiltratív plakkok 1 cm-ről a gyermek tenyérének méretére és gyakrabban kerekítettek. Ritkán - ovális alakú. A plakk felszíne a betegség kezdetén egyenlőtlen, végül papillómás növekedéssel borítja. A félig gömbölyű daganatok, amelyek nagy borsóról mogyoróra terjednek, nyilvánvalóan a normál bőr szintje fölé emelkednek. A betegség kezdetekor vöröses-cianotikus színűek, később kékes-barnás árnyalatot kapnak. Ennek következtében összeomlott a tumorok, ritkán - infiltratív plakkok jelennek mély fekélyek szabálytalan alakú, enyhén kékes-esztergált szélű lila szín és csomós krovjanisto-üszkös alján. Jellemző jellemzői az érintett végtag puffadása és a lymphostasis, az elephantiasis kialakulása.

Néha a duzzanat lehet a betegség első tünete. A szubjektív betegek a viszketés és az égetés, valamint az elemek fekélyesedése - éles fájdalmas fájdalom. A kóros folyamat során gyakran társulnak a szájüreg nyálkahártyái. Ebben az esetben a kiütések puha és kemény égre, arcra, ajkára, nyelvére, a torokban, a gégen találhatóak. A színezett, nodularis daganatszerű és infiltratív formák a környező nyálkahártyáktól élesen különböznek, és cseresznye piros színűek. Szintén előfordulhatnak belső szervek, nyirokcsomók, vázizomrendszeri elváltozások.

A betegség elhúzódó folyamán az egyes foci visszaszorul. A teljes spontán remisszió nagyon ritka (a betegek 2% -ánál).

Az endémiás Kaposi-szarkóma főként a fiatalokban, gyakrabban a férfiakban figyelhető meg. Ez a forma nyirokcsomó, infiltratív és daganatképződést mutat, elsősorban a végtagokon; A nyirokcsomókat ritkán érintik. Az endémiás Kaposi-szarkóma lymphadenopátiás változata elsősorban az afrikai 10 éven felüli gyermekeknél fordul elő. A súlyos poliadenopátia és a belsõ szervek kóros folyamatában való gyors részvétel egy rosszindulatú tanfolyam. A kiütések nagyon érzékenyek a sugárzás és a kemoterápia iránt. A relapszusok gyorsabban fordulnak elő, mint a klasszikus formában. A prognózis kedvezőtlen: a betegek 5 hónap és 2 év közötti időszakban halnak meg.

Epidemika A Kaposi-szarkóma egyfajta AIDS-marker. A járvány formájában Kaposi-szarkóma eltér a klasszikus agresszív során megnyilvánult több bőrsérülések bevonásával nyirokcsomók és a gyors terjeszkedés folyamat a belső szerveket.

Iatrogén (immunszuppresszív) formájában Kaposi-szarkóma előfordul kezelt daganatos betegeknél a citotoxikus hatóanyagokkal, és a immunoszupresszív gyógyszereket szedő betegeknél veseátültetés után.

A Kaposi-szarkóma ritka és megkülönböztető formái: hipertrófiás, kukorica-hasonlító, pyogen granuloma és mások.

A Kaposi-szarkóma akut formáját gyors folyamat jellemzi, amely során a folyamatok általánosíthatók és a belső szervek érintettek. A páciens általános állapotának súlyos megsértése, néhány hónapon belül halálos kimenetelű lehet a betegség kialakulása után.

A szubakut formában, ellentétben az akut formával, a kiütések lassú generalizálását figyeljük meg. A halálos kimenetel 3-5 év alatt következik be.

A Kaposi-szarkóma krónikus formája 10 évig vagy annál hosszabb ideig jóindulatú.

[11], [12], [13], [14], [15],

A Kaposi-szarkóma differenciáldiagnózisa

A Kaposi-szarkómát meg kell különböztetni Kaposi-pszeudoszarkomától, pyogén granulóma, melanoma, leiomyoma, angioliomyosarcoma.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kaposi-szarkóma kezelése

Jelenleg a betegség klinikai képétől függően mono- vagy polikémoterápiát (ciklofoszfamid, vinkrisztin, vinblasztin, prospidin) alkalmaznak. A kezelés hatékonysága az interferon 2 (viferon), interferon induktorok alkalmazásával növekszik.

A helyi kezelésre radioterápiát alkalmaznak, amelyet nagy léziós terület tumorsejtek jelenlétében végzik. Egyetlen testtartás - 8 g, a teljes - 30 injekciós nevezték citosztatikumok intralezionális (vinblasztin - 0,1 mg készítmény per 1 cm ² területe a tumor). A terület felszínének feletti kiemelkedések eltávolítására műtéti kivágást vagy kriódeszkázást alkalmaznak.