Az orr scleroma

Scleroma - krónikus fertőző betegség a légutak megjelenése jellemzi beszűrődések a saját sűrű nyálkahártya lassú progresszív lefolyású, a megjelenése a végső szakaszában a torzító hegeket, deformáció és szűkületet érintett anatómiai struktúrák. A betegség kórokozója Wolkowicz-Frisch pálca. A betegség nem nagyon ragályos, különbözik a Fehéroroszország, Ukrajna, Kelet- és Közép-Európa országainak epidémiás járványaiban. A rhinoscleromával végzett inkubációs időszak ismeretlen. A betegség általában fokozatosan fejlődik, évekig tart, néha évtizedekig. A folyamat súlyosbodása a terhesség alatt figyelhető meg. A nők gyakrabban betegek, mint a férfiak és a gyermekek. A betegség gyakran 11-30 éves korban kezdődik. A legtöbb rhinoscleroma beteg vidéki lakos.

A scleroma a középkor óta ismert. A szifilisz, a tuberkulózis különleges formáját tekintette a szarkóma vagy rákos hasonlításában, és csak a XIX. Század második felében. Különálló nosológiai formát kezdett tanulmányozni. Az egyik első kép klnicheskuyu scleroma leírt 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - egy kiváló orosz és ukrán sebész, szemész és Rhinology, egyik alapítója a szemészet és orrplasztika. 1870-ben F.Gebra - kiváló osztrák bőrgyógyász, vezetője az osztrák iskola a bőrgyógyászat a XIX-javasolta, hogy hívják ezt a betegséget rinoskleromoy általa leírt 10 esetben a betegség érintette a vereség a külső orr. N.M.Volkovich 1888 adta egy új nevet a betegség - légúti scleroma, mert ez nemcsak az orra, de az egész légzőrendszert, a hörgők le az egyén számára. J.Mikulicz 1876-ban scleralis infiltrátumokban talált és különleges, habos (könnyű) sejteket ír le, amelyeket Mikulich sejteknek neveztek. 1876-ban, az osztrák bakteriológus A.Frish nyitott kórokozó scleroma kapszulázott Gram-negatív pálca, háló, amelynek néhány évvel később a tenyészet azonosított és leírt morfológiai jellemzői N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patológiai anatómia

A szklerotikus infiltrátum kialakulásában 4 fázis különböztethető meg.

• I. Szakasz jellemzi megvastagodása az orrnyálkahártya (vagy más helyek a felső légutak), és a kialakulását infiltrátumok barnás-vörös vagy sötétvörös, amely kezdetben van egy puha elasztikus konzisztencia, a jövőben - egy vastag porcos konzisztencia, nem hajlamos a bomlásnak. Ebben a szakaszban, a gyulladásos sejt-infiltrációt számát tartalmazza (limfociták, plazmasejtek, hisztiociták, és neutrofil). Ezek között kialakított elemek vált kiemelkedő nagyobb (20-50 mikron) vakuolizovannye sejtek excentrikusan helyezkedik sejtmagban és a citoplazmában, kromatin gazdag (Mikulicz sejtek).
• A II. Stádiumban a histiocitikus infiltráció dominál, a histiociták Mikulich sejtekké történő átalakulási folyamata fejlődik. Ezekben a sejtekben és körülöttük nagyszámú Wolkowicz-Frisch-féle rágcsálnivaló és különleges, 30-40 μm méretű hialint tartalmazó rúszelyi test található.
• A III. Szakaszban csökken a histiociták száma, a Mikulich sejtek számának növekedése, a kötőszöveti elemek száma és a kollagénszálak kialakulása.
• Ebben a lépésben kezdődik a folyamat hegesedés skleromnyh infiltrátumok, amelynek csúcspontja a lépésben a IV, amelynek során Mikulicz sejteket és histiocyták eltűnnek, és helyébe a kollagén rostok, amelyek száma növekszik a kialakulását sűrű hegszövet. Ez a folyamat vezet tartós luminális a légutak beszűkülése (részleges vagy teljes elzáródása az orrjáratok, míg más oldalak a légutakban - szűkület gége, légcső és a hörgők.

Általános szabály, hogy skleromnye elváltozások fejlődni kezd az orrnyálkahártyán. További forgalmazás előfordulhat mind a felfelé irányuló és a lefelé irányuló irányban, ütő az orr, az ajkak, néha sarkok a száj, nyelv, orrgarat, lágy és kemény szájpad, a felső légutak, ritkán - könnycsatornát, Eustach-csövek, középfül és a conjunctiva .

Nasalis sclerosis tünetei

A kezdeti szakaszban nincsenek jelentős panaszok. Az orális nyálkahártyában fellépő pato-anatómiai változások nem okoznak fájdalmat, általános reakciók nélkül. Az orr nyálkahártyája a banális krónikus csalánkiütés képét ábrázolja. A fejlesztés a gyulladásos folyamat ad okot, hogy viszketés az orr, a gyakori tüsszögés, nyálkahártya vagy nyálkás-gennyes mentesítés. Az orr nyálkahártyája halvány rózsaszín. Ebben a szakaszban a betegség gyakran elfedi az allergiás reakciók, de a használt allergia gyógyszerek nem felfüggesztheti a betegség kialakulásában, és néhány év alatt fejlődő sorvadás a nyálkahártyák, az orr és az orrüreg, ami az orrjáratok szélesíteni. Ezután az orrüregben olyan kéregek vannak, amelyek kellemetlen, specifikus "édes" szagúak, eltérően az ózonos és a szifilitikusaktól. Az orrvérzés növekszik, és a hipoglikémia fejlődik. Ebben a szakaszban rinoskleromu gyakran keverik Osen, de közelebbről megvizsgálva mikroszkóp az orrnyálkahártyán látható kicsi szemölcsök, nyálkahártya megvastagodása vagy elülső orrüregrégiókban, vagy a hátsó nares. Leggyakrabban ezek a változások a felső légúti fiziológiai szűkületében fordulnak elő. Az az időszak, hő jellemzett betegség megjelenése és gyors növekedése skleromnyh infiltrátumok, hogy az ólom, hogy nehéz, majd a teljes leállítását orrlégzés, csökkenti a súlyosságát szaga befejezéséhez szagláshiány.

A folyamat lokalizációjától függően a rhinoscleroma különböző vizuális szempontokat vehet fel. Esetenként a scleroma galopp formái vannak, néha az orr csontjaiban, a kemény palatában, az alveoláris folyamatban. A szkleráiis infiltráció kialakulása az orrszelep szintjén az orr elzáródásához vezet, és a külső orr elvesztése néha a rhinophymus scleroma típusának megfelelően folytatódik. Más anatómiai sérüléseket ritkán érintenek. Az orrnyálkahártyában megjelenő kulis-szerű szálak kialakulása néha szinte teljesen elválik a garathoz. A puha lángszóródáson keresztül az eljárás ráncosodáshoz és deformációhoz vezet, ami megnehezíti a lenyelést, különösen a folyékony élelmiszereket, a fonáció megsértését.

A sclera beteg általános állapota kielégítő marad, és csak akkor szakad meg, ha a légzés nehézségeket okoz a krónikus általános hipoxia kialakulásának következtében. Ebben az esetben a betegek gyakran megsértették a fő és a nitrogén anyagcserét, kialakultak a hipokrómás vérszegénység, limfocitózis, eozinofília, egyes esetekben monocytopeniát figyeltek meg. Az ESR folyamatosan javul.

Evolúció és szövődmények

A betegség nagyon lassan fejlődik, sok éven át, de akár évtizedekig is. Esetekben spontán javulás nem ismert, ugyanakkor a használata még a legaktívabb és a modern kezelés nem garantálja a teljes gyógyulást; a beszéd csak a betegség fejlődésének ideiglenes remissziójára vagy felfüggesztésére irányulhat. Skleromny folyamat szaporítására vagy stretch, vagy hogy „ugrik” az egész nyálkahártya egészséges területeket, ami befolyásolja az egyes szegmensekben se, kezdve az orr, és elérte a posterior nares, nazális, hallási cső, a garat, gége, légcső és a hörgők. A paranasalis sinusokat ritkán érinti.

Között a szövődmények leginkább érintett légúti elzáródás, krónikus hypoxia, tüdőgyulladás, tüdő tuberkulózis. Ezekben az esetekben a betegek elérik extrém fokú kimerültség és a halál visszafordíthatatlan változásokat vagy anyagcsere vagy fulladás (még időben tracheotomiát végre), ha a folyamat okozta elzáródása a légcső és a hörgők.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Az orrszklerózis diagnózisa

A kezdeti szakaszban a betegség diagnózisa nehéz, mert a keletkező gyulladás az orr nagyon hasonló, ha egy banális hurutos nátha. Azonban minden esetben az átfutási idő a „közönséges nátha”, még akkor is kíséri észrevehetetlen termelő folyamatokat a nyálkahártya obolochkenosa, és a szag az orrból, figyelembe véve a járványügyi anamnézis kell gyanakodni jelenlétében rinoskleromy. További vizsgálata a beteg kell irányulnia, azonosítására a betegség. Ugyanakkor nem szabad elfelejteni, hogy a laboratóriumi vizsgálatok nem mindig pozitív eredményt ad, de hiányában is az utóbbi nem zárható ínhártya. Diagnózis megkönnyíti a lépést jelölt klinikai és morfológiai megnyilvánulásait. A diagnózis fontos felső légúti endoszkópia, biopszia, röntgen, agglutinációs beskapsulnyh coli Frisch - Volkovich, bőr allergológiai reakciót még komplementfixálást betegek szérumában és nyúlszérum immunizált pálca Frisch - Volkovich. Több szerző, pozitív reakcióját Bordet - Gengou a leginkább állandó scleroma, azonban, és ez nem tekinthető egyedi ez a betegség. Crops skleromnogo anyagot (orrfolyás, zúzott biopsziák) az agar-agar lehetővé 80-90% a tenyészet ragaszkodik kiosztani Frisch - Volkovich. Mikroszkópos vizsgálat szöveti skleromnyh, bár ritkán, vakuolizált óriássejtek Mikulic, fuchsinophilia borjú Roussel és számos plazma sejtek kimutathatók.

[12], [13], [14]

Differenciáldiagnosztika

A rinoszkleróma, mint bármely más lokalizáció szkleróma, a fejlődés különböző fázisaiban bizonyos hasonlóságokat mutathat a különböző betegségekkel. A debütáló szakaszban különbözik a catarrhal vagy egyszerű atrophiás rhinitis, oes, syphilitic lesions. Az ózon és a scleroma kombinált megbetegedésének eseteit leírták . A érett szakaszban skleromatoznye infiltrátumok vehető tüneteinek bármely betegség, amelyet az jellemez, a megjelenése infiltrátumok és tumorok, beleértve a tuberkulózis, szifilisz, lepra, jóindulatú és rosszindulatú daganatok, és mások.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Orr scleroma kezelés

Ajánlatok XIX-XX században. Számos kezelések adtak alig vagy egyáltalán nem pozitív eredményeket. E módszerek közül említhetjük a biológiai (vakcina terápiát, autoimplantatsiya skleromatoznoy szöveti transzfúzió besugárzott vér), kémiai (jód készítmények karbololajból és krómsavat, cink-klorid, neosalvarsan, gyógyszerek a kinin és a bizmut és még sokan mások. Al.), Fizikai (diathermocoagulation, radioterápia ), mechanikus (tapintási), sebészi (eltávolítása heges szűkületek, plasztikai sebészet, tracheotomia). Jelenleg viszonylag kedvező eredményeket biztosítanak kezelést sztreptomicinnel (helyileg, például kenőcsök és aeroszolok, parenterálisan de a hosszú tanfolyamok 2-3 hónap és sugárterápia. Ezen túlmenően, használja auromitsin, ferramicin és intravénás infúzió 5% -os PAS biztató eredményekkel. A kortizon anti-szklerotikus hatást scleroma nem látható.

Általános kezelést írnak elő az anyagcsere folyamatok megsértésével kapcsolatban: kalciumkészítmények, vitaminterápia, CBS-re normalizálódó gyógyszerek, teljes szénhidrát és fehérje táplálkozás.

A széles körben elterjedt esetek teljes helyreállításának prognózisa kedvezőtlen.