Urachus-ciszta, mint veleszületett rendellenesség

A ciszták - kóros képződmények zárt üregek formájában, különböző tartalommal - között olyan eltérés van az embrionális szerkezetekben, mint az urachus ciszta, amely az intrauterin fejlődés során jelentkezik. Az ICD-10 szerint ez a vizeletcsatorna veleszületett rendellenessége, kód - Q64.4

Járványtan

A redukálatlan urachus maradványokkal járó patológiák egyes adatok szerint a populáció alig több mint 1% -át érintik, a ciszták pedig az esetek 30% -át teszik ki (míg a teljesen nyitott urachus anomáliájának csaknem 48% -át teszi ki).

Leggyakrabban (az esetek 40% -ában) az urachus ciszta az élet első két évének gyermekeiben fordul elő (kb. Egy eset 5000 újszülöttre); Ezeknek a cisztás képződményeknek több mint 30% -át két-hat éves gyermekeknél diagnosztizálják, majdnem 24% -ukat hét évesnél idősebb gyermekeknél. [1]

Szakértők rámutatnak, hogy a felnőttek urachus-rendellenességei ritkán jelentkeznek, és véletlenül fedezik fel őket. Sőt, a nőkhöz képest a férfiaknál az urachus cisztát másfél-kétszer gyakrabban észlelik. [2]

Okoz urachus ciszták

Az omphalomesentericus (bélsárgája) csatornához hasonlóan a magzati vizeletcsatorna, az urachus is, amely elvezeti a hólyagot és összeköti a köldökzsinórral, ideiglenes extraembrionális (ideiglenes) szerv. Az  emberi embrió fejlődésével az  ilyen szervek vagy struktúrák általában visszafejlődnek, vagy természetes megsemmisítésen (fertőzésen) mennek keresztül. [3]

Az urachus anomáliáinak okai, beleértve annak cisztáinak kialakulását is, ennek az embrionális szerkezetnek a hiányos túlnövekedésében rejlenek, vagyis összefüggésben vannak hiányos involúciójával, amely különféle patológiákhoz vezet.

Így a köldökben (a köldök alatt vagy a hólyag felett) lokalizált urachus ciszta diszontogenetikus cisztás képződményekre utal. [4]

Kockázati tényezők

Manapság a veleszületett ciszták kialakulásának általános kockázati tényezőit az embriogenezis genetikailag meghatározott jellemzőinek, valamint a perinatális periódusban a mesenchyme sejt- és sejtközi anyagcseréjének bizonyos rendellenességeinek tekintik, amelyek kóros változásokat okoznak a különböző anatómiai szövetekben. A magzat szerkezete. [5]

A következő tényezőket tekintik valószínű tényezőknek, amelyek növelik az intrauterin anomáliák kockázatát: a terhesség patológiái, különösen később a placenta érésével ; a környezet teratogén hatása; alkohol és  dohányzás terhesség alatt  stb.

Pathogenezis

A kialakulás mechanizmusát - az urachus ciszta patogenezisét - a magzat extraembrionális struktúráinak kialakulásának ütemezésével és az azt követő anatómiai átalakulással, a hasfal kialakulásának ütemével és a hólyag prolapsusával magyarázzák.

Tehát az urachus az allantois maradványa, amely az endoderma és az extraembrionális mesenchyme képződik a terhesség harmadik hete körül. Az intrauterin fejlődés első heteiben társul az embrióhoz, biztosítva a gázcsere és az anyagcsere-termékek kiválasztásának folyamatait az amnionba (amnionos hólyag).

Az embrionális fejlődés ötödik és hetedik hete között az allantois redukciója, annak további átalakulása a hólyag elülső falától - urachus - terjedő csőcsatornává válik. Ráadásul a terhesség első három hónapjában, mivel a hólyag csak kialakulni kezd (a terhesség hetedik hetétől), ez a csatorna nyitva van, és úgy működik, mint az allantois. [6]

A terhesség második trimeszterének elején azonban, amikor a magzati hólyag leereszkedni kezd a medenceüregbe, az urachus kinyúlik, és a méhen belüli fejlődés hatodik hónapjára a benne lévő lumen eltűnik a középső köldökszalag kialakulásával. (középső köldökszalag) a hashártya és az elülső hasfal keresztirányú fasciája között.

Azokban az esetekben, amikor a kezdetleges csőszerkezet középső része (a köldök és a hólyag között) nem növekszik, a fennmaradó lumenben zárt üreg képződik, amelyet átmeneti hám bélel - urachus ciszta, amelynek falai izomból állnak szálak, és belül lehet folyékony és hámozott hám. [7]

Tünetek urachus ciszták

Az Urachus rendellenességek - hacsak gyulladás nem fordul elő - gyakran tünetmentesek.

Sokak számára az első jelek akkor jelentkezhetnek, amikor bakteriálisan Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas vagy Streptococcus cisztákkal fertőzött. [8]

Csecsemőknél a köldökrészben jelen lévő cisztás képződés nagysága tízszeresére növekedhet, és ez olyan tüneteket okoz, mint a vizelés gyakorisága, a bélgázképződés, a retroperitoneális tér kellemetlensége, amelyek a gyermek szorongásában és sírásában nyilvánulnak meg. És ilyen rendellenességgel rendelkező újszülötteknél a köldökzsinór nedves lesz, és sokáig nem gyógyul meg.

Olvassa el még -  Ciszta gyermeknél: fő típusok, lokalizáció, okok és tünetek

A felnőtteknél a ciszta jelentős méretével a hasüreg állandó teltségérzetének és a hólyag túlzsúfoltságának a megnyilvánulása, a bélműködés problémái merülnek fel. Terhesség alatt az urachus ciszta olyan nőknél nyilvánulhat meg, akik panaszkodnak, hogy a köldök alatt húzódnak a fájdalmak, amit a mozgás súlyosbít.

A ciszták nyithat egy sipoly a köldök, és azok tartalmát is jönnek ki, mint egy  folyás a köldök .

Gyulladt ciszta esetén a köldök alatt hasi fájdalmak jelennek meg (különösen súlyosak a bélmozgások során) és láz; a köldök közelében lévő terület pirosra vált és megduzzadhat; esetleges fájdalom vizelés közben és / vagy hematuria (vér a vizeletben). [9]

Az urachus gennyes cisztája megrepedhet - a gennyes váladék felszabadulásával a köldökön keresztül, vagy a hólyag vagy a hasüreg belsejébe kerülve. Az első esetben pyuria figyelhető meg, a másodikban a peritonitis veszélye fenyeget  .

Komplikációk és következmények

A ciszta fertőzése és gyulladása súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, különös tekintettel a fent említett pusztulásra, valamint a köldökfistula kialakulására.

A gennyes váladék hosszan tartó kiáramlásának következménye a köldök omphalitis lehet  .

A ciszták hosszú távú szövődménye a rosszindulatú daganat, amelynek előfordulása a klinikai adatok szerint nem haladja meg a 0,01% -ot.

Diagnostics urachus ciszták

A diagnózis a hasfal vizsgálatával és tapintásával kezdődik. A bakteriális fertőzés ellenőrzésére vér- és vizeletvizsgálatokat is előírhatnak.

Az urachus cisztás képződésének instrumentális diagnosztikáját képalkotó módszerekkel hajtják végre: a hasüreg szonográfiája (ultrahang) és a has suprapubus régiója (hólyag), számítógépes tomográfia (CT), mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Cisztográfiát is végeznek.

Az urachus cisztát ultrahangon vizualizálják alacsony echogenitású extra-hasi tömeg formájában, amely a bőr és az elülső hasfal között, a köldök alatt helyezkedik el - a has középvonalán. A gyulladt ciszta tartalma foltosnak tűnhet.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnosztikát a mesenterium vagy a vitelline csatorna cisztajával, a sérvvel - a köldök vagy az elülső hasfal, a hólyag vagy az ileum divertikulumával (Meckel diverticulum), a kismedencei szervek gyulladásával végzik.

Kezelés urachus ciszták

Általános szabály, hogy a tünetmentes urachus ciszta jelenléte nem igényel orvosi beavatkozást. Más kérdés, hogy fokozódik-e, vagy valamilyen tünet kíséri-e. A harmadik helyzet pedig az, amikor a ciszta gyullad. Az utóbbi két esetben pedig kezelésre van szükség. [10]

És ez egy műtéti kezelés, amely a ciszta ürítéséből és eltávolításából  áll  (kis méret esetén - laparoszkóposan). [11], [12]

Megelőzés

A mai napig lehetetlen megakadályozni a magzati vizeletcsatorna veleszületett rendellenességeit.

Előrejelzés

Az urachus ciszta hosszú távú prognózisa - hacsak nem fertőződik meg - kedvezőnek tekinthető.