Gyermekeknél a laktáz elégtelenség

A laktáz elégtelenség olyan betegség, amely a malabszorpciós szindróma kialakulását (vizes hasmenés) okozza, és a vékonybélben laktóz lebomlása okozza.

Az elsődleges laktáz-hiány a laktáz aktivitás csökkenése egy megmaradt enterocitával. Az elsődleges laktáz hiány a veleszületett laktáz elégtelenséget, a felnőtt laktáz hiányát és a koraszülöttek átmeneti laktáz hiányát foglalja magában.

A másodlagos laktázhiány a laktáz aktivitás csökkenése az enterocita károsodásával jár. Damage bélhámsejtek lehetőség a fertőző vagy allergiás (például, érzékenyítés tehéntejfehérje) a belekben a gyulladás, valamint csökkentve a enterociták medence csökkenése miatt nyálkahártya területet bélben miatt sorvadása a bélbolyhok, alsó jejunum hossza reszekció után vagy veleszületett szindróma rövid belekben.

A veleszületett alaktázia egy ritka betegség , melyet az LCT génen kívüli mutáció vált ki , amely a laktáz szintézisét kódolja. Finnországban a betegség eseteit "finn típusú recesszív betegségek" -nek nevezik. A koraszülés átmeneti laktázhiánya az enzim alacsony aktivitásával függ össze a vemhesség 34-36. Hétén született gyermekeknél.

A másodlagos laktáz elégtelenség gyakran a csecsemőknél fordul elő fertőző, allergiás betegségek hátterében, mint a poszt-reszekciós szindróma összetevője, és a bélműködés számos rendellenessége van. A laktáz kefe kaomki összehasonlítva más diszacharidázok közelebb helyezkedik el a tetején a bélbolyhok, különösen a nyombélben, mint a frekvencia által okozott laktázhiányban képest hiányban más enzimek a nyálkahártya-károsodás bármilyen kórokú.

ICD-10 kódok

• E73.0. A laktáz összetett elégtelensége.
• E73.1. Másodlagos lactase deficiency.
• E73.8. Egyéb laktóz intolerancia.

A laktázhiány tünetei

Release a vastagbélbe emésztetlenül eljutva laktóz okozza puffadás és felfúvódás képződése miatt nagy mennyiségű gázok a fermentáció során. Kisgyermekeknél a felgyulladás regurgitációt okozhat, de ez nem elegendő az izolált laktázhiány miatt. Ha a szállított laktóz mennyisége meghaladja a baktériumok felhasználási kapacitását, ozmotikus hasmenés alakul ki. Jellemző a túl sült széklet sárga színű, savanyú illatú, cseppfolyósított, habos. Ha nincs patológiás szennyeződések laktaznoi primer hibajelet súlyosságát a klinikai tünetek egyértelműen korrelál a dózis fogyasztott laktóz. A klinikai kép súlyossága nő a felhasznált tejmennyiség növekedésével. Jellegzetes szorongás néhány perccel az etetés megkezdése után, miközben fenntartja a jó étvágyat. Különböző helyzet alakul ki, amikor a tejsavas mikroflóra csökken. Ebben az esetben, a kompenzációs potenciális laktóz-hasznosító mikroflóra csökkentett hasmenés jelentkezik kisebb mennyiségű emésztetlen laktóz, belek pH-ja el van tolva a lúgos oldalra, ami tovább súlyosbítja dysbacteriosis. Ez a helyzet tipikusan az elsődleges laktáz-hiány bélbeteg-dysbacteriosis, másodlagos laktázhiány és bélfertőzés kombinációjával. Ezekben az esetekben a széklet patológiás szennyeződésekkel (nyálka, zöldségek) lehet. Hasmenés, excoxicosis, hypotrophia kialakulása, különösen veleszületett alaktázissal. A előfordulása acidózis, folyamatos hányás, aminoaciduria az izolált primer laktaznoi meghibásodása szokatlanul, ilyen tünetek igényelnek differenciáldiagnózist örökletes anyagcsere-betegségek és egyéb betegségek.

A laktáz hiányának diagnosztizálása

A laktázhiány diagnózisa a klinikai kép, a táplálkozás a betegség megnyilvánulása (a gyermek laktóz táplálékkal történő ellátása) alapján történik, a másodlagos laktázhiányt kiváltó tényezők keresése. A klinikai tünetek nélkül felsorolt vizsgálatok eredményeinek eltérései nem igényelnek terápiás intézkedéseket.

• A szénhidráttartalom meghatározása a székletben tükrözi a szénhidrátok asszimilációjának általános képességét. A módszer nem teszi lehetővé a diszacharidáz-hiány különböző típusainak egymástól való megkülönböztetését, de a klinikai adatokkal együtt elegendő a diéta-kiválasztás helyességének szűrésére és ellenőrzésére. Gyermekkorban a széklet szénhidráttartalma nem haladhatja meg a 0,25% -ot. 1 évnél idősebb gyermekeknél ez a minta negatív.
• Tartalmának meghatározásakor hidrogén, metán vagy jelölt ¹¹ C C0 ₂ a kilélegzett levegőben. A módszerek tükrözik a mikroflóra aktivitását a laktóz fermentációján. Célszerű meghatározni a gázok koncentrációját, miután az adagolt terhelés normális volt vagy laktózzal jelölt. A felnőttek és az idősebb korú gyermekek esetében a diagnosztikai kritérium a 20 laktózt (milliliterenként) laktóz terhelése után a kilélegzett levegőben lévő hidrogén növekedése.
• A laktózzal végzett terheléses vizsgálatok meghatározzák a glikémiát, amelyet laktóz betöltése előtt és után 2 g / testtömeg-kg dózisban rögzítenek. Ha a laktázhiány lapos vagy laposodott, a glikémiás görbe típusa (a normál glikémiás növekedés több mint 1,1 mmol / l). A laktózra vonatkozó terhelési vizsgálatok alkalmatlanok a laktázhiány diagnosztizálására olyan esetekben, amikor az abszorpció és a bélnyálkahártya károsodása csökkenhet.

• A laktáz aktivitásának meghatározására szolgáló eljárás a vékonybél nyálkahártyájából biopsziában vagy mosófolyadékokban hiányzik az előző módszerek hátránya. Ezt a módszert tekintik az "arany szabványnak" a laktáz hiányának diagnosztizálásához, de a módszer invazív hatása korlátozza annak alkalmazását.
• Az intron gén mutációjának kimutatásán alapuló molekuláris genetikai diagnózist a "felnőtt típus" laktázhiányára fejlesztették ki. A vizsgálatot gazdaságilag kivitelezhetőnek tekintik, egyszer elvégzik, ami a páciens számára kényelmesebb, mint a terheléses vizsgálatok. 12 év alatti gyermekeknél a módszer csak a laktázhiány kizárására használható. A differenciáldiagnózis más etiológiájú vizes hasmenéssel történik.

Laktázhiány kezelése

A laktázhiány kezelése a diétás terápián alapul - a laktóz fogyasztásának korlátozása, a csökkentés mértékének kiválasztása, figyelembe véve a szénhidrátok ürülékkiválasztását. A másodlagos laktázhiányt okozó betegségeknél a fő figyelmet kell fordítani az alapbetegség kezelésére. A laktóz mennyiségének csökkentése a táplálkozásban ideiglenes intézkedés a vékonybél nyálkahártyájának helyreállításához.

A korai életkorú gyermekeknél a legérzékenyebb taktika a takarmány taktikájának tekinthető a diétás laktóz mennyiségének egyéni, lépésről-lépésre történő kiválasztására. Ne hagyja teljesen kizárni a laktózt a baba táplálékából, még akkor is, ha laktáz hiány van, mivel a laktóz prebiotikumként és galaktózforrásként szolgál. Ha a gyermek természetes táplálékkal rendelkezik, akkor a laktózfogyasztás csökkentésének legjobb módja a laktázkészítmények használata, amelyet a kifejlett anyatejjel keverünk össze. 1 évesnél fiatalabb gyermekek számára megengedett a "Lactase Baby" étrend-kiegészítő használata. A hatóanyagot adott az egyes etetési (770-800 mg laktáz vagy 1 kapszula „laktáz Baby” per 100 ml tej) kezdődő részének kifejezett tejet laktáz majd befejezi a baba etetésével a mell.

A mesterséges vagy kevert táplálékkal rendelkező gyermekeknek a maximális laktózmennyiséget kell választaniuk, amely nem okoz emésztést és növeli a szénhidrátot a székletben. Az étrend egyéni választását a de-laktóztermék és a standard módosított keverék 2: 1, 1: 1 vagy 1: 2 arányban való kombinálásával végezzük. A tehéntejfehérjék allergia hiányában laktózmentes adaptált tejkeverékeket alkalmaznak allergiák - mélyfehérje-hidrolizátumon alapuló keverékek jelenlétében. A laktáz kimerült hiányossága miatt a laktózmennyiség csökkentésére irányuló inefficiencia, a kevésbé laktózos vagy laktózmentes termékek monoterápiaként használatosak. A másodlagos laktázhiány az élelmiszerallergia hátterével szemben az étrend korrekciója a teljes fehérje hidrolizátumon alapuló laktózmentes keverékkel kezdődik. A szójafehérje-alapú keverékeket nem tekintik a lactase-hiány terápiás kezelésére alkalmas gyógyszereknek.

Megelőzés a coeliakia gyermekek késői (8 hónap után az élet), a bevezetése élelmiszer búzadara és a zab gabona, a visszaesés megelőzése - a hosszú távú megfelelés agliadinovoy diéta.

A klinikai nyomon követés az életben történik. Javítsa ki a táplálkozási és helyettesítő terápiát, figyelje a növekedés és testtömeg dinamikáját, értékelje a programot, tartson egy masszázst, testmozgást.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]