A bronchopulmonáris rendszer kongenitális rendellenességei

A bronchopulmonáris rendszer klinikailag diagnosztizált malformációit a krónikus tüdőbetegek 10% -ánál észlelték.

Öregedés, aplázia, tüdő hypoplasia. Klinikailag ezeket a deformitást a mellkas deformitása jellemzi - elzáródás vagy a hiba oldala lappangása. A lyukasztó hang ezen a területen lerövidül, a légzési zajok hiányoznak vagy élesen gyengítettek. A szív az elmaradott tüdő felé tolódik.

Jellemző radiográfiai jelek a mellkas térfogatának csökkenése a hiba oldalán, intenzív sötétedés ebben a térségben, az egészséges tüdő proliferációja az elülső mediastinumon keresztül a mellkas másik felére. A bronchográfiai kép lehetővé teszi, hogy megítélhesse a tüdő elmaradottságának mértékét.

A policisztás tüdőbetegség (cisztás hipoplazia) az egyik leggyakoribb hiba. A fertőzött policisztás tüdőbetegség meglehetősen élénk klinikai kép. A betegek köhögésnek vannak kitéve nagy mennyiségű köpet kölönbözésével, gyakran hemoptízissel. A tüdő felett hallható a nedves rales ("dob tekercs"), nagy üregek jelenlétében - amfórikus légzés. Szájon át kavargó. A betegek elmaradnak a fizikai fejlődésben, krónikus hypoxia jelei vannak.

A mellkas röntgenfelvételek sejtes alakzatokat, bronchogramokat vagy CT-vizsgálatokat mutatnak - lekerekített üregek.

Congenital lobar emphysema. Így tehát fordítva hipoplázia vagy távollétében beteg porcot bronchus aránya, ami késleltetést idéz elő a levegőben, majd növekvő kilégzési nyomást és a tüdő parenchyma túlfeszítése érintett lebeny. A legfontosabb klinikai tünet a légzési elégtelenség, amelynek súlyossága a lebeny duzzanatának (hiperinflációjának) mértékétől függ.

A tracheobronchomegalia (Mounier-Kuhn-szindróma) a légcső és a fő bronchiok kimutatható bővülése, ami krónikus légúti fertőzéshez vezet. Jellemzője egy hangos vibráló, speciális timbre köhögés, amely a bőre kecskefélékre emlékeztet, a hang rekedtségével, bőséges göbös köpetével, esetleg hemoptízissel. Vannak jellegzetes bronchoszkópos jelek. A hiányos gyermekek röntgenvizsgálatában a légcső átmérője egyenlő vagy nagyobb, mint a mellkasi csigolyák átmérője. Jellemző jellemzője a kényszerített kilégzési görbe alakja a külső légzés funkciójának vizsgálata során: egy törött törésmutatóval vagy egy tipikus bemetszéssel.

A tracheobronchomalacia egy veleszületett rendellenesség, amely a légcső és a nagy hörgő porcainak fokozott lágyságával van összefüggésben. Szindróma nyilvánul szűkület a légcső és a fő hörgőket: sípoló légzés, „fűrészelés” lélegzik, ugató köhögés, asztmás rohamok, nem merült görcsoldó.

A kisgyermekkori kisfokú tracheobronchomalacia megnyilvánul a csípő légzés, a relapszusos obstruktív hörghurut, amelynek gyakorisága az élet második évében csökken.

Williams-Campbell-szindróma - a hörgőfalban lévő porcsi gyűrűk hiánya, a III-IV-től kezdve a VI-VIII-ig terjedő sorrendig. A betegség lassan progresszív pneumosclerosis, a tüdő emphysema, bronchiolitis, néha bronchioles obliteration megnyilvánul. A beteg gyermekek lemaradnak a fizikai fejlődésben, hordó mellkasi, krónikus hypoxia jelei vannak. A radiográfilag feszített hörgők úgy néznek ki, mint üregek, néha folyadékszinttel. A diagnózist a bronchoszkópia és a bronchográfia igazolja

[1], [2]