Guillain-Barre-szindróma

Guillain-Barre-szindróma (akut idiopátiás poiineuritisz, Landry bénulás, akut gyulladásos demielinizáló Polyradiculopathy) - akut, általában gyorsan progrediáló gyulladásos neuropátia, izomgyengeség és a veszteség a disztális mérsékelt érzékenységet. Autoimmun betegség. A klinikai adatok szerinti diagnózis. Kezelése Guillain-Barré-szindróma: plazmaferézis, y-globulin, a vallomása gépi lélegeztetés. Szindróma Exodus jelentősen javul a megfelelő fenntartó kezelés alatt intenzív ellátás és a modern technikák alkalmazásával terápiákat.

[1], [2], [3], [4],

Járványtan

Az incidencia évente 0,4-4 eset / 100 000 lakosra esik. Guillain-Barré szindróma előfordul minden korcsoportban, de sokkal gyakoribb évesek 30-50 év, azonos gyakorisággal férfiak és nők között. Faji, földrajzi és szezonális előfordulása különbségek Guillain-Barre-szindróma általában nem jellemző, a lehetséges esetek kivételével akut motoros axonális neuropátia, amelyek a leginkább elterjedt Kínában, és általában társított bélrendszeri fertőzés által okozott Campylobacter jejuni , és ezért valamivel nagyobb valószínűséggel fordul elő a nyáron.

Az incidencia 40 év után jelentősen megnő. Egy évvel a Guillain-Barre-szindrómáról az Egyesült Államokban átlagosan 600 ember hal meg. Így a Guillain-Barre-szindróma nagyon fontos egészségügyi probléma, különösen az idősek szempontjából.

[5], [6], [7], [8], [9],

Okoz guillain-Barre-szindróma

A szerzett gyulladásos neuropátiák közül a leggyakoribb. Az autoimmun mechanizmus nem teljesen ismert. Számos változat ismert: egyeseknél demielinizáció dominál, másokban az axon szenved.

Körülbelül az esetek 2/3-án a tünetegyüttes a fertőzés, műtét vagy oltás után 5 nappal - 3 héttel jelentkezik. A 50% -ában a betegség miatti fertőzés Campylobacter jejuni, enterovírus, és a herpes vírusok (beleértve a citomegalovírus és a vírusok okoznak mononukleózis), és a Mycoplasma spp. 1975-ben a sertésinfluenza elleni vakcinázási programhoz járó járvány volt.

[10], [11], [12], [13],

Pathogenezis

A demielinizáció és gyulladásos beszűrődés a gerincvelői ideg gyökerek és proximális idegek magyarázhatják a klinikai tünetei Guillain-Barre-szindróma. Úgy gondolják, hogy mind a humorális, mind a sejtes immunitás részt vesz a betegség patogenezisében. A jelenléte a limfociták és makrofágok a véna körüli területek és azok kölcsönhatása velőshüvelyű axonok mutatják, először is, a lehetséges szerepét autoimmunitás a demielinizációs folyamatot. Ezt a helyzetet megerősítik korábbi megfigyelések, amelyek szerint a perifériás myelin és az adjuváns laboratóriumi állatok immunizálása kísérleti allergiás ideggyulladást okoz. Bár ezt követően kimutatták, hogy a tisztított mielin fehérjék - például, a mielin bázikus fehérje P2 vagy peptidfragmenseket egy fehérje P2 és PO - képesek indukálni a kísérleti neuropátia, antitestek ezek a vegyületek ritkán találhatók a szindróma Guillain-Barre-szindróma. Izolált T-sejtek a lép és nyirokcsomók patkányok immunizált szintetikus P2 peptid 53-78 lehet kísérletileg reprodukálni súlyos kísérletes allergiás neuritisz szingén egerekben. Így a sejtes és esetleg humorális immunmechanizmusok közvetítik a perifériás idegek gyulladásos károsodásának kísérleti modelljének létrehozását.

A legújabb tanulmányok felhívták a figyelmet, hogy a szerepe glyukokonyugatov lipopoliszacharidok és mielinhüvely vagy a Schwann-sejt-membrán axonális membránt, mint egy alap antigén, amely megindítja a gyulladásos / immunválasz Guillain-Barre-szindróma. Egy részletes japán vizsgálatban a betegek Campylobacter jejuni antigéneket azonosítottak . Ebben a tanulmányban a Penner módszert alkalmazták a termostabil lipopoliszacharidok detektálására, és a Lior-módszer alkalmazását alkalmazta a termolabile fehérje antigének meghatározására. Antigének PEN 19 és LIO 7 C. Jejuni gyakran kiosztott betegeknél Guillain-Barré-szindróma (rendre 52 és 45%), mint azoknál a betegeknél, sporadikus enteritis okozta C. Jejuni (5, illetve 3%), és az arra kapcsolt a GM1 antitest titerének növekedésével (valószínűleg egy GM1-szerű lipopoliszacharid antigén jelenlétének köszönhetően). Más országok jelentései szerint az S. Jejuni fertőzés sokkal kevésbé valószínű, hogy megelőzi az SGB fejlődését. Ezenkívül az anti-gangliozid antitesttel rendelkező betegek aránya sokkal változatosabb volt, 5-5% között. Ezenkívül nem találtunk összefüggést a GM1 antitestek jelenléte és a betegség klinikai és elektrofiziológiai megnyilvánulása között.

A Miller Fischer-szindrómában a GQlb elleni antitesteket gyakran észlelik. Immunhisztokémiai módszerekkel GQlb-t detektáltunk a humán agyi idegek parodontális területén, a szemeket beidegezve. Megállapították, hogy a GQlb elleni antitestek gátolhatják az átvitelet az egerek neuromuszkuláris rendszerében.

Amikor egy motoros axonális variánsa Guillain-Barre betegség gyakran előzi fertőzése C. Jejuni, és az antitestek a gangliozid GM1 és a termék C3d komplement aktiválást társított axolemma motorral szálak.

A GMI elleni antitestek szintén társulhatnak a Ranvier-elfogásokkal, ezzel csökkentve az impulzusokat. Ezen túlmenően, ezek az antitestek okozhatnak degeneráció a végződések a motoros rostok és intramuszkuláris axonok, amelyek a közelmúltban kimutatták, a betegek akut motoros axonális polineuropátia. Az enteritisz által okozott C. Jejuni, okozhat Guillain-Barre-szindróma, növeli a termelés a gamma-delta T-sejtek képesek aktívan részt vesz a gyulladásos / immun folyamatban. Magas szérumszintje a tumor nekrózis faktor-alfa (TNF-a), de az IL-1b vagy oldható interleukin-2 receptor, korrelálnak elektrofiziológiai változások Guillain-Barre-szindróma. A minták vizsgálata szerezhetők be boncolás, jelezve, hogy legalábbis bizonyos esetekben, a klasszikus akut gyulladásos demielinizációs formájában Guillain-Barre komplement aktivált - ez azt jelzi, az észlelési külső felületének Schwann-sejtek és C3d- S5d-9-komponenseket alkotó membrán támadó komplexet.

Így a Guillain-Barre képviselt legtöbb komponenseket általában patogenezisében részt vevő immunbetegségek. Bár elleni antitestek glyukokonyugatov valószínűleg szerepet játszhat számos különböző klinikai formái Guillain-Barré szindróma, a pontos szerepe nem ismert. Még ha GM1 antitestek jelen vannak, tudnak kommunikálni nemcsak GM1, hanem más glikolipidek vagy glikoproteinek, amelyek hasonló szénhidrát részeket. Ebben a tekintetben, specifikus antigének a Schwann-sejtek vagy axonális membránt, amely ellen irányul gyulladásos / immunválaszt, valamint a lehetséges szerepét az immunglobulin tisztázni kell. Sőt, sok esetben a Guillain-Barre nincs bizonyíték a előző vagy egyidejűleg fertőzések C. Jejuni, antitestek GM1 vagy tulajdonságainak más mikroorganizmus, amelynek antigének kiváltja az immunválaszt (például miatt molekuláris mimikri).

Tanulmány anyagok biopsziával vett az idegek és a boncolás kimutatta, hogy a celluláris immun mechanizmusok is hozzájárulnak a Guillain-Barre-szindróma. Súlyos esetekben a Guillain-Barre egész motoros rostok a gyökerektől a végződések jelen limfociták és makrofágok, és az aktivált makrofágok szoros kapcsolatban mielinnel vagy mielin fagocitózist. Bár a kísérleti modellje gyulladásos neuropátia kapott adatok megerősítik a részvételét a T-limfociták in idegkárosodás, nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy ez a helyzet betegeknél Guillain-Barré-szindróma. Felhalmozott dátum adatok alátámasztják a bevonását az aktivált T-limfociták, hogy átjut a vér-agy gáton és a kiváltó demielinizáció együtt fajlagos antigének elleni antitestek idegrostokat, citokinek (például a TNF-a és az interferon-y), komplement komponensek, adott esetben beleértve a membrán támadó komplex, és az aktivált makrofágok . Több kutatásra van szükség, hogy szerepének tisztázása minden egyes ilyen elemek, valamint a szekvencia, amelyben részt vesznek a patogenezisében Guillain-Barre-szindróma.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Tünetek guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindróma tünetei a fáradt parézis dominanciája (proximálisabb, mélyebb), az érzékenységi rendellenességek kevésbé hangsúlyosak. Tipikusan szinte szimmetrikus gyengeség, paresztézissal kezdődik a lábakkal, ritkábban a kezekkel vagy fejjel. Az esetek 90% -ában a gyengeség a betegség harmadik hetében elérte a maximális értéket. A mély ín reflexek kifogynak. A sphincter funkciója megmarad. Súlyos esetekben az esetek felében nyilvánvaló az arc- és oropharyngealis izmok gyengesége. Az esetek 5-10% -ában intubálás és szellőzés szükséges a légzőizmok bénulásával kapcsolatban.

Néha (talán egy variáns formájával) alakul ki súlyos vegetatív diszfunkció ingadozások vérnyomás, kóros szekréciója az antidiuretikus hormon, aritmiák, bél pangás, vizelet-visszatartás és a károsodott pupilla fényre adott válaszként. A Fischer-szindróma a Guillain-Barre-szindróma ritka változata, szemészeti, ataxikus és isflexiás.

Az első tünetek, megjelenésük és dinamikájuk sorrendje

A tipikus esetei Guillain-Barré-szindróma kezdődik izomgyengeség és / vagy érzékelési zavarok (zsibbadás, paresztézia) az alsó végtagokon, ami néhány óra vagy nap átterjedt a felső végtagok.

A Guillain-Barre első tünetei az érzékenység zavarai, például a paresztézia a lábakban. Bár a károsodott érzékenység objektív jeleit gyakran észlelik, általában enyheek. Korai és rendkívül kellemetlen betegek esetén a betegség megnyilvánulása mélyen fájó fájdalom és fájdalmas dysesthesia lehet a végtagokban. A paralízis eredetileg az alsó végtagokat érintheti, majd gyorsan, néhány óra vagy nap alatt felemelkedő irányba terelheti a felső végtagokat, a mimikát, a tabloidot és a légzőizmokat. Azonban az események eltérő alakulása is lehetséges, amikor a betegség gyengeséggel kezdődik az imitóizmokban és a felső végtagokban, majd az alsó végtagok közé tartozik. Kezdettől fogva a tünetek általában szimmetrikusak, és a bénuláshoz kötődik az ín és a periostális reflexek elvesztése vagy gyengülése. A Guillain-Barre-szindróma gyakran vegetatív szálakat foglal magában. Autonomikus tüneteket észlelnek az esetek mintegy 50% -ában, de a sphincterek funkciója általában nem szenved. A betegségnek egyfázisos kurzusa van: a több nap vagy hétig tartó, növekvő tünetek időszaka után több naptól több hónapig terjedő fennsíkot követ, amelyet több hónapig tartó behajtás követ. A 1976-1977 volt egy enyhe növekedés előfordulásának Guillain-Barré-szindróma, immunizálására sertés influenza vakcina, de egy másik kiviteli alakban, elleni immunizálás az influenza vakcina 1980-1988 években a hasonló jelenségek számoltak be.

A klasszikus esetben, megnyilvánuló kombinációja motoros, szenzoros és autonóm tüneteket, amelyek alapján demielinizációs polyradiculoneuropathia, diagnózisa Guillain-Barré-szindróma ritkán okoz gondot. A Guillain-Barre-szindróma axonális variánsa, főként a motoros rendellenességek és az akut motor-szenzoros axonális neuropátia manifesztuma. Az akut axonális forma általában durvább funkcionális hibát mutat, és kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. A szemgyógykezelés, a ataxia és az aireflexia kombinációja a Guillain-Barre-szindróma egy másik változatára jellemző, Miller Fisher-szindróma néven ismert. Egy diagnosztikai szempontból a tünetek hiányában az agyidegek, még ép záróizom funkció akkor kell használni a képalkotó kizárni gerincvelő kompresszió. Amikor a differenciál diagnózis is fontos szem előtt tartani, akut intermittáló porfiria, intoxikáció fémek okozhat akut polineuropátia és szisztémás betegségek, mint például a fertőző mononukleózis, paraneplasticheskie szindrómák vagy különböző metabolikus rendellenességek. HIV-fertőzött betegek hajlamosak fejlesztésére polineuropátia vagy polyradiculoneuropathia, ami összefüggésbe hozható a Guillain-Barre-szindróma, citomegalovírus poliradikuloneuropátia vagy limfóma. Ezek a feltételek nehéz különbséget, amely csak a klinikai tüneteket, de a tanulmány az agy-gerincvelői folyadék, amikor polyradiculoneuropathia, HIV-fertőzéssel kapcsolatos, általában kiderül neutrofil pleocytosis és jelei a vírus szaporodását.

Autonóm diszfunkció (beleértve akkomodációs zavarok, fájdalom a has és a mellkas, hipotenzió, tachycardia) jelentősen rontja a páciens állapota és egy gyenge prognosztikai jel. Az egyik vizsgálatban, szubklinikai tüneteit bevonása mind a szimpatikus és a paraszimpatikus idegrendszerben, detektálható vizsgálatok autonóm funkció, figyeltünk meg a betegek többségénél.

Észak-amerikai gravitációs skála

Fokú	Bizonyíték
0	Norma
én	Minimális mozgási zavarok
II	Képesség 5 m támogatás nélkül (támogatás)
III	Mozgásképesség 5 m támogatással (támogatás)
IV	Nem lehet 5 m-t elhagyni a támasztékkal vagy a támasztékkal (ágyfekvés vagy kerekesszék)
V	Szellőzésre van szükség

• A betegek egyharmada légzési elégtelenséget okoz.
• A legtöbb esetben a felületi érzékenység rendellenességei enyhék vagy közepesen súlyos hypo- vagy hyperesthesia formájában jelentkeznek a polineurális típus szerint (pl. "Zokni és kesztyű"). Gyakran vannak fájdalmak a csípő, ágyéki és gluteális régiókban. Ezek mind nociceptívak (izom), mind neuropátiásak (az érzékszervi idegek károsodása okozhatja). A betegek közel felében kimutatták a mély érzékenységet (különösen a vibrációs és az izmok érzéseit), amelyek nagyon durva (teljes elvesztésig).
• A koponya idegek sérülései a legtöbb betegben megfigyelhetők. Lehetséges részvétele a folyamat bármely agyidegek (kivéve a páros I és II), de a legnagyobb szabályosságát megfigyelt lézió VII, IX és X gőz, amely megnyilvánul, arc parézis és bulbáris muszkuláris rendellenességek.
• A betegek több mint felében autonóm rendellenességeket észleltek, és a következő rendellenességek jelentkezhetnek.
  • Átmeneti vagy tartós arteriális hipertónia vagy ritkábban artériás hipotónia.
  • Szívritmuszavarok, leggyakrabban sinus tachycardia.
  • Zavaró rendellenesség [helyi (tenyér, láb, arc) vagy általános hyperhidrosis].
  • Az emésztőrendszer funkcióinak megszorítása (székrekedés, hasmenés, ritka esetekben, bélelzáródás).
  • A kismedencei szervek (rendszerint a vizelet megtartása) funkcióinak megsértése ritka, általában enyhék és átmenetiek.
• Amikor Miller-Fisher-szindróma, a klinikai kép uralja ataxia, amelyek jellemzően funkciók kisagyi, ritka esetekben - vegyes (cerebelláris-érzékeny), és a részleges vagy teljes ophthalmoplegia, esetleg kárt más agyideg (VII, IX, X). A parézia általában enyhe, az esetek egynegyedében szenzoros rendellenességek vannak.

[21], [22], [23], [24], [25]

A Guillain-Barre-szindróma diagnosztikai kritériumai

[26], [27], [28], [29], [30]

A diagnózishoz szükséges Guillain-Barre-szindróma jelei

• A. Progresszív izomgyengeség több mint egy végtagban
• B.Areflexia (ín reflexek hiánya)

A diagnózist támogató Guillain-Barre-szindróma tünetei

• A. Klinikai tünetek (a fontossági sorrendben felsorolva)
  • Progresszió: az izomgyengeség gyorsan fejlődik, de a betegség kialakulása után 4 héten belül megáll.
  • A relatív szimmetria szimmetria ritkán abszolút, de a vereség egy végtag szemben is befolyásolja (megjegyzés: A betegek gyakran számolnak aszimmetria tünetek a betegség korai, de abban az időben a fizikális vizsgálat kiütések általában szimmetrikus).
  • Az érzékenységi rendellenességek szubjektív és objektív tünetei.
  • A koponya idegeinek gyengítése: az arcizmus parézise.
  • Helyreállítás: általában 2-4 héttel kezdődik a betegség előrehaladtával, de néha késik néhány hónapig. A legtöbb beteg megfigyeli a funkciók teljes helyreállítását.
  • Vegetatív rendellenességek: tachycardia és egyéb arrhythmiák, posturalis artériás hypotensio, artériás magas vérnyomás, vasomotoros rendellenességek.
  • A hiánya láz a betegség kezdete (egyes esetekben láz a betegség kezdete eredményezhet megbetegedés miatt, illetve egyéb okok miatt, a jelenléte a láz nem zárja ki a Guillain-Barre-szindróma, de növeli a valószínűségét annak, más betegségek, különösen a poliomyelitis).
• B. Opciók
  • Kimondott fájdalomérzékenységi rendellenességek.
  • Progresszió több mint 4 hét. Néha a betegség előrehaladása néhány héten vagy a kis relapszusok jelenlétében lehetséges.
  • A progresszió abbahagyása a későbbi helyreállítás vagy tartósan fennmaradó szimptomatológia fenntartása nélkül.
  • A sphincterek funkciói: általában a sphincterek nem érintettek, de egyes esetekben a vizelés megszeghet.
  • CNS elváltozás: A Guillain-Barre-szindróma befolyásolja a perifériás idegrendszert, nincs megbízható bizonyíték a CNS károsodásának lehetőségére. Néhány beteg durva kisagyi ataxia karakter stopnye patológiai jelei bővítménytípussal, dysarthria vagy fuzzy szintű érzékelési zavarok (ami vezetéktípustól megsértése), de nem zárja ki a diagnózist Guillain-Barré szindróma, ha vannak más jellegzetes tünetek
• C. A cerebrospinális folyadék változásai a diagnózist igazolják
  • Fehérje: A betegség kezdete után 1 héttel a fehérje koncentrációja a cerebrospinális folyadékban emelkedik (az első héten normális lehet).
  • Sist: tartalma mononukleáris leukociták a folyadékban, és 10: 1 l (a tartalmát a leukociták 20 1 mm vagy annál nagyobb, gondosan meg kell vizsgálat Ha a tartalom több, mint 50 az 1 L, a diagnózis a Guillain-Barre elutasítja, kivéve a betegek HIV-fertőzés és. Lyme borreliosis).

A Guillain-Barre-szindróma tünetei, amelyek kétségeket okoznak a diagnózisban

1. Erős aszimmetria a parézisben.
2. Tartós kismedencei rendellenességek.
3. A kismedencei rendellenességek jelenléte a betegség debütálásában.
4. A CSF-ben lévő mononukleáris leukociták tartalma több mint 50 μl.
5. A polimorfonukleáris leukociták jelenléte a cerebrospinális folyadékban.
6. Tiszta érzékenységi rendellenességek

A Guillain-Barre-szindróma jelei, kivéve a diagnózist

1. A jelenleg illékony szerves oldószerek (anyagi visszaélések) visszaélése.
2. A porfirin metabolizmus rendellenességei, ami az akut intermittáló porfiria diagnózisát (porfobilinogén vagy aminolevulinsav fokozott vizeletkiválasztását) jelenti.
3. Nemrégiben átadott diftéria.
4. A jelenléte neuropátia tüneteinek eredményeként ólommérgezés (bénulása az izmok a felső végtag, néha aszimmetrikus, markáns gyengesége az extensor a kéz), vagy bizonyíték az ólommérgezés.
5. A kizárólag érzékszervi rendellenességek jelenléte.
6. Egy másik betegség megbízható diagnosztizálása, amely a Guillain-Barre-szindróma tüneteivel (poliomyelitis, botulizmus, toxikus polineuropátia) hasonló.

A közelmúltban egyes szerzők, mint a Guillain-Barre-szindróma casuistikailag ritka atipikus formája, az akut szenzoros neuropátiát veszik figyelembe, amit rendkívül érzékeny rendellenességek mutatnak ki.

Forms

Jelenleg a Guillain-Barre-szindrómában négy fő klinikai variáns különböztet meg.

• Az akut gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia a leggyakoribb (85-90%), a Guillain-Barre-szindróma klasszikus formája.
• A Guillain-Barre-szindróma axonális formáit sokkal kevésbé megfigyelték (10-15%). Az akut motoros axonális neuropathiát a motorszálak elszigetelt sérülése jellemzi, amely a leggyakoribb az Ázsia (Kína) és Dél-Amerika országaiban. Az akut motoros szenzoros axonalis neuropathiaban mind a motoros, mind az érzékeny rostok érintettek, ez a forma hosszabb időtartamú és kedvezőtlen prognózissal jár.
• A Miller-Fisher szindrómája (az esetek legfeljebb 3% -ában) ophthalmoplegia, cerebelláris ataxia és alexiás, általában enyhe parézis jellemzi.

A legfontosabb, a közelmúltban a betegség néhány atipikus formáját azonosították - akut pandisavtonomia, akut szenzoros neuropátia és akut koponya polinuropátia, amelyek nagyon ritkák.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostics guillain-Barre-szindróma

Az anamnézis gyűjtése során tisztázni kell a következő szempontokat.

• A provokatív tényezők jelenléte. Az esetek mintegy 80% -ában a Guillain-Barre-szindróma 1-3 hetes fejlődését bizonyos betegségek vagy állapotok előzik meg.
• - a gyomor-bél traktus fertőzések, felső légúti vagy más oldalakon. A leghosszabb perzisztencia felfedje együtt bélrendszeri fertőzés okozta Campylobacter jejuni. Egyének átesett campylobacteriosis, a kialakulásának kockázata a Guillain-Barre-szindróma követő 2 hónapon belül a betegséget körülbelül 100-szor magasabb, mint az általános populációban. Guillain-Barré-szindróma is kialakulhat fertőzés után okozta herpeszvírusok (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, kanyaró, mumpsz, Lyme borreliosis és így tovább. Ezen túlmenően, a Guillain-Barre szindróma HIV-fertőzéssel kialakulhat.
• Vakcinázás (veszettség elleni, tetanusz, influenza elleni, stb.).
• Operatív beavatkozások vagy sérülések bármely helyen.
• Bizonyos gyógyszerek (trombolitikus gyógyszerek, izotretinoin stb.) Vagy érintkezés mérgező anyagokkal.
• Néha a Guillain-Barre-szindróma az autoimmun (szisztémás lupus erythematosus) és tumoros (limfogranulomatosis és egyéb limfómák) betegségek hátterében alakul ki.

Laboratóriumi és instrumentális kutatás

• Általános klinikai vizsgálatok (általános vérvizsgálat, általános vizeletvizsgálat).
• Biokémiai vérvizsgálat: a szérum elektrolit koncentrációja, az artériás vérgáz összetétele. A G osztályú immunglobulinokkal végzett specifikus terápia megtervezésekor szükség van az Ig-frakciók vérben történő meghatározására. Alacsony IgA koncentrációja jellemzően kapcsolatos a saját örökletes ilyen esetekben nagy a kockázata az anafilaxiás sokk (immunglobulin kezelés ellenjavallt).
• A cerebrospinális folyadék vizsgálata (citoszin, fehérje koncentráció).
• Szerológia gyanúja etiológiai szerepe bizonyos fertőzések (markerek HIV, citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus, a Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, stb.) Ha a polio gyanúja merül fel, virológiai és szerológiai (antitest-titer páros szérumban) szükséges.
• EMG, amelynek eredménye alapvető fontosságú a diagnózis megerősítésére és a Guillain-Barre-szindróma formájának meghatározására. Nem szabad elfelejteni, hogy az EMG eredményei normálisak lehetnek a betegség első hetében.
• neyrovizulizatsii módszerek (MRI) nem teszik lehetővé, hogy a diagnózis megerősítésére a Guillain-Barré-szindróma, de szükség lehet a differenciáldiagnózishoz központi idegrendszeri rendellenességek (akut ischaemiás stroke, encephalitis, myelitis).
• EKG.
• A külső légzés funkciójának megfigyelése [a tüdő létfontosságú kapacitásának meghatározása (JEL) a páciens ventilátorra való átvitelére szolgáló jelzések időben történő kimutatására.
• Súlyos esetekben (különösen a gyors a betegség előrehaladásának, bulbáris Abuse kifejezve vegetatív rendellenességek), valamint a mechanikus szellőztetés megfigyelése szükséges alap életjeleket (olyan körülmények között, ICU): vérnyomás, EKG, pulzoximetria, légzésfunkció és mások ( az adott klinikai helyzettől és az alkalmazott terápiától függően).

[36], [37], [38]

A Guillain-Barre-szindróma besorolásának neurofiziológiai kritériumai

Norm (a következő jelek mindegyikének jelen kell lennie az összes vizsgált idegben)

1. A daganatos motor késleltetése <100% -a a normál felső határértéknek.
2. Az F-hullám biztonsága és a késleltetés <100% -a a normál felső határértéknek.
3. SRV> a normál alsó határ 100% -a.
4. Az M-válasz amplitúdója, ha disztális ponton stimuláljuk, a normál alsó határának 100% -a.
5. Az M-válasz amplitúdója a proximális ponton a> 100% alsó határértékkel.
6. Ratio "Az M-válasz amplitúdója a proximális stimulációhoz / az M-válasz amplitúdója a distalis ponton történő stimuláláshoz"> 0,5

Primer demyelinizációs lézió (meg kell legalább egy jellemzőjével legalább két vizsgált idegek vagy a jelenléte a két funkciók egyetlen idegre, ha minden más idegek ingerlékeny és amplitúdóját M-válasz, ha stimulált a disztális pont> 10% -a az alsó határ a normális ).

1. SRV a normálérték alsó határának <90% -a (<85%, ha az M-válasz amplitúdója a disztális pont stimulációjával
2. Disztopikus motor késleltetés> A normál felső határ 110% -a (> 120%, ha az M-válasz amplitúdója a disztális pont stimulációjával
3. Az arány a „amplitúdójú M-választ, amikor stimulált a proximális pont / amplitúdójú M-választ, amikor stimulált a disztális pont” <0,5, és az amplitúdó a M-válasz, ha stimulált a disztális pont> 20% -a az alsó határ a normális.
4. Az F-hullám késése> a normál felső határ 120% -a

Elsődleges axonális sérülés

• A hiánya az összes fent említett attribútumokat demielinizáció az összes vizsgált idegek (megengedett, hogy egyikük az egyik az ideg, ha a amplitúdója M-válasz, ha stimulált disztális pont <10% az alsó határ a normális), és az amplitúdó a M-válasz, ha stimulált a disztális pontban <80 A normál alsó határérték% -a, legalább két idegben

Idegi izgatottság

• A disztális pontban történő stimuláció során az M-válasz nem okozható egyetlen idegben sem (vagy csak egy olyan idegben okozható, amelynek amplitúdója a normál alsó határának <10% -a)

Bizonytalan vereség

Nem felel meg a fenti formák bármelyikének kritériumainak

Ez a forma magában foglalhatja az elsődleges súlyos axonopathia, a súlyos disztériális demielinizációt a vezetőblokkal és a másodlagos Waller degenerációt demielinizáció után; neurofiziológiailag nem különböztethetők meg.

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

• A Guillain-Barre-szindróma súlyos formáinak kezelésére az intenzív osztály orvosával együtt kerül sor.
• Súlyos szív-és érrendszeri rendellenességek (tartósan súlyos artériás hipertónia, arrhythmiák) esetén kardiológus konzultációra lehet szükség.

További kutatási módszerek adatai

Fontos diagnosztikai érték Guillain-Barre van elektromiográfia (EMG) és a vizsgálat vezetési sebességet a impulzusok mentén idegek, valamint vizsgálata agy-gerincvelői folyadék. Kezdve 3-7 nap után, az első tünetek elektrofiziológiai vizsgálat az észlelt lassulása a motor, és (kisebb mértékben) a szenzoros rostok, a nyúlás és a disztális latenpii látens időszak F-hullám, csökkentve a teljes izom akciós potenciál amplitúdója (M-válasz ) és néha szenzoros akciós potenciálok, valamint a fokális és aszimmetrikus egységek, amelyek jelzik a szegmentális demielinizáló polineuropátia. Másrészt, az akut motor axonalis szenzoros akciós potenciál amplitúdója és vezetési sebességet a szenzoros rostok lehet normális, de összességében csökkenés mutatkozik az izom akciós potenciál amplitúdója és csak enyhe motorlassítás a szálak. A vereség a motoros és szenzoros rostok nagyjából megváltozott a teljes izom akciós potenciál és szenzoros akciós potenciál, és a távoli késleltetés és vezetési sebesség nehéz mérni, jelezve a súlyos motoros és szenzoros axonopathy. Amikor Miller Fisher-szindróma, megnyilvánuló ataxia, ophthalmoplegia iarefleksiey, izomerő érintetlen marad, és a teljesítménye a EMG és az idegek vezetési sebessége a végtagok normális lehet.

A vizsgálat az agy-gerincvelői folyadékban betegeknél Guillain-Barre-szindróma megnövekedését mutatta fehérjetartalom feletti szintre 60 mg / dl, a normál sejtszám (nem több, mint 5 sejtet tartalmazó 1 l). Mindazonáltal, az első napokban a betegség fehérjetartalma agy-gerincvelői folyadékban lehet normális, így növelve sejtszámot legfeljebb 30 sejtet tartalmazó 1 mm nem zárja ki a diagnózist a Guillain-Barre-szindróma.

Mivel a tanulmány a lábikraidegből biopszia általában nem kimutatható gyulladás jeleit vagy demyelinizáció, ez a módszer nem egy szabványos vizsgálatok a betegek többségénél Guillain-Barré-szindróma, de fontos lehet a kutatás. A patológiai vizsgálatok azt mutatták, hogy a Guillain-Barré-szindróma főleg a proximális idegek és gerincvelői ideg gyökerek: ez ott kiderült ödéma, szegmentális demielinizáció, endonerviya infiltráció mononukleáris sejtek, beleértve a makrofágok. A mononukleáris sejtek kölcsönhatásba lépnek mind a Schwann-sejtekkel, mind a mielin burával. Bár Guillain-Barre-szindróma - polyradiculoneuropathia, rendellenességek mutatható ki a központi idegrendszerben (CNS). A legtöbb 13 boncolás esetben mononukleáris infiltrációja a limfociták és az aktivált makrofágok találtak a gerincvelőben, a medulla oblongata, a híd. Azonban a központi idegrendszerben nem észleltek primer demielinizációt. A hosszú domináns gyulladásos sejttípusok a központi és perifériás idegrendszer volt aktivált makrofágok, továbbá vannak detektáltunk a CD4 ⁺ és CD8 ⁺ T-limfociták.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Megkülönböztető diagnózis

Guillain-Barré-szindróma meg kell különböztetni a más betegségek, hogy nyilvánvaló heveny petyhüdt bénulás, különösen a polio (különösen a csecsemőknél) és más polineuropátia (diftéria, porphyriás). Ezen túlmenően, egy hasonló klinikai képet lehet egy elváltozás a gerincvelőben és az agytörzsben (keresztirányú myelitis, stroke vertebrobasilaris rendszer) és a betegségek károsodott neuromuszkuláris átvitel (myasthenia gravis, botulizmus).

• A differenciál diagnosztikájában poliomyelitis figyelembe kell venni az adatok epidemiológiai történelem, a betegség jelenlétére fellépő láz, a tünetek a gyomor-bélrendszer, aszimmetrikus léziók, a hiánya objektív érzékenységi rendellenességek, magas sejtszám a liquor. A poliomyelitis diagnózisát virológiai vagy szerológiai vizsgálatok segítségével igazolják.
• Polineuropátia akut intermittáló porphyria hasonlíthatnak Guillain-Barre-szindróma, de általában kíséri a különböző pszichiátriai tünetek (téveszmék, hallucinációk, és így tovább.), És kifejezhető hasi fájdalmak. A diagnózist megerősíti a porfibro-nogén koncentrációja a vizeletben.
• A keresztirányú myelitis, melyet a kismedencei szervek korai és tartós károsodása jellemez, érzékeny rendellenességek jelenléte, az agykoponya idegei károsodásának hiánya.
• A Guillain-Barre-szindrómában emlékeztető tünetek, kiterjedt agyi infarktus esetén lehetséges a tetraparéziás kialakulás, amely az akut periódusban a perifériás tulajdonságokkal rendelkezik. Az ilyen eseteket azonban akut fejlődés (általában néhány perc alatt) és a legtöbb esetben a tudat elnyomása (kóma) jellemzi, amelyet a Guillain-Barre-szindrómában nem figyeltek meg. Végül a diagnózist az MRI igazolja.
• A myasthenia gravis különbözik a Guillain-Barre-szindrómától tünetileg változó, érzékeny rendellenességek hiányában és az ín reflexek jellegzetes változásaiban. A diagnózist az EMG (a csökkenés jelenségének detektálása) és a farmakológiai vizsgálatok segítségével erősítik meg.
• A botulizmus esetében a megfelelő epidemiológiai adatok mellett a paresis eloszlás lefelé eső típusa, bizonyos ín-reflexek megőrzése, érzékeny rendellenességek hiánya és a cerebrospinális folyadékban bekövetkező változások is jellemzőek.

Kezelés guillain-Barre-szindróma

A Guillain-Barre-szindróma kezelésének célja az életfontosságú funkciók fenntartása, az autoimmun folyamat leállítása specifikus terápiával, a szövődmények megelőzésével.

Kórházi kezelésre utaló jelek

Minden Guillain-Barre-szindrómában szenvedő beteg kórházba kerül egy kórházban, intenzív osztályon.

Nem gyógyszeres kezelés a Guillain-Barre-szindrómához

A Guillain-Barre-szindróma esetek mintegy 30% -ában súlyos légzési elégtelenség alakul ki (a membrán és a légzőgyulladás parézise miatt), ami mechanikus lélegeztetést igényel. Javallatok végző intubálás további szellőztetés - Zhol csökkenés 15-20 ml / kg, P _és O ₂ <60 Hgmm vagy S _egy 0 ₂ <95% további oxigén mellett, p _és a CO ₂ > 50 Hgmm A mechanikus lélegeztetés időtartamát (több naptól a hónapig) egyénileg határozzák meg, a ZHEL irányításával, a lenyelés és a köhögés reflex helyreállításával és a betegség általános dinamikájával. Húzza ki a pácienst a lélegeztetőgépből fokozatosan, a szaggatott szellőztetés szakaszán keresztül.

Súlyos esetekben súlyos bénulása alapvető fontosságú a szövődményeinek megelőzésére járó elhúzódó immobilitás a beteg (. Felfekvések, fertőzések, tromboembóliás szövődmények, stb), van a megfelelő ellátást: időszakos (2 óránként, vagy gyakrabban) helyzetében bekövetkezett változás a beteg, bőrápoló, megelőzés aspiráció [utánállítás a száj és az orr, orrüregi dréncső etetés, fogmosás légcső és a hörgők (közben ALV)], ellenőrzik a funkciókat a húgyhólyag és a belek, a passzív torna, masszázs végtagok, stb

A tartós bradyarrhythmiáknál az aszisztolák kialakulásának fenyegetésével ideiglenes pacemakerre lehet szükség.

Gyógykezelés és plazmaferézis

Mint specifikus kezelésére Guillain-Barré-szindróma, amelynek célja arretáló az autoimmun folyamatot, hogy a jelenleg használt impulzusos kezelés immunglobulin G és plazmaferezis. A specifikus terápia módszerei súlyosak (az észak-amerikai 4 és 5 pont közötti motorhiány mérlegelése) és a betegség progressziójának mérsékelt (2-3 pontját) mutatják. Mindkét módszer hatékonysága megközelítőleg azonos, az egyidejű magatartásuk nem kivitelezhető. A kezelés módját egyedileg kell kiválasztani, figyelembe véve a rendelkezésre állást, lehetséges ellenjavallatokat stb.

• A plazmapherézis egy hatékony módszer a Guillain-Barre-szindróma kezelésére, amely jelentősen csökkenti a parézis súlyosságát, a mechanikai lélegeztetés időtartamát és javítja a funkcionális kimenetelt. Általában 4-6 műveletet hajtanak végre egy napi intervallumokban; A helyettesítő plazma térfogata egy műveletben legalább 40 ml / kg legyen. A helyettesítő tápközegben 0,9% -os nátrium-klorid-oldatot, röopolyglükint és albuminoldatot használunk. A plazmaferézis viszonylag ellenjavallt májkárosodásban, súlyos cardiovascularis patológiában, véralvadási rendellenességekben és fertőzésekben. Lehetséges szövődmények - hemodinamikai zavarok (csökkenő vérnyomás), allergiás reakciók, elektrolit rendellenességek, vérzéses rendellenességek, hemolízis kialakulása. Mindegyiket ritkán figyelték meg.
• A G immunglobulin-csoportot intravénásan adják 0,4 g / kg dózisban naponta egyszer 5 napon keresztül. Az immunglobulin kezelés, pl. A plazmaferézis, csökkenti a szellőzés időtartamát és javítja a funkcionális eredményeket. A leggyakoribb mellékhatások a fejfájás és az izomfájdalom, a láz, az émelygés; súlyosságukat az infúzió sebességének csökkentésével lehet csökkenteni. Súlyos mellékhatások, mint pl. Thromboembolia, aszeptikus meningitis, hemolízis, akut veseelégtelenség stb. Nagyon ritkák. Normál humán immunglobulin ellenjavallt öröklött hiányában az IgA és korábban anafilaxiás reakciók immunglobulin-készítmények.

A Guillain-Barre-szindróma tüneti kezelése

• Infúziós terápia a savas-bázis, a víz-elektrolit egyensúly, a súlyos artériás hypotensio megsértésének orvoslására.
• A tartósan súlyos artériás hipertónia esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (béta-adrenoblockerek vagy lassú kalciumcsatorna-blokkolók) írnak elő.
• Súlyos tachycardia esetén béta-adrenoblockokat (propranolol), bradycardia-atropin-kezelést írnak elő.
• Az interkurrent fertőzések kialakulásához szükség van antibiotikum terápiára (széles spektrumú gyógyszerek, például fluorokinolonok).
• A mélyvénás trombózis és a tüdőembólia megelőzésére a kis molekulatömegű heparinokat profilaktikus dózisban írják elő naponta kétszer).
• Amikor a fájdalom nociceptív eredetű (izom, mechanikai) javasoljuk acetaminofen vagy NSAID-k, abban az esetben a neuropátiás fájdalom gyógyszerek választéka: gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

A Guillain-Barre-szindróma operatív kezelése

Ha tartós (több mint 7-10 napos) szellőzés szükséges, a tracheostomia javasolt. Súlyos és megnyúlt bulbar rendellenességekben gasztrosztómiára lehet szükség.

A Guillain-Barre-szindróma kezelésének általános elvei

A Guillain-Barre-szindróma akut és gyorsan növekvő megnyilvánulásait az intenzív osztályban fenntartó terápia, valamint a betegség kialakulásának immunrendszerére gyakorolt hatásra van szükség. A Guillain-Barre-szindrómában szenvedő betegeket kórházba kell helyezni a légzési állapot és az autonóm funkciók gondos megfigyelésére. Minél gyorsabban növekszik a bénulás, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy mesterséges szellőzésre van szükség. A növekvő tünetek idején rendszeres neurológiai vizsgálat, a tüdő létfontosságú kapacitásának vizsgálata, a légutak átjárhatóságának fenntartása rendszeres mukulást igényel. A korai stádiumban állandó éberséget követel, mivel hiányában is nyilvánvaló légúti betegségek és a szemgolyó kis aspirációs funkciók nagyban fokozza a vegetatív diszfunkció, ami légzési elégtelenség.

Előrejelzések és a mortalitás csökkenése a Guillain-Barré-szindróma, ért el az elmúlt években, főként a korai kórházi betegek az intenzív osztályokon. Indikációi fordítására a beteg az intenzív és figyelembe véve a intubálás szolgálhat csökkenése vitális kapacitás alatt 20 ml / kg, és nehézségeket eltávolítjuk a váladék a légutakban. A cél a korai átadás elkerülése sürgősségi intubáció körülmények között súlyos légzési elégtelenség éles ingadozások a vérnyomás és a pulzusszám, amely kiválthatja egy diszfunkció vagy a miokardiális infarktus. Az egyik legfontosabb feladat a fenntartó kezelés - a megelőzés és a korai kezelés a tüdő és húgyúti fertőzések, valamint a megelőzésére a mélyvénás trombózis a láb és az azt követő tüdőembólia szubkután beadásával heparin (5000 NE 2-szer naponta). A bél táplálását és működését is ellenőrizni kell. Mivel az autonóm diszfunkció jelentős hatással van a halálozásra, a szívműködés és az artériás nyomás folyamatos monitorozása szükséges.

Az egyik legfontosabb szempont a betegellátás Guillain-Barré szindróma az intenzív terápiás egység, amely azonban nem mindig veszik figyelembe - Javítás súlyos szorongás által okozott teljes rögzítését a beteg a háttérben mentése intelligencia. E tekintetben fontos a pszichológiai támogatás. A betegeknek meg kell magyarázniuk a betegség lényegét, a betegség sajátosságait, beleértve a progresszió lehetőségét, megismerni a kezelés különböző módozatait. Fontos számukra, hogy magyarázza el, hogy a teljes gyógyulás valószínűsége nagyon magas, még akkor is, ha egy ideig mesterséges lélegeztetésre kerülnek. A szemmozgások segítségével történő kapcsolat létrehozása csökkenti a betegeknél felmerülő izolációs érzést. Tapasztalataink szerint a 0,5 mg lorazepám 4-6 óránként történő beadása éjszakai hallucinációkban hatásos. Lehetőség van 0,5 mg riszperidon vagy 0,25 mg olanzapin adagolására is.

A Guillain-Barre-szindróma kezelésének gyakorlata jelentős változásokon ment keresztül az elmúlt évtizedben. Például a plazmapherézis hatékonysága bizonyított. Bár a hatásmechanizmusa ismeretlen marad, úgy gondoljuk, hogy ez lehet kapcsoltak antitestekhez kiválasztódását, citokinek, komplement és egyéb mediátorok immungyulladásos reakciók. A nyílt észak-amerikai multicentrikus vizsgálat volt a betegség kimenetelét ha plazmaferezis, és nincs különleges bánásmód, azt mutatták, hogy a plazmaferezis öt egymást követő napon csökken a hossza kórházi vezet jelentős javulást mutat a kontroll csoportban. A kezelés hatékonyabb volt, ha a betegség első hetében kezdődött. Hasonló eredményeket kaptunk francia Cooperative Group, aki végzett randomizált, multicentrikus vizsgálat és kimutatta, hogy négy plazmaferezis ülés vezet gyorsabb a felépülés 220 beteget vontak be a vizsgálatba (francia Cooperative Group, 1987). Vizsgálata ugyanezek a betegek egy év azt mutatja, hogy a teljes gyógyulás az izomerő volt megfigyelhető 71% -ánál, akik végzett plazmaferezis, és csak a betegek 52% -a, a kontrollcsoportban (francia Cooperative Group, 1992). A következő vizsgálat hatékonyságát különböző sranivalas munkamenetek száma plazmaferezis 556 beteg Guillain-Barre változó tünetek súlyosságát (francia Cooperative Group, 1997). Enyhe tünetek átesett plazmaferezis két ülés, a hasznosítás nagyobb volt, mint azoknál, amelyek rend nem tartalmazott plazmaferezis. Mérsékelt tüneteket mutató betegeknél a plazmapherézis négy kezelése hatékonyabb volt, mint a plazmaferézis két szekciója. Ugyanakkor, hat ülés a plazmaferezis hatékonyság nem haladhatja meg a négy ülés betegeknél egyaránt mérsékelt és súlyos tüneteket. Jelenleg a legtöbb szakosodott központok kezelésében Guillain-Barré szindróma, még mindig használja öt vagy hat alkalommal megrendezésre kerülő 8-10 napig annak érdekében, hogy elkerüljék a stressz a mindennapi az eljárás lefolytatásával. Az Exchange transzfúziót Shili katéter alkalmazásával végezzük. A plazmaferézis a Guillain-Barre-szindrómában szenvedő gyermekek esetében is hatékony, felgyorsítva a független mozgás képességének helyreállítását. Bár plazmaferezis - egy viszonylag biztonságos eljárás, hogy magatartása a Guillain-Barre szindróma különleges kezelést igényel, mert fennáll a veszélye a vegetatív diszfunkció a betegek és a hajlandóság, hogy dolgozzon ki fertőzések.

Intravénás adagolás nagy dózisainak immunglobulin is felismerte hatékony kezelése Guillain-Barre-szindróma, amely képes lényegében időtartamának csökkentése, és a betegség súlyosságát. Mivel abban az esetben, plazmaferezis, immunglobulin terápiás hatásmechanizmus még nem tisztázott. Úgy tartják, hogy ez megszünteti a rovására patogén ellenanyagok anti-idiotípusos antitesteket, az Fc-blokkoló antitest komponens célsejtekbe, és gátolja a lerakódást a komplement, immunkomplexek oldódnak, gyengíti a limfociták működésének, megszakítják vagy megakadályozzák a citokinek funkciókat. Az immunglobulint 2 g / kg teljes dózisban írják fel, amelyet 2-5 napig adnak be. Egy randomizált összehasonlító vizsgálatban a hatás immunglobulin és plazmaferezis azt is kimutatták, hogy amikor a plazmaferezis javul átlagosan 41 nap, és az alkalmazás egy immunglobulin - 27 nap. Ezenkívül azok a betegek, akik beadott immunglobulin szignifikánsan kevesebb szövődmény és kevésbé szükséges gépi lélegeztetés. A legfontosabb kedvezőtlen prognosztikai tényező az idős kor. Későbbi randomizált multicentrikus vizsgálatban plazmaferezist és immunglobulin 383 kezelt páciensek ezeket a technikákat az első 2 hét után a tünetek azt mutatták, hogy mindkét módszer hasonló hatékonysággal, de a kombinációja jelentős előnyei a használata minden a különálló módszerek.

A 2 g / kg dózisú immunglobulin 2 napos bevitele hatékony és biztonságos kezelést mutatott a súlyos Guillain-Barre-szindrómában szenvedő gyermekeknél. A mellékhatások enyheek és ritkán voltak megfigyelhetők. A betegek egy része, főleg a migrénes betegeknél fejfájás volt, amit néha aszeptikus meningitis kísér, plusz pajzsmirigy a cerebrospinalis folyadékban. Néha megfigyelhető a hidegrázás, a láz és a myalgia, valamint az akut veseelégtelenség a veseelégtelenség kialakulásával. Ha immunglobulint adunk be, akkor anafilaxiás reakciót válthatunk ki, különösen immunglobulin-A-hiányban szenvedő személyekben, mind az immunglobulin, mind a plazmaferézia fő hátránya. Mindazonáltal nyilvánvalóan felülmúlja az ilyen kezelések hatékonysága, ami még a jelenlegi korszakban is nyilvánvaló, ami pénzt számol.

Amint látható, kettős-vak, placebo-kontrollos, multicentrikus vizsgálatban 242 beteg Guillain-Barre-szindróma, intravénás beadása nagy dózisú kortikoszteroidok (metilprednizolon, 500 mg naponta, 5 napon) nem érinti a mutatók alapján értékeltük szindróma Guillain Barre, valamint annak valószínűsége, hogy megismétlődik. Ezt követően, nyílt vizsgálatban, amelyben 25 beteg Guillain-Barre-szindróma kezeltük a / az immunglobulin (0,4 g / kg / nap 5 napon keresztül) és metilprednizolon (500 mg / nap 5 napon), a hatás összehasonlítottuk egy immunglobulin alkalmazásával korábban kapott kontrolladatokkal. Amikor a kombináció immunglobulin és metilprednizolon helyreállítási jobb volt, a betegek 76% -a a végén a 4. Héten volt a javulás legalább egy funkcionális szinten - a kontroll csoportban hasonló a mértékű hasznosítására jegyezni mindössze 53% -ánál. Ez arra utalhat, hogy a kortikoszteroidok továbbra is szerepet játszhatnak a Guillain-Barre-szindróma kezelésében. Annak érdekében, hogy tisztázza ezt a kérdést, és annak megállapítására, hogy jelentős javulást a betegség kimenetele jelölni, ha plazmaferézises vagy intravénás immunoglobulin adunk kortikoszteroidok, randomizált klinikai vizsgálatokra van szükség.

További irányítás

Miután vége az akut szakban szükséges átfogó rehabilitációs intézkedések képező tervet egyenként súlyosságától függően a maradék tünetek (gyógytorna, masszázs, stb, és a termikus eljárások ellenjavallt!).

A Guillain-Barre-szindrómát szenvedő betegeket tájékoztatni kell arról, hogy a betegség vége után legalább 6-12 hónapig meg kell őrizni a védelmi rendszert. A fizikai túlterhelések, a túlmelegedés, a hipotermia, a túlzott insoláció és az alkoholfogyasztás nem megengedettek. Ezen időszak alatt tartózkodni kell a vakcinázástól.

Előrejelzés

A Guillain-Barre-szindróma halálozási aránya átlagosan 5%. A halál oka lehet légzőszervi elégtelenség, végzetes kimenetel is lehetséges az aspirációs tüdőgyulladás, a szepszis és más fertőzések, a pulmonalis artériák tromboembóliája miatt. A halálozás jelentősen megnő az életkorral: a 15 év alatti gyermekek esetében nem haladja meg a 0,7% -ot, míg a 65 évnél idősebbeknél 8,6% -ot ér el. A teljes gyógyuláshoz egyéb kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartozik a hosszabb (több mint 1 hónapos) szellőztetés, a korábbi tüdőbetegségek jelenléte.

A betegek többségében (85%) teljes funkcionális gyógyulást figyeltek meg 6-12 hónapig. A fennmaradó maradék tünetek az esetek mintegy 7-15% -ában fennmaradnak. Előrejelzői kedvezőtlen funkcionális végeredmény - 60 év feletti életkor, egy gyorsan progrediáló természetesen a betegség, az alacsony amplitúdójú az M-válasz, ha stimulált a disztális pont (ami súlyos axonkárosodás). A Guillain-Barre-szindróma rekurenciális aránya kb. 3-5%.

[48], [49], [50],