Atópiás dermatitis

Az atópiás dermatitisz az epidermisz és a dermis akut, szubakut vagy krónikus, visszatérő gyulladása, amelyet súlyos viszketés jellemez, és bizonyos életkorral összefüggő dinamikával rendelkezik.

Az „atópiás dermatitisz” kifejezést először Subzberger javasolta 1923-ban a különféle allergénekkel szembeni fokozott érzékenységgel járó bőrbetegségek jelölésére. Az allergiás betegségek (szénanátha, allergiás rhinitis, hörgőasztma) gyakran előfordulnak az anamnézisben vagy közeli hozzátartozóknál. Ez a definíció feltételes, és a tudományos szakirodalomban nincs általánosan elfogadott definíciója az atópiás dermatitisnek, mivel a kifejezés nem alkalmazható semmilyen egyértelműen meghatározott klinikai helyzetre, hanem a krónikus felületes bőrgyulladásban szenvedő betegek heterogén csoportjára. Az atópiás dermatitisz szinonimái az atópiás ekcéma, az alkati ekcéma, az allergiás dermatitis, a neurodermatitis, a prurigo rhizomatous dermatitis, az exudatív-katarrális diatézis, az allergiás diatézis, a gyermekkori ekcéma. A kifejezések sokfélesége a bőrelemek fázisátalakulását és a betegség krónikus, visszaeső lefolyását tükrözi.

[ 1 ], [ 2 ]

Járványtan

Az atópiás dermatitis minden országban, mindkét nemnél és különböző korosztályokban fordul elő.

Az atópiás betegségek előfordulása növekszik. A lakosság körülbelül 5-20%-át érintik, leggyakrabban allergiás rhinitis és atópiás dermatitis formájában (körülbelül 50%), sokkal ritkábban pedig hörgőasztma formájában jelentkeznek. Az atópiás dermatitis a legtöbb esetben már csecsemőkorban jelentkezik, gyakran az élet 2-3 hónapja között. A betegség későbbi gyermekkorban is előfordulhat. A tudósok szerint az atópiás dermatitis a nyolcadik leggyakoribb bőrbetegség a 25 év alattiak körében. A betegség csecsemőkorban, kisgyermekkorban, serdülőkorban és felnőttekben fordul elő. A férfiak gyakrabban betegek csecsemő- és gyermekkorban, a nők pedig késői gyermekkorban és felnőttkorban. Az atópiás dermatitis elsődleges tünetei a pubertás után viszonylag ritkák.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Okoz atópiás dermatitis

Az atópiás dermatitis elsősorban a fejlett országokban élő gyermekeket érinti; az Egyesült Államokban a gyermekek legalább 5%-a érintett. Az asztmához hasonlóan ez is összefüggésben lehet egy proallergén vagy proinflammatorikus T-sejtes immunválasszal. Az ilyen válaszreakciók a leggyakoribbak a fejlett országokban, ahol általában kisebb családok élnek, jobb a beltéri higiénia, és korai oltás történik, ami megvédi a gyermekeket a fertőzésektől és allergénektől, de elnyomja a proallergén T-sejtes választ, és toleranciához vezet.

Az atópiás dermatitis olyan környezeti tényezők hatására alakul ki, amelyek immunológiai, általában allergiás (pl. IgE-közvetített) reakciókat váltanak ki a fokozott genetikai hajlamú embereknél. Az ok-okozati tényezők közé tartoznak az ételek (tej, tojás, szója, búza, földimogyoró, hal), a belélegzett allergének (poratka, penész, szőr) és a Staphylococcus aureus kolonizációja a bőrön az endogén antimikrobiális peptidek hiánya miatt. Az atópiás dermatitisnek gyakran van genetikai összetevője, tehát familiáris.

A Kaposi-féle ekcéma herpetiformis a herpes simplex gyakori formája, amely atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél fordul elő. A hólyagok tipikus csoportjai nemcsak a kiütés helyén, hanem az egészséges bőrön is kialakulnak. Néhány nap múlva a hőmérséklet emelkedik, és orrdugulást okoz. A kiütést gyakran staphylococcus fertőzi meg. Néha virémia és belső szervek fertőzése alakul ki, ami halálhoz vezethet. Mint más herpeszfertőzéseknél, kiújulás is lehetséges.

A gombás és nem herpeszes vírusos bőrfertőzések, mint például a szemölcsök és a molluscum contagiosum, szintén szövődményezhetik az atópiás dermatitiszt.

Az atópiás dermatitisz kialakulásában exogén (biológiai, fizikai és kémiai) és endogén (gyomor-bél traktus, idegrendszer, genetikai hajlam, immunrendszeri rendellenességek) tényezők vesznek részt. Az atópiás dermatitisz patogenezisében a vezető szerepet az örökletes hajlam játssza. Az atópiás dermatitisben szenvedő gyermekek 70-80%-ánál magas az IgE-szint a szérumban, amelyet az IL-4 gén szabályoz. Ha az atópiás dermatitisz kialakulásának populációs kockázata 11,3%, akkor a próbaidős gyermekeknél ez az arány 44,8%. Az atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél a familiáris atópia 3-5-ször gyakrabban fordul elő, mint az egészséges embereknél. Főként az anyai ágon (60-70%), ritkábban az apai ágon (18-22%) van összefüggés az atópiás betegségekkel. Megállapították, hogy az atópiás dermatitis a gyermekek 81%-ánál alakul ki, ha mindkét szülő atópiás dermatitisben szenved, és 56%-ánál, ha csak az egyik szülő szenved. Egyes tudósok szerint az atópiás dermatitis poligénes módon öröklődik.

A modern nézetek szerint az immunrendszer működésében a legfontosabb helyet a helper aktivitású T-sejtek, valamint a T-szupresszorok számának és funkcionális aktivitásának csökkenése tölti be. Az atópiás dermatitisz immunopatogenezise a következőképpen ábrázolható: a biológiai membránok integritásának megsértése következtében antigének (baktériumok, vírusok, vegyi anyagok stb.) behatolnak a szervezet belső környezetébe, és ezeket az antigéneket az antigénprezentáló sejtek - APC (makrofágok, Langerhans-sejtek, keratinociták és leukociták) ismerik fel, amelyek aktiválják a T-limfocitákat, és fokozódik az első- és másodrendű T-helperek differenciálódási folyamata. A kulcspont a kalcineurin (vagy kalciumfüggő foszfatáz), amelynek hatására az aktivált T-limfociták nukleáris faktora granuloplasztifikálódik a sejtmagba. Ennek eredményeként másodrendű T-helperek aktiválódnak, amelyek gyulladáskeltő citokineket - interleukinokat (IL-4, IL-5, IL-13 stb.) - szintetizálnak és választanak ki. Az IL-4 az IgE-szintézis kiváltásának fő tényezője. Emellett fokozódik a specifikus IgE-antitestek termelése. Ezt követően a hisztamint, szerotonint, bradikinint és más biológiailag aktív anyagokat termelő hízósejtek részvételével kialakul a hiperergikus reakció korai fázisa. Kezelés hiányában ezután kialakul az IgE-függő késői fázis, amelyet a T-limfociták bőrbe történő beszűrődése jellemez, meghatározva az allergiás folyamat krónikussá válását.

Az atópiás dermatitisz kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak a gyomor-bél traktus funkcionális állapotának. Kimutatták a gasztrin szabályozási kapcsolatának zavarát, amely a parietális emésztés tökéletlenségében, a chymus feldolgozásában részt vevő enzimek elégtelen aktivitásában stb. A gyermekkor első évében az atópiás dermatitisz gyakori oka a csirketojás, fehérjék, tehéntej és gabonafélék fogyasztása. Az atópiás dermatitisz lefolyását súlyosbítja a diszbakteriózis kialakulása, amelyet az antibiotikumok, kortikoszteroidok ellenőrizetlen használata, a krónikus fertőzés gócainak jelenléte, allergiás betegségek (asztma, rhinitis), diszmetabolikus nefropátia és helminthiasis okoz.

Az öröklődési minták fontossága az atópiás dermatitisben

Az öröklődési minta még nem minden részletében tisztázott, és nem kapcsolódik egyetlen génhez. A HLA-rendszer befolyása is látszólag hiányzik. Az atópiás szülővel rendelkező gyermeknél a betegség valószínűsége 25-30%-ra becsülhető. Ha mindkét szülő atópiás, ez jelentősen megnő, és 60%-ra. Valószínűsíthető a poligénes öröklődéstípus jelenléte. Nem egy specifikus atópiás betegségről van szó, amely öröklődik, hanem a különböző rendszerek atópiás reakciójára való hajlamról. A betegek körülbelül 60-70%-ánál fordul elő pozitív családi atópia. Emiatt a családi és egyéni anamnézis gondos gyűjtése, figyelembe véve az atópiás betegségeket, diagnosztikai értékkel bír az atópiás dermatitisz meghatározásában. Az örökletes hajlam mellett az exogén, egyénileg realizálódó tényezők is fontos szerepet játszanak. A légzőrendszer vagy a belek atópiás megbetegedéseit kiváltó környezeti tényezők közül nemcsak a belélegzett (poratka, növényi pollen, állati szőr) vagy az élelmiszer- (gyakran allergiás csalánkiütéssel együtt) allergének fontosak - mint például a tejfehérje, a gyümölcsök, a tojás, a hal, a tartósítószerek, hanem olyan egyéni tényezők is, mint a stressz vagy az egyidejűleg fennálló pszichovegetatív és pszichoszomatikus rendellenességek.

A vulgáris ichthyosis az esetek körülbelül 30%-ában figyelhető meg, még gyakrabban fordul elő száraz bőr (asztétózis, sebosztázis), megváltozott lipidtartalommal és fokozott vízáteresztő képességgel (károsodott barrierfunkció). Sok betegnél tipikus ichthyoticus tenyér jelenik meg, erősen kifejezett lineáris mintázattal - hiperlinearitás. A vitiligo gyakoribb az atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél, és az alopecia areata ilyen betegeknél kedvezőtlen prognózisú (atópiás típusú alopecia). Figyelemre méltó, bár nagyon ritka, a szemészeti rendellenességek, például az atópiás szürkehályog, ritkábban a keratoconus kialakulása, különösen fiataloknál. Összefüggés van a dyshidrosissal, a tenyér dyshidrotikus ekcémájával és az urticariával. A migrénnel való kapcsolat vitatott, de nem tekinthető megbízhatóan bizonyítottnak.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kockázati tényezők

Az utóbbi években megnőtt az atópiás dermatitisz előfordulása. Ez nyilvánvalóan az allergén ételek gyakori fogyasztásának, a védőoltásoknak, a különféle gyógyszerek, különösen az antibiotikumok szedésének, valamint a környezetszennyezésnek köszönhető.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pathogenezis

Az atópiás dermatitis egy multifaktoriális örökletes betegség, amelyet a T-limfocita-szupresszorok működésének genetikailag meghatározott hiánya, a béta-adrenerg receptorok és a B-függő IgE-globulin kóros immunreakciók mechanizmusának egyidejű részleges blokkolása jellemez. A fő tünet a viszketés. A bőrelváltozások a mérsékelt eritémától a súlyos lichenifikációig terjednek. A diagnózis az anamnesztikus és klinikai tüneteken alapul. A kezelés során hidratáló krémeket és helyi glükokortikoidokat alkalmaznak. Ezenkívül kerülni kell az allergiás és irritáló tényezőket.

Az atópiás dermatitiszt az életkor változékonysága, krónikus, visszaeső lefolyás, viszkető, gyulladásos bőrelváltozások valódi polimorfizmussal (erythema, papulák, hólyagok), lichenifikáció jellemzi; a kiütések szimmetrikus topográfiája, az evolúciós dinamikától függően; gyakran kombinálódik az idegrendszer funkcionális zavaraival, immunrendszeri rendellenességekkel, a légzőszervek atópiás elváltozásaival.

Az atópiás dermatitis (AD) IgE-függő (az esetek 70-80%-ában exogén) vagy IgE-független (az esetek 20-30%-ában endogén) típusú. Az IgE-függő típusokat jobban tanulmányozták; az IgE-független atópiás dermatitis idiopátiás és a betegségre nincs családi hajlam.

A bőrgyógyászati betegségek között az atópiás dermatitis különleges helyet foglal el a bőrgyógyászatban a tisztázatlan etiopatogenezise, krónikus lefolyása és a kapcsolódó terápiás problémák miatt. A szakirodalomban mintegy száz elnevezése található erre a betegségre. Az angol és francia szakirodalommal ellentétben, amelyekben az „atópiás dermatitis” vagy az „atópiás ekcéma” fogalma meghonosodott, a német források gyakrabban használják az „atópiás ekcéma”, az „endogén ekcéma”, a „diffúz neurodermatitis”, az „atópiás neurodermatitis” kifejezéseket. Az ilyen terminológiai kaleidoszkóp megnehezíti a gyakorló orvosok munkáját, és zavart okoz a betegség azonosításában. Ajánlott két egyenértékű és egyértelmű kifejezés betartása: „atópiás dermatitis” és „atópiás neurodermatitis”, bár az angol nyelvű bőrgyógyászati kézikönyvekben az „atópiás ekcéma” elnevezés is gyakran szerepel.

Az „atópiás betegség” kifejezés alkalmazásának nehézsége abban rejlik, hogy az allergiás rhinitis, az allergiás kötőhártya-gyulladás és az allergiás hörgőasztma IgE-közvetített azonnali típusú allergiás reakciók (Coombs és Gell szerint I. típusú), míg az atópiás dermatitis valószínűleg számos immunológiai és nem immunológiai tényező komplex kölcsönhatása, amelyek közül néhány még mindig ismeretlen. Ez a tény magyarázza a mai napig fennálló terminológiai nehézségeket is. A Brocq által 1891-ben javasolt neurodermatitis kifejezés feltételezett patogenetikai összefüggésre utal az idegrendszerrel, mivel a súlyos viszketést a betegséget kiváltó tényezőnek tekintették. Az ezzel a névvel használt konstitucionális vagy atópiás neurodermatitis szinonimák különösen a családi vagy örökletes tényezők patogenetikai jelentőségét jelzik, míg az atópiás ekcéma, endogén ekcéma vagy konstitucionális ekcéma elnevezések inkább az ekcémás kiütésekre összpontosítanak.

Az immunológiai elmélet nagyobb figyelmet kapott, de a reakciót kiváltó eseményeket még nem azonosították. Mind a humorális, mind a sejtközvetített immunitás rendellenes. Úgy tűnik, hogy az IgE-t specifikus antigének stimulálják. A hízósejtekhez lokalizálódik, és gyulladásos mediátorok felszabadulását okozza azokban. A sejtközvetített tényezőket a vírusfertőzésekre, többek között a herpes simplexre, a molluscum contagiosumra és a szemölcsökre való fogékonyság és azok kiújulása támogatja. A betegek gyakran rezisztensek a dinitroklórbenzol szenzibilizációra. A csökkent T-limfociták száma a B-sejtek és a plazmasejtek immunglobulin-termelését szabályozó esszenciális T-sejt alcsoportok hiányára utalhat, így az IgE-termelés szintje magas. Ezenkívül csökken a fagocita aktivitás, és károsodik a neutrofilek és monociták kemotaxisa. Az immunológiai alapot alátámasztó másik tényező a jelentős számú staphylococcus jelenléte mind az atópiás dermatitisben szenvedő betegek beteg, mind egészséges bőrén.

A béta-adrenerg elméletet számos kóros bőrreakció támasztja alá. Ezek közé tartozik a túlzott bőr érösszehúzó válasz, a fehér dermographizmus, a kolinerg ingerekre adott késleltetett elsápadás és a nikotinsavra adott paradox válasz. A csökkent cAMP-szint fokozhatja a mediátorok felszabadulását a hízósejtekből és a bazofilekből.

A humorális immunitás zavarai

Az örökletes atópiára hajlamos emberek azonnali szenzibilizációt váltanak ki a környezeti anyagokkal (allergénekkel) való érintkezéskor. Az ilyen szenzibilizációt azonnali urticaria reakció igazolja egy intrakután teszt során. Immunológiailag ez egy azonnali allergiás reakció (Coombs és Gell szerint I. típusú). Egy egészséges ember nem reagál a környezetben található ilyen anyagokkal való érintkezésre. Az atópiás dermatitisz lényege azonban nem redukálható csupán az atópiás organizmus egyetlen ilyen allergiás reakciójára.

Az étel- és inhalációs allergénekkel szembeni pozitív azonnali reakciókat már kisgyermekkorban bőrteszttel kimutatják a betegek. A pozitív bőrreakciók aránya 50 és 90% között mozog. Az allergiás hörgőasztmában vagy allergiás náthában szenvedő betegeknél szignifikánsan gyakrabban fordul elő pozitív intrakután reakció inhalációs allergénekkel, különösen háziporral, háziporatkával (Dermatophagoides pteronyssinus), növényi pollennel vagy állati allergénekkel (állati szőr és korpa). Az emberi korpa és a verejtékfehérjék is allergénként működhetnek. Bár az inhalációs allergének ok-okozati jelentősége az atópiás dermatitisz súlyosbodásának provokátoraként még nem teljesen tisztázott, minden bőrgyógyász tudja, hogy az allergiás náthás szezonális súlyosbodását a bőrtünetek súlyosbodása kíséri, és fordítva. Az ételallergének (tejfehérje, hal, liszt, gyümölcsök, zöldségek) szintén gyakran pozitív tesztreakciót adnak, bár ezek nem mindig esnek egybe a klinikai tünetekkel. Ezenkívül az anyák gyakran megjegyzik, hogy csecsemőiknél a viszketést és a gyulladásos bőrreakciókat gyakran bizonyos élelmiszerek (pl. tej vagy citrusfélék) provokálják. Prospektív tanulmányok kimutatták, hogy az anyatejjel – a tehéntej helyett – történő táplálás pozitív hatással van az atópiás gyermekekre az élet első heteiben; ezért az anyatej ajánlott az élet első hónapjaiban. Ezenkívül a növényi pollennel való külső érintkezés gyulladásos bőrreakciókat okozhat, és pollen okozta vulvitist provokálhat kislányoknál.

Így általánosságban elmondható, hogy bár az azonnali reakciók patogenetikai jelentőségét az atópiás dermatitisz kialakulásában még nem vizsgálták teljes mértékben, számos adat szól mellette. A megfelelő intradermális és in vitro tesztek (RAST) eredményeit is bemutatják, és a tesztreakciókat kritikusan kell mérlegelni, az általános klinikai képpel együtt, ami további intézkedések, például expozíciós tesztek vagy eliminációs diéta indokaként szolgálhat.

Az IgE-meghatározást jelenleg leggyakrabban a PRIST módszerrel végzik. A súlyos atópiás dermatitisben szenvedő betegek többségénél emelkedett a szérum IgE-szint. A megnövekedett IgE-szint különösen a légúti tünetek (allergiás asztma, allergiás rhinitis) egyidejű előfordulása esetén figyelhető meg. Mivel azonban egyes, kiterjedt bőrelváltozásokkal küzdő betegeknél normális IgE-szint is lehet, a meghatározásának – a feltételezett hiper-IgE-szindróma eseteit kivéve – nincs patognomonikus értéke, különösen mivel a szérum IgE-szint más gyulladásos dermatózisok esetén is emelkedik. Ezért a szérum IgE hiánya nem jelenti azt, hogy nincs atópiás dermatitis. Az is figyelemre méltó, hogy az emelkedett IgE-szint a betegség remissziói alatt csökken.

Az utóbbi években a modern immunológiai módszerek jobban megértették az IgE-képződés szabályozását. Az aktivált T-limfociták által termelt bizonyos citokinek, különösen az interleukin-4 (IL-4) és az interferon-7 (INF-γ), részt vesznek a B-limfociták IgE-szintézisét szabályozó komplex jelhálózatban. A további kutatások ezen a területen terápiás következményeket tárhatnak fel, ha az IgE túltermelését gátolni lehet.

A RAST módszer in vitro módszert kínál az orvosnak az allergén-specifikus antitestek jelenlétének bizonyítására a beteg vérszérumában. Ez a módszer képes kimutatni az IgE antitestek jelenlétét számos inhalációs és ételallergénnel szemben. Atópiás dermatitisz esetén a RAST vagy a SAR az esetek nagy százalékában pozitív; ezek a módszerek képesek kimutatni a keringő antitestek jelenlétét olyan környezeti allergénekkel szemben, amelyeket az intrakután teszt nem fedett le.

[ 18 ], [ 19 ]

A sejtes immunitás zavarai

Az atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél a humorális immunitás zavarai mellett a sejtes immunitás is gyengül. Érdemes megjegyezni, hogy az ilyen betegek fogékonyabbak a vírusos, bakteriális és gombás bőrfertőzésekre. Ezek a fertőzések egyrészt gyakrabban fordulnak elő atópiás betegeknél, másrészt súlyosabb lefolyásúak. Az ilyen típusú szövődményekként ismert az eczema verrucatum, az eczema molluscatum, az eczema coxsaccium, valamint az ótvar és a tinea corporis. Súlyos atópiás dermatitis esetén a vörösvérsejt-rozetta képződésének egyértelmű csökkenése, a T-limfociták mitogénekre adott reakciójának megváltozása, a limfociták in vitro ingerelhetőségének csökkenése bakteriális és mikotikus antigénekkel szemben, valamint a kontakt szenzibilizációra való hajlam csökkenése (azonban a nikkelre való kontaktallergia fokozott előfordulásával) a természetes ölősejtek számának vagy aktivitásának csökkenése bizonyított. A betegség súlyossága a szuppresszor T-limfociták csökkenésével is korrelál. A gyakorlatból ismert, hogy a betegek enyhe hajlamot mutatnak a kontakt dermatitis kialakulására gyógyszerek helyi alkalmazása után. Végül a neutrofil granulociták (kemotaxis, fagocitózis) és monociták (kemotaxis) hibái is bizonyítottak. A vér eozinofiljeinek száma megnő, és erősebben reagálnak a stresszre. Nyilvánvalóan az IgE-t hordozó limfociták száma is megnő. Ezen adatok értelmezése meglehetősen összetett. A hipotézis azon a tényen alapul, hogy az atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél a túlzott IgE-képződés az IgA szekréciós hiányának köszönhető, különösen az élet első három hónapjában, és ezt a szuppresszor T-limfociták hiánya nem tudja kompenzálni. Ebben az értelemben a mögöttes hibát a T-limfocita rendszerben kell keresni. Elképzelhető, hogy a T-limfociták aktivitásának gátlásának megzavarása következtében spontán gyulladásos elváltozások alakulhatnak ki a bőrben, ahogyan az a kontakt allergiás dermatitisz esetében is előfordul. A legújabb vizsgálatok eredményei is alátámasztják ezt a hipotézist.

Az atópiás dermatitiszben előforduló bőrelváltozások kialakulásában jelentős szerepet játszhatnak az epidermiszben található IgE-hordozó antigénprezentáló sejtek, azaz a Langerhans-sejtek is. Feltételezik, hogy az epidermális Langerhans-sejtek felszínéhez egy nagy affinitású receptoron keresztül kötődő antigén-specifikus IgE-molekulák, az aeroallergének (a bőr felszínéről származó háziporatka-antigének) és az ételallergének a véráramon keresztül lépnek kölcsönhatásba. Ezeket aztán a Langerhans-sejtek – más kontakt allergénekhez hasonlóan – az allergén-specifikus limfocitáknak mutatják be, amelyek ekcémás típusú gyulladásos allergiás reakciót okoznak. Az atópiás dermatitisz patogenezisének ez az új koncepciója hidat képez az immunválasz humorális (IgE-közvetített) és sejtes komponensei között, és klinikailag alátámasztja az a tény, hogy az inhalációs allergénekkel (pl. pollen) végzett epikután tesztek atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél – az egészséges egyénekkel ellentétben – ekcémás bőrreakciót okozhatnak a vizsgálati területen.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Az autonóm idegrendszer zavarai

A legismertebb a fehér dermographizmus, azaz az érszűkület a bőr látszólag változatlan területein történő mechanikai stressz hatására. Ezenkívül a nikotinsav-észter alkalmazása után nem bőrpír, hanem a kapilláris-összehúzódás miatti vérszegénység (fehér reakció) jelentkezik reaktívan. Kolinerg farmakológiai szerek, például acetilkolin injekciója szintén a bőr kifehéredéséhez vezet az injekció beadásának helyén. Természetesen a fehér dermographizmus nem jellemző a bőr gyulladt területeire. Az ilyen betegeknél az érösszehúzódásra való hajlam az ujjak bőrének viszonylag alacsony hőmérséklete és az erek hideg hatására bekövetkező erős összehúzódása esetén is megnyilvánul. Nem ismert biztosan, hogy ez az izomrostok alfa-adrenerg stimulációjának rendellenes érzékenységéről van-e szó. Ezzel kapcsolatban vált ismertté Szentivanzy béta-adrenerg blokád elmélete. A béta-receptor aktivitás gátlása a cAMP-sejtek reaktív emelkedésének csökkenéséhez, valamint a gyulladásos mediátorok képződésének fokozott hajlamához vezet. Az alfa- és béta-adrenerg receptorok közötti egyensúlyhiány valószínűleg magyarázhatja a simaizomsejtek fokozott érzékenységét az erek és a pilomotorok területén. A cAMP által kiváltott antitestszintézis-gátlás hiánya a képződésük fokozódásához vezethet. Ezenkívül egy közös ok állhat farmakológiai és immunbiológiai rendellenességek hátterében.

Sebosztázis (aszteatózis)

A csökkent faggyútermelés jellemző az atópiás dermatitisben szenvedő betegekre. A bőr száraz és érzékeny, és gyakori mosás és/vagy zuhanyozás hatására tovább kiszárad és viszket. Ez magyarázza az ilyen betegek gyenge hajlamát a szeborreás betegségekre, mint például az acne vulgaris, a rosacea vagy a szeborreás ekcéma. A bőr szárazsága és érzékenysége valószínűleg az epidermális lipidek (ceramidok) képződésének zavaraira vagy az esszenciális zsírsavak anyagcseréjének zavaraira (8-6-deszaturáz hiánya) is vezethető vissza, amelyeknek immunológiai következményei lehetnek. Az ajánlott γ-linolénsavakat tartalmazó étrend az esszenciális zsírsavak anyagcseréjének rendellenességein alapul.

Izzadási zavarok

Az ilyen rendellenességeket nem bizonyították teljes bizonyossággal. Inkább izzadási zavarokról van szó. Sok beteg panaszkodik erős viszketésre izzadáskor. Lehetséges, hogy az izzadást a stratum corneum rendellenességei (hiperkeratózis és parakeratózis) akadályozzák, így az izzadság, miután a verejtékmirigyek kiválasztó csövein keresztül a környező bőrbe távozik, gyulladásos reakciókat indít el (izzadásretenciós szindróma). Az izzadság IgE-t és gyulladásos mediátorokat is tartalmaz, és reflexes kipirulási reakciókat és csalánkiütést okozhat.

Klímaallergének

Az úgynevezett klimatikus allergéneket is figyelembe vették az atópiás dermatitisz okaként. Az 1500 méternél magasabb tengerszint feletti magasságban vagy az Északi-tenger partján fekvő hegyekben a betegek leggyakrabban nagyon jól érzik magukat, de a mögöttes patofiziológiai folyamatok nehezen általánosíthatók. Az allergológiai tényezők mellett a besugárzás szintje és a mentális relaxáció állapota is fontos lehet.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Neuropszichológiai tényezők

Nagyon fontos szerepet játszanak. A stressz vagy más pszichológiai tényezők hatása az adenil-cikláz-cAMP rendszeren keresztül jelentkezhet. Az atópiás dermatitisben szenvedő betegek gyakran aszténiásak, átlagon felüli iskolázottsággal rendelkeznek, hajlamosak az egoizmusra, az önbizalomhiányra, az „anya-gyermek” típusú konfliktushelyzetekre, amelyekben az anya domináns, frusztrációtól, agressziótól vagy elfojtott félelemállapotoktól szenvednek. Nyitva marad a kérdés, hogy mi az elsődleges és mi a másodlagos. A súlyosan viszkető bőrtünetek azonban a személyiség kialakulásában is részt vehetnek, és érzékeny hatással lehetnek, különösen a gyermekeknél, az iskolai fejlődésükre és sikereikre.

Baktériumok

Az atópiás dermatitisben szenvedő betegek hajlamosak a staphylococcus okozta bőrelváltozásokra, és emelkedett szérumszintjük lehet a staphylococcus IgE antitesteknek. Ennek a ténynek a patogenetikai jelentősége nem tisztázott, de a kezelés során figyelembe kell venni.

Összefoglalva, a jelenlegi bizonyítékok az atópiás dermatitisz immunológiai hátterére utalnak. Az atópiára specifikus T-helper sejtek patogenetikai szerepet játszhatnak az allergiás gyulladással kapcsolatos citokinek, például IL-4, IL-5 és más faktorok termelésével és felszabadításával. Úgy gondolják, hogy az eozinofilek effektorsejtekként játszanak főszerepet, közvetítve a patogenetikailag jelentős késői fázisú reakciót, amely a környező szövetek jelentős károsodásával jár. Ennek megfelelően az atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél a perifériás vér eozinofiljeinek jelentős preaktiválódását figyelték meg, ami ezen sejtek bizonyos ingerekkel, például az IL-5-tel szembeni fokozott érzékenységéhez vezet. Az eozinofilek másodlagos granulátumainak mátrixában és magjában található toxikus fehérjék, mint például az eozinofil kationos fehérje, fontos szerepet játszhatnak az allergiás gyulladásos folyamat terjedésében mind közvetve, mind közvetlenül, immunmoduláló tulajdonságaiknak köszönhetően.

Az atópiás dermatitisben szenvedő betegeknél megemelkedik a „hosszú életciklusú eozinofilek” szintje, amelyek in vitro hosszú bomlási periódussal rendelkeznek, és kevésbé érzékenyek az apoptózisra. Az in vitro hosszú távú növekedést az IL-5 és a GM-CSF stimulálta; mindkét mediátor szintje emelkedett atópiás dermatitisben. A hosszú életciklusú eozinofilek az atópiás dermatitis jellemző jellemzője lehet, mivel a hipereozinofil szindrómában szenvedő betegekből származó eozinofilek in vitro nem mutatnak hasonló tulajdonságokat.

Az eozinofilek patogenetikai szerepét az atópiás dermatitisben az ekcémás betegek bőrében kimutatott granulátumaikban található fehérjék megerősítik. Ezenkívül a modern adatok jelentős összefüggést mutatnak a betegség aktivitása és az eozinofil granulátum tartalmának felhalmozódása (lerakódása) között:

• Az atópiás dermatitisben szenvedő betegek szérum eozinofil kationos fehérjeszintje szignifikánsan emelkedett volt;
• Az eozinofil kationos fehérjeszintek korreláltak a betegség aktivitásával;
• A klinikai javulás mind a klinikai betegségaktivitási pontszám csökkenésével, mind az eozinofil kationos fehérjeszint csökkenésével járt együtt.

Ezek az adatok egyértelműen arra utalnak, hogy az aktivált eozinofilek részt vesznek az atópiás dermatitisz allergiás gyulladásos folyamatában. Ezért az eozinofil aktivitás változásai fontos kritériumot jelenthetnek az atópiás dermatitisz kezelésére szolgáló farmakológiai szerek kiválasztásában a jövőben.

Az atópiás dermatitisz patogenezisének első és fő aspektusa az allergiás dermatitisz. Különböző allergének intradermális vagy bőrön keresztüli beadása a legtöbb, csak bőrelváltozásokkal rendelkező atópiás dermatitisben szenvedő betegnél 80%-ban pozitív reakciót eredményezett. Az atópiás dermatitisben a következő allergének játszanak fő szerepet: aeroallergének (poratka, penész, állati szőr, pollen), élő kórokozók (staphylococcusok, dermatofiták, pityrosporum orbiculare), kontakt allergének (aeroallergének, nikkel, króm, rovarirtó szerek), ételallergének. Az összes specifikus aeroallergén közül a poratka-allergének specifikus gyulladásos reakciót válthatnak ki a legtöbb atópiás dermatitisben szenvedő betegnél, különösen a 21 év felettieknél. Az élelmiszerek fontos allergének az atópiás dermatitis korai gyermekkori előfordulásában.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Hisztopatológia

A betegség hisztopatológiai képe típusától függ. Csecsemőkorban exudatív gócok jelenlétében ugyanazok a jelenségek figyelhetők meg, mint az allergiás kontakt dermatitisben: szivacsos és szivacsos hólyagok, kezdődő akantózis hiper- és parakeratózissal és szérumzárványokkal, valamint limfociták és hisztociták bőrperivaszkuláris infiltrációja exocitózissal. Lichenifikált gócokban az epidermisz 3-5-szörösére akantotikusan megvastagodott, és keratinizációs zavarok (hiperkeratózis) figyelhetők meg; a papilláris test hipertrófiás és gyulladásos sejtek (limfociták, hisztiociták) hatolnak be rajta. Figyelemre méltó a hízósejtek nagyszámú jelenléte is, akárcsak a pikkelysömörben, amit a krónikus lichenifikált gócokban megnövekedett hisztamintartalom magyaráz.

Tünetek atópiás dermatitis

Az atópiás dermatitisz általában csecsemőkorban, 3 hónapos kor előtt kezdődik. A betegség akut fázisában, amely 1-2 hónapig tart, vörös, pörkös elváltozások jelennek meg az arcon, amelyek a nyakra, a fejbőrre, a végtagokra és a hasra terjednek. A krónikus fázisban a vakarás és a súrlódás bőrkárosodást okoz (tipikus elváltozások az eritémás foltok és papulák a lichenifikáció hátterében). Az elváltozások általában a könyökhajlatban, a térdhajlatban, a szemhéjakban, a nyakban és a csuklóban jelennek meg. Az elváltozások fokozatosan kiszáradnak, xerózist okozva. Serdülőknél és felnőtteknél a fő tünet az intenzív viszketés, amely allergéneknek, száraz levegőnek, izzadásnak, stressznek és gyapjúruházat viselésének hatására fokozódik.

[ 36 ], [ 37 ]

Forms

Az atópiás dermatitis következő klinikai és morfológiai formáit különböztetjük meg: exudatív, eritemás-laphámsejtes, eritemás-laphámsejtes lichenifikációval, lichenoid és pruriginális. Az atópiás dermatitisnek ez a felosztása elfogadhatóbb a gyakorló orvos számára.

Az exudatív forma gyakoribb csecsemőkorban. Klinikailag ez a forma élénk ödémás eritémaként jelentkezik, amelynek hátterében apró, lapos papulák és mikrovezikulák helyezkednek el. A léziókban kifejezett exudáció és pikkelyes-kérges rétegek figyelhetők meg. A folyamat a kezdeti időszakban az arcon, az arc területén lokalizálódik, majd különböző intenzitású területekre terjed. Gyakran másodlagos fertőzés is csatlakozik.

Az eritémás-laphámsejtes forma kora gyermekkorban figyelhető meg. A kiütés elemei az eritéma és a pikkelyek, amelyek egyetlen vagy több eritémás-laphámsejtes elváltozást alkotnak. Ennek hátterében gyakran jelennek meg egyetlen apró papulák, hólyagok, vérzéses hegek, hámlásos kiütések. Szubjektíven változó intenzitású viszketés figyelhető meg. Az elváltozások általában a végtagok hajlító felszínén, a nyak elülső és oldalsó felszínén, valamint a kézfejek hátsó részén helyezkednek el.

A lichenifikációval járó eritematózus-laphámsejtes forma általában gyermekkorban fordul elő.

Ebben a formában, egy eritémás-laphámsejtes elváltozás hátterében intenzíven viszkető, lichenoid papuláris kiütések jelennek meg. A lézió lichenifikált, a bőr száraz, apró lemezes pikkelyekkel borított, vérzéses hegek és hámlásos kiütések jelennek meg. A kiütéses elemek a könyökhajlatokban, a nyakon, az arcon és a térdhajlatban helyezkednek el. Gyakran másodlagos fertőzés is csatlakozik.

Az atópiás dermatitis hólyagos-kéregszerű formája az élet 3-5. hónapjában alakul ki, és jellemzője a mikrovezikulák megjelenése serózus tartalmú erythema hátterében. A mikrovezikulák serózus "kutak" - pontszerű eróziók - kialakulásával nyílnak meg, miközben az érintett bőrfelületeken intenzív viszketés figyelhető meg. A folyamat az arc, a törzs és a végtagok bőrén a legkifejezettebb.

A lichenoid forma serdülőkorban és fiatalkorban fordul elő, és jellegzetes gócokkal, kifejezett lichenifikációval és beszűrődéssel, lichenoid papulákkal, fényes felszínűvel rendelkezik. A lézió felszínén vérzéses hegek és hámlás figyelhető meg. A gyötrő viszketés miatt alvászavarok, ingerlékenység és egyéb neurológiai rendellenességek jelentkeznek. A léziók az arcon (szem körül, szemhéjakon), a nyakon és a könyökhajlatokban helyezkednek el.

A viszkető formát (prurigo Hebra) a felső és alsó végtagokon, a nyakon, a gluteális-szakrális és az ágyéki régióban megjelenő, elszigetelt, viszkető papulák jellemzik, amelyek borsó nagyságúak.

A bőrproblémák előfordulási gyakorisága szerint megkülönböztetünk korlátozott, széles körben elterjedt és diffúz atópiás dermatitist.

Korlátozott atópiás dermatitisz (Vidal-lichóma) esetén az elváltozások a könyök- vagy térdhajlatokra, a kéz- vagy csuklóhátsó részre, valamint a nyak elülső vagy hátsó részére korlátozódnak. A viszketés mérsékelt, ritka rohamokkal (lásd krónikus lichóma simplex).

Kiterjedt atópiás dermatitisz esetén a léziók a bőrfelület több mint 5%-át foglalják el, a bőr kóros folyamata a végtagokra, a törzsre és a fejre terjed. Száraz bőr, intenzív viszketés, korpaszerű vagy finom lemezes hámlás figyelhető meg. Diffúz atópiás dermatitisz esetén a teljes bőrfelület léziói megfigyelhetők, kivéve a tenyér és az orr-ajak közötti háromszöget, a biopsziás viszketést és a súlyos bőrszárazságot.

[ 38 ]

Komplikációk és következmények

Főként másodlagos fertőzések vagy nem megfelelő terápia okozza őket (szigorú diéta a hiány másodlagos megnyilvánulásaival, glükokortikoidok mellékhatásai). Súlyos atópiás dermatitisben szenvedő gyermekeknél növekedési zavarokról számolnak be. A fertőzésekben bizonyos szerepet játszik a leukociták és limfociták diszfunkciója, valamint az a tény, hogy a betegek bőrtünetei a külső glükokortikoidokkal végzett több hónapos kezelés után érzékenyebbé válnak a fertőzésekre. Az ilyen betegek bőrén gyakran kimutatható a Staphylococcus aureus.

Másodlagos bakteriális fertőzés

Staphylococcus aureus okozta gócok impetiginizációjában nyilvánul meg. Tipikus kép a bőrön megjelenő sárga, töpörtyű, kellemetlen szagú hegek, amelyek a nyirokcsomók fájdalmas megnagyobbodásával együtt lehetővé teszik a diagnózist. A kelések, az orbánc és a külső középfülgyulladás meglehetősen ritka.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Másodlagos vírusfertőzések

Az ilyen betegek bőrének károsodott barrierfunkciója érzékenyebbé teszi a vírusfertőzésekkel szemben. Ez elsősorban a herpes simplex vírus (eczema herpeticatum) okozta fertőzésekre vonatkozik. Jelenleg a macskahimlő vírus átviteléről is beszámolnak. Ez a betegség akut módon kezdődik lázzal és az általános állapot ennek megfelelő romlásával. Számos hólyag jelenik meg a bőrön a fejlődés azonos szakaszában. Gyakorlati jelentőséggel bír a hólyag aljáról vett kenet, amely igazolja az epiteliális óriássejtek jelenlétét (Tzank-teszt). Néha a kórokozó jelenlétét elektronmikroszkóppal, negatív kontrasztanyaggal, immunfluoreszcenciával, PCR-rel vagy vírustenyésztéssel kell igazolni. A Molluscum contaginosum vírus (eczema molluscatum) vagy a humán papillomavírus (HPV) (eczema verrucatum) okozta vírusfertőzések könnyen diagnosztizálhatók. Különösen a paronychia és a gyermekek talpán található szemölcsök esetén kell gondolni az atópiára. A Coxsackie vírusfertőzés az atópiás dermatitis (eczema coxsaccium) területén nagyon ritka.

Másodlagos gombás fertőzés

Érdekes módon ritka, főként felnőtteknél, gyakrabban dermatomycosis formájában jelentkezik, és akkor figyelhető meg, amikor a figurálisabb eritemás-laphámszerű kiütések nem múlnak el megfelelő glükokortikoid terápiára. Jelenleg különösen a Malassezia spp. elleni kontaktallergia patogenetikai szerepét tárgyalják a fejbőr és a nyakszirt atópiás dermatitisében. A Malassezia spp.-t az atópiás dermatitis állapotának romlásának okának tekintik ezen a területen. A ketokonazollal (nizorallal) végzett lokális kezelés sikere ezt a jelentőségét támasztja alá.

A bőrelváltozások előfordulási gyakorisága szerint megkülönböztetünk: lokalizált elváltozásokat (korlátozott elváltozások a könyök- és térdhajlati redőkben, vagy a kézen és a csuklón, periorális lichenifikáció); kiterjedt elváltozásokat; univerzális elváltozásokat (erythroderma).

Súlyosság szerint (súlyos, közepes, viszonylag enyhe) az atópiás dermatitist a bőrelváltozások prevalenciája, a betegség időtartama, a relapszusok gyakorisága és a remissziók időtartama alapján osztályozzák.

Az atópiás dermatitisz súlyosbodását okozó legfontosabb provokáló tényezők a száraz bőr, a hő, az izzadás, a hideg, a fizikai megterhelés, a hőmérséklet-változások, a fertőzések, az allergiás kontakt dermatitis, a szorongás, a stressz, az ételallergia, az aeroallergének, a vakarózás és az egyidejűleg fennálló betegségek (rüh).

Diagnostics atópiás dermatitis

Az atópiás dermatitisz diagnózisát a klinikai tünetek alapján állítják fel. Az atópiás dermatitist gyakran nehéz megkülönböztetni a dermatitisz más formáitól (pl. seborrhoeás ekcéma, kontakt dermatitis, nummularis ekcéma, pikkelysömör), bár az atópiás kórtörténet és az elváltozások helye a diagnózisra utal. A pikkelysömör általában az extensor felszíneken lokalizálódik, érintheti a körmöket, és finom lamelláris hámlás jellemzi. A seborrhoeás ekcéma leggyakrabban az arc bőrét érinti (nazolabiális redők, szemöldök, orrnyereg, fejbőr). A nummularis ekcéma nem fordul elő a hajlító területeken, és a lichenifikáció ritka. Az atópiás dermatitisben található allergének bőrpróbával vagy IgE-specifikus antitestszint meghatározásával mutathatók ki. Az atópiás dermatitist más bőrbetegségek is kísérhetik.

Két diagnosztikai kritériumcsoportot (elsődleges vagy kötelező, valamint további vagy másodlagos tünetek) azonosítottak, amelyek segítenek az atópiás dermatitisz diagnózisának felállításában.

Az atópiás dermatitisz alapvető kritériumai

1. A bőr viszketése.
2. A kiütések tipikus morfológiája és lokalizációja: gyermekkorban - az arc bőrének, a végtagok extenzor területeinek, a törzsnek az elváltozásai; felnőttekben - a végtagok hajlítóinak lichenifikációja.
3. Atópia előfordulása a kórtörténetben vagy örökletes hajlam az atópiára.
4. Krónikus, visszaeső lefolyású, tavaszi és őszi-téli súlyosbodásokkal.

Bár az atópiás dermatitisz diagnózisa meglehetősen egyszerűnek tűnik, előfordulhatnak határesetek és néhány más bőrbetegség is atópiás egyéneknél, ezért fontos betartani a fenti diagnosztikai kritériumokat. A diagnózis felállításához legalább három fő és három kisebb tünet szükséges.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Az atópiás dermatitisz további tünetei

Klinikai tünetek

• Xeroderma vagy ichthyosis
• Follikuláris keratózis
• Cheilitis
• A szemüregek bőrének sötétedése
• A kezek és lábak nem specifikus dermatitisje
• Keratoconus
• Elülső subcapsularis szürkehályog

Immunológiai jelek

• Emelkedett szérum teljes IgE
• Ételintolerancia
• Hajlam a bőrfertőzésekre

Kórofiziológiai jelek

• Fehér dermográfia
• Viszketés izzadáskor
• Arc sápadtsága vagy bőrpír
• Lipid oldószerekkel és gyapjúval szembeni intolerancia

1993-ban az atópiás dermatitisszel foglalkozó európai munkacsoport kidolgozott egy pontozási rendszert a betegség súlyosságának felmérésére: a SCORAD Indexet.

Atópiás dermatitisz esetén a diagnosztika elsősorban a bőrgyulladás kialakulásában vezető szerepet játszó különféle allergénekkel való ok-okozati összefüggés azonosítására irányul. Fontos az allergológiai anamnézis összegyűjtése, beleértve a bőrelváltozások kórtörténetét, a családi allergológiai anamnézist, az atópiás légzőszervi megnyilvánulások jelenlétét, az egyidejűleg előforduló bőrbetegségeket, a kockázati tényezők jelenlétét az anamnézisben (terhesség és szülés lefolyása, táplálkozási szokások, csecsemőkori fertőzés, antibakteriális gyógyszerek alkalmazása kisgyermekkorban, egyidejűleg előforduló betegségek és gócos fertőzések, gyógyszerintolerancia). Az allergológiai vizsgálat bőrteszteket (exacerbáción kívül és antihisztamin terápia hiányában) és provokációs teszteket foglal magában. A dermatózis tompa, visszatérő lefolyása és a bőr kiterjedt elváltozásai esetén a nem fertőző allergének elleni specifikus IgE és IgG4 antitesteket MAST (többszörös allergoszorbens teszt) vagy PACT (radioallergoszorbens teszt) segítségével határozzák meg, és egyéb paraklinikai és speciális műszeres vizsgálatokat is végeznek.

[ 52 ], [ 53 ]

Az atópiás dermatitisben szenvedő betegek vizsgálatának rendje

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek

• Teljes vérkép
• Vér biokémia (teljes fehérje, bilirubin, ALT, AST, karbamid, kreatinin, fibrinogén, C-reaktív protein, glükóz)
• Általános vizeletelemzés
• Immunológiai vizsgálat (IgE, limfocita alpopulációk)
• A széklet bakteriológiai vizsgálata (diszbakteriózis esetén)
• Nyelőcső-gasztroduodenoszkópia
• Elektrokardiogram
• Az orrmelléküregek röntgenvizsgálata

Allergológiai vizsgálat

• Allergiás kórtörténet
• Bőrtesztek atópiás allergénekkel
• Atópiás allergének elleni specifikus IgE antitestek meghatározása (MACT, PACT)
• Provokációs tesztek (orr-, kötőhártya-) - szükség esetén

További kutatások

• Belső szervek, medence ultrahanga - a jelzett módon
• Röntgenvizsgálat - a jelzettek szerint
• Bőrbiopszia - a jelzett módon

Szakértőkkel folytatott konzultációk

• Allergológus
• Terapeuta (gyermekorvos)
• Gasztroenterológus
• Fül-orr-gégész
• Neuropszichiáter
• Endokrinológus

A lichen planusban tipikus lila papulák vannak, fényes felülettel és köldök alakú mélyedéssel a közepén; jellemző a Wickham-háló jelenléte fehéres-szürke pontok és csíkok formájában; a nyálkahártyák károsodása figyelhető meg.

Hebra prurigójában szenvedő betegeknél a papulák a végtagok extenzori területén helyezkednek el; az elemek egymástól elszigeteltek; a nyirokcsomók megnagyobbodtak; atópia kórtörténetében nincs.

A mycosis fungoides esetében a lichenifikáció gócai kevésbé hangsúlyosak, és nyáron nincsenek remissziók.

A krónikus ekcémát a kiütések, hólyagok, nedvedzés és vörös dermográfia polimorfizmusa jellemzi.

Megkülönböztető diagnózis

Az atópiás dermatitist meg kell különböztetni a következő betegségektől: korlátozott neurodermatitis, lichen planus, Hebra prurigo, mycosis fungoides, krónikus ekcéma.

A korlátozott neurodermatitiszre (Vidal-lichó) jellemző az atópia hiánya az anamnézisben, a betegség felnőttkorban jelentkezik; az exacerbációk nem függnek az allergének hatásától; lokalizált elváltozás; három zóna jelenléte a lézióban: központi lichenifikáció, lichenoid papuláris kiütések és diszkrómiás zóna; a bőrkiütéseket egyidejűleg előforduló betegségek előzik meg; a vérszérumban a teljes IgE szintje normális; a bőrtesztek negatívak.

Kezelés atópiás dermatitis

Gyermekeknél az atópiás dermatitisz lefolyása gyakran 5 éves korra javul, bár serdülőkorban és felnőttkorban súlyosbodások jelentkeznek. A betegség legvalószínűbb hosszú távú lefolyása lányoknál és súlyos betegségben szenvedő betegeknél fordul elő, a betegség korai kialakulása esetén, egyidejűleg náthával vagy asztmával. Azonban még ezeknél a betegeknél is, akik atópiás dermatitisszel rendelkeznek, a betegség 30 éves korra teljesen eltűnik. Az atópiás dermatitisnek távoli pszichológiai következményei lehetnek, mivel a gyermekek felnőttkorban szembesülnek a problémával. A betegség elhúzódó lefolyású betegeknél 20-30 éves korra szürkehályog alakulhat ki.

A kezelést általában otthon végzik, de az exfoliatív dermatitisben, panniculitisben vagy ekcéma herpetiformisban szenvedő betegeknek kórházi kezelésre lehet szükségük.

Atópiás dermatitisz fenntartó kezelése

A bőrápolás elsősorban hidratálással történik. Fürdés és kézmosás során meleg (ne forró) vizet használjunk, és csökkentsük a szappan használatát, mivel az szárítja a bőrt és irritációt okozhat. A kolloid összetételű fürdők segítenek.

A hidratáló olajok, vazelin vagy növényi olajok segíthetnek, ha közvetlenül fürdés után alkalmazzák. Súlyos elváltozások esetén alternatív megoldás a nedves kötszerek folyamatos használata. A viszketés enyhítésére kátrányt tartalmazó krémeket és kenőcsöket kell használni.

Az antihisztaminokat a viszketés enyhítésére használják.

Ilyen például a hidroxizin 25 mg szájon át, naponta 3-4 alkalommal (gyermekeknek 0,5 mg/ttkg 6 óránként vagy 2 mg/ttkg naponta egyszer lefekvéskor), és a difenhidramin 25-50 mg szájon át, lefekvéskor. Enyhe szedatív H2-blokkolók, például loratadin, fexofenadin és cetirizin alkalmazhatók, bár hatékonyságukat még nem bizonyították teljes mértékben. A doxepin, egy triciklikus antidepresszáns, amely szintén H1 és H2 receptor blokkoló hatással rendelkezik, 25-50 mg dózisban, szájon át, lefekvéskor alkalmazható, de 12 év alatti gyermekeknél nem ajánlott. A körmöket rövidre kell vágni a felhámlás és a másodlagos fertőzés minimalizálása érdekében.

A provokáló tényezők megelőzése

Az antigéneknek való kitettség csökkenthető szintetikus szálas párnák és vastag matrachuzatok használatával, valamint az ágynemű gyakori cseréjével. Ezenkívül a kárpitozott bútorokat ki kell cserélni, a plüssjátékokat és a szőnyegeket el kell távolítani, a háziállatokat pedig el kell távolítani. Az antistaphylococcus antibiotikumok, nemcsak helyileg (mupirocin, fuzidinsav), hanem szisztémásan is (dicloxacillin, cephalexin, eritromicin, mindegyik 250 mg naponta négyszer), képesek szabályozni az S. aureus kolonizációját, és olyan súlyos betegségben szenvedő betegeknek írják fel őket, akik rezisztensek a kezelésre. Az allergén ételekre adott reakciók kiküszöbölésére nincs szükség jelentős étrendi változtatásokra, mivel ez nem hatékony intézkedés. Az ételallergia ritkán tart fenn felnőttkorban.

Glükokortikoidok és atópiás dermatitis

A glükokortikoidok a terápia alappillérei. A naponta kétszer alkalmazott krémek vagy kenőcsök a legtöbb enyhe és közepesen súlyos betegségben szenvedő betegnél hatékonyak. A glükokortikoidok alkalmazásai között bőrpuhító szerek használhatók, és keverhetők velük, hogy csökkentsék az érintett terület lefedéséhez szükséges kortikoszteroid mennyiségét. A szisztémás glükokortikoidok (prednizon 60 mg vagy gyermekeknél 1 mg/kg szájon át naponta egyszer 7-14 napig) kiterjedt elváltozások és más terápiákkal szembeni rezisztencia esetén javallottak, de lehetőség szerint kerülni kell őket, mert a betegség gyakran kiújul, és a helyi kezelés biztonságosabb. A szisztémás glükokortikoidokat nem szabad csecsemőknek adni, mert mellékvese-szupressziót okozhatnak.

Egyéb kezelések atópiás dermatitisz esetén

Takrolimusz és pimekrolimusz – T-limfocita-gátlók, hatékonyak az atópiás dermatitisz kezelésében. Akkor kell alkalmazni őket, ha a glükokortikoidok hatástalanok, vagy mellékhatásokat, például bőrsorvadást, striák képződését vagy mellékvese-elnyomást okoznak. A takrolimuszt és a pimekrolimuszt naponta kétszer alkalmazzák, az alkalmazás utáni égő és csípő érzés átmeneti, és néhány nap múlva elmúlik. Bőrpír ritkán fordul elő.

A fototerápia hasznos kiterjedt atópiás dermatitis esetén

A természetes napsugárzás javítja a betegek állapotát. Alternatív megoldásként ultraibolya A (UVA) vagy B (UVB) sugárzás is alkalmazható. A psoralennel végzett UVA-terápia kiterjedt atópiás dermatitisz kezelésére javallt. A mellékhatások közé tartozik a nem melanocitás bőrrák és a lentiginák; emiatt a psoralennel és UVB-sugárzással végzett fototerápia ritkán javallt gyermekek vagy serdülők kezelésére.

A betegek egy részénél hatásos szisztémás immunmodulátorok közé tartozik a ciklosporin, a gamma-interferon, a mikofenolát, a metotrexát és az azatioprin. Mindegyik gyulladáscsökkentő hatású, és olyan atópiás dermatitisben szenvedő betegek számára javallt, akik nem reagáltak a fototerápiára.

Herpetiform ekcéma esetén az aciklovirt a következő adagokban írják fel: csecsemőknek 10-20 mg/ttkg 8 óránként; idősebb gyermekeknek és felnőtteknek a betegség mérsékelt formái esetén 200 mg szájon át, naponta 5 alkalommal.

Megelőzés

A megelőzés fő területei a diéta betartása, különösen a várandós és szoptató anyák, valamint a szoptató gyermekek esetében. Különös figyelmet kell fordítani a belélegzett allergének hatásának korlátozására, a háztartási vegyszerekkel való érintkezés csökkentésére, a megfázás és a fertőző betegségek megelőzésére, valamint az előírt antibiotikumok felírására.

Genetikai tanácsadás; étrendi korlátozások (klinikailag igazolt esetekben bizonyos ideig gyermekek és felnőttek számára javasolt étrendi intézkedések); aeroallergének elkerülése (macskákkal, kutyákkal, lovakkal, tehenekkel, sertésekkel való érintkezés kerülése; háziállatok tartása kerülése; dohányzás kerülése a házban; páraelszívók használata a konyhában; pollent termelő növényekkel való érintkezés kerülése); háziporatka ellen - alapos szőnyegtisztítás és a lakás nedves tisztítása; a hálószobából a port gyűjtő szőnyegek és függönyök eltávolítása; poliészter töltetű párnák használata, ágynemű gyakori mosása; a porlerakódás forrásainak, beleértve a TV-t és a számítógépet is, kiküszöbölése); száraz bőr ellen - a bőr krémekkel való kenése fürdés után, fürdőolajok, a szobák párásítása (a relatív páratartalom körülbelül 40%-on tartása); a túlmelegedés, izzadás, nehéz fizikai megterhelés elkerülése; durva gyapjúruházat és szintetikus szövetek, "átnemeresztő" szövetek kerülése; orvosi megfigyelés (információk atópiás dermatitisben szenvedő betegek számára és ezen betegek regisztrációja); atópiás dermatitisben szenvedő gyermekek szüleinek képzése.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]

Előrejelzés

Az atópiás dermatitisz lefolyásának prognózisa, valamint a beteg és családja életminősége nagymértékben függ a bőrkiütések, viszketés kialakulásának okairól, az orvos összes ajánlásának gondos betartásáról és a megelőzésről szerzett megbízható ismeretektől.

A kisgyermekeknél előfordulható másodlagos fertőzések miatt a prognózist óvatosan kell felállítani. Általánosságban elmondható, hogy a betegség intenzitása az első életév után némileg csökken. A bőrtünetek ritkábbá válnak, és 30 éves korra szinte teljesen eltűnnek. Az összefüggés más atópiás elváltozásokkal, például a hörgőasztmával és az allergiás nátha kialakulásával egyéni és nem teljesen egyértelmű. Azok a betegek, akik ezekben a betegségekben is szenvednek, arról számolnak be, hogy a bőrtünetek spontán javulása mellett néha a tüdő vagy az orr állapota romlik, és fordítva.

Meglehetősen nehéz előrejelzést készíteni minden egyes esetben.

[ 60 ]