Gyermekek (gyermekgyógyászat) betegségei

Juvenilis dermatomyositis

A juvenilis dermatomyositis (juvenilis idiopátiás dermatomyositis, juvenilis dermatomyositis) egy súlyos, progresszív szisztémás betegség, amely elsősorban a harántcsíkolt izmokat, a bőrt és a mikrokeringési ágy ereit károsítja.

Hogyan kezelik a szisztémás lupus erythematosust?

A szisztémás lupus erythematosus egy krónikus betegség, amelyben a teljes és végleges gyógyulás lehetetlen. A kezelés célja a kóros folyamat aktivitásának elnyomása, az érintett szervek és rendszerek funkcionális képességeinek megőrzése és helyreállítása, a klinikai és laboratóriumi remisszió előidézése és fenntartása, a relapszusok megelőzése, a betegek jelentős élettartamának elérése és a kellően magas életminőség biztosítása.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisa

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisát a betegben jelen lévő klinikai, instrumentális, laboratóriumi és morfológiai tünetek kombinációja alapján végzik, ami átfogó vizsgálatot igényel.

A szisztémás lupus erythematosus tünetei

A szisztémás lupus erythematosus tüneteit kifejezett polimorfizmus jellemzi, de a gyermekek közel 20%-ánál a betegség monoorganikus variánsai jelennek meg. A szisztémás lupus erythematosus lefolyása általában hullámzó, váltakozó exacerbációs és remissziós időszakokkal. Általánosságban elmondható, hogy a gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust a betegség akutabb kezdete és lefolyása, korábbi és erőszakosabb generalizáció, valamint a felnőtteknél kevésbé kedvező kimenetel jellemzi.

A szisztémás lupus erythematosus patogenezise

A szisztémás lupus erythematosus jellegzetes jellemzője az immunszabályozás zavara, amelyet a saját antigénekkel szembeni immunológiai tolerancia elvesztése és autoimmun válasz kialakulása kísér, széles körű antitestek termelődésével, elsősorban a kromatin (nukleoszóma) és annak egyes komponensei, a natív DNS és a hisztonok ellen.

A szisztémás lupus erythematosus okai

A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának okai a mai napig nem tisztázottak, ami nehézségeket okoz a diagnózisban és a kezelésben. Feltételezik, hogy különféle endo- és exogén tényezők befolyásolják a betegség kialakulását.

A szisztémás lupus erythematosus osztályozása

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellegét és aktivitásának mértékét V. A. Nasonova (1972-1986) osztályozása szerint határozzák meg. A lefolyás jellegét a kezdet súlyossága, a folyamat generalizációjának kezdete, a klinikai kép jellemzői és a betegség progressziójának üteme figyelembevételével határozzák meg.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus egy ismeretlen etiológiájú szisztémás autoimmun betegség, amely az immunszabályozás genetikailag meghatározott rendellenességén alapul, amely meghatározza a szerv-nem specifikus antitestek képződését a sejtmag antigénjei ellen, immungyulladás kialakulásával számos szerv szövetében.

Behcet-kór gyermekeknél

A Behcet-kór a kis erek szisztémás vaszkulitisze, amely érfal-nekrózissal és perivaszkuláris limfomonocitás infiltrációval jár; jellemzője a visszatérő aorta stomatitis, a genitális fekélyek és az uveitis triásza. Bármely életkorban előfordulhat, de gyermekeknél a Behcet-kór ritka kórkép. Genetikai hajlamot, valamint a HLA-B5, B-51h és DRW52 antitestekkel való összefüggést azonosítottak.

Mikroszkópos poliarteritisz

A mikroszkopikus polyarteritis egy nekrotizáló vaszkulitisz, amely a kis kaliberű ereket károsítja, és antineutrofil citoplazmatikus autoantitestekkel (ANCA) társul; széles körben elterjedt, számos szerv és rendszer károsodásával jár, de a legkifejezettebb változások a tüdőben, a vesékben és a bőrben figyelhetők meg. Az elmúlt években a szisztémás vaszkulitisz külön nozológiai formájáként azonosították, és bekerült az 1992-es osztályozásba.

Egészség