A vér betegségei (hematológia)

Fehérjehiány Z: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Protein Z egy K-vitamin-függő fehérje, amely a vérrögképződés gátlási folyamatának kofaktorjaként funkcionál egy komplex komplexet képez egy plazmafehérjével, Z-függő proteáz inhibitorral.

Fehérjehiány C: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Mivel a C aktivált protein a Va és VIIIa faktorok lebontásához vezet, így természetes plazma antikoaguláns. A genetikai vagy szerzett okokból eredő csökkent fehérje C okozza a vénás trombózis kialakulását.

V Faktor-rezisztencia az aktivált fehérje C-hez: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az aktivált C protein lehasítja a Va és VIIIa faktorokat, ezáltal gátolja az alvadási folyamatot. Az V. Faktor számos mutációjának bármelyike okozza az aktivált C fehérje ellenállását, ezáltal növelve a trombózisra való hajlamot. A leggyakoribb faktor V mutáció a Leyden-mutáció. A homozigóta mutációk nagyobb mértékben növelik a trombózis kockázatát, mint a heterozigóta.

Thrombophilia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az egészséges emberek vérzéscsillapító egyensúly kölcsönhatás eredményeként prokoaguláns (előmozdítása vérrögképződést), antikoaguláns és fibrinolitikus alkatrészeket.

Von Willebrand-betegség felnőttekben

A Von Willebrand-betegség vWF veleszületett hiányossága, amely vérlemezke-rendellenességhez vezet. Általában enyhe vérzés jellemzi. A szűrés a vérzés idejének növekedését, a vérlemezkék normál számát és esetleg a parciális tromboplasztin-idő kismértékű emelkedését mutatja.

Thromboticus thrombocytopenic purpura és hemolytic-uremic syndrome

Trombotikus trombocitopéniás purpura és hemolitikus-urémiás szindróma akut, fulmináns betegség jellemző thrombocytopenia és microangiopathiás hemolitikus anémia.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura felnőttekben

Az idiopátiás (immunrendszerű) thrombocytopeniás purpura a thrombocytopenia által okozott, nem szisztémás betegséghez társuló hemorrhagiás betegség. Általában krónikus betegségben szenved felnőtteken, de gyakran akut és átmeneti a gyermekeknél. A lép mérete normális.

A vérlemezkék örökletes intracelluláris zavarai: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A vérlemezkék örökletes intracelluláris zavarai ritka betegségek és az egész életen át tartó vérzés megnyilvánulásához vezetnek. A diagnózist megerősíti a vérlemezke-aggregáció vizsgálata. A vérzés súlyos megnyilvánulása esetén vérlemezkék transzfúzióra van szükség.

Megszerzett thrombocyta diszfunkció: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A megszerzett thrombocyta diszfunkció az aszpirin, más nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek vagy szisztémás betegségek szedésének eredménye lehet.

Thrombocytopenia és thrombocyta diszfunkció

A vérlemezkék a megakariocita sejtek fragmensei, amelyek a vérkeringés hemosztázisát biztosítják. Trombopoietin szintetizálódik a májban válaszul egy számának csökkenése a csontvelő megakariociták és a keringő vérlemezkék és serkenti a csontvelő a szintézisét vérlemezke megakariociták.

Egészség