Trombotikus trombocitopéniás purpura és hemolitikus-urémiás szindróma akut, fulmináns betegség jellemző thrombocytopenia és microangiopathiás hemolitikus anémia.
Az idiopátiás (immunrendszerű) thrombocytopeniás purpura a thrombocytopenia által okozott, nem szisztémás betegséghez társuló hemorrhagiás betegség. Általában krónikus betegségben szenved felnőtteken, de gyakran akut és átmeneti a gyermekeknél. A lép mérete normális.
A vérlemezkék örökletes intracelluláris zavarai ritka betegségek és az egész életen át tartó vérzés megnyilvánulásához vezetnek. A diagnózist megerősíti a vérlemezke-aggregáció vizsgálata. A vérzés súlyos megnyilvánulása esetén vérlemezkék transzfúzióra van szükség.
A vérlemezkék a megakariocita sejtek fragmensei, amelyek a vérkeringés hemosztázisát biztosítják. Trombopoietin szintetizálódik a májban válaszul egy számának csökkenése a csontvelő megakariociták és a keringő vérlemezkék és serkenti a csontvelő a szintézisét vérlemezke megakariociták.
A limfopenia következményei közé tartozik az opportunista fertőzések kialakulása és a rák és az autoimmun betegségek fokozott kockázata. Ha általános vérvizsgálat során lymphopeniát észlelnek, immunhiányos állapotokra és a limfocita alpopulációk elemzésére diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni. A kezelés az alapbetegségre irányul.
A neutropenia (agranulocytosis, granulocytopenia) a neutrofilek (granulociták) számának csökkenése. Súlyos neutropenia esetén a bakteriális és gombás fertőzések kockázata és súlyossága nő.
A tünetek és panaszok a vérszegénység, a hemolízis, a splenomegalia, a csontvelő hyperplasia és a többszörös vérátömlesztés okozta vérzékenység kialakulását okozzák. A diagnózis a hemoglobin mennyiségi elemzésén alapul.
A hemoglobin E harmadik hemoglobinopátia előfordulás gyakorisága (miután HBA és a HBS) fordul elő, jellemzően magánszemélyek feketék és bennszülöttek Amerikában és Délkelet-Ázsiában, míg a kínaiaknál ritka.
