Elsődleges fejfájás

Az elsődleges fejfájások közé klinikailag heterogén típusú fejfájások tartoznak. Patogenezisük még nem teljesen ismert, és a kezelési megközelítéseket még nem támasztották alá kontrollált klinikai vizsgálatok. A legtöbb esetben a formák elsődlegesek (jóindulatúak). Ugyanakkor egyesek tünetei hasonlíthatnak a másodlagos cephalalgiák klinikai tüneteire, amikor további vizsgálatok, beleértve a neuroimaginget is, kötelezőek. Például a "4.6. Elsődleges mennydörgésszerű fejfájás" szinte mindig akut kezdettel jár, így a betegek gyakran sürgősségi osztályokra kerülnek. A cephalalgia szerves okainak differenciáldiagnózisához alapos vizsgálat szükséges.

4. Egyéb elsődleges fejfájások (ICHD-2, 2004)

• 4.1 Elsődleges szúró fejfájás.
• 4.2 Elsődleges köhögéses fejfájás.
• 4.3. Fizikai megterhelés okozta elsődleges fejfájás.
• 4.4 Szexuális aktivitással összefüggő elsődleges fejfájás.
  • 4.4.1. Preorgazmikus fejfájás.
  • 4.4.2. Orgazmikus fejfájás.
• 4.5. Hipnikus fejfájás.
• 4.6 Elsődleges mennydörgés okozta fejfájás.
• 4.7. Folyamatos hemikrania.
• 4.8. Új, napi (kezdetben) tartós fejfájás.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Elsődleges szúró fejfájás (4.1)

Szinonimák: jégcsákány okozta fejfájás, jab and jolt szindróma, periodikus oftalmodynia.

Leírás

Átmeneti, egyértelműen lokalizált, fájdalmas, szúró fájdalmak a fej területén, amelyek hirtelen jelentkeznek az alapul szolgáló struktúrák vagy agyidegek szerves patológiájának hiányában.

Diagnosztikai kritériumok

• A. Olyan fájdalom, amely egyetlen szúrás vagy szúrássorozat érzéseként jelentkezik a fej területén, és megfelel a BD kritériumainak.
• B. A fájdalom kizárólag vagy túlnyomórészt a háromosztatú ideg első ágának beidegzési zónájában lokalizálódik (a szem, a halánték vagy a korona területén).
• C. A szúró fájdalom néhány másodpercig tart, és a nap folyamán szabálytalan gyakorisággal ismétlődik, egy szúrástól több szúrássorozatig.
• D. A fájdalmat nem kísérik kapcsolódó tünetek.
• E. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

Az egyetlen publikált leíró jellegű vizsgálatban a szúró fájdalmak 80%-a 3 másodpercig vagy kevesebb ideig tartott. Ritkán fordult elő, hogy a betegek több napon keresztül többször is, visszatérő szúró fájdalmat tapasztaltak. Leírtak egyetlen, primer szúró cephalalgia állapotú epizódot, amely 1 hétig tartott. A szúró fájdalmak a fej egyik területéről a másikra terjedhetnek a fej egyik felén belül, vagy átterjedhetnek a másik oldalra. Ha a szúró fájdalom szigorúan a fej egyetlen területén jelentkezik, akkor ki kell zárni az adott terület és a megfelelő ideg eloszlásának strukturális károsodását. A szúró fájdalmak leggyakrabban migrénes (kb. 40%) vagy cluster fejfájásban (kb. 30%) szenvedő betegeknél fordulnak elő, és általában a fej azon területein, ahol a migrén vagy a cluster fejfájás általában lokalizálódik.

Kezelés

Számos kontrollálatlan vizsgálat kimutatta az indometacin jótékony hatását; más vizsgálatok nem erősítették meg a hatékonyságát ezen fejfájástípus esetén.

Elsődleges köhögéses fejfájás (4.2)

Szinonimák

Jóindulatú köhögéses fejfájás, Valsalva-jelenség okozta fejfájás.

Leírás

Fejfájás, amelyet köhögés vagy erőlködés vált ki intrakraniális patológia hiányában.

Diagnosztikai kritériumok

• A. B és C kritériumoknak megfelelő fejfájás.
• B. Hirtelen kezdetű, a fájdalom időtartama 1 másodperctől 30 percig terjed.
• C. A fájdalom csak köhögés, erőlködés vagy a Valsalva-műtét során jelentkezik.
• D. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

Az elsődleges köhögéses fejfájás általában kétoldali, és gyakrabban fordul elő 40 év feletti embereknél. Az indometacin általában hatékony, de néhány esetben előfordult, hogy tünetekkel járó köhögéses fejfájás esetén az indometacinra reagáltak.

Az esetek 40%-ában a köhögéses fejfájás tünetekkel jár (másodlagos), és a legtöbb beteg I. típusú Arnold-Chiari-malformációban szenved. A tünetekkel járó köhögéses fájdalom egyéb eseteit vertebrobasiláris rendellenességek vagy intrakraniális aneurizma okozhatja. A neuroimaging módszerek nagy jelentőséggel bírnak a tünetekkel járó köhögéses cephalgiák és az elsődleges köhögéses fejfájások differenciáldiagnózisában.

[ 4 ], [ 5 ]

Elsődleges terheléses fejfájás (4.3)

Leírás

Bármilyen fizikai megterhelés által kiváltott fejfájás. Különböző altípusait figyelték meg, például a rakodó fejfájását.

Diagnosztikai kritériumok

• A. Lüktető fejfájás, amely megfelel a B és C kritériumoknak.
• B. A fájdalom időtartama 5 perctől 48 óráig.
• C. A fájdalom csak fizikai megterhelés alatt vagy után jelentkezik.
• D. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

A fizikai megterheléssel járó elsődleges fejfájás gyakran meleg időben vagy magaslati fekvésben jelentkezik. Leírtak olyan eseteket, amikor az ergotamin orális adagolása után ez a fájdalom enyhült. Az indometacin is hatásos a legtöbb esetben. A fizikai megterheléssel összefüggő fejfájás első megjelenésekor ki kell zárni a subarachnoidális vérzést vagy az artériás disszekciót.

[ 6 ], [ 7 ]

Szexuális aktivitással összefüggő elsődleges fejfájás (4.4)

Szinonima

Koitális fejfájás.

Leírás

Szexuális aktivitás által kiváltott fejfájás, koponyaűri rendellenesség hiányában. Általában tompa, kétoldali fájdalomként kezdődik, szexuális izgalommal fokozódik, és orgazmus alatt éri el a maximumát.

A koitális cephalgiának két formája létezik:

• preorgazmikus (4.4.1) – tompa fájdalom a fejben vagy a nyakban, a nyak és/vagy a rágóizmok feszültségének érzésével kombinálva, szexuális tevékenység során jelentkezik, és a szexuális izgalommal fokozódik;
• orgazmikus (4.4.2) - hirtelen fellépő intenzív ("robbanásszerű") fejfájás, amely orgazmus közben jelentkezik.

A szexuális aktivitással összefüggő fejfájás időtartamára vonatkozó adatok ellentmondásosak. Úgy vélik, hogy időtartama 1 perctől 3 óráig változhat. Leírták már a poszturális fejfájás előfordulását közösülés után. Ebben az esetben a fejfájás hasonlít az alacsony liquornyomással járó fájdalomhoz, és a "7.2.3. A liquornyomás spontán (idiopathiás) csökkenésével összefüggő fejfájás" pontban leírtak szerint. Az esetek körülbelül 50%-ában a szexuális aktivitással összefüggő elsődleges fejfájás, a fizikai megterheléssel összefüggő elsődleges fejfájás és a migrén kombinációját írták le. Az orgazmusos fájdalom első megjelenésekor ki kell zárni a subarachnoidális vérzést vagy az artériás disszekciót.

Kezelés

A legtöbb esetben rövid távú jellege miatt nem végeznek kezelést. Ha a szexuális aktivitással összefüggő fejfájás több mint 3 órán át tart, a beteget meg kell vizsgálni a fájdalom jellegének megállapítása érdekében.

Hipnikus fejfájás (4,5)

Szinonimák

"Ébresztőóra" típusú fejfájás.

Leírás

Tompa fejfájás rohamai, amelyek mindig felébresztik a beteget az alvásból.

Diagnosztikai kritériumok

• A. Tompa fejfájás, amely megfelel a BD kritériumainak.
• B. A fájdalom csak alvás közben jelentkezik, és felébreszti a beteget.
• C. Az alábbi jellemzők közül legalább kettő:
  • havonta több mint 15 alkalommal fordul elő;
  • ébredés után >15 percig folytatódik;
  • először 50 év után jelenik meg.
• D. Vegetatív tünetek nélkül az alábbi tünetek egyike jelentkezhet: hányinger, fény- vagy fonofóbia.
• E. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

A hipnikus cephalgia fájdalma gyakran kétoldali, általában enyhe vagy közepes intenzitású. Súlyos fájdalmat a betegek 20%-ánál észlelnek. A rohamok 15-180 percig tartanak, néha egy kicsit tovább. A hipnikus cephalgia első megjelenésekor ki kell zárni az intrakraniális patológiát, valamint differenciáldiagnózist kell végezni a trigeminális vegetatív cephalgiával.

Kezelés

A koffein és a lítium néhány betegnél hatékonynak bizonyult.

Elsődleges mennydörgésszerű fejfájás (4.6)

Leírás

Intenzív, akut fejfájás, amely a megrepedt aneurizma fájdalmára emlékeztet.

Diagnosztikai kritériumok

• A. Súlyos fejfájás, amely megfelel a B és C kritériumoknak.
• B. A következők közül mindkettő:
  • hirtelen fellépés, a csúcsintenzitás kevesebb mint 1 perc alatt eléri;
  • a fájdalom időtartama 1 órától 10 napig.
• C. Nem ismétlődik rendszeresen a következő hetekben vagy hónapokban.
• D. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

Még mindig nincs elegendő bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a mennydörgés okozta fejfájás elsődleges rendellenesség lenne. A primer mennydörgés okozta fejfájás diagnózisa akkor állítható fel, ha minden diagnosztikai kritérium teljesül, és a neuroképalkotó vizsgálatok, valamint a lumbálpunkció eredményei normálisak. Ezért mindenképpen alapos vizsgálatra van szükség a fájdalom egyéb okainak kizárása érdekében. A mennydörgés okozta fejfájás gyakran társul intrakraniális érrendszeri rendellenességekhez, különösen szubarachnoidális vérzéshez. Ezért a további vizsgálatoknak elsősorban a szubarachnoidális vérzés, valamint az olyan rendellenességek kizárására kell irányulniuk, mint az agyi vénás trombózis, a meg nem szakadt érrendszeri malformáció (általában aneurizma), az artériás disszekció (intra- és extracraniális), a központi idegrendszeri angiitis, a reverzibilis jóindulatú központi idegrendszeri angiopátia és az agyalapi mirigy apoplexiája. A mennydörgés okozta fejfájás egyéb szervi okai közé tartozik a harmadik kamra kolloid cisztája, a csökkent cerebrospinális folyadéknyomás és az akut arcüreggyulladás (különösen barotraumás sérülések esetén). A mennydörgés okozta fejfájás tünetei más primer formák megnyilvánulásai is lehetnek: primer köhögéses fejfájás, primer cephalgia fizikai megterheléssel és primer fejfájás szexuális aktivitással összefüggésben. A "4.6. Primer mennydörgés okozta fejfájás" kódolás csak akkor alkalmazható, ha a fájdalom összes szervi okát kizárták.

Kezelés

Bizonyítékok vannak a gabapentin hatékonyságára a mennydörgésszerű fejfájás elsődleges formájában.

Folyamatos hemikrania (4.7)

Leírás

Tartós, szigorúan egyoldali fejfájás, melyet indometacin enyhít.

Diagnosztikai kritériumok

• A. Több mint 3 hónapig tartó fejfájás, amely megfelel a BD kritériumainak.
• B. A következők mindegyike:
  • egyoldali fájdalom oldalváltás nélkül;
  • napi folyamatos fájdalom egyértelmű intervallumok nélkül;
  • mérsékelt intenzitás, fokozott fájdalomepizódokkal.
• C. Az oldalán jelentkező fájdalom súlyosbodása (intenzitása) során a következő vegetatív tünetek közül legalább egy jelentkezik:
  • kötőhártya-injekció és/vagy könnyezés;
  • orrdugulás és/vagy orrfolyás;
  • ptózis és/vagy miózis.
• D. Az indometacin terápiás dózisainak hatékonysága.
• E. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

A hemicrania continua általában remisszió nélkül jelentkezik, de ritka eseteket is leírtak remissziós lefolyással. Differenciáldiagnózist kell végezni krónikus feszültségű fejfájás, krónikus migrén és krónikus cluster fejfájás esetén. Megkülönböztető jellemzője az indometacin hatékonysága.

Kezelés

Az indometacin a legtöbb esetben jótékony hatással bír.

Új, napi (kezdetben) tartós fejfájás (4,8)

Leírás

Napi fejfájás, kezdettől fogva remisszió nélkül (a krónikussá válás legkésőbb a fájdalom kezdete után 3 napon belül következik be). A fájdalom általában kétoldali, nyomó vagy szorító jellegű, enyhe vagy közepes intenzitású. Fény-, fonofóbia vagy enyhe hányinger is előfordulhat.

Diagnosztikai kritériumok

• A. Több mint 3 hónapig tartó fejfájás, amely megfelel a B és B kritériumoknak.
• B. Naponta jelentkezik, a kezdetektől fogva remisszió nélkül folytatódik, vagy a fájdalom kezdete után legkésőbb 3 napon belül krónikussá válik.
• C. Az alábbi fájdalomjellemzők közül legalább kettő fennáll:
  • kétoldali lokalizáció;
  • nyomó/szorító (nem pulzáló) jelleg;
  • enyhe vagy közepes intenzitású;
  • nem romlik normál fizikai aktivitás (pl. séta, lépcsőzés) hatására.
• D. A következő tünetek közül mindkettő fennáll:
  • a következő tünetek közül legfeljebb egy jelentkezhet: fényérzékenység, fonofóbia vagy enyhe hányinger;
  • mérsékelt vagy súlyos hányinger és hányás hiánya.
• E. Nem kapcsolódik más okokhoz (rendellenességekhez).

Az új, napi tartós fejfájás kezdettől fogva remisszió nélkül jelentkezhet, vagy nagyon gyorsan (maximum 3 napon belül) folyamatossá válhat. Erre a fájdalomra jól emlékeznek, és a betegek általában világosan leírják. Az új, napi tartós fejfájás diagnosztizálásának legfontosabb kritériuma, hogy a beteg pontosan felidézze a fájdalom kezdetét és kezdeti krónikus jellegét. Ha a beteg nehezen írja le a fájdalom kezdeti időszakát, krónikus feszültségű fejfájás diagnózisát kell felállítani. Az új, napi tartós fejfájással ellentétben, amely olyan egyéneknél fordul elő, akik korábban nem panaszkodtak cephalgiára, a krónikus feszültségű fejfájásnak epizodikus feszültségű fejfájás rohamai vannak.

Egy új, naponta jelentkező, tartós fejfájás tünetei a cephalgia egyes másodlagos formáira is hasonlíthatnak, például a csökkent agy-gerincvelői folyadéknyomással járó fejfájásra, a traumát követő cephalgiára és a fertőző elváltozások (különösen vírusfertőzések) okozta fejfájásra. További vizsgálatokra van szükség az ilyen másodlagos formák kizárásához.

Kezelés

Egy új, naponta jelentkező, tartós fejfájásnak két kimenetele lehet. Az első esetben a fejfájás több hét kezelés után spontán megszűnhet, a második esetben (refrakter típusú lefolyás) még az intenzív kezelés is haszontalan lehet (hagyományosan krónikus feszültségű fejfájás és krónikus migrén esetén), és a fájdalom hosszú ideig krónikus marad.