A gerinc meningiómája

A gerincvelő hüvelyeiben (meninges spinalis) keletkező daganatot gerincvelői meningiómának nevezik, mivel a gerincvelő a gerincvelőcsatornában található.

A meningiómák a második leggyakoribb daganatok ezen a lokalizáción, és többségük (95%) jóindulatú. [ 1 ]

Járványtan

A gerincvelői meningiómák az elsődleges gerincdaganatok 25-30%-át teszik ki. Leggyakrabban a háti gerincben (az esetek 65-80%-ában), a nyaki gerincben a betegek 14-27%-ában, az ágyéki gerincben pedig az esetek legfeljebb 4-5%-ában fordulnak elő.

A gerincvelői meningiómák középkorú és idős korban alakulnak ki, és csaknem háromszor gyakoribbak nőknél, mint férfiaknál.

Okoz gerincvelői meningeómák

Bár az ilyen daganatokat gerincvelő-daganatoknak nevezik, nem az agyszövetet érintik (mivel extramedullárisak, azaz extracerebrálisak). Helyük a dura mater spinalisban (dura mater spinalis) található, ezért a szakértők intradurálisnak nevezik ezeket a daganatokat. A "gerincvelői meningiómák" kifejezést is használják.

Kialakulásának oka a gerincvelői hüvelyek sejtjeinek rendellenes növekedése. A kóros proliferáció általában nem annyira a felső (dura mater) hüvelyben, hanem a középsőben - a dura materhez tapadó pókhüvelyben (arachnoidea mater spinalis) - fordul elő. A gerincvelői pókhüvely laza kötőszövetből (arachnoidea endothelium) áll, és a dura matertől a szubdurális tér, az alatta lévő lágy héjtól (pia mater spinalis) pedig a cerebrospinális folyadékkal (liquor) töltött subarachnoidális tér választja el.

De hogy mi okozza a pókhálósejtek rendellenes növekedését, amelyek részt vesznek az agy-gerincvelői folyadék felszívódásában, az ismeretlen. [ 2 ]

Kockázati tényezők

Megállapították, hogy a gerincvelői meningióma kialakulásának kockázata fokozódik ionizáló sugárzásnak (sugárterápia), genetikai hajlamnak, valamint génmutáció okozta II-es típusú neurofibromatózis jelenlétében, amely öröklődhet vagy spontán kialakulhat, növelve a jóindulatú agy- és gerincvelődaganatok valószínűségét.

A meningiómák gyakoribb előfordulása nőknél és elhízott embereknél figyelhető meg. [ 3 ]

Pathogenezis

A meningiómák etiológiájának bizonytalansága ellenére patogenezisüket egyes gének mutációinak tulajdonítják, különösen a merlin tumorszupresszor fehérjét kódolóknak; a survivin fehérjének, az apoptózis (programozott sejthalál) inhibitorának; a vérlemezkékben található és a sejtek működésének szisztémás szabályozójaként működő vérlemezke-eredetű növekedési faktornak (PDGF); a vaszkuláris endoteliális növekedési faktornak (VEGF); és másoknak.

Ezenkívül nemi hormonreceptorokat találtak egyes meningiómákban, ami arra késztette a kutatókat, hogy feltételezzék, hogy ezek szerepet játszanak ezen daganatok növekedésében. [ 4 ]

A gerincvelői meningióma sejteknek három rosszindulatúsági fokozata van (szövettani vizsgálattal meghatározva):

• Az I. fokozat jóindulatú meningióma;
• II. fokozat - atipikus meningióma;
• III. fokozat - anaplasztikus vagy rosszindulatú meningióma (leggyakrabban áttétes eredetű).

Tünetek gerincvelői meningeómák

A gerincvelői meningiómák általában nagyon lassan nőnek, és évekig nem jelentkeznek. De amikor méretük növekszik, a gerincvelő- tumor vagy a gerincvelői gyökerek összenyomódnak. Ez megzavarja az idegimpulzusok vezetését az agyból a perifériás idegrendszerbe, ami különféle neurológiai tüneteket - motoros és érzékszervi zavarokat - okoz.

Először is, fájdalom jelentkezhet a hátban: a gerinc azon szakaszában, ahol a daganat kialakult. Például a nyaki gerinc meningiómája (C1-C4) a fej és a nyak nyakszirtjében jelentkező fájdalomban, valamint az érzékenység csökkenésében (tapintás, hőmérséklet, fájdalom); a törzs vállövének paresztéziájában (zsibbadásában); gerincvelő által generált mozgászavarokban - a felső végtagok mozgásának nehézségében és járási zavarokban - nyilvánul meg. [ 5 ]

Ez a daganat tömege többnyire a középső gerincben található - a háti gerinc meningiómájában (Th1-Th12). Első jelei a mellkasi régióban jelentkező érzékszervi zavarokban, a végtagok görcsösségében és izomgyengeségében nyilvánulhatnak meg, mozgási nehézségekkel, beleértve a reflexmozgásokat is.

Az ágyéki gerinc (L1-L5) meningiómája a medencei szervek, a húgyhólyag és a belek működésének károsodásához vezet. [ 6 ]

Komplikációk és következmények

A gerincvelői meningiómák fő szövődményei és következményei az alsó végtagok spasztikus (pezsgő parézise) vagy tetraparézise, azaz az összes végtag motoros funkcióinak elvesztése.

Ha a daganat a nyaki régióban lokalizálódik, hemiparaplegikus Broun-Sekar szindróma alakul ki.

A meningiómák meszesedést szenvedhetnek a gerincvelőre nehezedő fokozott nyomással. A daganat extradurális terjedése és/vagy rosszindulatúvá válása jelentősen rontja a betegek állapotát. [ 7 ]

Diagnostics gerincvelői meningeómák

A gerincvelői meningiómák képalkotás nélkül nem mutathatók ki, ezért az eszközös diagnózis az elsődleges: intravénás kontrasztanyaggal végzett MRI, mielográfia, majd CT (komputertomográfia), a gerinc és a gerincvelő röntgenfelvétele.

Laboratóriumi vizsgálatokhoz nemcsak standard klinikai vérvizsgálatokat végeznek, hanem a likvor biokémiai elemzését is. [ 8 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisnak ki kell zárnia a porckorong protrózusának, a gerinc osteoarthritisének (spondylosis), az amiotrófiás laterális szklerózisnak (ALS), a gerinc syringomyelia, a sclerosis multiplex gerincvelői formájának, az arachnoid cisztáknak, valamint a hasonló tünetekkel járó daganatos tömegek (neurinóma, angioma, angioblasztóma, asztrocitóma stb.) jelenlétét.

Kezelés gerincvelői meningeómák

A kis, tünetmentes meningiómákat képalkotó vizsgálatokkal (CT-vizsgálat vagy MRI) követik nyomon.

Motoros és érzékszervi zavarokat okozó gerincvelői meningiómák esetén a gyógyszeres kezelés ilyen lehetőségét a szakértők nem veszik figyelembe, és a fő módszer a sebészeti kezelés - a daganat eltávolítása a gerincvelő dekompressziója érdekében.

Ez a műtét összetett, mivel laminektómiát igényel - a csigolyák egy részének eltávolítását a daganathoz való hozzáférés érdekében, majd (a daganat reszekálása után) gerincfúziós műtétet a gerinc stabilizálása érdekében.

Bizonyos esetekben kortikoszteroidokat írhatnak fel a műtét előtt a daganat méretének csökkentése érdekében.

Ha a meningióma anaplasztikus vagy rosszindulatú, a reszekció után sugárterápiát alkalmaznak. [ 9 ]

Megelőzés

Nincsenek ajánlások a gerincvelői meningiómák kialakulásának megelőzésére vonatkozóan.

Előrejelzés

A gerincvelői meningiómák kimenetele közvetlenül függ a sejtjeik rosszindulatúságának mértékétől, és az anaplasztikus vagy rosszindulatú daganatok prognózisa nem tekinthető kedvezőnek.

Ugyanakkor az I. fokozatú meningiómák eltávolítása a legtöbb esetben sikerül (minimális halálozással), és ha a daganat teljesen eltávolítható, az emberek körülbelül 80%-a gyógyul meg. Tíz év vagy több elteltével azonban átlagosan a betegek 9-10%-ánál kiújulás tapasztalható.