A homloklebeny meningiómája

Az intrakraniális daganatok között található az agyhártyák (meninxek) daganata, amely a nagy agyféltekék homloklebenyéhez (lobus frontalis) közeli, a pókháló meningoteliális sejtjeiből ered - a frontális lebeny meningiómája. Az ilyen daganat általában jóindulatú. [ 1 ]

Járványtan

A meningiómák az agyhártyák gyakori daganatai, és statisztikailag az összes koponyán belüli daganat 15-18%-át teszik ki. A meningiómák nagyobb valószínűséggel fordulnak elő 60 éves kor körül, és kockázatuk az életkorral növekszik.

Az esetek 80-81%-ában jóindulatú meningiómákat azonosítanak; az esetek 17-18%-a II. fokozatú, 1-1,7%-a pedig III. fokozatú meningióma.

A meningiómák kiújulási aránya az eltávolítás után tíz évvel jóindulatú daganatok esetén 7-25%, atípusos daganatok esetén pedig 30-52%. Az anaplasztikus meningiómák kiújulása a betegek 50-94%-ánál figyelhető meg.

Míg az agyhártyák jóindulatú daganatai gyakoribbak nőknél, a II. és III. fokozatú meningiómák férfiaknál gyakoribbak. [ 2 ]

Okoz a homloklebeny meningeómái

A másik két agyhéjhoz (kemény és puha) hasonlóan a közöttük lévő pókháló (arachnoidea mater) védi az agyat a mechanikai sérülésektől, és támogatja annak homeosztázisát.

Az arachnoidális hüvely az embrió velőcsúcsának mesektodermájából képződik; nincsenek erei vagy idegei; kötőszöveti nyúlványok segítségével kapcsolódik az alatta lévő lágy agyhüvelyhez. Ezen membránok között található a subarachnoidális tér, amelyben liquor (agy-gerincvelői folyadék) található, amely trabekulák hálózatában kering, és a pókbolyhokon - a pókhüvely mikroszkopikus nyúlványain - keresztül jut az agy vénás sinusaiba a dura agyhártyába.

A meningiómák a dura mater mentén alakulnak ki és ahhoz tapadnak, de kifelé is növekedhetnek (a koponya lokális megvastagodását okozva). Kialakulásának pontos okai a dura mater biológiájával kapcsolatos számos kutatás ellenére sem ismertek. A legtöbb esetben a meningiómákat sporadikus daganatoknak tekintik, bár felmerült etiológiai összefüggésük a kromoszóma-rendellenességekkel és a génmutációkkal.

Az elsődleges dura mater mezenchimális sejtjeitől eltérően az arachnoidea mater sejtjei az agy belsejében is elhelyezkedhetnek, ahol beborítják az ereket körülvevő tereket (úgynevezett Virchow-Robin terek). Ezért egyes meningiómák intracerebrálisak, és az agy frontális lebenyét is érinthetik.

A szövettani jellemzők alapján a meningiómákat lassan növekvő jóindulatú (I. fokozat), atípusos (II. fokozat) - közepes malignitású és anaplasztikus (III. fokozat) - gyorsan növekvő rosszindulatú daganatokra osztják.

Kockázati tényezők

A szakemberek figyelembe veszik a meningiómák (beleértve a frontális lebeny) kialakulásának kockázati tényezőit:

• Megnövekedett radioaktív háttér és az agy közvetlen kitettsége ionizáló sugárzásnak;
• Elhízottság;
• Alkoholizmus;
• Exogén hormonoknak (ösztrogének, progeszteron, androgének) való kitettség;
• Olyan betegségek kórtörténete, mint a genetikailag meghatározott 2-es típusú neurofibromatózis; Hippel-Lindau-betegség (amelyet a tumorszupresszor gén egyikének mutációja okoz); 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN 1); Li-Fraumeni-szindróma, örökletes szindróma vagy Cowden-kór.

Pathogenezis

A meningiómák általában az agy felszínén alakulnak ki és lassan növekednek. Kialakulásának mechanizmusa az egészséges meningoteliális sejtek kóros mitózisában (kontrollálatlan szaporodásában) és a bennük zajló citoplazmatikus folyamatokban rejlik. A meningiómák patogenezise azonban nem teljesen ismert.

A tumor meningoteliális sejtjeit néha vékony rostos szeptumok választják el egymástól, és részleges fenotípusos jellemzőkkel rendelkeznek az epiteliális sejtekre, és mikroszkóp alatt látható klasszikus szövettani jellemzőik közé tartoznak a sokszögű vagy orsó alakú sejtek ovális monomorf magokkal, psammomatózus részecskék (kalcium-felhalmozódások), nukleáris pórusok (a magok héjainak perforációja), eozinofil jellegű intracitoplazmatikus zárványok stb.

A II. és III. fokozatú frontális lebeny meningiómák általában az agyszövet külső burkolatán növekvő tömegként jelennek meg, és jellemző rájuk az agy inváziója (behatolhat az agyszövetbe). [ 3 ]

Tünetek a homloklebeny meningeómái

A legtöbb meningióma tünetmentes. Nem ritka, hogy a lassan növekvő frontális meningióma tünetmentes, és az első jelek – amikor a daganat összenyomja a frontális lebenyeket – lehetnek fejfájás, gyengeség és a mozgáskoordináció zavara, járási nehézség, szórakozottság, zavartsági epizódok, hányinger és hányás.

A későbbi stádiumokban a tünetek a daganat lokalizációjának specifikus területétől függenek a frontális lebenyben, amely a megszerzett motoros készségeket és gesztusokat, a célirányos cselekvések tervezését, a gondolkodást, a figyelmet, a beszédet, a hangulatot stb. szabályozza.

Például a bal oldali frontális lebeny meningióma izomgörcsökkel (klónusos és tónusos-klónusos) jelentkezhet az arc és a végtagok jobb oldalán. Ugyanezek a fokális görcsrohamok, de az arc bal oldalán és a bal végtagokon jelentkeznek, gyakran a jobb oldalon található frontális lebeny meningiómával jelentkeznek. Ezenkívül jobb oldali daganat lokalizáció esetén bipoláris affektív zavar és vizuális hallucinációk is előfordulhatnak.

A frontális meningiómák mentális zavarokkal jelentkezhetnek: szorongás; skizofrénia-szerű pszeudodepresszió – apátiával, lassúsággal és a gondolatok kifejezésének nehézségével; pszeudomániás szindróma – eufóriával és beszédességgel. Viselkedési rendellenességek is megfigyelhetők: gátlástalanság, fokozott ingerlékenység, agresszivitás.

Általánosságban elmondható, hogy frontális lebeny szindróma alakul ki, bővebben a kiadványban - a frontális lebeny elváltozásainak tünetei

Néhány daganatnál meszes lerakódások találhatók, és amikor ezeket megtalálják, meszes frontális lebeny meningiómát/elzáródott meningiómát diagnosztizálnak. [ 4 ]

Komplikációk és következmények

Frontális menigióma esetén a következő szövődmények és következmények jelentkezhetnek:

• Megnövekedett koponyaűri nyomás (a cerebrospinális folyadék keringésének károsodása miatt);
• A peritumorális agyszövet ödémája (amely a tumorsejtek által kiválasztott vaszkuláris endoteliális növekedési faktor VEGF-A miatt alakul ki);
• A koponyaboltozat hiperosztózisa (primer extradurális meningiómák esetén);
• Végtaggyengeség a bénulásig;
• Látás-, memória- és figyelemproblémák;
• Szaglás elvesztése;
• Motoros afázia;
• Progresszív neurológiai hiányosságok.

A tumorsejtek a liquoron keresztül az agy más területeire is átterjedhetnek, a III. fokozatú meningiómák pedig más szervekre is átterjedhetnek.

Diagnostics a homloklebeny meningeómái

A diagnózis a betegek neurológiai vizsgálatával kezdődik, de a meningiómákat csak műszeres diagnosztika képes kimutatni. Az intrakraniális daganatok képalkotásának arany standardja az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI). A szakorvosok kontrasztanyagos komputertomográfiát és pozitronemissziós tomográfiát is alkalmazhatnak.

A daganat eltávolítása után szövettani vizsgálatot és biopsziát kell végezni a daganat típusának, fokozatának és stádiumának meghatározásához.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek arachnoid cisztával, meningoteliális hiperpláziával, gliomával és asztrocitómával, meningeális karcinómatózissal, Lennox-Gasto szindrómával stb.

Kezelés a homloklebeny meningeómái

A jóindulatú frontális lebeny meningiómája lassan növekszik, és ha nem okoz tüneteket, akkor a legjobb, ha időszakos MRI-vizsgálatokkal figyeljük a növekedését.

Konzervatív kezelés lehetséges daganatellenes és immunmoduláló gyógyszerekkel; ezek olyan gyógyszerek, mint a hidroxiurea, sandostatin, interferon alfa-2a, interferon alfa-2b.

Gyorsan növekvő daganatok, nagy meningiómák és tünetek jelenléte esetén azonban a daganat szubtotális reszekciójával történő sebészeti kezelés szükséges.

Sugárterápiát vagy sztereotaktikus radiosebészetet alkalmaznak kiújulások vagy reziduális tumorok esetén, amelyek folyamatos növekedését egy másik MRI-vizsgálat észleli.

A részlegesen eltávolított meningiómák, valamint az atípusos vagy anaplasztikus tumorok kiújulásának arányának csökkentése érdekében adjuváns sugárkezelésre vagy kemoterápiára (a monoklonális IgG1 antitestet tartalmazó Bevacizumabbal) lehet szükség.

Megelőzés

A primer központi idegrendszeri daganatok, például a frontális lebeny meningiómák kialakulásának megelőzését még nem fejlesztették ki.

Előrejelzés

A jóindulatú meningiómában szenvedő betegek kimenetele kedvező. Az atípusos vagy anaplasztikus meningióma prognózisa a daganat időben történő felismerésétől (lehetőleg korai stádiumban) és a megfelelő kezeléstől függ. Jelenleg a meningióma eltávolítása utáni 5 éves túlélési arány meghaladja a 80%-ot, a 10 éves túlélési arány pedig 70%.