A homloklebeny meningioma

Az intrakraniális daganatok között előfordul az agyhártyák (agyhártyák) daganata, amely a pókhálójának meningothel sejtjeiből származik, és amely a nagy féltekék homloklebenyével (lobus frontalis) szomszédos - a homloklebeny meningioma. Általában egy ilyen daganat jóindulatú.[1]

Járványtan

A meningiómák az agymembránok gyakori daganatai, és statisztikailag az összes intrakraniális daganat 15-18%-át teszik ki. A meningiomák nagyobb valószínűséggel fordulnak elő 60 éves kor körül, és kockázatuk az életkorral növekszik.

Az esetek 80-81% -ában jóindulatú meningiomákat azonosítanak; Az esetek 17-18%-a II-es fokozatú, 1-1,7%-a III-as fokozatú meningioma.

A meningioma kiújulási aránya tíz évvel az eltávolítása után jóindulatú daganatok esetén 7-25%, atípusos daganatok esetén 30-52%. Az anaplasztikus meningiomák kiújulását a betegek 50-94% -ánál figyelik meg.

Míg az agyhártyák jóindulatú daganatai gyakrabban fordulnak elő nőknél, addig a II-es és III-as fokozatú meningiomák gyakoribbak a férfiaknál.[2]

Okoz A homloklebeny meningiómái

A másik két agyhéjhoz (kemény és lágy) hasonlóan a közöttük lévő pókháló (arachnoidea mater) védi az agyat a mechanikai sérülésektől, és támogatja a homeosztázisát.

Az arachnoid hüvely az embrió idegi gerincének mezektodermájából alakul ki; nincsenek benne erek vagy idegek; kötőszöveti nyúlványokkal az alatta lévő puha agyhüvelyhez kapcsolódik. E membránok között van a subarachnoidális tér folyadékkal (cerebrospinális folyadék), amely trabekulák hálózatában kering, és a pókbolyhokon keresztül belép az agy vénás sinusaiba - a pókhüvely mikroszkopikus kinövései a duraba.

A meningiomák a dura mater mentén alakulnak ki, és hozzátapadnak, de kifelé is növekedhetnek (a koponya lokális megvastagodását okozva). Előfordulásuk pontos okai nem ismertek, annak ellenére, hogy sok kutatást végeztek a dura mater biológiájával. A legtöbb esetben a meningiomákat szórványos neoplazmáknak tekintik, bár etiológiai összefüggésük kromoszóma-rendellenességekkel és génmutációkkal van összefüggésben.

A primer dura mater mesenchymalis sejtjétől eltérően az arachnoidea mater sejtek az agy belsejében lehetnek, ahol lefedik az egyes ereket körülvevő tereket (ún. Virchow-Robin tereket). Ezért egyes meningiomák intracerebrálisak, és hatással lehetnek az agy elülső lebenyére .

A szövettani jellemzők alapján a meningiomákat lassan növekvő jóindulatú (I. Fokozat), atipikus (II. Fokú) - köztes rosszindulatú és anaplasztikus (III. Fokú) - gyorsan növekvő rosszindulatú daganatokra osztják.

Kockázati tényezők

A szakemberek figyelembe veszik a meningiomák (beleértve a homloklebenyet is) kialakulásának kockázati tényezőit:

• fokozott radioaktív háttér és az agy közvetlen kitettsége ionizáló sugárzásnak;
• elhízottság;
• alkoholizmus;
• exogén hormonoknak való kitettség (ösztrogének, progeszteron, androgének);
• Ha a kórelőzményében olyan betegségek szerepelnek, mint a genetikailag meghatározott 2-es típusú neurofibromatózis; Hippel-Lindau-kór (amelyet az egyik tumorszuppresszor gén mutációja okoz); 1. Típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN 1); Li-Fraumeni-szindróma, örökletes szindróma vagy Cowden-kór.

Pathogenezis

Általában a meningiomák az agy felszínén alakulnak ki, és lassan növekednek. E daganatok kialakulásának mechanizmusa a pókháló egészséges meningothelsejtjeinek patológiás mitózisában (kontrollálatlan szaporodásában) és a bennük előforduló citoplazmatikus folyamatokban rejlik. De a meningiomák patogenezise nem teljesen ismert.

A daganat meningothel sejtjeit időnként vékony rostos septum választja el, és a hámsejtek részleges fenotípusos jegyei vannak, a mikroszkóp alatt látható klasszikus szövettani jellemzőik közé tartoznak a poligonális vagy orsó alakú sejtek ovális monomorf maggal, psammomatous vértestek (a kalcium kerek felhalmozódása). ), magpórusok (a sejtmagok héjának perforációja), eozinofil jellegű intracitoplazmatikus zárványok stb.

A II. és III. Fokozatú homloklebeny meningiómák általában megnagyobbodó tömegként jelennek meg az agyszövet külső borításán, és az agy inváziója jellemzi (behatolhat az agyszövetbe).[3]

Tünetek A homloklebeny meningiómái

A legtöbb meningioma tünetmentes. Nem ritka, hogy a lassan növekvő frontális meningioma néma, és az első jelek - amikor a daganat összenyomja a homloklebenyeket - fejfájás, gyengeség és mozgáskoordinációs zavar, járási nehézség, szórakozottság, zavartság, hányinger lehet. és hányás.

A későbbi szakaszokban a tünetek a homloklebenyben a daganat lokalizációjának sajátos területétől függenek, amely szabályozza a megszerzett motoros készségeket és gesztusokat, a céltudatos cselekvések tervezését, a gondolkodást, a figyelmet, a beszédet, a hangulatot stb.

Például a bal oldali homloklebeny meningioma izomrohamokkal (klónikus és tónusos-klónusos) nyilvánulhat meg az arc és a végtagok jobb oldalán. Ugyanazok a fokális görcsrohamok, de az arc bal oldalán és a bal végtagokon gyakran a jobb oldalon elülső lebeny meningiomában nyilvánulnak meg. Ezenkívül a jobb oldali daganat lokalizációja esetén bipoláris affektív zavar és vizuális hallucinációk vannak.

A frontális meningiomák mentális zavarokkal nyilvánulhatnak meg: szorongás; skizofrénia-szerű pszeudodepresszió - apátiával, lassúsággal és a gondolatok kifejezésének nehézségeivel; pszeudomán szindróma - eufóriával és beszédességgel. Viselkedési rendellenességek is megfigyelhetők: gátlástalanság, fokozott ingerlékenység, agresszivitás.

Általában homloklebeny szindróma alakul ki, bővebben a - A homloklebeny elváltozások tünetei című kiadványban

Egyes daganatokban meszesedő lerakódások vannak, és amikor ezeket megtalálják, meszesedett homloklebeny meningiomát/elzáródott meningiomát diagnosztizálnak.[4]

Komplikációk és következmények

Ha frontális menigioma van jelen, szövődmények és következmények, például:

• megnövekedett koponyaűri nyomás (a cerebrospinális folyadék keringésének károsodása miatt);
• a peritumorális agyszövet ödémája (amely a VEGF-A vaszkuláris endoteliális növekedési faktor tumorsejtek általi szekréciója miatt alakul ki);
• A koponyaboltozat hyperostosisa (primer extraduralis meningiomák esetén);
• a végtagok gyengesége a bénulásig;
• látás, memória és figyelem problémák;
• a szaglás elvesztése;
• Motoros afázia ;
• progresszív neurológiai deficitek.

A daganatsejtek az agy más területeire is átterjedhetnek a folyadékon keresztül, a III. Fokozatú meningiómák pedig más szervekre is átterjedhetnek.

Diagnostics A homloklebeny meningiómái

A diagnózis a betegek neurológiai vizsgálatával kezdődik, de csak műszeres diagnosztikával lehet kimutatni a meningiomákat. Az intrakraniális daganatok képalkotásának aranystandardja az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI) . A szakemberek számítógépes tomográfiát is használhatnak kontrasztos és pozitronemissziós tomográfiával.

A neoplazma eltávolítása után biopsziára és a daganat szövetmintájának szövettani elemzésére van szükség a típusának, fokozatának és stádiumának meghatározásához.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek arachnoid cisztával, meningotheliális hiperpláziával, gliómával és asztrocitómával, meningeális karcinomatózissal, Lennox-Gasto szindrómával stb.

Kezelés A homloklebeny meningiómái

A jóindulatú homloklebeny meningioma lassan növekszik, és ha nem okoz tüneteket, akkor a legjobb, ha rendszeres MRI-vizsgálattal figyeljük növekedését.

Konzervatív kezelés antineoplasztikus és immunmoduláló gyógyszerekkel lehetséges; ezek olyan gyógyszerek, mint a Hydroxyurea, Sandostatin , Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

De gyorsan növekvő daganatok, nagyméretű meningiomák és tünetek jelenléte esetén műtéti kezelésre van szükség a daganat subtotális reszekciójával.

A sugárterápiát vagy a sztereotaxiás sugársebészetet olyan recidívák vagy reziduális daganatok esetén alkalmazzák, amelyek folyamatos növekedését egy másik MRI-vizsgálat észleli.

Adjuváns sugárzás vagy kemoterápia (monoklonális IgG1 antitestet tartalmazó bevacizumabbal) szükségessé válhat a részlegesen eltávolított meningiomák és az atípusos vagy anaplasztikus daganatok kiújulási arányának csökkentése érdekében.

Megelőzés

Az elsődleges központi idegrendszeri daganatok, például a homloklebeny meningioma kialakulásának megelőzését nem fejlesztették ki.

Előrejelzés

A jóindulatú meningiomában szenvedő betegek kimenetele kedvező. Az atípusos vagy anaplasztikus meningioma prognózisa a daganat időben történő felismerésétől (lehetőleg korai stádiumban) és a megfelelő kezeléstől függ. Jelenleg a meningioma eltávolítása utáni 5 éves túlélési arány meghaladja a 80%-ot, a 10 éves túlélési arány pedig 70%.