A homloklebeny meningioma

Az intrakraniális daganatok között az agymembránok (meninges) daganata van, amely a pókháló meningoteliális sejtjeiből származik, amely a frontális lebeny nagy félteké-meningioma frontális lebenyének (Lobus frontalis) szomszédságában található. Általános szabály, hogy egy ilyen daganat jóindulatú. [1]

Járványtan

Meningiomas az agymembránok gyakori daganata, és statisztikailag az összes intrakraniális daganat 15-18% -át teszik ki. A meningiómák nagyobb valószínűséggel fordulnak elő 60 éves korban, és kockázatuk az életkorral növekszik.

A jóindulatú meningiómákat az esetek 80-81% -ában azonosítják; Az esetek 17-18% -a II. Fokozatú meningiomák, 1-1,7% pedig a III. Fokozatú meningiómák.

A meningioma visszatérési aránya tíz évvel az eltávolítása után 7-25% a jóindulatú daganatoknál és az atipikus daganatok esetében 30-52%. Az anaplasztikus meningiómák megismétlődését a betegek 50-94% -ánál figyelik meg.

Míg az agymembránok jóindulatú daganatai gyakoribbak a nőkben, a II. És III. Fokozatú meningiómák gyakoribbak a férfiakban. [2]

Okoz A homloklebeny meningiómái

Mint a másik kettő agy kagylók (kemény és puha), a köztük a pókháló (Arachnoidea mater) védi az agyat a mechanikai károktól és támogatja homeosztázisát.

Az arachnoid hüvely az embrió neurális címerének mesektodermájából képződik; Nincs véredénye vagy idege; A kötőszövet-kiemelkedésekkel rögzítik az alapjául szolgáló lágy agyi hüvelyhez. Ezen membránok között található a szubarachnoid tér likőrrel (cerebrospinalis folyadék), amely a trabeculák hálózatában kering, és az agy vénás sinusjaiba lép a pókvillákon keresztül - a pókhüvely mikroszkópos kinövésein keresztül a dura-ba.

A meningiómák a dura mater mentén alakulnak ki, de kifelé is növekedhetnek (a koponya lokalizált megvastagodását okozhatják). Előfordulásuk pontos okai ismeretlenek annak ellenére, hogy a Dura Mater biológiájának sok kutatása. A legtöbb esetben a meningiómákat szórványos daganatoknak tekintik, bár etiológiai kapcsolatukat a kromoszóma rendellenességekkel és a génmutációkkal javasolták.

Megkülönböztetve az elsődleges dura mater mezenchimális sejtjeit, az Arachnoidea Mater sejtek az agyban lehetnek, ahol lefedik az erek körülvevő tereket (úgynevezett virchow-robin terek). Ezért néhány meningióma intracerebrális és befolyásolhatja a az agy frontális lebenyeit.

A szövettani tulajdonságok alapján a meningiómákat lassan növekvő jóindulatú (I. fokozat), atipikus (II. Fokozat) - köztes malignitás és anaplasztikus (III. Fokozat) - gyorsan növekvő rosszindulatú daganatok besorolása.

Kockázati tényezők

A szakemberek figyelembe veszik a meningiómák képződésének kockázati tényezőit (beleértve a frontális lebenyt is):

• Megnövekedett radioaktív háttér és az agy közvetlen expozíciója az ionizáló sugárzásnak;
• Elhízottság;
• Alkoholizmus;
• Exogén hormonoknak való kitettség (ösztrogének, progeszteron, androgének);
• Az olyan betegség kórtörténetében, mint például a genetikailag meghatározott neurofibromatózis 2. típus; Hippel-Lindau-betegség (amelyet az egyik tumorszuppresszor gén mutációi okoznak); Többszörös endokrin daganatok 1. típusú (férfiak 1); Li-Fraumeni szindróma, örökletes szindróma vagy Cowden-betegség.

Pathogenezis

Általában a meningiómák képződnek az agy felületén, és lassan növekednek. Ezeknek a daganatoknak a képződésének mechanizmusa a pókháló egészséges meningoteliális sejtjeinek és a bennük előforduló citoplazmatikus folyamatok kóros mitózisában (ellenőrizetlen szorzásban) rejlik. A meningiómák patogenezisének azonban nem teljesen érthető.

A daganat meningoteliális sejtjeit néha vékony rostos septa választja el, és az epiteliális sejtek részleges fenotípusos tulajdonságai vannak, és a mikroszkóp alatt látható klasszikus szövettani tulajdonságuk magában foglalja a poligonális vagy orsó alakú sejteket, ovális monomorf magokkal, a sammomatous test testtel (a kalcium kerek halmozódása), a nukleáris putrok perforációja (a kagylók perforációja), a kagylók perforációja (a kagylók perforációja), a kagylók perforációja), Az eozinofil karakter intracytoplazmatikus zárványai stb.

A II. És III. Fokozatú frontális lebeny meningiómák általában megnövekedő tömegként jelennek meg az agyszövet külső burkolatánál, és az agy inváziója jellemzi (behatolhat az agyszövetbe). [3]

Tünetek A homloklebeny meningiómái

A legtöbb meningióma tünetmentes. Nem ritka, hogy a lassan növekvő frontális meningioma csendes, és az első jelek - amikor a daganat összenyomja az elülső lebenyeket - fejfájás, gyengeség és károsodási koordináció lehet a mozgások, a gyaloglás nehézségei, a hiányzó gondolkodásúak, a zavar, a hányinger és a viselkedés.

Későbbi szakaszokban a tünetek a tumor lokalizációjának specifikus területétől függnek a frontális lebenyben, amely szabályozza a megszerzett motoros készségeket és gesztusokat, a célzott cselekedetek, a gondolkodás, a figyelem, a beszéd, a hangulat stb. Tervezését, stb.

Például a bal oldalon lévő frontális lebeny-meningioma az arc és a végtagok jobb oldalán izom rohamokkal (klón és tonik-klón) jelenhet meg. Ugyanazokat a fókuszos görcsös rohamokat, de az arc bal oldalán és a bal végtagok gyakran a jobb oldalon lévő frontális lebeny-meningioma mutatják. Ezenkívül a jobb oldali daganatok lokalizációjával bipoláris érzelmi rendellenesség és a vizuális hallucinációk.

A frontális meningiómák mentális rendellenességekkel nyilvánulhatnak meg: szorongás; Skizofrénia-szerű álnév - apátia, lassúság és a gondolatok kifejezésének nehézsége; Pseudomanikus szindróma - eufóriával és beszélgetéssel. A viselkedési rendellenességek is megfigyelhetők: fertőzés, fokozott ingerlékenység, agresszivitás.

Általánosságban a frontális lebeny-szindróma kialakul, inkább a kiadványban - a frontális lebeny-sérülések tünetei

Egyes daganatok meszesedtek a lerakódásokkal, és amikor ezeket megtalálják, diagnosztizálják a meszesített frontális lebeny-meningioma/obstruktált meningiomát. [4]

Komplikációk és következmények

Ha frontális menigioma van jelen, szövődmények és következmények, például:

• Megnövekedett intrakraniális nyomás (a cerebrospinális folyadék károsodott keringése miatt);
• A peritumorális agyszövet ödéma (amely a vaszkuláris endothel növekedési faktor VEGF-A szekréciója miatt alakul ki);
• A koponya boltozat hiperosztózis (primer extradurális meningiómák esetén);
• Végtag gyengesége a bénulás pontjáig;
• Látás, memória és figyelemproblémák;
• A szagérzet elvesztése;
• Motor afázia;
• Progresszív neurológiai hiányok.

A tumorsejtek az agy más területein elterjedhetnek a folyadékon keresztül, és a III. Fokozatú meningiómák elterjedhetnek más szervekre.

Diagnostics A homloklebeny meningiómái

A diagnózis a betegek neurológiai vizsgálatával kezdődik, de csak az instrumentális diagnosztika képes kimutatni a meningiómákat. Az intrakraniális daganatok képalkotására szolgáló aranystandard az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI). A szakemberek számítógépes tomográfiát is használhatnak kontraszt és pozitron emissziós tomográfiával.

A daganat eltávolítása után a tumor szövetmintájának biopsziára és szövettani elemzésére van szükség annak típusának, fokozatának és stádiumának meghatározásához.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis arachnoid cisztával, meningothelialis hiperpláziával, gliómával és asztrocitómával, meningeális carcinomatosis, Lennox-Gasto-szindrómával stb.

Kezelés A homloklebeny meningiómái

A jóindulatú frontális lebeny-meningioma lassan növekszik, és ha nem okoz tüneteket, akkor a legjobb, ha a periodikus MRI-vizsgálatokkal figyelemmel kíséri annak növekedését.

Konzervatív kezelés a daganatellenes és immunmoduláló gyógyszerekkel; Ezek olyan gyógyszerek, mint a hidroxi-karbamid, sandostatin, az alfa-2a interferon, az interferon Alfa-2B.

De a gyorsan növekvő daganatok, a nagy meningiomák és a tünetek jelenléte esetén a daganat szubtotális reszekciójával történő műtéti kezelésre van szükség.

A sugárterápiát vagy a sztereotaktikus radio-sebezést olyan visszatérésekre vagy maradék daganatokra használják, amelyek folyamatos növekedését egy másik MRI-vizsgálat észlel.

Adjuváns sugárzás vagy kemoterápia (a monoklonális IgG1 antitesttartalmú bevacizumab-nal) szükség lehet a visszatérési sebesség csökkentésére a részlegesen eltávolított meningiómákban és atipikus vagy anaplasztikus daganatokban.

Megelőzés

Az elsődleges központi idegrendszer daganatok, például a frontális lebeny meningioma kialakulásának megelőzését nem fejlesztették ki.

Előrejelzés

A jóindulatú meningioma betegek eredménye kedvező. Az atipikus vagy anaplasztikus meningioma előrejelzése a daganat időben történő kimutatásától (lehetőleg korai szakaszban) és a megfelelő kezeléstől függ. Jelenleg a meningioma eltávolítása utáni ötéves túlélési arány meghaladja a 80%-ot, a 10 éves túlélési arány pedig 70%.