Hirtelen beszédvesztés: okok, tünetek, diagnózis

Hirtelen beszédvesztés esetén először meg kell állapítani, hogy anarthriáról (azaz a légző-, hangképző- és artikulációs apparátusok összehangolt tevékenységének zavara miatti szókiejtési képtelenségről van-e szó bénulásuk, ataxiájuk stb. miatt), vagy afáziáról (azaz a beszédgyakorlat zavaráról) van-e szó.

Ez a feladat nem könnyű, még akkor sem, ha a beteg eszméleténél van és képes követni az utasításokat, ami általában ritka az akut patológiában. Az egyszerű kérdésekre igen/nem válaszokkal lehet válaszolni, amelyek 50%-ban véletlenszerűek. Sőt, még afáziában is, a betegek kivételesen jól megértik a hallottak jelentését a „kulcsszó” stratégia segítségével, amellyel a meglévő szituációs („pragmatikai”) készségeiknek köszönhetően megértik a kifejezés általános jelentését, amelyeket a beszédkárosodás nem befolyásol.

Az egyszerű parancsokkal történő vizsgálat nehézkes, ha a beteg féloldali bénulásban szenved és/vagy mozgásképtelen. Ezenkívül az egyidejű apraxia is korlátozhatja az orvos lehetőségeit. Orális apraxia esetén a beteg még a viszonylag egyszerű utasításokat sem lesz képes követni (pl. "nyissa ki a száját" vagy "nyújtsa ki a nyelvét").

Az olvasási képesség nehezen tanulmányozható, mivel az olvasás megköveteli a szóbeli gesztusokra adott válaszok és a motoros készségek megőrzését, de az írott beszéd tanulmányozása segíthet a helyes döntés meghozatalában. Jobb oldali féloldali bénulás esetén a következő tesztet alkalmazzák: a beteget arra kérik, hogy egy teljes mondat szavait rendezze helyes sorrendbe, amelyeket írásban, külön papírlapokon, összekeverve kap meg. Bizonyos esetekben azonban még egy tapasztalt afázia-szakértő sem tudja azonnal meghozni a helyes döntést (például, amikor a beteg meg sem próbál legalább egy hangot kiejteni). Nem szabad elfelejteni, hogy idővel a kép gyorsan változhat, és az afázia helyett, amely a beteg felvételekor fennállt, gyorsan előtérbe kerülhet a dysarthria, azaz a tisztán artikulációs beszédzavar. A diagnózis felállításában nagy szerepet játszik a beteg életkora.

A hirtelen beszédvesztés fő okai:

1. Aurás migrén (afáziás migrén)
2. Bal agyféltekés stroke
3. Posztiktális állapot
4. Agydaganat vagy tályog
5. Az intracerebrális sagittális sinus trombózisa
6. Herpes simplex vírus okozta agyvelőgyulladás
7. Pszichogén mutizmus
8. Pszichotikus mutizmus

Aurás migrén

Fiatal betegeknél az aurával járó migrén gyanúja merül fel először. Ezekben az esetekben a következő tipikus tünetegyüttes jelentkezik: akut vagy szubakut beszédkészség-vesztés (általában féloldali bénulás nélkül), fejfájással kísérve, amely a betegnél a múltban többször is előfordult, és amelyet esetleg nem kísérhetnek neurológiai állapotváltozások. Ha ilyen migrénes roham először fordult elő egy adott betegnél, a családi kórtörténet vizsgálata (ha lehetséges) hasznos információkkal szolgálhat, mivel az esetek 60%-ában ez a betegség familiáris.

Az EEG valószínűleg lassú hullámú aktivitás gócot mutat a bal temporoparietális régióban, amely 3 hétig is eltarthat, míg a neuroimaging nem mutat semmilyen patológiát. Az EEG-ben a betegség 2. napján végzett neuroimaging vizsgálat eredményeiben mutatkozó rendellenességek hiányában a kifejezett gócváltozások elvileg lehetővé teszik a helyes diagnózis felállítását, kivéve a herpes encephalitis eseteit (lásd alább). A betegnek nem lehetnek olyan szívzörejei, amelyek kardiogén embolia lehetőségére utalhatnak, amely bármilyen életkorban megfigyelhető. Az embolia lehetséges forrását echokardiográfiával azonosítják (vagy kizárják). A nyaki erek feletti érzörejek auskultációja kevésbé megbízható az ultrahangos dopplerográfiához képest. Ha lehetséges, transzkraniális ultrahangos dopplerográfiát kell végezni. Egy 40-50 éves migrénes betegnél előfordulhat tünetmentes szűkületű érkárosodás, de a fejfájás tipikus jellege, a tünetek gyors visszafordulása és az agyban a neuroimaging módszerek eredményei szerint észlelt strukturális változások hiánya, valamint az EEG fent leírt változásai lehetővé teszik a helyes diagnózis felállítását. Ha a tünetek nem javulnak, nincs szükség liquor vizsgálatra.

Bal agyfélteke stroke

Idős betegek beszédzavara esetén a legvalószínűbb diagnózis a stroke. A stroke-kal összefüggő beszédzavarok legtöbbjében a beteg jobb oldali hemiparézissel vagy hemiplegiával, hemihypesthesiával, néha hemianopsiával vagy a jobb látótér kiesésével küzd. Ilyen esetekben a neuroimaging az egyetlen módja az intracerebrális vérzés és az ischaemiás stroke megbízható elkülönítésének.

A beszédkészség elvesztése szinte mindig bal agyféltekés stroke esetén jelentkezik. Jobb agyféltekés stroke esetén is megfigyelhető (azaz a nem domináns agyfélteke károsodása esetén), de ezekben az esetekben a beszéd sokkal gyorsabban helyreáll, és a teljes felépülés valószínűsége nagyon magas.

A mutizmus megelőzheti az afázia megjelenését Broca-terület sérülése esetén, leírták már a járulékos motoros terület sérülésével járó betegeknél, súlyos pszeudobulbáris bénulás esetén is. Általánosságban elmondható, hogy a mutizmus leggyakrabban kétoldali agykárosodás esetén alakul ki: talamusz, a cinguláris gyrus elülső területei, mindkét oldali putamen sérülése, kisagy (kisagyi mutizmus a kisagyféltekék akut kétoldali sérülése esetén).

A vertebrobaziláris medencében a vérkeringés zavara esetén az artikuláció durva zavara előfordulhat, de a beszéd teljes hiánya csak az alapi artéria elzáródása esetén figyelhető meg, amikor akinetikus mutizmus alakul ki, ami meglehetősen ritka jelenség (a középagy kétoldali károsodása). A mutizmus, mint a hangadás hiánya, a garat vagy a hangszalagok kétoldali bénulásával is lehetséges ("perifériás" mutizmus).

Postiktális állapot (roham utáni állapot)

A csecsemők kivételével minden korcsoportban a beszédvesztés utóhatásként jelentkezhet. Maga a roham észrevétlen maradhat, és a nyelv vagy az ajak harapása elmaradhat; a vér kreatin-foszfokináz szintjének emelkedése jelezheti a roham bekövetkeztét, de ez a megállapítás a diagnózis szempontjából nem megbízható.

Az EEG gyakran megkönnyíti a diagnózist: általánosított vagy lokális lassú és éles hullámú aktivitást rögzít. A beszéd gyorsan helyreáll, és az orvosnak meg kell állapítania az epilepsziás roham okát.

Agydaganat vagy tályog

Az agydaganatos vagy tályogos betegek anamnéziséből hiányozhatnak értékes információk: nem volt fejfájás, nem voltak viselkedésbeli változások (spontaneititás, érzelmi ellaposodás, apátia). Előfordulhat, hogy a fül-orr-gégészetben sem mutatkozik nyilvánvaló gyulladásos folyamat. Hirtelen beszédképtelenség léphet fel: a daganatot vérrel ellátó ér repedése és a daganatba történő vérzés miatt; a perifokális ödéma gyors növekedése miatt; vagy - bal agyféltekei daganat vagy tályog esetén - parciális vagy generalizált epilepsziás roham miatt. A helyes diagnózis csak a beteg szisztematikus vizsgálatával lehetséges. EEG-vizsgálat szükséges, amely lassú hullámú aktivitás gócpontját képes rögzíteni, amelynek jelenléte nem értelmezhető egyértelműen. Azonban a nagyon lassú delta-hullámok jelenléte az agy elektromos aktivitásának általános lassulásával kombinálva agytályogra vagy agyféltekei daganatra utalhat.

Mind tumor, mind tályog esetén a komputertomográfia volumetrikus intracerebrális folyamatot mutathat ki alacsony sűrűségű góc formájában, kontrasztanyag-abszorpcióval vagy anélkül. Tályogok esetén gyakran kifejezettebb perifokális ödéma figyelhető meg.

Az intracerebrális sagittális sinus trombózisa

Az alábbi tipikus tünethármas utalhat intracerebrális sinus trombózisra: parciális vagy generalizált epilepsziás rohamok, féltekei fokális tünetek, csökkent ébrenléti szint. Az EEG generalizált, alacsony amplitúdójú lassú hullámú aktivitást rögzít az egész féltekén, amely az ellenkező féltekére is kiterjed. Neuroképalkotás során a sinus trombózist féltekei ödéma (főleg a parasagittális régióban) jelzi diapedetikus vérzésekkel, a sinus(ok)ban jelentkező jelhiperintenzitás és egy deltoid alakú zóna, amely nem halmozza fel a befecskendezett kontrasztanyagot, és megfelel az érintett sinusnak.

Herpes simplex vírus (HSV) okozta agyvelőgyulladás

Mivel a HSV által okozott herpeszes encephalitis túlnyomórészt a temporális lebenyet érinti, az afázia (vagy parafázia) gyakran az első tünet. Az EEG fokális lassú hullámú aktivitást mutat, amely ismételt EEG-felvétel során periodikusan megjelenő háromfázisú komplexekké (triplettekké) alakul át. Ezek a komplexek fokozatosan átterjednek a frontális és kontralaterális elvezetésekre. A neuroimaging egy alacsony sűrűségű zónát mutat, amely hamarosan volumetrikus folyamat jellegét ölti, és a temporális lebeny mély részeitől a frontális lebenyig, majd kontralaterálisan terjed, elsősorban a limbikus rendszerrel kapcsolatos zónákat érintve. A gyulladásos folyamat jelei az agy-gerincvelői folyadékban találhatók. Sajnos a HSV-fertőzés igazolása vírusrészecskék közvetlen vizualizációjával vagy immunfluoreszcens analízissel csak jelentős időbeli késéssel lehetséges, míg a vírusos encephalitis első gyanúja esetén azonnal meg kell kezdeni az antivirális terápiát (tekintettel arra, hogy a HSV-encephalitis halálozási aránya eléri a 85%-ot).

Pszichogén mutizmus

A pszichogén mutizmus a reagáló és spontán beszéd hiányában nyilvánul meg, miközben a betegnek címzett beszéd megértése és beszédkészség megmarad. Ez a szindróma a konverziós zavarok képében figyelhető meg. A neurotikus mutizmus egy másik formája gyermekeknél az elektív (szelektív, csak egy személlyel való kommunikáció esetén jelentkező) mutizmus.

A pszichotikus mutizmus a skizofrénia negativizmus szindrómájának képében megjelenő mutizmus.

Diagnosztikai tesztek hirtelen beszédvesztés esetén

Általános és biokémiai vérvizsgálat; ESR; szemfenékvizsgálat; agy-gerincvelői folyadék elemzése; CT vagy MRI; a fej fő artériáinak Doppler ultrahangvizsgálata; egy neuropszichológussal való konzultáció felbecsülhetetlen segítséget nyújthat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]