A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Craniopharyngioma
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Tünetek craniopharyngiomák
A kraniofaryngióma a beteg korától függően nyilvánul meg:
- A gyermekek gyakran tapasztalnak törpeséget, szexuális alulfejlettséget és elhízást a hipotalamusz diszfunkciója miatt;
- Felnőtteknél a látásélesség általában csökken, és látótérkiesések jelennek meg.
A látótérkiesések a látóidegek, a chiasma vagy a látóidegpálya károsodásából erednek.
- A kezdeti hibák gyakran a látótér mindkét inferotemporális negyedében megjelennek, mivel a daganat felülről és hátulról is összenyomja a chiasmát, károsítva a felső orrrostokat.
- Továbbá a hibák a látómező felső temporális negyedeire is átterjedtek.
A betegség időtartama több hónaptól 10-15 évig változik. A betegek körülbelül 85%-ánál endokrin rendellenességek figyelhetők meg. A kraniofaryngiómák endoselláris növekedése esetén az agyalapi mirigy funkciói károsodnak, egészen a panhypopituitarizmus kialakulásáig, azaz az agyalapi mirigy összes tropikus funkciója eltűnik, ami elsősorban szexuális és fizikai fejletlenségben nyilvánul meg. Ritkán, kraniofaryngiómák esetén az agyalapi mirigy gonadotrop funkciójának izolált elvesztése következik be, ami a másodlagos hipogonadizmus klinikai képét adja. A betegeknél polidipszia, a termoreguláció zavara, anosmia, látáskárosodás és a hipotalamusz-hipofízis régió károsodásának egyéb tünetei is jelentkeznek.
Diagnostics craniopharyngiomák
A koponya röntgenvizsgálata során a betegek 60-75%-ánál a sella turcica területén vagy felette megkövesedéseket észlelnek.
Az MRI láthatóvá teszi a daganat helyét, de nem mutatja a meszesedést, ami az esetek 50-70%-ában jelen van. A szilárd daganatok izointenzívnek tűnnek a T1 súlyozott képeken. A cisztás komponensek hiperintenzívnek tűnnek a T1 súlyozott képeken.
A CT és a röntgenfelvételek meszesedést mutatnak, de ez nem patognomonikus tényező a craniopharyngioma esetében, mivel más parachiasmatikus elváltozásokban, például meningiómákban, aneurizmákban és chordomákban is előfordul.
[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Mit kell vizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Kezelés craniopharyngiomák
A kraniofaryngióma kezelése sebészeti, ezért a betegeket idegsebészhez kell utalni kezelési terv kidolgozására. Minden esetben a gonadotrop (mint a hipogonadizmusban) és más hormonokkal végzett helyettesítő terápiát az agyalapi mirigy tropikus funkcióinak csökkenésével összhangban írják fel. Ha a gonadotropinokkal végzett kezelés hatástalan, androgéneket adnak hozzá (Sustanon-250 injekciók, 1 ml havonta egyszer).
A posztoperatív sugárterápia hatékony lehet, de a kiújulás gyakori, és élethosszig tartó megfigyelést igényel.