Nelson szindróma

A Nelson-szindróma a krónikus mellékvese elégtelenség, a bőr hiperpigmentációja, nyálkahártya és az agyalapi mirigy daganat jelenléte. Ez a mellékvese eltávolítása után az Itenko-Cushing-betegségben szenved.

A betegség neve Nelson megtudta, hogy az első alkalommal 1958-ban együtt dolgozók ismertetett betegek, akik 3 éven belül kétoldalú mellékvese mintegy Cushing-kór dolgozzon ki több kromofóbot hipofízis adenoma.

[1], [2], [3],

Okoz nelson szindróma

Eltávolítása után a mellékvese off patogenetikai lánc mellékvesekéreg függvény létrehoz feltételeket mélyebb szabálytalanságok a hipotalamusz-hipofízis rendszer (cirkadián ritmusát szekréciója hormonok és a visszacsatolási mechanizmus), ahol, ha Nelson-szindróma ACTH szintje mindig magasabb, mint a betegek a betegség Itsenko- Cushing, és monoton egész nap, nagy dózisainak beadása dexametazon nem vezet normalizálása az ACTH szintje.

Hangsúlyozni kell, hogy a szindróma kialakulása csak a kétoldali adrenalectomia által érintett betegek egy részében fordul elő.

A legtöbb kutató úgy véli, hogy a Cushing-kór és szindróma Nelson van egy kóros folyamat az agyalapi mirigyben, de különböző szakaszaiban zavarok a hipotalamusz-hipofízis rendszer. Miután a kétoldalú adrenalectomia progresszív teljes növekedése ACTH jelzi hiperplasztikus hipofízis és a folyamat alakításában mikro- és makrokortikotropinom (vagy kortikomelanotropinom). Az eredmények azt mutatják, hogy a hipofízistumorok receptorok elvesztik sajátosság, azok funkciói nem önálló, és függ a központi szabályozás a hypothalamus vagy. Ezt támasztja alá az a tény, hogy válaszul a nem specifikus stimulátorok, mint például thyroliberine és a metoklopramid, nyerhetők betegeknél Nelson-szindróma ACTH hiperszekréció. Konkrét serkentője ACTH kiválasztásával, a vazopresszin és az inzulin hipoglikémiát, amikor Nelson-szindróma szintje jelentősen emelkedni ACTH, az ACTH hipoglikémia kiderül jelentős tartalékokat - nagyobb, mint a Cushing-kór. Ez bizonyította, hogy a receptorok nem működnek normál hipofízis szövetből, jelen annak ACTH-termelő tumorokat, szomatosztatin és így, nem befolyásolja a szekrécióját ACTH egy egészséges személy, ez csökkenti a szekréciót betegeknél Nelson szindróma.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenezis

Pathogenesis szindróma közvetlenül kapcsolódik a megnövekedett termelése ACTH az agyalapi, extraadrenalis annak hatása a melanociták és más kortikoszteroid anyagcserét. Például, amikor Nelson ACTH szindróma befolyásolja a pigmentáció a bőrön és a nyálkahártyákon. Hatás a melanociták jelenléte miatt a molekulában ACTH aminosav-maradékok, amelynek szekvenciáját a közös mindkét ACTH molekula és egy olyan molekula alfa-MSH. Fontos szerepe van a hiper-pigmentáció és forgalmazás befolyásolja a melanociták szindróma Nelson is tartozik lipotropina béta és alfa-MSH.

A pigmentáció befolyásolásán kívül az ACTH, amint azt a kísérletben látható, lipolizáló aktivitással rendelkezik, amely hipoglikémiás hatása az inzulin fokozott szekréciójának köszönhető. Kísérleti vizsgálatokban azt is kimutatták, hogy a memória, a viselkedés, a kondicionált reflexek és a kísérleti állatok képzése az ACTH-től vagy fragmenseitől függ.

Az ACTH hatása a kortikoszteroidok perifériás metabolizmusára szintén a veseelégtelen ACTH-hatáshoz tartozik. Az ACTH egészséges emberekhez való hozzárendelése a kortizol, az aldoszteron, a deoxikortikoszteron metabolizmusának növekedésével jár együtt. Betegek ACTH-szindróma Nelson csökkenti a kötési kortizol és metabolitjai, és felgyorsítja a felezési kortikoszteroidok, és részt vesz a újraelosztása szteroidok a szervezetben. Az ACTH hatására a metabolitok glükuronsavval való képződésének mértéke csökken és kénsavval növekszik. A kortizol 6-béta-oxikortisolra való átalakulási sebessége szintén megnövekedett, és a kortiszol felezési ideje csökken. Így, extraadrenalis hatása ACTH, ami gyorsított metabolizmusát glükokortikoid és mineralokortikoid hormonok, megmagyarázza a megnövekedett igény betegeknél szindróma Nelson szintetikus analógjai a hormonok, hogy kompenzálja a mellékvese-elégtelenség.

A testicularis, a paratestiáris és a parovariális daganatok kialakulása szintén közvetlenül kapcsolódik a Nelson-szindrómában lévő extra-mellékvese ACTH-hatáshoz. A neoplasztikus folyamat kialakulása az ACTH hosszantartó ingerlésének következménye a szexuális mirigyek szteroid-szekretáló sejtjein. A paratestularis tumorban a kortizol szekrécióját detektálták, amit ACTH kontrollált. A ciprohiptacin szintjének csökkenése a kortizol termelésének csökkenését eredményezte . A paraovariális daganat a betegben viriális szindrómát okozott az androgének szintézisének, elsősorban a tesztoszteronnak köszönhetően. Tesztoszteron-szint függ a mértékét ACTH kiválasztásával: a dexametazon csökkent, és ez megnövekedett exogén hormon-adagolás. Tumorok nemi mirigyek, a herék és a petefészkek Nelson-szindróma hasonló klinikai megnyilvánulásai, és a hormonok szintézisét a ivarmirigyek tumorok veleszületett mellékvese hiperplázia miatt hiperszekréció ACTH elhúzódó.

A különböző anyagoknak a kortikotrop sejtekre kifejtett hatására vonatkozó felhalmozott adatok arra utalnak, hogy a hypophysis tumorok funkcionális aktivitását Nelson-szindrómában szenvedő betegeknél hipotalamikus és központi hatások határozzák meg.

Boncolási

A Nelson-szindrómában a betegek 90% -ánál az agyalapi mirigy kromofób adenomája van, amely majdnem nem különbözik a Itenko-Cushing-betegségben előforduló tumoroktól. Az egyetlen különbség a Krukov sejtek adenohipofízisének hiánya, amely a hypercorticizmusra jellemző. A mucoid sejtekkel nem differenciált adenómákat is ismertetünk. A modern módszerek - elektronmikroszkópia és immunhisztokémia - kimutatták, hogy mindkét típusú daganat kortikotrop sejtből áll. Fénymikroszkóposan elsősorban csillag alakú sejtek találhatók; a magok jól ki vannak fejezve. A sejtek kapillárisok által körülvett szálakat alkotnak. Az elektronmikroszkópia elsősorban tumoros kortikotrófokat mutat ki kifejezett Golgi készülékkel, sok kis mitokondriummal, gyakran szabálytalan formában. A lizoszómákat számos sejtben kimutatják. Nelson-szindrómával a legtöbb kortikotropin jóindulatú, rosszindulatú ritka.

[9], [10], [11]

Tünetek nelson szindróma

Klinikai megnyilvánulásai Nelson-szindróma áll a következő tünetek: progresszív hiperpigmentációja a bőr, krónikus mellékvese-elégtelenség, ACTH-t termelő daganat az agyalapi - kortikotropinomy, szemészeti és neurológiai rendellenességek. A szindróma a BIC-ben szenvedő betegeknél különböző időintervallumokban alakul ki a bilaterális adrenalectomia után, több hónapról 20 évre. Tipikusan a szindróma fiatal korban fordul elő 6 évig a műtét után.

A bőr túlérzékenysége a Nelson-szindróma patognomonikus tünete. Leggyakrabban ez a betegség első jele, és néha hosszú ideig marad a betegség egyetlen megnyilvánulása (lassan növekvő hipofízis mikroadenomák). A pigment eloszlása a bőrben ugyanúgy történik, mint az Addison-kórban. Jelentősen színezett bőr a leégés színében a test nyílt részeiben és a súrlódási helyeken: arc, nyak, kezek, az övön, a hónalj területén. A szájüreg nyálkahártyáinak és az anus foltok jellegzetes festése. A megjelölt pigmentációt a posztoperatív varrásoknál észlelték. A melasma kialakulása Nelson-szindrómában az ACTH és a béta-lipotropin szekréciójától függ. Korreláció van a melasma fokának és a plazma ACTH tartalmának között. A nyálkahártyák fekete bőrtónusa és sötét lila színű betegein az ACTH-tartalom több mint 1000 ng / ml volt. A hiperpigmentáció csak a csípőhelyeken és a műtét utáni varratok helyén expresszálódott, az ACTH-nak 300 mg / ml-es növekedésével jár együtt. A melasma a Nelson-szindrómában jelentősen csökkenthető a kortikoszteroidok megfelelő helyettesítő kezelésének hátterében, és fokozódhat a dekompenzáció ellen. Az agyalapi mirigy szekréciós aktivitásának csökkentésére és az ACTH felszabadulásának normalizálására irányuló kezelés nélkül a hyperpigmentáció nem szüntethető meg.

A Nelson-szindróma mellékvese elégtelenségét labilis folyamat jellemzi. A betegeknek nagy dózisú glükó- és mineralokortikoid-gyógyszerekre van szükségük. A nagy dózisú hormonok szükségessége az anyagcsere-folyamatok kompenzálására a bevezetett szintetikus hormonok fokozott degradációjával jár együtt, az ACTH hipertránciójának hatására kortikotrophinom hatására. A Nelson-szindrómában a mellékvese elégtelenség sokkal nyilvánvalóbb oknál fogva dekompenzálódik, és kis- és nagyválságok kíséri. Kis krízis esetén a betegek gyengeséget, étvágytalanságot, ízületi fájdalmat és vérnyomáscsökkenést szenvednek. Nagy válságok hirtelen előfordulhatnak: hányinger, hányás, laza széklet, hasi fájdalom, kifejezett adynámia, izomfájdalmak, ízületi fájdalom. Az artériás nyomás csökken, a testhőmérséklet 39 ° C-ra emelkedik, tachycardia van.

A Nelson-szindrómában szenvedő betegeknél a mellékvese elégtelenség válsága miatt a vérnyomás nem csökkenhet, de növekszik. Ha a hasi tünetek a válság idején dominálnak, úgy tekinthetők "akut has" kialakulásának. Ez diagnosztikai hibákhoz és helytelen kezelés taktikához vezet. A Nelson-szindrómában szenvedő betegek válsága alatt észlelt emelkedett vagy normál vérnyomás néha diagnosztikai hibát és nem megfelelő orvosi taktikát eredményez. Hidrokortizon-acetátot és a dezoxikortikoszteron (Dox) A parenterális terápia gyorsan megszünteti a tüneteket a „akut has”, vezet a vérnyomás normalizálására, és segít elkerülni a szükségtelen sebészeti beavatkozások.

A Nelson-szindrómában neurológiai tünetek jellemzőek a kortikotropinóma betegek számára, amelyek progresszív növekedést mutatnak és a török nyeregen túl terjednek. A leginkább jellemző a chiaszatikus szindróma. Ugyanakkor a biotemporális hemianopsia alakul ki, és a különböző súlyosságú optikai idegek elsődleges atrófiája. Bizonyos esetekben bitemporális hemianopszia is előfordul az endosyelláris adenomákban, mivel a kímasban károsodott véráramlás következik be. A funduson késõbbi változások alakulnak ki, amelyek a látóidegek mellbimbóinak formájá- ban expresszálódnak. Ennek eredményeképpen a látásélesség csökken, és néha teljes elvesztése is megfigyelhető.

Neuropszichiátriai megváltoztatja jellemző Nelson-szindróma, egyaránt vonatkozik az állam a mellékvese-elégtelenség kompenzáció, és a nagyságát és helyét a tumor és a fokozott hypophysis ACTH szintje. Az eredmények a neurológiai vizsgálat 25 beteg a szindróma Nelson a klinikán az MTA Kísérleti Endocrinology and Hormoné Chemistry (IIEiHG) kosok Dr. Med. VM Prikhozhan számos klinikai jellemzőt észlelt. A pszicho-neurológiai státusát betegek Nelson-szindróma, szemben a kontroll csoporthoz viszonyítva, miután kétoldali teljes mellékveseirtás találtuk, hogy növelje astenofobicheskogo és astenodepressivnyh szindrómák, valamint a neurotikus tünetek megjelenése. Számos beteg esetében a Nelson-szindróma hátterében kimutatható érzelmi instabilitás, a hangulati háttér, szorongás, gyanakvás csökkenése volt megfigyelhető.

A kortikotropinnel, amely Nelson szindrómát okoz, spontán vérzés a daganathoz lehetséges. Egy tumor infarktus következtében kimutatható az ACTH-szekréció csökkenése vagy normalizálódása. Nem észleltek más trópusi hormonok szekréciójának megsértését. Amikor vérzés betegeknél agyalapi mirigy tumor által keletkeztetett neurológiai tünetek írja ophthalmoplegia (egyoldalú szemmozgató idegek bénulása) és súlyos mellékvese-elégtelenség. A hidrokortizon és a DOXA dózisának növekedése az oculomotor idegfunkció normalizálódásához, a ptózis eltűnéséhez és a melasma csökkenéséhez vezetett.

Amikor a daganat nagymértékben eléri a betegeket, a betegek neurológiai tünetei a tumor növekedésének irányától függően. Az anteselláris proliferáció során kimutatják a keneteket és a mentális rendellenességeket, a III., IV., V. És VI. Páciensek koponya idegei láthatók. A tumornövekedés növekedésével a harmadik kamra üregébe általános agyi tünetek jelentkeznek.

A tanulmány az agy elektromos aktivitás betegekben a szindróma Nelson végzett egy kórházban IEEiHG RAMS vezető kutatója GM Frenkel. Dinamikája elekt követtek 6-10 év 14 beteg agyalapi Cushing előtt és után fellépő azok Nelson-szindróma. A hipofízis tumorokat 11 betegnél észleltük. A Nelson-szindrómát 2-9 évvel a mellékvese eltávolítása után állapították meg. A műtét előtt, és 0,5-2 évvel később, az EEG-ben figyelemre méltó alfaaktivitást figyeltek meg, ami gyengén reagált a fényre és a hangérzékenységre. Nyomon követése a dinamikája EEG több mint 9 éve, úgy találta, hogy a betegek többsége a posztoperatív szindrómában Nelson EEG jellemzői jelenik meg, jelezve, fokozott aktivitás a hipotalamusz, mielőtt az X-ray kiderült, egy tumor az agyalapi. A felvétel során ebben az időszakban magas amplitúdó alfa-ritmust rögzítenek, sugárzást végzünk minden vezetéken, néha kisülések formájában. Amikor a daganat méretét megnöveli, a konkrét feljegyzések 6 hullámú kisülések formájában jelennek meg, az elülső vezetékeknél erőteljesebben. Az adatok a növekedés agyi elektromos aktivitás betegeknél Nelson-szindróma megerősíti az a tény, hogy a megszakítás a „visszacsatolás”, akkor történik, amikor az eltávolítását a mellékvesék betegeknél Cushing-kór, ami kontrollálatlan aktivitásának növekedését a hipotalamusz-hipofízis rendszer. Nelson-szindróma diagnózis alapján előfordulása betegeknél kétoldali mellékveseirtás után teljes bőr hyperpigmentatiója, labilis nadpochechnikovoynedostatochnosti áramlási megváltoztatja sella szerkezete és detektáljuk nagy mennyiségben tartalmaz ACTH a plazmában. Dispensary dinamikus megfigyelése betegek hipofízis Cushing, ment eltávolítása a mellékvesék, amely lehetővé teszi a korai, hogy ismerje Nelson-szindróma.

A melasma korai jele a nyakra kifejtett fokozott pigmentáció "nyaklánc" formájában, és a "piszkos könyök" tünete, a pigment bejutása a posztoperatív varratokba.

A mellékvese elégtelenség labilis folyamata a legtöbb Nelson-szindrómás beteg esetében jellemző. Nagy mennyiségű glüko- és mineralokortikoidra van szükség a metabolikus folyamatok kompenzálására. A különböző időközi betegségek gyógyulásának időtartama hosszabb és nehezebb, mint a betegeknél a mellékvese eltávolítása után Nelson-szindróma nélkül. A mellékvese elégtelenség kompenzálásában jelentkező nehézségek, a mineralokortikoid hormonok iránti megnövekedett igény a Nelson-szindróma kialakulásának jelei a betegeknél az Itenko-Cushing-betegség adrenalectomia után.

Diagnostics nelson szindróma

A Nelson-szindróma diagnózisának fontos kritériuma az ACTH meghatározása a plazmában. A kortikotropinóma kialakulásához jellemző a reggeli és éjszaka szintjének emelkedése magasabb, mint 200 pg / ml.

A hipofízis tumor Nelson-szindrómában történő diagnosztizálása nehéz. Kortikotropinomy gyakran microadenomas és hosszú ideig, belül helyezkedik sella, nem sértik a szerkezetét. Az agyalapi mirigy kis adenomáival Nelson-szindrómában a török nyereg a normál felső határán vagy enyhén emelkedett. Ezekben az esetekben a részletes tanulmányt oldalirányú felvételek és kraniogramme közvetlen növelésére és tomográfiás vizsgálat lehetővé teszi, hogy ismerje el a korai tünetei hipofízistumorok. Az agyalapi mirigy fejlett és nagy adenoma diagnosztizálása nem nehéz. Az agyalapi mirigy fejlődési adenoma általában a török nyereg méretének növekedésével, a falak egyenesítésével, elvékonyodásával vagy megsemmisítésével jellemezhető. Az ék alakú folyamatok megsemmisülése, a nyereg fenekének elmélyülése az agyalapi mirigy növekvő daganatát jelzi. Nagy daganattal nőtt a török nyereg bejárata, az ék alakú folyamatok lerövidülése, azaz tünetek jelennek meg, amelyek jellemzőek a tumor feletti, ante-, retro- és introselláris elhelyezkedésére. Az alkalmazás további technikák (tomográfia a pneumoencephalography, üreges sinus venográfia és komputertomográfia ) juthatnak pontosabb adatokat az állapot és helyét a sella hipofízistumorok túl.

A Nelson-szindróma diagnózisában nagy jelentőséggel bír a betegek szemészeti, neurofiziológiai és neurológiai vizsgálata. A fundus változásai, a látászavarok károsodása, a teljes veszteség csökkentése, a felső szemhéj ptózisa a Nelson-szindrómában szenvedő betegek esetében jellemző. A látáskárosodás mértéke fontos tényező a megfelelő terápia megválasztásában. Az elektroencephalográfiás vizsgálatok bizonyos esetekben segíthetnek a Nelson-szindróma korai felismerésében.

[12], [13]

Megkülönböztető diagnózis

Nelson-szindrómában diagnózist kell végezni az ACTH-t választó ektopiás daganat okozta Itenko-Cushing-szindrómával. Ezek a daganatok nem endokrin rendszer és az endokrin mirigyek ACTH, ami a mellékvese hiperplázia, és a fejlesztés a szindróma Cushing. Gyakran előfordul, hogy az ektopiás daganatok kicsiek, és helyüket nehéz diagnosztizálni. Az Itenko-Cushing-szindrómát egy ectopiás daganatban a bőr hyperpigmentációjával kíséri, és súlyos hypercorticism klinikával folytatódik. Javul a betegek állapota a mellékvese eltávolítása után. De a daganat növekedése, bármely szervben méhen kívüli, előrehalad, az ACTH tartalma nő és a hiperpigmentáció nő.

Különösen nehéz a differenciáldiagnózis a Nelson-szindróma és az ektopiás daganat között kétoldali adrenalectomia után, ha nincs elegendő bizonyíték a hipofízis tumorra. Ezekben az esetekben alapos klinikai és számítógépes vizsgálatot kell végezni az ektopiás daganat helyének megállapítására. Leggyakrabban ezek a daganatok megtalálhatók a bronchi, mediastinum (thymoma, chemodectomy), hasnyálmirigy és pajzsmirigy.

Az Itenko-Cushing-szindrómából származó ektopiás daganatok ACTH plazmaszintje ugyanolyan mértékben nőtt, mint Nelson-szindrómában.

Kezelés nelson szindróma

A Nelson-szindróma kezelése a krónikus mellékvese elégtelenség kompenzálására és a hypothalamus-agyalapi mirigy rendszert befolyásolja. A szindróma kezelésére különböző módszereket alkalmaznak, amelyek elnyomják az ACTH szekrécióját, és megakadályozzák a kortikotropinóma növekedését és fejlődését. Az orvosi kezelést, az agyalapi mirigy sugárzását és a tumor sebészeti eltávolítását alkalmazzák.

A használt gyógyszerek gyógyszerterápia, van gátló hatása a szekrécióját ACTH szerotonin blokkoló - ciproheptadin, dopamin szekréciós stimulátor - bromokriptin és Konvuleks (nátrium-valproát), amely elnyomja az ACTH fokozásával szintézisét gamma-amino-vajsav (GABA) szintjét a hipotalamuszban.

A sugárterápiás kezelési módszerek közül jelenleg különböző típusú távoli besugárzást, valamint intersticiálisokat használnak. Az első sugárzást sugárzással, egy proton sugarat tartalmaz. Az interstitiális módszer az agyalapi mirigy részleges megsemmisítését teszi lehetővé különféle radioaktív források, ⁹⁰ It vagy ¹⁹⁸ Au alkalmazásával, amelyeket közvetlenül a hypophysis szövetbe injektálnak.

A gyógyszeres kezelést és a sugárkezelést olyan agyhártyagyulladásos betegek kezelésében alkalmazzák, amelyek nem terjednek túl a török nyeregen, és nem alkalmazhatók nagyobb daganatok esetén. Ezenkívül a gyógyszerek és a sugárkezelésre utaló jelek a sebészeti beavatkozás újbóli vagy részleges terápiás hatásai. A protonsugárral végzett besugárzás a pigmentáció csökkenéséhez és az ACTH szekréciójának csökkenéséhez vezetett. A ⁹⁰ It vagy ¹⁹⁸ Au bejutása a török nyereg üregébe pozitív eredménnyel járt mind a 8 főből álló kontrollcsoportban.

Az IEEiHHII RAMS klinikán 29 Nelson-szindrómában szenvedő beteget gamma-sugárral 45-50 Gy dózisban sugároztunk. 4-8 hónap után 23 betegnél csökkent a bőr hiperpigmentációja, és 3 melanoderma teljesen eltűnt. A besugárzás pozitív hatásának fontos tükröződése volt a nem kezelt Nelson-szindrómára jellemző mellékvesék elégtelenségének súlyos labilis folyamata. A fennmaradó három betegben, a kezelés hatásának hiányában, az agyalapi mirigy tumor további progresszív növekedését figyelték meg.

A corticotropin eltávolítására szolgáló operatív eljárást mind mikroadenomákban, mind pedig nagy daganatokban alkalmaznak. A közelmúltban széles körben elterjedt a transzszifenoidos beavatkozással járó mikrosebészeti beavatkozás. Ezt a módszert alkalmazzák a növekvő daganatok esetében. Az agyalapi mirigy nagy, invazív, növekvő daganatos megbetegedéseinél a Nelson-szindrómában szenvedő betegek átmeneti hozzáférést alkalmaznak. A kis daganatokkal végzett sebészeti kezelés eredményei jobbak, mint a gyakori növekedésű adenomák esetében. Annak ellenére, hogy a mikrosebészeti technika a legtöbb esetben a kóros szövet teljes eltávolítását biztosítja, az operatív módszer alkalmazása után a betegség relapszusai vannak.

Gyakran a Nelson-szindróma kezelésében kombinált terápia szükséges. A betegségnek a sugárkezelés utáni remissziójának hiányában cyproheptadin, parlodel és convullex. Ha nem lehet teljesen eltávolítani a tumort sebészeti úton, az agyalapi mirigy besugárzását vagy az ACTH szekréciót elnyomó gyógyszereket használják.

Megelőzés

A legtöbb szerző elismeri, hogy könnyebb megakadályozni a szindróma és a nagyobb daganatok kialakulását, mint a törzs nyeregén kívüli közös eljárásokkal kezelni a Nelson-szindrómát. Az Isenko-Cushing-betegségben szenvedő betegek hypophysis területére vonatkozó előzetes sugárterápia a szerzők többsége szerint nem akadályozza meg a szindróma kialakulását. Annak érdekében, hogy tekintet nélkül a pre-besugárzás az agyalapi Cushing-kór után a kétoldalú teljes mellékvese kell végezni évente radiográfiai vizsgálat a sella, látómezőkről és tartalma ACTH vérplazmában.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Előrejelzés

A betegség prognózisa a hipofízis adenoma dinamikájától és a mellékvese elégtelenség kompenzációjától függ. A daganatos folyamat lelassulása és a mellékvese elégtelenség kompenzálása miatt a betegek állapota hosszú ideig kielégítő marad.

Majdnem mindenki fogyatékossággal rendelkezik. Szükséges az endokrinológus, a neurológus és a szemészek monitorozása.

[20], [21], [22],