A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Nelson-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Nelson-szindróma egy krónikus mellékvese-elégtelenség, a bőr és a nyálkahártyák hiperpigmentációja, valamint agyalapi mirigy daganat jelenléte által jellemzett betegség. Az Itsenko-Cushing-kórban a mellékvesék eltávolítása után jelentkezik.
A betegséget Nelson tudósról nevezték el, aki 1958-ban kollégáival együtt először írt le egy beteget, aki 3 évvel az Itsenko-Cushing-kór miatti kétoldali mellékvese-műtét után nagyméretű kromofób adenomát fejlesztett ki az agyalapi mirigyben.
[ Okoz Nelson-szindróma
A mellékvesék eltávolítása után a mellékvesekéreg-funkció kizárása a patogenetikai láncból feltételeket teremt a hipotalamusz-hipofízis rendszer mélyebb zavaraihoz (a hormonszekréció cirkadián ritmusa és a visszacsatolási mechanizmus), aminek következtében Nelson-szindrómában az ACTH-szint mindig magasabb, mint az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegeknél, és egész nap monoton; a dexametazon nagy dózisainak bevezetése nem vezet az ACTH-szint normalizálódásához.
Hangsúlyozni kell, hogy a szindróma kialakulása csak a kétoldali teljes mellékvese-eltávolításon átesett betegek egy részénél fordul elő.
A legtöbb kutató úgy véli, hogy az Itsenko-Cushing-kór és a Nelson-szindróma egyetlen kóros folyamatot foglal magában az agyalapi mirigyben, de a hipotalamusz-hipofízis rendszer diszfunkciójának különböző stádiumaival. Kétoldali teljes mellékvese-eltávolítás után az ACTH-szekréció progresszív növekedése hiperplasztikus folyamatot jelez az agyalapi mirigyben, valamint mikro- és makrokortikotropin (vagy kortikomelanotropin) képződését. Kimutatták, hogy az agyalapi mirigy tumorreceptorai elveszítik specificitásukat, funkcióik nem autonómak, és a hipotalamusz vagy a központi szabályozástól függenek. Ezt megerősíti az a tény, hogy nem specifikus stimulánsokra, például a tireoliberinre és a metoklopramidra adott válaszként Nelson-szindrómás betegeknél ACTH-hiperszekréció érhető el. A Nelson-szindrómában az ACTH-szekréció specifikus stimulátorai, az inzulin-hipoglikémia és a vazopresszin jelentősen növelik az ACTH szintjét, és a hipoglikémia jelentős ACTH-tartalékokat tár fel - magasabbakat, mint Itsenko-Cushing-kórban. Kimutatták, hogy az egészséges agyalapi mirigy szövetében nem működő receptorok jelen vannak az ACTH-termelő daganataiban, és ennek eredményeként a szomatosztatin, amely egészséges emberben nem befolyásolja az ACTH szekrécióját, csökkenti annak szekrécióját Nelson-szindrómás betegeknél.
Pathogenezis
A szindróma patogenezise közvetlenül összefügg az agyalapi mirigy fokozott ACTH-termelésével, annak mellékvesén kívüli hatásával a melanocitákra, a kortikoszteroidok anyagcseréjével stb. Például Nelson-szindrómában az ACTH befolyásolja a bőr és a nyálkahártyák pigmentációját. A melanocitákra gyakorolt hatást az ACTH molekulában található aminosav-maradékok jelenléte magyarázza, amelyek szekvenciája mind az ACTH molekulában, mind az alfa-MSH molekulában közös. A béta-lipotropin és az alfa-MSH szintén fontos szerepet játszik a hiperpigmentáció kialakulásában és a melanocitákra gyakorolt hatás terjedésében Nelson-szindrómában.
A pigmentációt befolyásoló képessége mellett az ACTH, amint azt a kísérlet is kimutatta, lipolitikus aktivitással is rendelkezik, ami a fokozott inzulinszekréció miatt hipoglikémiás hatást fejt ki. Kísérleti vizsgálatok azt is kimutatták, hogy a memória, a viselkedés, a feltételes reflexek kialakulásának folyamatai és a kísérleti állatokban a tanulás az ACTH-tól vagy annak fragmenseitől függ.
Az ACTH mellékvesén kívüli hatásai közé tartozik a kortikoszteroidok perifériás metabolizmusára gyakorolt hatása is. Az ACTH egészséges egyéneknek történő beadása a kortizol, az aldoszteron és a dezoxikortikoszteron metabolizmusának sebességének növekedésével jár. Nelson-szindrómás betegeknél az ACTH csökkenti a kortizol és metabolitjainak kötődését, felgyorsítja a kortikoszteroidok felezési idejét, és részt vesz a szteroidok újraelosztásában a szervezetben. Az ACTH hatása alatt a metabolitvegyületek képződésének sebessége a glükuronsavval csökken, a kénsavval pedig növekszik. A kortizol 6-béta-oxikortizollá történő átalakulásának sebessége is növekszik, és a kortizol felezési ideje csökken. Így az ACTH mellékvesén kívüli hatása, amely a glükokortikoid és mineralokortikoid hormonok felgyorsult metabolizmusát okozza, magyarázza a Nelson-szindrómás betegeknél a mellékvese-elégtelenség kompenzálására szolgáló hormonok szintetikus analógjainak fokozott igényét.
A here-, paratesticularis és paraovariális daganatok kialakulása közvetlenül összefügg az ACTH mellékvese-en kívüli hatásával Nelson-szindrómában. A neoplasztikus folyamat kialakulása az ACTH nemi mirigyek szteroidszekréciós sejtjein kifejtett hosszan tartó stimulációjának eredményeként következik be. A paratesticularis daganatban kortizol szekréciót észleltek, amelyet az ACTH szabályozott. Szintjének csökkenése ciprofypertacinnal a kortizoltermelés csökkenéséhez vezetett . A paraovariális daganat viriális szindrómát okozott a betegnél az androgének, főként a tesztoszteron szintézise miatt. A tesztoszteronszint az ACTH szekréció mértékétől függött: dexametazon felírásakor csökkent, a hormon exogén adagolásával pedig emelkedett. A Nelson-szindrómában a gonádok, herék és petefészkek daganatai klinikai tüneteikben és hormonszintézisükben hasonlóak a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójában szenvedő betegek gonádjainak daganataihoz, amelyet az ACTH hosszan tartó hiperszekréciója okoz.
A különböző anyagok kortikotrop sejtekre gyakorolt hatásairól jelenleg felhalmozott adatok azt mutatják, hogy a Nelson-szindrómában szenvedő betegeknél az agyalapi mirigy daganatainak funkcionális aktivitását a hipotalamusz és a központi idegrendszer hatásai határozzák meg.
Patológiai anatómia
Nelson-szindrómában a betegek 90%-ánál kromofób hipofízis adenoma található, amely szerkezetében szinte megkülönböztethetetlen az Itsenko-Cushing-kórban található tumoroktól. Az egyetlen különbség a Crook-sejtek hiánya az adenohipofízisben, amelyek a hiperkorticizmusra jellemzőek. Differenciálatlan, mukoid sejtekkel rendelkező adenomákat is leírtak. A modern módszerek - elektronmikroszkópia és immunhisztokémia - alkalmazása kimutatta, hogy mindkét típusú tumor kortikotrop sejtekből áll. A fénymikroszkópia főként csillag alakú sejteket mutat; magjaik jól definiáltak. A sejtek kapillárisokkal körülvett zsinórokat alkotnak. Az elektronmikroszkópia főként kifejezett Golgi-készülékkel rendelkező tumor kortikotropokat, számos apró, gyakran szabálytalan alakú mitokondriumot mutat. Sok sejtben lizoszómák találhatók. Nelson-szindrómában a legtöbb kortikotropinóma jóindulatú; a rosszindulatúak ritkák.
Tünetek Nelson-szindróma
A Nelson-szindróma klinikai tünetei a következő tünetekből állnak: a bőr progresszív hiperpigmentációja, krónikus mellékvese-elégtelenség, ACTH-termelő agyalapi mirigy daganat - kortikotropinóma, szemészeti és neurológiai rendellenességek. A szindróma a NIS-ben szenvedő betegeknél kétoldali teljes mellékvese-elégtelenség után különböző időközönként alakul ki, több hónaptól 20 évig. Általában a szindróma fiatal korban, a műtét után 6 éven belül jelentkezik.
A bőr hiperpigmentációja a Nelson-szindróma patognomonikus tünete. Leggyakrabban ez a betegség első jele, és néha hosszú ideig a betegség egyetlen megnyilvánulása marad (lassan növekvő agyalapi mirigy mikroadenomák esetén). A pigmentlerakódások eloszlása a bőrben ugyanúgy történik, mint az Addison-kórban. A bőr a test kitett részein és a súrlódási helyeken: arc, nyak, kezek, derék, hónaljban jelentősen barnás színű. Jellemző a szájüreg és a végbélnyílás nyálkahártyájának foltok formájában történő elszíneződése. A posztoperatív varratokban kifejezett pigmentáció figyelhető meg. A melasma kialakulása Nelson-szindrómában az ACTH és a béta-lipotropin szekréciójától függ. Összefüggés van a melasma mértéke és a plazma ACTH-tartalma között. Fekete bőrtónusú és sötétlila színű nyálkahártyájú betegeknél az ACTH-tartalom meghaladta az 1000 ng/ml-t. A csak az égési sérülések és a posztoperatív varratok helyén kifejezett hiperpigmentáció az ACTH 300 mg/ml-re történő emelkedésével jár. A Nelson-szindrómában a melasma jelentősen csökkenhet megfelelő kortikoszteroid-pótló terápia mellett, és fokozódhat a dekompenzáció hátterében. Az agyalapi mirigy szekréciós aktivitásának csökkentését és az ACTH-szekréció normalizálását célzó kezelés nélkül a hiperpigmentáció nem szűnik meg.
A Nelson-szindrómában a mellékvese-elégtelenséget labilis lefolyás jellemzi. A betegeknek nagy dózisú glüko- és mineralokortikoid gyógyszerekre van szükségük. A metabolikus folyamatok kompenzálására szolgáló nagy dózisú hormonok szükségessége a beadott szintetikus hormonok fokozott lebomlásával jár a kortikotropinóma okozta ACTH-hiperszekréció hatására. A Nelson-szindrómában a mellékvese-elégtelenség sokkal gyakrabban dekompenzálódik látható ok nélkül, és kisebb és nagyobb krízisek kialakulásával jár. Kisebb krízisek esetén a betegek gyengeséget, étvágytalanságot, ízületi fájdalmat és vérnyomáscsökkenést tapasztalnak. A nagyobb krízisek hirtelen jelentkezhetnek: hányinger, hányás, híg széklet, hasi fájdalom, súlyos gyengeség, valamint fokozott izom- és ízületi fájdalom. A vérnyomás csökken, a testhőmérséklet néha 39 °C-ra emelkedik, és tachycardia lép fel.
Nelson-szindrómás betegeknél mellékvese-elégtelenség miatti krízis során a vérnyomás inkább emelkedhet, mint csökkenhet. Ha a hasi tünetek dominálnak a krízis során, akkor azok az „akut has” kialakulásának tekinthetők. Ez diagnosztikai hibákhoz és helytelen kezelési taktikához vezet. A Nelson-szindrómás betegeknél krízis során észlelt emelkedett vagy normális vérnyomás szintén néha diagnosztikai hibához és helytelen orvosi taktikához vezet. A hidrokortizonnal és dezoxikortikoszteron-acetáttal (DOXA) végzett parenterális helyettesítő terápia gyorsan megszünteti az „akut has” tüneteit, a vérnyomás normalizálódásához vezet, és segít elkerülni a szükségtelen sebészeti beavatkozásokat.
A Nelson-szindrómát a sella turcicán túlnyúló progresszív kortikotropinóma növekedésű betegekre jellemző neuro-ophthalmológiai tünetek jellemzik. A legtipikusabb a chiasma szindróma. Ebben az esetben biotemporális hemianopszia és a látóidegek különböző súlyosságú primer sorvadása alakul ki. Bizonyos esetekben bitemporális hemianopszia is előfordul endoselláris adenomák esetén a chiasma vérellátásának zavara miatt. Később a szemfenékben is elváltozások alakulnak ki, amelyek a látóideg-papillák sorvadásában nyilvánulnak meg. Ennek eredményeként a látásélesség csökken, és néha teljes elvesztése is megfigyelhető.
A Nelson-szindrómára jellemző pszichoneurológiai változások összefüggésben állnak mind a mellékvese-elégtelenség kompenzációs állapotával, mind az agyalapi mirigy daganatának méretével és lokalizációjával, valamint a megnövekedett ACTH-szinttel. Az Orvostudományi Akadémia Kísérleti Endokrinológiai és Hormonkémiai Intézetének (IEHC) klinikáján 25 Nelson-szindrómás beteg neurológiai vizsgálatának eredményei, amelyet V. M. Prikhozhan orvostudományi doktor végzett, számos klinikai tünetet figyeltünk meg. A Nelson-szindrómás betegek pszichoneurológiai állapotában, ellentétben a kétoldali teljes mellékvese-eltávolítás utáni kontrollcsoporttal, az asztenofób és asztenodepresszív szindrómák fokozódását, valamint neurotikus szindróma megjelenését figyelték meg. Sok Nelson-szindrómás betegnél kifejezett érzelmi instabilitás, csökkent hangulat, szorongás és gyanakvás jelentkezett.
Nelson-szindrómát okozó kortikotropinómában spontán vérzések lehetségesek a daganatban. A daganat infarktusának következtében az ACTH-szekréció csökkenését vagy normalizálódását észlelik. Más tropikus hormonok szekréciójában nem észleltek zavart. Az agyalapi mirigy daganatába vérző betegeknél neurológiai tünetek, például ophthalmoplegia (az oculomotoros ideg egyoldali bénulása) és súlyos mellékvese-elégtelenség alakultak ki. A hidrokortizon és a DOXA dózisának növelése az oculomotoros idegfunkció normalizálódásához, a ptosis eltűnéséhez és a melasma csökkenéséhez vezetett .
Amikor a daganat eléri a nagy méretet, a betegek a betegség neurológiai tüneteit tapasztalják, a daganat növekedésének irányától függően. Ante-selláris terjedés esetén szaglási zavarok és mentális zavarok észlelhetők, para-selláris terjedés esetén a III, IV, V és VI agyidegek károsodása következik be. A daganat felfelé, a III kamra üregébe történő növekedésével általános agyi tünetek jelentkeznek.
A Nelson-szindrómás betegek agyának elektromos aktivitását vizsgáló tanulmányt az Orosz Orvostudományi Akadémia Encephalopathia és Kemoterápia Intézetének klinikáján G. M. Frenkel vezető kutató végezte. Az elektroencefalogramok dinamikáját 6-10 éven keresztül figyelték meg 14 Itsenko-Cushing-kóros betegnél a Nelson-szindróma kialakulása előtt és után. 11 betegnél agyalapi mirigy daganatot észleltek. A Nelson-szindrómát a mellékvesék eltávolítása után 2-9 évvel diagnosztizálták. A műtét előtt és 0,5-2 évvel később kifejezett alfa-aktivitást figyeltek meg az EEG-n, gyenge reakcióval a fény- és hangingerekre. Az elektroencefalogramok dinamikájának 9 éven át tartó követése kimutatta, hogy a posztoperatív Nelson-szindrómás betegek többségénél a hipotalamusz aktivitásának növekedésére utaló jelek jelennek meg az EEG-n, mielőtt az agyalapi mirigy daganatát radiológiailag kimutatnák. Az ebben az időszakban végzett felvétel nagy amplitúdójú alfa-ritmust mutat, amely minden elvezetésen át kisugárzik, néha kisülések formájában. Ahogy a daganat mérete növekszik, specifikus felvételek jelennek meg 6-hullámú kisülések formájában, amelyek az elülső elvezetésekben hangsúlyosabbak. A Nelson-szindrómás betegek agyának elektromos aktivitásának növekedéséről kapott adatok megerősítik azt a tényt, hogy az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegeknél a mellékvesék eltávolításakor fellépő „visszacsatolás” megszakadása a hipotalamusz-hipofízis rendszer aktivitásának ellenőrizetlen növekedéséhez vezet. A Nelson-szindróma diagnózisa a kétoldali teljes mellékvese-eltávolításon átesett betegek bőrének hiperpigmentációján, a mellékvese-elégtelenség labilis lefolyásán, a török hüvely szerkezetének változásain és a vérplazmában kimutatott magas ACTH-szinten alapul. Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő, mellékvese-eltávolításon átesett betegek ambuláns dinamikus megfigyelése lehetővé teszi a Nelson-szindróma korábbi felismerését.
A melasma korai jele lehet a nyakon fokozott pigmentáció „nyaklánc” formájában, valamint a „piszkos könyök” tünete, a pigment lerakódása a műtét utáni varratokban.
A mellékvese-elégtelenség labilis lefolyása jellemző a legtöbb Nelson-szindrómás betegre. Nagy dózisú glüko- és mineralokortikoidokra van szükség az anyagcsere-folyamatok kompenzálásához. A különféle interkurrens betegségekből való felépülési időszak hosszabb és súlyosabb, mint a mellékvesék eltávolítása utáni betegeknél Nelson-szindróma nélkül. A mellékvese-elégtelenség kompenzálásának nehézségei, a mineralokortikoid hormonok iránti fokozott igény szintén a Nelson-szindróma kialakulásának jelei Itsenko-Cushing-kór miatti mellékvese-eltávolításon átesett betegeknél.
Diagnostics Nelson-szindróma
A Nelson-szindróma diagnózisának fontos kritériuma a plazma ACTH-tartalmának meghatározása. A kortikotropinóma kialakulására jellemző, ha reggel és este több mint 200 pg/ml-rel emelkedik a szintje.
A Nelson-szindrómában az agyalapi mirigy daganatának diagnosztizálása nehéz. A kortikotropinómák gyakran mikroadenomák, és sokáig a turcica üregben (sella turcica) helyezkednek el, nem zavarják annak szerkezetét. Kis méretű Nelson-szindrómás agyalapi mirigy adenomák esetén a turcica üreg mérete a norma felső határán van, vagy kissé megnő. Ezekben az esetekben részletes vizsgálata laterális kraniogramokon és direkt nagyítású röntgenfelvételeken, valamint tomográfiai vizsgálata lehetővé teszi az agyalapi mirigy daganat kialakulásának korai tüneteinek felismerését. A fejlett és nagyméretű agyalapi mirigy adenoma diagnózisa nem nehéz. A fejlett agyalapi mirigy adenomát általában a turcica üreg méretének növekedése, a falak kiegyenesedése, elvékonyodása vagy pusztulása jellemzi. Az ék alakú nyúlványok pusztulása, az ék alakú nyúlványok mélyülése növekvő agyalapi mirigy daganatra utal. Nagyobb daganat esetén a turcica üreg bejáratának kitágulása, az ék alakú nyúlványok rövidülése figyelhető meg, azaz a daganat supra-, ante-, retro- és intraselláris elhelyezkedésére jellemző tünetek jelennek meg. További kutatási módszerek (pneumoencephalográfiás tomográfia, a kavernózus sinus flebográfiája és komputertomográfia ) alkalmazásával pontosabb adatokat lehet szerezni a turkálóüreg állapotáról és az agyalapi mirigy daganatának azon túli elhelyezkedéséről.
A Nelson-szindróma diagnózisában nagy jelentőséggel bírnak a betegek szemészeti, neurofiziológiai és neurológiai vizsgálatai. A Nelson-szindrómás betegekre jellemzőek a szemfenéki változások, az oldallátás zavarai, a látásélesség csökkenése egészen a teljes látásvesztésig, a felső szemhéj ptosisa. A látáskárosodás mértéke fontos tényező a megfelelő terápia kiválasztásában. Az elektroencefalográfiai vizsgálatok bizonyos esetekben segíthetnek a Nelson-szindróma korai diagnózisában.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Megkülönböztető diagnózis
Nelson-szindróma esetén az Itsenko-Cushing szindróma diagnózisát egy ektopikus, ACTH-t termelő daganat okozza. Ezek a daganatok, mind a nem endokrin, mind az endokrin, ACTH-t termelnek, ami a mellékvesekéreg hiperpláziájához és az Itsenko-Cushing szindróma kialakulásához vezet. Az ektopikus daganatok gyakran kis méretűek, és elhelyezkedésük nehezen diagnosztizálható. Az ektopikus daganattal járó Itsenko-Cushing szindrómát a bőr hiperpigmentációja kíséri, és a hiperkorticizmus súlyos klinikai tüneteivel jár. A betegek állapota a mellékvesék eltávolítása után javul. De az ektopikus daganat növekedése bármely szervben előrehalad, az ACTH-tartalom növekszik, és a hiperpigmentáció fokozódik.
A Nelson-szindróma és a kétoldali mellékvese-eltávolítás utáni ektópiás daganat közötti differenciáldiagnózis különösen nehéz, ha nincs elegendő bizonyíték az agyalapi mirigy daganatára. Ezekben az esetekben alapos klinikai és számítógépes vizsgálatot kell végezni az ektópiás daganat helyének meghatározására. Leggyakrabban ezek a daganatok a hörgőkben, a mediastinumban (thymomák, chemodectomák), a hasnyálmirigyben és a pajzsmirigyben találhatók.
Az Itsenko-Cushing-szindrómában kialakuló ektopikus daganatok plazmájának ACTH-tartalma ugyanolyan mértékben emelkedik, mint a Nelson-szindrómában.
Ki kapcsolódni?
Kezelés Nelson-szindróma
A Nelson-szindróma kezelése a krónikus mellékvese-elégtelenség kompenzálására és a hipotalamusz-hipofízis rendszer befolyásolására irányul. A szindróma kezelésére különféle módszereket alkalmaznak, elnyomják az ACTH-szekréciót, és megakadályozzák a kortikotropinóma növekedését és fejlődését. Gyógyszeres kezelést, az agyalapi mirigy besugárzását és a daganat sebészeti eltávolítását alkalmazzák.
A gyógyszeres kezelésben alkalmazott gyógyszerek közül a szerotonin-blokkoló ciprogentadin, a dopamin-szekréciót serkentő bromokriptin, valamint a convulex (nátrium-valproát), amely a hipotalamuszban a gamma-aminovajsav (GABA) szintézisének fokozásával gátolja az ACTH-termelést, gátló hatással van az ACTH-szekrécióra.
A sugárkezelési módszerek közül jelenleg különféle távoli besugárzásokat és intersticiálisakat alkalmaznak. Az előbbiek közé tartozik a gamma-sugarakkal és a protonnyalábbal történő besugárzás. Az intersticiális módszer az agyalapi mirigy részleges károsodását eredményezi, amelyhez különböző radioaktív forrásokat használnak, 90It -ot vagy 198Au -t, amelyeket közvetlenül az agyalapi mirigy szövetébe juttatnak.
A gyógyszeres és sugárterápiát olyan betegek kezelésében alkalmazzák, akiknek az agyalapi mirigy daganata nem terjed túl a sella turcica üregén, és nem alkalmazzák kiterjedtebb daganatok esetén sem. Ezenkívül a gyógyszeres és sugárterápia indikációi a relapszusok vagy a sebészeti kezelés részleges terápiás hatása. A protonnyalábos besugárzás a pigmentáció csökkenését és az ACTH-szekréció csökkenését eredményezte. A 90It vagy 198Au bevezetése a sella turcica üregébe pozitív eredményt adott a 8 fős kontrollcsoport minden betegénél.
Az Orosz Orvostudományi Akadémia Evolúciós és Kemoterápiás Genetikai Intézetének klinikáján 29 Nelson-szindrómás beteget besugároztak 45-50 Gy dózisú gammasugarakkal. 4-8 hónap elteltével 23 betegnél csökkent a bőr hiperpigmentációja, 3 betegnél pedig teljesen eltűnt a melasma. A besugárzás pozitív hatásának fontos tünete a kezeletlen Nelson-szindrómára jellemző súlyos labilis mellékvese-elégtelenség megszűnése volt. A fennmaradó három betegnél a kezelés hatástalansága nélkül az agyalapi mirigy daganatának további progresszív növekedését figyelték meg.
A kortikotropin eltávolításának sebészeti módszerét mind a mikroadenomák, mind a nagy daganatok esetén alkalmazzák. Az utóbbi időben széles körben elterjedt a transzfenoidális hozzáféréssel végzett mikrosebészeti beavatkozás módszere. Ezt a módszert lefelé növekvő daganatok esetén alkalmazzák. Nelson-szindrómás betegeknél a nagy, invazív, felfelé növekvő hipofízis daganatok esetén transzfrontális hozzáférést alkalmaznak. A kis daganatok sebészeti kezelésének eredményei jobbak, mint a széles körben növekvő adenomák esetében. Annak ellenére, hogy a mikrosebészeti technika a legtöbb esetben biztosítja a kóros szövet teljes eltávolítását, a sebészeti módszer alkalmazása után a betegség kiújulása következik be.
Gyakran előfordul, hogy a Nelson-szindróma kezelésében kombinált terápiát kell alkalmazni. A sugárterápia utáni remisszió hiányában ciproheptadint, parlodelt és konvulexet írnak fel. Ha a daganatot nem lehet teljesen sebészeti úton eltávolítani, akkor agyalapi mirigy besugárzását vagy az ACTH szekrécióját gátló gyógyszereket alkalmaznak.
Megelőzés
A legtöbb szerző elismeri, hogy könnyebb megelőzni a szindróma és a nagy daganatok kialakulását, mint a Nelson-szindróma kezelését a sella turcica-n túlmutató, széles körben elterjedt folyamatokkal. Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegek agyalapi mirigyének előzetes sugárterápiája a legtöbb szerző szerint nem akadályozza meg a szindróma kialakulását. Megelőzés céljából, függetlenül az agyalapi mirigy előzetes besugárzásától Itsenko-Cushing-kórban kétoldali teljes mellékvese-eltávolítás után, évente röntgenvizsgálatot kell végezni a sella turcica, a látóterek és a vérplazma ACTH-tartalmának vizsgálatára.
Előrejelzés
A betegség prognózisa az agyalapi mirigy adenoma kialakulásának dinamikájától és a mellékvese-elégtelenség kompenzációjának mértékétől függ. A tumoros folyamat lassú fejlődésével és a mellékvese-elégtelenség kompenzációjával a betegek állapota hosszú ideig kielégítő maradhat.
Szinte mindenki munkaképessége korlátozott. Endokrinológus, neurológus és szemész általi járóbeteg-megfigyelés szükséges.