Gége neuromuszkuláris diszfunkció: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A gége a felső légutak funkcionális központja, amely finoman reagál a beidegzésének kisebb zavaraira, az endokrin diszfunkciókra, a különféle pszichogén tényezőkre, valamint a szakmai és háztartási veszélyekre.

Ebben a cikkben a gége azon kóros állapotaira fogunk összpontosítani, amelyekben bizonyos neuromuszkuláris rendellenességek a legvilágosabban megnyilvánulnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A gége érzékszervi diszfunkciói

Ezek a diszfunkciók magukban foglalják a nyálkahártya hiperesztéziáját, paresztéziáját és hipoesztéziáját, amelyek különböző okokból fordulhatnak elő - helyi gyulladásos és neoplasztikus folyamatok, endokrin diszfunkciók, számos gyakori fertőző betegség másodlagos szövődményei, neurózisok és hisztéria.

A gége hiperesztéziája és paresztéziája az esetek túlnyomó többségében a nyálkahártya és nyirokrendszerének gyulladásos betegségeiben , valamint rosszindulatú és jóindulatú daganataiban és a tabes dorsalis krízisében fordul elő. Általában a gégenyálkahártya érzékenységének ilyen változásait hasonló tünetek kísérik a gége-garat és a légcső részéről. A gége hiperesztéziájának jele az adott anatómiai képződmények fokozott érzékenysége számos olyan tényezőre, amelyek normális esetben nem okoznak kellemetlen érzéseket. Ezek a tünetek közé tartozik a fájdalom, viszketés és torokfájás, amelyet mind kívülről (belélegzett levegővel, italokkal, étellel), mind belülről érkező tényezők okoznak, amikor ezek a tényezők a felső légutak és a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján keresztül jutnak be. Külső tényezők lehetnek a száraz vagy párás, a forró vagy hideg levegő, a füstrészecskék vagy a különböző illékony anyagok gőzeinek kis mennyisége, számos aromás vegyület stb. stb. Ezen anyagok irritációja fájdalmas, száraz köhögést vált ki. Az endogén tényezők a nyirokban és a vérben oldott anyagok mellett magukban foglalják a felső légutak nyálkahártyái által kiválasztott nyálkahártyát is, amely antigénszerű anyagokat tartalmaz, amelyek a vérből és a nyirokból jutottak be, ami különösen jellemző a hörgőasztma rohamaira.

Gége paresztézia

A gége paresztéziáját a gége szekunder amiloid amiloidózisa jellemzi, amely különbözik a fájdalomtól vagy viszketéstől, és nemcsak és nem is annyira valamilyen anyag hatásából ered, hanem gyakrabban „valódi”, spontán módon, gombóc formájában a torokban, szűkület érzése, vagy éppen ellenkezőleg, „szabad cső” formájában, azaz „olyan érzés, amelyben nincs érzékelés” a felső légutakon áthaladó levegőre. Leggyakrabban ilyen paresztézia hisztérikus személyiségekben vagy bizonyos mentális betegségekben fordul elő. A kellemetlen érzés, a merevség érzése és a hangképzés objektív nehézségei, valamint a fent említett paresztézia a gége másodlagos amiloidózisában jelentkezik, amely a tüdőtuberkulózis, a hörgőtágulat és a szervezetben zajló egyéb krónikus, gennyes és specifikus folyamatok szövődményeként jelentkezik.

A gége hipoesztéziája és érzéstelenítése ritka, és a felső gégeideg megszakadásával vagy elégtelen ingerületvezetésével jár, például daganat nyomása vagy sérülése esetén. Gyakrabban ezek az érzékszervi zavarok akkor fordulnak elő, amikor az ideg magja vagy annak szupranukleáris ingerületvezetési pályái és a megfelelő érzékszervi kéregzónák károsodnak.

Gégebénulás és parézis

A gégebénulás és -parézis a gége neuromuszkuláris betegségei. Előfordulhatnak a gége belső izmait beidegző motoros idegek szerves elváltozásai következtében, vagy funkcionális jellegűek lehetnek különféle neuropszichiátriai rendellenességekben.

A gégebénulás és -parézis miogén, neurogén és pszichogén eredetű. A miogén vagy miopátiás gégebénulás, amely kizárólag az izmok kóros elváltozásaitól függ, nagyon ritkán fordul elő, és okozhatja bizonyos helmintiázisok (trichinellózis), fertőző betegségek (tuberkulózis, tífusz), valamint banális krónikus gyulladás, veleszületett myopathia, a hangterhelés következtében fellépő fáradtság stb.

A gége myopathiás parézise

A miopátiás parézis általában kétoldali, és csak a hangszalagok közelítő izmait érinti. Ez az elváltozás más izmok, például a légzőizmok (rekeszizom, bordaközi izmok) gyengeségével kombinálódhat. A gégeizmok miopátiás elváltozásai közül a gégeizmok parézise a leggyakoribb. Ennél a parézisnél a hangszalagok között ovális rés alakul ki a fonáció során. A résnek ez a formája azért alakul ki, mert a fonáció során az arytenoid porcok hangnyúlványait összehozó közelítő izmok megtartják funkciójukat, aminek következtében a hangszalagok hátsó végei összeérnek, míg a hangszalagok izmai petyhüdtségük miatt nem vesznek részt ebben a folyamatban.

A hangképző izmok myopathiás parézise rekedtségként és hanggyengeségként nyilvánul meg, az egyedi hangszín elvesztése mellett. A hang erőltetésekor a gége „kifújásának” jelensége jelentkezik, ami a tüdő levegőellátásának túlzott felhasználásából áll a hangképzéshez. Beszéd közben a betegek kénytelenek a szokásosnál gyakrabban megszakítani beszédüket egy újabb lélegzetvétel érdekében.

Az oldalsó cricoarytenoid izmok izolált kétoldali bénulása esetén a glottis szabálytalan rombusz alakú. Normális esetben ezek az izmok teljes hosszukban zárják a hangszalagokat a középvonal mentén, és ezáltal elzárják a gége lumenét. Bénulásuk esetén a glottis tátva marad a hangképzés során, ezért a gége "fújásának" tünete különösen hangsúlyossá válik, a hang elveszíti zengő hangzását, és a betegek a jelentős tüdőlevegő-kiáramlás miatt kénytelenek suttogásra váltani.

Az egyetlen páratlan izom – a haránt arytenoid izom – bénulása esetén a hangrés hátsó szakaszában, a hangképzés során az arytenoid porcok hangnyúlványainak szintjén egy kis egyenlő szárú háromszög alakú lumen marad meg, míg a hangszalagok többi része teljesen bezárul. A bénulásnak ez a formája a legkedvezőbb mind a gége hang-, mind légzésfunkciói szempontjából.

Amikor a hangképző izmok és a transzverzális arytenoid izom megbénulnak, a fonáció egy olyan képet hoz létre, amely homályosan hasonlít egy homokórára, és több változat kombinációja.

Amikor a hátsó cricoarytenoid izmok egyes rostjai, amelyek a hangképzés során feszültséget biztosítanak a hangszalagoknak, megbénulnak, azok nem záródnak be, és a szabad szélek lebegnek, a hang csörgővé válik, elveszíti a hangszínét és a magas hangok intonálásának képességét. Ez a jelenség stroboszkópiával könnyen meghatározható.

A hátsó cricoarytenoid izom (az egyetlen páros izom, amely tágítja a hangrést) egyoldali bénulása esetén belégzéskor a megfelelő hangszalag az adduktor izmok húzása miatt középső helyzetbe kerül; ezen izom kétoldali bénulása esetén a hangszalag elzáródása következik be, mivel mindkét hangszalag középső helyzetbe kerül.

Amikor a gége összes közelítő izma megbénul, a hangszalagok a hátsó cricoarytenoid izmok húzódásának hatására extrém elrablás helyzetét veszik fel, és a hangképzés gyakorlatilag lehetetlen, a hangszalagok légzési kitérései pedig hiányoznak.

A gége belső izmainak neurogén bénulása

A gége belső izmainak neurogén bénulása perifériára oszlik, amelyet a megfelelő motoros idegek károsodása okoz, és központi, amely ezen idegek bulbáris magjainak, a magasabb vezetőképességű pályák és központok károsodásából ered.

A gége belső izmainak perifériás neurogén bénulását a vagus ideg, különösen annak ágai - a visszatérő idegek - károsodása okozza. Ez utóbbiak, mint ismert, a gége összes belső izmát beidegzik, kivéve az elülső cricoarytenoid izmokat, amelyek a hangrést nyújtják és a hangszalagokat elmozdítják. A visszatérő idegek jelentős hossza, közvetlen érintkezésük számos anatómiai struktúrával, amelyeket különféle kóros állapotok és sebészeti beavatkozások befolyásolhatnak, fordított lefutásuk a mellkasüregből a gége felé - mindez negatívan befolyásolja védelmüket, ami növeli a károsodásuk kockázatát. Ezeknek a sérüléseknek az okai lehetnek: a bal visszatérő ideg esetében - az aortaív aneurizmája, amelyet ez az ideg meghajlik, pleurális összenövések a jobb tüdő csúcsán (a jobb ideg esetében), váladékozó és hegesedési folyamatok a szívburokban és a mellhártyában, a mediastinum nyirokcsomóinak daganatai és hiperpláziája, a nyelőcső daganatai, golyva, pajzsmirigyrák, a nyaki nyirokcsomók daganatai és nyirokcsomó-gyulladása (mindkét ideg esetében).

A visszatérő ideg neuritise számos fertőző betegség (diftéria, tífusz) mérgezése, valamint alkohol, nikotin, arzén, ólom stb. mérgezése következtében alakulhat ki. Néha a visszatérő ideg megsérül a strumectomia során.

Amikor a visszatérő ideg megbénul, a hátsó cricoarytenoid izmok, amelyek elrabolják a hangszalagokat és kitágítják a glottist (a gége akut légzési elzáródásának és a fulladás veszélye), először megszűnnek működni, majd egy idő után a gége más belső izmai is rögzítődnek, és csak ezután a hangszalagok (egyoldali idegkárosodás esetén - egy redő) holttestszerű helyzetet vesznek fel - a teljes addukció és a szélsőséges elrablás között köztes helyzetet.

A gége belső izmainak kikapcsolásának ez a sorozata, amelyet az egyik vagy mindkét visszatérő ideg károsodása esetén figyelnek meg, és Rosenbach-Semon törvényként ismert, nagy klinikai jelentőséggel bír, mivel mindkét visszatérő ideg egyidejű károsodása esetén a hangszalagok először bekövetkező közelítése a légzés éles károsodásához vezet, ami gyakran sürgős tracheotomiát igényel. A visszatérő ideg egyoldali bénulása esetén a hangszalag kezdetben középső helyzetet foglal el, mozdulatlan marad. Fonáció során egy egészséges redő csatlakozik hozzá, és a hang viszonylag kielégítőnek hangzik. Nyugalmi állapotban és kevés fizikai megterhelés mellett a légzés szabad marad. A kóros folyamatnak az adduktorizmokra való terjedésével a hangszalag elmozdul a középvonaltól, homorúság jelenik meg rajta, majd holttestszerű helyzetet vesz fel. A hang rekedtsége jelentkezik. Csak később, néhány hónap elteltével, amikor az egészséges redő kompenzációs hiperaddukciója megjelenik, és fonáció során szorosan illeszkedni kezd a rögzített redőhöz, a hang normális hangzást kap, de a hangfunkció gyakorlatilag lehetetlen.

A visszatérő idegek akut kétoldali bénulásának tünetei tipikusak: a beteg mozdulatlanul ül az ágyon, kezét az ágy szélére támaszkodva, arcán rendkívüli félelem tükröződik, a légzés ritka és stridoros, a kulcscsont feletti árok és a gyomortáji régió belégzéskor besüllyed, kilégzéskor kidudorodik, az ajkak cianotikusak, a pulzus szapora. A legkisebb fizikai megterhelés a beteg állapotának hirtelen romlásához vezet. Csak később, amikor a hangszalagok holttestszerű helyzetet vesznek fel – ez legkorábban 2-3 nap múlva következik be –, és legfeljebb 3 mm-es rés alakul ki közöttük, javul némileg a légzésfunkció, de a fizikai megterhelés továbbra is általános hipoxia jelenségeit okozza.

Központi gégebénulás

A központi gégebénulást a bulbáris mag- és szupranukleáris vezetési léziók okozzák, és az agy különféle betegségeivel és lézióival együtt fordulhat elő.

A gége bulbáris bénulása progresszív izomsorvadásban, agyi erek szklerózis multiplexében, syringomyelia, tabes dorsalis, progresszív bulbáris bénulásban, vérzésekben, daganatokban és a velő oblongata ínyében, valamint más, az agytörzs magképződményeinek, valamint a piramisrendszer kérgi központjainak és a szomatotopikusan rendeződött kortikobulbáris pályáknak a károsodásával járó betegségekben fordul elő. Ez utóbbi esetben a vagus ideg organikus kérgi bénulása kétoldali, mivel ezek az idegpályák nem keresztezik egymást megfelelően, mielőtt belépnének a megfelelő motoros idegek magjaiba. Az említett kérgi bénulást vérzések, infarktusos lágyulások, a kortikobulbáris pályákban és az agykéreg megfelelő motoros zónáiban keletkező daganatok okozzák, amelyek a gége belső izmainak akaratlagos mozgását biztosítják.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Szindrómás gégebénulás

A szindrómás gégebénulás általában különféle myopathiás szindrómákkal, veleszületett neuromuszkuláris szinapszisok hipoplaziájával, McArdle-szindrómával, spasztikus bénulással, bizonyos myotonia formákkal stb. fordul elő.

A myastheniás szindrómák a myasthenia klasszikus formájához hasonlítanak. A neuromuszkuláris szinapszis kóros állapota okozza őket, azaz az idegrostokból az izom kolinerg struktúráiba történő ingerületátvitel zavara. Ezt az állapotot meg kell különböztetni a myastheniához hasonló állapotoktól, amelyek nem kapcsolódnak az ideggerjesztés szinaptikus átvitelének zavarához, és amelyeket az agy, az endokrin mirigyek szerves elváltozásai, valamint a szénhidrát- és ásványianyag-anyagcsere zavara okoz. Annak ellenére, hogy az utóbbi esetekben néha pozitív hatás figyelhető meg az antikolinészteráz gyógyszerek (proszerin, galantamin, fizosztigmin stb.) bevezetésétől, ez a tény nem utal valódi myastheniára, amelyben ezen gyógyszerek bevezetése jelentős, bár átmeneti, pozitív hatást fejt ki.

A Lambert-Eaton myastheniás szindróma bronchogén karcinómával, pajzsmirigy-károsodással fordul elő, és az acetilkolin felszabadulásának jelentős zavara jellemzi a preszinaptikus szakasz vezikuláiból, bár ennek a mediátornak a mennyisége számos vezikulában akár túlzott is. A szindróma gyakoribb a férfiaknál 40 év felett, és megelőzheti az alapbetegség kialakulását . A szindróma jelei az izomgyengeség és az izomsorvadás, a mély reflexek csökkenése vagy elvesztése, a kóros fáradtság, főként a lábakban, ritkábban a karokban. Az agyidegek által beidegzett izomcsoportok ritkábban szenvednek, de amikor részt vesznek a kóros folyamatban, bizonyos bénulások és parézisek figyelhetők meg, beleértve az extraokuláris és intralarngeális izmokat is. Ez utóbbi esetben a beszéd halk és elmosódott lesz az ízületi apparátus gyengesége miatt. Megjegyzendő, hogy a hiperakuszizmus számos „megmagyarázhatatlan” esete pontosan a dobhártya izmainak myastheniás károsodása miatt alakul ki.

A neuromuszkuláris szinapszis veleszületett apláziája, amely myastheniás szindrómában nyilvánul meg, elektronmikroszkópos vizsgálattal egyértelműen kimutatható: a szinapszisok ilyen esetekben az embrionális izmok szinapszisaira hasonlítanak. Klinikailag kifejezett izomhypotonia figyelhető meg, gyakran az ínreflexek csökkenése vagy elvesztése. A betegség gyakrabban fordul elő nőknél. A proszerin vagy a galantamin alkalmazása pozitív hatást fejt ki. Az ilyen betegek hangja általában gyengül, a hangos beszéd vagy a sikoltozás nem, vagy csak rövid ideig lehetséges.

A McArdle-szindróma örökletes glikogenózisban (Gierke-kór) fordul elő - egy olyan betegségben, amelyet a szénhidrát-anyagcsere specifikus zavara határoz meg, ami a glikogenolízis és a glikogenezis reverzibilis folyamatainak zavarához vezet, egyidejűleg a fehérje- és lipid-anyagcsere zavarával. A betegség veleszületett, rendkívül ritka. A klinikai tünetek gyermekkorban kezdődnek, és abban fejeződnek ki, hogy kisebb fizikai megterhelés után izomfájdalom, gyors fáradás és gyengeség, mioglobinuria, késői izomdisztrófia, szívelégtelenség, gyakran simaizmok gyengesége jelentkezik. A szindrómát az izomszövet foszforiláz hiánya okozza, aminek következtében a glikogén lebontása késik, amely feleslegben halmozódik fel az izmokban.

Miotónia

Az ilyen típusú mozgásszervi megbetegedést az izmok összehúzódási funkciójának zavara jellemzi, amely egy olyan speciális állapotban nyilvánul meg, amelyben az összehúzódott izom nehezen tér vissza relaxációs állapotába. Ez a jelenség gyakrabban figyelhető meg a harántcsíkolt izmokban, de előfordulhat simaizmokban is. Erre a jelenségre példa a tónusos pupilla tünete, amely az Eddie-szindróma része, amelyet a gerincvelő hátsó gyökereinek ganglionjai és a ciliáris ganglion szelektív degenerációja okoz. A betegség 20-30 éves korban jelentkezik a pupilla fényre és sötétségre adott lassú reakciójával, az ínreflexek csökkenésével vagy teljes hiányával, mérsékelt hypecotropizmussal. A tónusos pupilla tünetét az jellemzi, hogy a megvilágítás változása utáni tágulása vagy szűkülése szokatlanul hosszú ideig tart.

A tiszta formában előforduló akaratlagos izmok myotóniája egy speciális betegségben, az úgynevezett veleszületett myotóniában vagy Thomsen-kórban figyelhető meg. A betegség egyfajta örökletes myopathia, autoszomális öröklődési móddal. Ebben a betegségben a központi idegrendszerben és a perifériás idegrendszerben nem észlelhetők morfológiai változások. Az ilyen típusú myotónia patogenezisében a következők fontosak: a sejtmembránok permeabilitásának károsodása, az ion- és mediátorcsere változásai a kalcium-troponin-aktomiozin kötésben, valamint a szövetek fokozott érzékenysége az acetilkolinnal és a káliummal szemben. A betegség általában iskoláskorban kezdődik, néha az első tünetek közvetlenül a születés után jelentkeznek, és 4-5 hónapos korban az izomhypertrófia jelei jelennek meg. A lefolyás lassú, az első években progresszív, majd stabilizálódik; gyakran először egy katonai orvosi bizottság során diagnosztizálják katonai szolgálatra lépéskor.

A miotónia jelenség fő tünete a mozgászavar, amely abban áll, hogy az izmok erős összehúzódása után azok későbbi ellazulása nehézkes, de a mozgás ismételt ismétlésével egyre szabadabbá és végül normálissá válik. Rövid pihenőidő után a miotónia jelensége ugyanolyan súlyossággal megismétlődik. A miotónia jelensége átterjedhet az arc izmaira, amelyeken ilyenkor a mimikai kifejezés nem megfelelő ideig tart fenn, a rágó- és nyelizmokra, valamint a gége belső izmaira; utóbbi esetekben nehézségek merülnek fel a rágásban, a nyelésben és a hangképzésben. A rágómozgások lelassulnak, a nyelés nehézkes, és a hirtelen, éles sírás a hangrés elhúzódó záródásához vezet, amely csak néhány másodperc múlva lassan nyílik ki. A betegség jelei fokozódnak a test vagy egyes részeinek lehűlésével, fizikai megterheléssel és mentális stresszel.

Objektíven az izomhypertrófiát határozzák meg; a betegek atlétikus testalkattal rendelkeznek (Herkules-tünet), de az izomerő a térfogatukhoz képest csökken.

A gége funkcionális bénulása

A gége funkcionális bénulása neuropszichiátriai rendellenességekben, hisztériában, neuraszténiában és traumás neurózisban fordul elő. A gége funkcionális bénulásának fő tünete a „képzeletbeli” afónia, amelyben a hang nevetés, köhögés, sírás közben zengő marad, és a társalgási beszéd csak suttogással válik lehetővé. A gége funkcionális bénulása gyakrabban fordul elő nőknél, és hisztériás roham vagy súlyos érzelmi stressz megnyilvánulásaként jelentkezik. Gyakran előfordul, hogy a neurotikusoknál az akut gégegyulladás során fellépő afónia hosszú ideig és a gyulladás minden megnyilvánulásának eltűnése után is funkcionális afóniaként folytatódik, amit a gyakorló orvosoknak figyelembe kell venniük. Ezekben az esetekben a beteget pszichoterapeutához kell utalni. A hirtelen megjelenő funkcionális afónia ugyanolyan hirtelen el is tűnhet. Ez általában mély, hosszan tartó alvás, valamilyen örömteli esemény viharos átélése, hirtelen ijedtség után következik be. A garat és a gége nyálkahártyájának érzékenysége funkcionális afóniában általában csökken, ahogyan a legtöbb hisztériás mentalitású egyénnél is.

A gége neuromuszkuláris diszfunkcióinak kezelése

A gége neuromuszkuláris diszfunkcióinak kezelését természetük határozza meg; mindegyik gondos diagnosztikát igényel, néha genetikai kutatási módszerek, komplex biokémiai módszerek, anyagcsere-folyamatok vizsgálata stb. szintjén. Csak a betegség pontos felismerése után, az etiológia és a patogenezis megállapítása alapján utalják a beteget a megfelelő szakorvoshoz vagy több szakorvoshoz. A gége diszfunkcióinak kezelése tüneti.