Ostrovko-celluláris tumorok a hasnyálmirigyben

A Langerhans-szigetek daganatai már a 20. Század kezdetén ismerték a morfológusokat.

Az endokrin szindrómák leírása csak a hasnyálmirigy és a gasztrointesztinális traktus hormonjainak felfedezésével vált elérhetővé.

[1], [2], [3]

Járványtan

A szigetsejtes daganatok prevalenciájának megítélésére nincs pontos adat. A patológusok egy-egy adenómát találnak minden 1000-1500 autopsiában. A intézmények generalista aránya funktsiioniruyuschey betegek tumor Langerhans-szigetek, hogy kórházba) 1/50 th Körülbelül 60% tumorok az endokrin hasnyálmirigy -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenezis

A szigetsejtekből származó tumorok sokkal kevésbé gyakoriak, mint a többi hasnyálmirigyrák. Az osztályozás alapja a klinikai tüneteket, a fejlesztés, amelyekért felelősek, és a sejtek típusától és a hormonok, azonosítani őket, különösen az immunhisztokémia. Jelentős része az ilyen tumorok termel sok hormonok, amelyek megtalálhatók különféle tumorsejtek, de a klinikai tünetek rendszerint miatt egy hormon, egy biológiailag aktív, és elő a legnagyobb mennyiségben Továbbá, áttételek esetében egy rosszindulatú tumor állhat csak egy típusú sejt, még az elsődleges poliklonális tumor. Ezzel együtt léteznek tumorsejtek egyetlen sejttípusból, amelyek különböző peptideket termelnek. Egyes esetekben, a klinikai és hormonális mintázat okozta multiplex endokrin tumorok a hasnyálmirigy és / vagy a szigetsejt-sejt hiperplázia azonos vagy különböző típusú.

Feltételezzük, hogy van két forrásból származási endokrin tumorok: szigetecske, innen a név őket - insuloma és duktális - multipotens őssejtek a ductalis epithelium (nezidaoblastov), amely képes szaporodni, és olyan sejtté differenciálódnak, amelyek különféle peptidek. Ezek a tumorok gyakran az ektopiás hormonképződés forrása. Leggyakrabban a hasnyálmirigy bármely részében felnőtteknél jelentkeznek, ritkán saját kapszulájuk van (különösen kicsi). A kapszulázatlan daganatok úgynevezett cikcakk növekedést mutatnak, hasonlóan a infiltratívhoz. A színe és megjelenése is hasonlít tartozék lép oka a szokatlanul gazdag vaskulyarizatsits j vágási felületen egy homogén, szürkés-rózsaszín vagy cseresznye színű, néha kiderült, vérzés és cisztás területeken. A meszes sók lerakódásával kialakuló súlyos stromális fibrózis esetén a insulomák pórusos sűrűséget kapnak. Az autonóm daganatok mérete 700 μm és néhány centiméter közötti átmérőjű. A 2 cm átmérőjű tumorok általában jóindulatúak, és több mint 6 cm rosszindulatú.

Magányos vagy több tumorok gyakran kíséri a fejlődését a környező hasnyálmirigy szöveti hyperplasia és / vagy hipertrófia a szigetsejt-berendezés, elsősorban a béta-sejt (az inzulinóma).

Az Ostrovkovye tumorok elsősorban adenomák és ritkábban adenokarcinómák. Mérete és formája a tumorsejtek hasonlóak a normál szigetek megfelelő celláihoz: sokszögű vagy prismatikus, ritkán orsó alakú. Egyes sejtekben a citoplazma eozinofil, máshol bazofil, máshol - könnyű, és térfogata a soványtól a bőségesig terjed. Az atommag polimorfizmus meglehetősen gyakori jelenség. A daganatok több mint felében a sztrómát fokozatosan fibro-fektálják, hyalinizálják és meszesednek. Körülbelül 30% -uk van amiloid lerakódás a stromában. Az esetek 15% -ában psammome-testeket észlelnek, amelyek száma változó. A tumorok összes számának 2/3-aában vannak ductalis szerkezetek és átmenetiek a csatorna és a daganat között. Az utóbbiak a vékonyfalú edények által elválasztott anastomózisú zsinórok, fészkek, rozetták, alveolák, papilláris szerkezetek. Az uralkodó struktúrától függően háromféle daganat létezik:

• I - szilárd, még mindig diffúz;
• II - medulláris, amelyet gyakran trabekulárisnak neveznek (ez a típusú szerkezet gyakoribb az inzulinómákban és a glükagonokban);
• III - mirigye (alveoláris vagy psevdoatsinarny). Ez a típus gyakoribb a gasztrinómákban és Werner-szindrómában. Mindenféle struktúra lehet egy tumor különböző részeiben.

A béta-sejt tumor (inzulinóma) - leggyakoribb szigetsejt daganatok, 90% -a, amely - jóindulatú. Mintegy 80% -a magányos. A 10% -ában a hipoglikémia miatti többszörös daganat, 5% -uk - rosszindulatú, és 5% - nezidioblao iNOS, amelyet az jellemez, hiperplázia szigetek miatt daganata a ductalis sejtek, hypertrophia szigetecskék miatt hiperpláziát és / vagy hipertrófia képző annak sejtjei, különösen a béta-sejtek. A kifejezés nesidioblastosis GF Laidlaw bevezetett 1938-ban is jellemzi jelenségek atsino-inzuláris átalakulás. Az inzulin klinikai megnyilvánulásai és méretük között van egy bizonyos kapcsolat. Az immunhisztokémiai lehet találni inzulinómát és / vagy D-sejtek, EC sejtek ritkán.

Az egyik jelentős eredménye az elmúlt két évtizedben a területén hisztokémiai és Endocrinology fejlesztése APUD (amin prekurzor felvétele és dekarboxiíezzük) - a koncepció, amely lehetővé tette, hogy ismertesse kiválasztás, mint például szigetsejt daganatok a hasnyálmirigy sok hormon, nem jellemző, hogy az élettani funkciót, ez nem meglepő, postázza az elmúlt néhány évben a képessége ezen tumorok kiválasztó, eltekintve a már említett hormonok, mint például a humán chorion gonadotropin, kalcitonin, különféle prosztaglandinok, hormon Ost, antidiuretikus hormon, amely egy független szerepet kialakulását bármely endokrin szindrómák teljesen nem bizonyított, de lehetséges, hogy a további kutatás ebben az irányban lehetővé teszi, hogy okozati összefüggés néhány még a jól ismert betegségek a gyomor-bél traktus és a hasnyálmirigy tumorok.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Forms

Jelenleg működő hasnyálmirigy-daganatok lehet két csoportra oszthatók: ortoendokrinnye hormonokat, amelyek sajátos fiziológiai funkciója szigetecskék és paraendokrinnye termelő hormonok nem jellemző rájuk. Az első csoportba tartoznak neoplazmák alfa, béta, Sigma, és F-sejtek, amelyek szekretáló glukagon rendre, inzulin, szomatosztatin és hasnyálmirigy peptid, ami megmutatkozik a címben: így glucagonoma,  inzulinóma, és szomatosztatinómát  BLV. Paraendokrinnyh celluláris eredetű tumorok jelenleg nem véglegesen létrehozott, de ismert, hogy azok nem R-típusú sejt. Ezek gasztrin-termelő daganatok - gastrinoma, vazoaktív intesztinális peptid - VIPOM, ACTH-szerű aktivitás megszüntetése - kortikotropinomy és a tumor klinikai karcinoid szindróma. Azáltal paraendokrinnym is néhány ritka kiválasztó tumorokat más peptidek és prosztaglandinok.

Általában, a Langerhans-szigetek daganatokkal, különösen a rosszindulatú, azzal jellemezve poligormonalnaya szekréció „tiszta” nem gyakori tumorok mégis prevalenciája hormon kiválasztási kialakulásához vezet az endokrin különösen a klinikai szindróma.

[17],