Parapsoriasis

A parapsoriasis (syn. morbus Brocq) egy klinikailag heterogén betegség, amelynek ismeretlen a patogenezise.

Brocq először 1902-ben írta le. Három dermatózist egyesített egy csoportba, amelyeknek néhány közös vonásuk volt: a lefolyás krónikussága, a foltos-pikkelyes kiütés felületes jellege, a szubjektív érzések és általános jelenségek hiánya, valamint a terápiával szembeni ellenállás.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz parapsoriasis

A parapsoriasis okait és patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. A betegség kialakulásában nagy jelentőséget tulajdonítanak a múltbeli fertőzéseknek ( influenza, mandulagyulladás stb.), a krónikus fertőzés gócainak (krónikus mandulagyulladás,arcüreggyulladás, pyelonephritis stb.) jelenlétének, az érrendszeri változásoknak és az immunrendszeri rendellenességeknek. A parapsoriasis kialakulásához hozzájáruló tényezők között említhetők az immunrendszeri rendellenességek, az allergiás reakciók, az endokrin rendszer zavarai, a különböző fertőzések és a vírusos betegségek, amelyek fontos szerepet játszanak az akut varioliform parapsoriasisban.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenezis

A szövettani vizsgálat nem mutat semmilyen specifikus elváltozást. A parapsoriasis minden formájára jellemző a spongiózis, az akantózis és az enyhe parakeratózis. Jellemző tünetek közé tartozik a bazális réteg sejtjeinek vakuoláris degenerációja és az exocitózis. A dermiszben az erek kitágulnak, körülöttük polimorfonukleáris leukociták, limfociták és hisztiociták infiltrációja látható. Az akut parapsoriasist hiperkeratózis, akantózis és a Malpighi-hálósejtek vakuoláris degenerációja jellemzi, egyes esetekben intraepidermális vezikulák kialakulásával; a dermiszben sűrű perivaszkuláris infiltráció található limfociták túlsúlyával; szövetelhalás területei nekrotikus pörkösödés kialakulásával.

A parapsoriasis patomorfológiája

A plakkos parapsoriasis friss elemeiben papilláris dermális ödéma, változó intenzitású fokális limfohisztiocitás infiltrátumok figyelhetők meg; az epidermiszben fokális parakeratózis, enyhe akantózis fokális intercelluláris ödémával és exocitózis figyelhető meg. Az erek általában tágak, az endotélium duzzadt, és körülöttük limfohisztiocitás elemek észlelhetők.

A nagy plakkos változatban a bőrben bekövetkező változások kifejezettebbek. Az infiltrátum vastagabb, limfohisztiocitikus jellegű, kifejezett epidermotropizmussal, néha infiltrátumsejtekkel teli intraepidermális üregek kialakulásával. A nagy plakkos parapsoriázis infiltrátumának összetételét elektronmikroszkóppal és citofotometriával vizsgálva I. M. Raznatoisky (1982) kimutatta, hogy sok differenciálatlan limfocitát és nagyon aktív hisztiocitákat tartalmaz; a citofotometria atípusos hisztogramokat eredményezett, amelyekben az átlagos DNS-tartalom a diploid standard fölé emelkedett. SE Orfanos és D. Tsambaos (1982) a nagy plakkos parapsoriázis infiltrátumában Sezary sejtek ultrastrukturális jeleit (11-30%) találták, amelyek nemcsak a bőrinfiltrátumban, hanem az epidermisz belsejében is elhelyezkednek, érintkezve epidermális makrofágokkal és hámsejtekkel. Ezek a tények adnak a szerzőknek alapot arra, hogy a nagy plakkos parapsoriázist limfoproliferatív betegségként osztályozzák.

A lichenoid parapsoriasisban a bőr patohisztológiája hasonlít más formákhoz, de a dermis felső részében sűrűbb és csíkszerű infiltrátum található, amely limfocitákból, hisztiocitákból és plazmasejtekből áll. Jellemző a venulák falainak tágulása és megvastagodása, különösen az infiltrátum perifériás részén. Az epidermisz kissé megvastagodott, kifejezett exocitózissal, parakeratotikus gócok és stratum corneum kialakulásával. Az elektronmikroszkópos vizsgálat az infiltrátum sejtek között jelentős számú atípusos limfocitaformát mutatott ki, amelyek a Sezary-sejtekre hasonlítanak, és amelyek alapján a szerzők ezt a formát, valamint az előzőt is, limfómákként osztályozzák.

Az akut lichenoid és varioliform parapsoriázist az epidermisz megvastagodása, fokális parakeratózis, vakuolizáció és a tövisréteg sejtjeinek disztrófiás változásai jellemzik, gyakran intraepidermális hólyagok és nekrózisos gócok kialakulásával, valamint retikuláris disztrófia limfoid és hisztiocitás elemek exocitózisával. A dermiszben limfohisztiocitás infiltrátum található, mind perivaszkuláris, mind összeolvadó formában. Jelentős változások figyelhetők meg az erekben vaszkulitisz, perivaszkulitisz eritrocita-diapedézissel, néha trombózis és nekrotikus változások formájában az érfalakban. Ennek alapján egyes szerzők ezt a formát vaszkulitisznek minősítik.

A guttate parapsoriasisra jellemző a kifejezett parakeratosis és spongiosis, amely hasonlíthat a szeborreás ekcémára vagy a pikkelysömörre, de az utóbbitól az epidermisz bazális sejtjeinek vakuoláris disztrófiája és az infiltrátum sejtek kifejezett exocitózisa miatt különbözik. IM Raznatovsky (1982) jelentős változásokat talált a felületes hálózat ereinek falában, valamint perivaszkuláris, mandzsetta-visszafordítható, túlnyomórészt limfocitás infiltrációt ebben a formában. Az immunológiai vizsgálatok azonban nem erősítették meg, hogy a guttate parapsoriasis allergiás vaszkulitisz.

A lichenoid és plakkos parapsoriasis a mycosis fungoides kezdeti stádiumától különböztethető meg. A parapsoriasisban, ellentétben a mycosis fungoidesszel, az epidermisz mérsékelten kifejezett proliferációja, monomorf limfohisztiocitás infiltrátum észlelhető. A dermisben nincsenek atípusos sejtek az infiltrátumban. Az akut lichenoid varioliform parapsoriasist az érrendszeri elváltozások súlyossága miatt meg kell különböztetni az allergiás vaszkulitisztől, amelytől ez a forma a neutrofil granulopiták, azok magfragmentumai és a kapillárisok körüli fibrinoid lerakódások hiányában különbözik az infiltrátumban.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

A parapsoriasis hisztogenezise

Immunmorfológiai módszerek igazolták a parapsoriasis egyes formáinak immungenezisét. Így FM McMillan és munkatársai (1982) immunperoxidáz technikát alkalmazva monoklonális antitestekkel kombinálva kimutatták, hogy a plakkos parapsoriasis infiltrátumában T-helper és T-szupresszor típusú T-limfociták találhatók, amelyekben a T-helperek dominálnak. Akut lichenoid és varioliform parapsoriasis esetén keringő immunkomplexeket, az érfalakban és az epidermisz alaphártyájában lerakódott IgM antitesteket és a komplement C3 komponensét találták, amelyek alapul szolgáltak a parapsoriasis ezen formájának immunkomplex betegségként való besorolásához. Megállapították, hogy az ebben a formában lévő infiltrátumban a sejtek többsége T-limfociták, a T-szupresszorok dominálnak. Ezek az adatok a sejtközvetített immunválaszok fontos szerepére utalnak a betegség ezen formájának hisztogenezisében.

Tünetek parapsoriasis

A parapsoriasis gyakran előfordul tavasszal és ősszel. Klinikailag a betegség négy formáját hagyományosan megkülönböztetik: guttát, plakkos, lichenoid és varioliform (akut). WN Meigei (1982) a limfomatoid papulózist, amelyet jelenleg pszeudolimfómának tekintenek, a parapsoriasis papuláris formáinak csoportjába sorolja.

Izolált megfigyelések vannak vegyes parapsoriázisról - guttáta és plakk, guttáta és lichenoid.

Plakk parapsoriasis

A plakkok méretétől függően létezik jóindulatú kisplakkú parapsoriasis és nagyplakkú parapsoriasis, amelyek hajlamosak limfómává alakulni. Egyes elváltozások felszíne atrófiás, ráncos, gyűrött selyempapírra emlékeztethet. Teleangiektáziák, de- és hipopigmentáció is előfordulhat, ami a léziókat a poikilodermához hasonlóvá teszi. Viszketés általában hiányzik. A viszketés megjelenése, a fokozott beszűrődés a mycosis fungoides, illetve más típusú limfómák kialakulásának jele lehet.

A dermatosis halvány rózsaszínű, sárgásbarna árnyalatú foltok vagy gyengén beszűrődött plakkok megjelenésével kezdődik; méretük 3-5 cm között változik, körvonalaik oválisak, kerekek vagy szabálytalanok. Az elváltozások általában laposak, nem emelkednek ki a környező normál bőr szintje fölé, és a törzsön vagy a végtagokon helyezkednek el. A kiütés elemei nem hajlamosak összeolvadni, felületükön apró lemezes vagy korpaszerű pikkelyek találhatók. Néha finom ráncok jelennek meg az elváltozások felszínén, amelyek gyűrött selyempapírra hasonlítanak (pszeudoatrófia). Szubjektív érzések hiányoznak; néha enyhe, időszakos viszketés figyelhető meg. A dermatosis krónikus.

Guttate parapsoriasis

Ez a típus számos, lencse méretű, kerek csomóból álló, rózsaszín vagy világosbarna színű kiütés formájában jelentkezik. A kiütés közepét barnás-szürke pikkelyek borítják. A kiütés elemei a törzs, a felső és az alsó végtagok bőrén helyezkednek el, de más területeken is megjelenhetnek. A parapsoriasis ezen formájánál három jelenség figyelhető meg: az ostya jelensége (a pikkely óvatos eltávolításakor teljesen leválik), a rejtett hámlás jelensége (a kiütés felületének kaparásakor korpaszerű hámlás léphet fel) és a purpura tünete (a kiütés intenzív kaparásakor hegyespontú vérzések jelennek meg). Az elemek nyomtalanul eltűnnek, néha leukoderma foltokat hagyva maguk után. A betegség évekig is eltarthat.

Lichenoid parapsoriasis

A lichenoid parapsoriasis (szin.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) egy rendkívül ritka forma, melynek fő eleme egy kúp alakú, kerek vagy ovális körvonalú, vörösessárga vagy vörösesbarna színű papulák, sima, enyhén fényes felülettel, melyet néha szorosan elhelyezkedő fehéres pikkelyek borítanak. A kiütések csíkok formájában helyezkednek el, amelyek egymást keresztezve retikuláris jelleget kölcsönöznek a lézióknak. Ennek a formának a létezését nem mindenki ismeri fel. AA Kalamkaryan (1980) osztja S. T. Pavlov (1960) véleményét, és úgy véli, hogy a lichenoid parapsoriasis a vaszkuláris atrófiás poikiloderma Jacobi kezdeti formája. A kiütés elemei gyakran a törzsön és a végtagokon helyezkednek el. Viszketés általában hiányzik. A lichenoid parapsoriasis nagyon ellenálló a terápiával szemben.

Akut Mucha-Haberman parapsoriasis

Az akut Mucha-Haberman parapsoriasis (szinonimája: akut lichenoid és lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) a kiütések polimorfizmusában különbözik a parapsoriasis más formáitól: hólyagos, papuláris, pustuláris, varixos, vérzéses kiütések, nekrotikus pörkösödés jelentkezik, amelyek a bőr jelentős területeit foglalják el, beleértve a fejbőrt, az arc, a kezek és a lábak bőrét. Ugyanakkor előfordulhatnak a guttális parapsoriasisra jellemző elemek is. A betegség akut módon kezdődik, a legtöbb esetben teljesen visszafejlődik, a varioliform elemek helyén himlőszerű hegeket hagyva; ritkábban, az akut tünetek eltűnése után a guttális parapsoriasis képe marad meg, ami számos szerzőt arra alapot adott, hogy a varioliform parapsoriasist a guttális parapsoriasis akut lefolyású változatának tekintse. Ugyanakkor OK Shaposhnikov és NV Dsmenkova (1974) és más angora-tanulmányosok az allergiás vaszkulitisz egyik formájának tekintik. Az akut Mucha-Haberman parapsoriasis akut módon kezdődik, és gyorsan generalizálódik. Egyes bőrgyógyászok úgy vélik, hogy az akut parapsoriasis a csepp alakú forma egy akut lefolyású változata. A klinikai képet a polimorfizmus jellemzi. A kiütés elemei szétszórtak, szimmetrikusak és nem csoportosulnak. A tipikus kiütések mellett hólyagos, pustuláris, bárányhimlőszerű elemek, vérzéses csomók és nekrotikus hegek is megjelennek. A kiütés elmúlása után himlőszerű atrófiás hegek maradnak. Kiütések figyelhetők meg a nemi szervek és a szájüreg nyálkahártyáján. Egyes betegek prodromális tüneteket tapasztalnak általános gyengeség, fejfájás és rossz közérzet, subfebrile hőmérséklet és megnagyobbodott perifériás nyirokcsomók formájában.

Megfigyelték a plakk és a lichenoid parapsoriasis mycosis fungoidessé történő átalakulását.

Megkülönböztető diagnózis

A guttate parapsoriasis megkülönböztethető a pikkelysömörtől, a másodlagos papuláris szifilisztől, a lichen planustól és a Jacobi típusú poikilodermától; a plakkos parapsoriasis - mycosis fungoidestől, seborrhoeás ekcémától, a bőr krónikus trichophytosisától; az akut parapsoriasis - bárányhimlőtől.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kezelés parapsoriasis

Guttate parapsoriasis esetén a fertőzés gócait fertőtlenítik. Széles spektrumú antibiotikumokat, hiposzenzibilizáló, antihisztamin, vaszkuláris (theonikol, komplamin) gyógyszereket írnak fel. Krónikus és szubakut formákban, a rezolúciós stádiumban PUVA-terápia ajánlott. Ha a fenti kezelés hatása nem elég hatékony, kis dózisú glükokortikoszteroidokat írnak fel.

Helyi glükokortikoszteroidokat és felszívódó kenőcsöket írnak fel.

Plakk és lichenoid parapsoriasis esetén ugyanazokat a kezelési intézkedéseket alkalmazzák, mint a guttát parapsoriasis esetén, de a kezelés jelentős nehézségeket okoz.