Parietális meningioma

A parietális meningioma vagy parietális meningioma olyan daganat, amely a középső dura mater módosított meningothel sejtjéből származik, és a dura mater belső rétegéhez tapad az agykéreg parietális lebenyei (lobus parietalis) felett. Az ilyen típusú daganatok többsége (80-90%) jóindulatú.

Járványtan

A meningiomák az összes elsődleges központi idegrendszeri daganat 37,6%-át és a nem rosszindulatú intracranialis daganatok 53,3%-át teszik ki; többszörös meningioma az esetek kevesebb mint 10%-ában fordul elő. Leggyakrabban 40-60 éves felnőtteknél fordulnak elő, gyermekeknél ritkán észlelhetők. Ezek a neoplazmák háromszor gyakrabban fordulnak elő nőknél, mint férfiaknál.

A II. Fokozatú meningiomák az esetek 5-7%-át teszik ki, míg a III. Fokozatú meningiomák 1-2%-át teszik ki.

A parietális meningioma meglehetősen ritka diagnózis.

Okoz Parietális meningiomák

A meningiomát a leggyakoribb primer intracranialis daganatnak tekintik, az agy pókhálójának (arachnoidea mater encephali) patológiásan túlnőtt meningothel sejtjei alkotják.[1]

A meningiomák általában spontán módon alakulnak ki, ami azt jelenti, hogy az okok ismeretlenek.

Az agydaganatok, beleértve az intracranialis meningiomákat, úgy gondolják, hogy a sejtosztódás sebességét szabályozó gének kromoszóma-rendellenességei és defektusai (mutációk, aberrációk, splicing, amplifikáció vagy elvesztés) keletkeznek (a fehérje növekedési faktorok miatt), valamint a sejt apoptózis folyamatát, tumor szupresszor gének stb. Feltételezik, hogy a tumorszuppresszor gének a sejtosztódás sebességét (a fehérje növekedési faktorok miatt) és a sejtfolyamatot szabályozó gének kromoszóma-rendellenességeiből és hibáiból (mutációk, aberrációk, splicing, amplifikáció vagy elvesztés) származnak apoptózis.

Például egy genetikai rendellenesség, mint például a 22q kromoszóma elvesztése, családi szindrómát, a 2-es típusú neurofibromatózist eredményez , amely nemcsak a meningiomák sok esetéért, hanem más agydaganatok megnövekedett előfordulásáért is felelős.

A meningiomákat három fokozatra osztják: jóindulatú (I. Fokozat), atipikus (II. Fokozat) és anaplasztikus vagy rosszindulatú (III. Fokozat). A meningiomák szövettani változatait is megkülönböztetik: rostos, psammomás, vegyes stb.

Kockázati tényezők

A mai napig az egyetlen bizonyított tényező, amely növeli a meningiomák kialakulásának kockázatát, a fej régióját érő ionizáló sugárzás (sugárzás) (különösen gyermekkorban).

Emellett összefüggést találtak az ilyen típusú daganatok kialakulása és az elhízás között, amit a kutatók az inzulin és az inzulinszerű növekedési faktor (IGF-1) fokozott jelátvitelének tulajdonítottak, amelyek gátolják a sejt apoptózisát és serkentik a tumor növekedését.

Egyes kutatók megfigyelték, hogy a peszticidek és gyomirtó szerek használatával foglalkozó embereknél fokozott a meningioma kockázata.

Pathogenezis

A pókháló meningothel sejtjei csíraszövetből (mezenchima) származnak; sűrű intercelluláris kontaktusokat (dezmózisokat) alkotnak, és egyszerre két gátat hoznak létre: az agy-gerincvelői folyadék és az idegszövet, valamint a liquor és a keringés között.

Ezeket a sejteket béleli a pók és a lágy agyhártya (pia mater encephali), valamint a pók válaszfalai és kötései, amelyek áthaladnak a subarachnoidális téren, a pók és a lágy agymembránok között, a cerebrospinális folyadékkal teli térben.

A burkolt meningothelsejtek fokozott proliferációjának molekuláris mechanizmusa és a sporadikus meningioma kialakulásának patogenezise kevéssé ismert.

Jóindulatú daganat (I. Fokozatú meningioma), amelynek határozottan lekerekített alakja és alapja van, az azt alkotó sejtek nem nőnek be a környező agyszövetbe, hanem általában a koponyán belül nőnek, és fókusznyomást helyeznek a szomszédos vagy alsó agyszövetre. A daganatok kifelé is növekedhetnek, ami a koponya megvastagodását (hiperosztózist) okozza. Az anaplasztikus meningiomákban a növekedés invazív (az agyszövetre terjedő) lehet.

Szövettani vizsgálatok kimutatták, hogy sok ilyen típusú daganat rendelkezik a legmagasabb proliferatív aktivitású területtel. És van egy hipotézis, amely szerint a meningiomák egy bizonyos neoplasztikusan átalakult sejtklónból jönnek létre, amely az agymembránokon keresztül terjed.

Tünetek Parietális meningiomák

Nehéz észrevenni a parietális régió meningioma első jeleit, mivel a fejfájás nem specifikus tünet, és nem mindenkinél jelentkezik, és maga a daganat lassan növekszik.

Ha tünetek jelentkeznek, azok jellege és intenzitása a meningioma méretétől és helyétől függ. A fejfájás és szédülés mellett epilepsziás görcsökben, látásromlásban (homályos látás), végtaggyengeségben, érzékszervi zavarokban (zsibbadás), egyensúlyvesztésben nyilvánulhatnak meg.

A bal oldali parietális meningioma kialakulásakor a betegek feledékenységet, bizonytalan járást, nyelési nehézséget, jobb oldali motoros gyengeséget egyoldali izombénulással (hemiparesis) és olvasási problémákat (alexia) tapasztalnak.

A jobb oldali parietális meningioma, amely a jobb parietális lebeny és a lágy dura között alakulhat ki (a dura alatt található), kezdetben fejfájással és a végtagok kétoldali gyengeségével jár. A daganat közelében fellépő duzzanat és/vagy a daganat tömegének összenyomódása a parietális régióban kettős látást vagy homályos látást, fülzúgást és halláskárosodást, szaglásvesztést, görcsrohamokat, valamint beszéd- és memóriazavarokat okozhat. A megnövekedett kompresszióval a parietális lebeny elváltozások bizonyos tünetei is kialakulnak , beleértve a parietális kéreg hiányát a figyelem és az észlelési zavarok között; asztereognózis és tájékozódási problémák; és kontralaterális apraxia – bonyolult motoros feladatok elvégzésének nehézsége.

Konvex vagy konvexitális parietális meningioma nő az agy felszínén, és az esetek több mint 85%-a jóindulatú. Az ilyen daganat jelei közé tartozik a fejfájás, hányinger és hányás, a motorok lelassulása és gyakori izomrohamok részleges rohamok formájában. A meningiomával érintkező koponyacsontban erózió vagy hyperostosis (a koponya megvastagodása) fordulhat elő, és gyakran van egy meszesedési zóna a daganat tövében, amelyet a parietális lebeny meszes meningiómájaként határoznak meg.

Komplikációk és következmények

A daganat megnagyobbodása és nyomása megnövekedett koponyaűri nyomáshoz, a koponyaidegek károsodásához (különféle neurológiai rendellenességek kialakulásával), a gyrus parietális elmozdulásához és összenyomódásához vezethet (ami pszichiátriai rendellenességeket okozhat).

A metasztázis rendkívül ritka szövődmény a III. Fokozatú meningiomákban.

Diagnostics Parietális meningiomák

Ezeknek a daganatoknak a diagnosztizálása magában foglalja a beteg történetének kimerítő feltárását és neurológiai vizsgálatot.

Vér- és cerebrospinális folyadékvizsgálat szükséges.

A daganatfelismerésben a fő szerepet a műszeres diagnosztika játssza: agyi CT kontraszttal, agyi MRI, MP-spektroszkópia, pozitronemissziós tomográfia (PET-vizsgálat), agyi erek CT-angiográfiája.[2]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a meningotheliális hiperpláziát, az agyi tuberkulózist, a gliomát, a schwannomát, a hemangiopericytomát és az összes intracranialis mesenchymális daganatot.

Kezelés Parietális meningiomák

A parietális meningioma esetében a kezelés az agy összenyomódásának csökkentésére és a daganat eltávolítására irányul.

De ha a daganat nem okoz tüneteket, akkor nem igényel azonnali kezelést: a szakemberek időszakos MRI-vizsgálatokkal figyelik "viselkedését".

Intracranialis meningiomák esetén a kemoterápiát ritkán alkalmazzák, ha a daganat III. Fokozatú vagy kiújult. Ugyanezen esetekben sugárterápiát végeznek sztereotaxiás sugársebészettel és intenzitásmodulált protonterápiával.

A gyógyszeres kezelés, azaz a gyógyszerhasználat a következőket foglalhatja magában: daganatellenes szer kapszulákba adása, például hidroxi-karbamid (hidroxi-karbamid); Sandostatin daganatellenes hormon injekciói . Alfa-interferon (2b vagy 2a) készítmények beadásával végzett immunterápia adható.

Egyes tünetek enyhítésére gyógyszereket is felírnak: kortikoszteroidokat duzzanatokra, görcsoldókat görcsrohamokra stb.

Ha egy meningioma tüneteket okoz vagy megnövekszik, gyakran javasolják a műtéti kezelést - a daganat részleges reszekcióját. A műtét során a daganatos sejtekből (biopszia) mintát vesznek szövettani vizsgálat céljából - a daganat típusának és kiterjedésének megerősítésére. Bár a teljes eltávolítás gyógyíthatja a meningiomát, ez nem mindig lehetséges. A daganat elhelyezkedése határozza meg, mennyire biztonságos az eltávolítása. És ha a daganat egy része megmarad, sugárzással kezelik.

A meningiómák néha kiújulnak műtét vagy sugárkezelés után, ezért a rendszeres (minden egy-két) MRI- vagy CT-vizsgálat az agyról a kezelés fontos részét képezi.

Megelőzés

Nincs mód a meningioma kialakulásának megakadályozására.

Előrejelzés

A parietális meningioma legmegbízhatóbb prognosztikai tényezője a szövettani fokozata és a recidíva jelenléte.

Míg az I. Fokozatú meningiómák 10 éves teljes túlélési arányát közel 84%-ra becsülik, a II. Fokozatú daganatok esetében ez 53% (III. Fokozatú meningiómák esetén halálos kimenetelű). És a kiújulás aránya a megfelelő kezelést követő öt éven belül a jóindulatú meningiomában szenvedő betegeknél átlagosan 15%, az atipikus daganatok esetében - 53%, az anaplasztikus - 75%.