Retina véna elzáródás

Az arterioloszklerózis fontos tényező a retinavéna-ágak elzáródásának kialakulásában. A retina arteriolái és a hozzájuk tartozó vénák közös adventiciális réteggel rendelkeznek, így az arteriolák megvastagodása a véna összenyomódását okozza, ha az arteriola a véna előtt helyezkedik el. Ez másodlagos változásokhoz vezet, beleértve a vénás endotélsejtek elvesztését, trombusképződést és elzáródást. Hasonlóképpen, a retina központi vénája és artériája közös adventiciális réteggel rendelkezik a lamina cribrosa mögött, így az artériában bekövetkező ateroszklerotikus változások a véna összenyomódását okozhatják, és a retina központi vénájának elzáródását provokálhatják. E tekintetben úgy vélik, hogy mind az artériák, mind a vénák károsodása a retina vénás elzáródásához vezet. A vénás elzáródás viszont a vénákban és a kapillárisokban a nyomás növekedéséhez vezet, ami a véráramlás lassulásához vezet. Ez hozzájárul a retina hipoxiájának kialakulásához, amelyből a vér az elzáródott vénán keresztül elterelődik. Ezt követően a kapilláris endotélsejtek károsodása és a vérkomponensek extravazációja következik be, a szövetekre nehezedő nyomás megnő, ami a keringés még nagyobb lassulását és hipoxiát okoz. Így egy ördögi kör alakul ki.

A retina véna elzáródásának osztályozása

1. A retina vénájának ágának elzáródása.
2. Központi retinavéna elzáródása.
   • Nem ischaemiás.
   • Ischaemiás.
   • Papillophlebitis.
3. Hemiretinális vénás elzáródás.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza a retina vénájának elzáródását?

Az alábbiakban súlyossági sorrendben felsoroljuk azokat az állapotokat, amelyek a retina vénás elzáródásának kialakulásának magas kockázatával járnak.

1. Az idős kor a legfontosabb tényező; az esetek több mint 50%-a 65 év feletti betegeket érint.
2. Szisztémás betegségek, beleértve a magas vérnyomást, a hiperlipidémiát, a cukorbetegséget, a dohányzást és az elhízást.
3. A megemelkedett szemnyomás (pl. primer nyílt zugú glaukóma, okuláris hipertenzió) növeli a központi retinavéna elzáródásának kialakulásának kockázatát.
4. A gyulladásos betegségek, mint például a szarkoidózis és a Behcet-kór, retinaelzáródásos periphlebitissel járhatnak.
5. Megnövekedett vérviszkozitás, amely policitémiával vagy rendellenes plazmafehérjékkel (pl. mielóma, Waldenstrom-mieloma) jár.
6. Szerzett trombofíliák, beleértve a hiperhomociszteinémiát és az antifoszfolipid szindrómát. A megemelkedett plazma homociszteinszint kockázati tényező a miokardiális infarktus, a stroke és a carotis artéria betegség, valamint a központi retinavéna elzáródásának, különösen az ischaemiás típusúnak. A hiperhomociszteinémia a legtöbb esetben gyorsan visszafordítható a folsav átalakulásával.
7. A veleszületett trombofíliákat fiatal betegeknél vénás elzáródás kísérheti. Ezt a VII. és XI. véralvadási faktorok szintjének emelkedése, az antikoagulánsok, például az antitrombin III, a C- és S-protein hiánya, valamint az aktivált C-proteinnel (V. faktor Leiden) szembeni rezisztencia kíséri.

A vénás elzáródás kialakulásának kockázatát csökkentő tényezők közé tartozik a fokozott fizikai aktivitás és a mérsékelt alkoholfogyasztás.

Ág retinavéna elzáródása

Osztályozás

1. A központi retina véna fő ágainak elzáródása a következő típusokra oszlik:
   • Az elsőrendű temporális ág elzáródása a látóidegfő közelében.
   • Az elsőrendű temporális ág elzáródása a látóidegfőtől távol, de a makulát tápláló ágakat is beleértve.
2. Kis paramakuláris ágak elzáródása, amely csak a makulát tápláló ágakat fedi le.
3. A makula keringését nem tartalmazó perifériás ágak elzáródása.

Klinikai jellemzők

A retinavéna ágainak elzáródásának tünetei az elzáródott makula kiáramlási rendszerének térfogatától függenek. Amikor a makula is érintett, a látás hirtelen romlása, metamorfopsia vagy a látóterek relatív szkómái jelentkeznek. A perifériás ágak elzáródása tünetmentes lehet.

A látásélesség változó, és a makula régióban a kóros folyamat mértékétől függ.

A szemfenék

• Az elzáródás helyéhez képest perifériás vénák tágulata és kanyargóssága.
• Lángszerű vérzések és tűszúrásszerű vérzések, retinaödéma és vattaszerű foltok az érintett ágnak megfelelő szektorban.

A foveális angiográfia a korai fázisokban hipofluoreszcenciát mutat, amelyet a retina vérzései okoznak a háttér choroidea fluoreszcenciájának blokkolása miatt. A késői fázisokban izzadás okozta hiperfluoreszcencia észlelhető.

Tanfolyam. Az akut időszakban a megnyilvánulások 6-12 hónapig is eltarthatnak a teljes gyógyulásig, és a következőképpen fejezhetők ki:

• A vénák szklerotikusak, és az elzáródás területéhez képest változó mennyiségű maradék vérzés veszi körül.
• A vénás oldalágak, melyeket az erek mérsékelt kanyargóssága jellemez, lokálisan fejlődnek ki a vízszintes varrat mentén az alsó és felső érrendszeri árkádok között, vagy a látóideg feje közelében.
• A mikroaneurizmák és a kemény váladékok koleszterinzárványok lerakódásával kombinálódhatnak.
• A makula régióban néha a retina pigmenthámjának vagy epiretinális gliózisának változásait észlelik.

Előrejelzés

A prognózis meglehetősen kedvező. 6 hónapon belül a betegek körülbelül 50%-ánál oldalágak alakulnak ki, a látás 6/12-re vagy afelettire helyreáll. A látásfunkciók javulása a vénás kiáramlás károsodásának mértékétől (ami összefügg az elzáródott véna helyével és méretével), valamint a makula ischaemia súlyosságától függ. Két fő látásveszélyes állapot létezik.

A krónikus makulaödéma a retinavéna elzáródása utáni hosszú távú látásvesztés fő oka. Egyes, 6/12-es vagy rosszabb látásélességű betegeknél előnyös lehet a lézeres fotokoaguláció, amely hatékonyabb az ödéma, mint az ischaemia esetén.

Neovaszkularizáció. Az esetek körülbelül 10%-ában a porckorong területén, 20-30%-ában pedig a porckorongon kívül alakul ki neovaszkularizáció. Valószínűsége a folyamat súlyosságával és a lézió kiterjedésével növekszik. A látóideg-korongon kívüli neovaszkularizáció általában az ischaemiás retina háromszög alakú szektorával határos területen alakul ki, ahol a véna elzáródása miatt nincs kiáramlás. A neovaszkularizáció a 3 év alatt bármikor kialakulhat, de leggyakrabban az első 6-12 hónapban jelentkezik. Ez egy súlyos szövődmény, amely visszatérő üvegtesti vérzéseket és preretinális vérzéseket, néha pedig trakciós retinaleválást okozhat.

Megfigyelés

A betegeknek 6-12 hetente foveális angiográfián kell átesniük, amelynek során a retina vérzései megfelelően felszívódnak. A további taktika a látásélességtől és az angiográfiai eredményektől függ.

• A FAG jó makula perfúziót mutat, a látásélesség javul - kezelés nem szükséges.
• A foveális angiográfia jó perfúzió mellett makulaödémát mutat, a látásélesség 6/12 és az alatt marad, 3 hónap elteltével döntés születik a lézeres koagulációról. A kezelés előtt azonban fontos a FAG részletes vizsgálata az izzadási zónák meghatározása érdekében. Nem kevésbé fontos a fluoreszceint nem áteresztő, és nem koagulálható oldalágak kimutatása.
• A FAG a makula perfúziójának hiányát, az alacsony látásélességet mutatja – a látás javítására irányuló lézerkoaguláció hatástalan. Ha azonban a foveális angiográfia nem mutat perfúziót az 5-ös vagy annál nagyobb DD-ig terjedő területen, akkor a beteget 12-24 hónapon keresztül 4 havonta kell megvizsgálni a lehetséges neovaszkularizáció miatt.

Lézeres kezelés

1. Makulaödéma. Rácsos lézeres koagulációt végeznek (az egyes koagulátumok mérete és a közöttük lévő távolság 50-100 μm), amely mérsékelt reakciót okoz a fovea angiográfiával kimutatott izzadás területén. A koagulátumokat nem szabad a fovea avascularis zónáján túl és a fő érrendszeri árkádok perifériáján alkalmazni. Óvatosnak kell lenni, és kerülni kell az intraretinális vérzéses területek koagulációját. Kontrollvizsgálat - 2-3 hónap múlva. Ha a makulaödéma továbbra is fennáll, ismételt lézeres koaguláció végezhető, bár az eredmény gyakran kiábrándító.
2. Neovaszkularizáció. Szórt lézeres koagulációt végzünk (az egyes koagulátumok mérete és a közöttük lévő távolság 200-500 μm), hogy mérsékelt reakciót érjünk el, a korábban színes fényképezéssel és fluorográfiával azonosított kóros szektor teljes lefedettségével. Ismételt vizsgálat - 4-6 hét elteltével. Ha a neovaszkularizáció továbbra is fennáll, az ismételt kezelés általában pozitív hatást ad.

Nem ischaemiás központi retinavéna elzáródás

Klinikai jellemzők

A nem ischaemiás centrális retinavéna elzáródása hirtelen, egyoldali látásélesség-vesztéssel jár. A látáskárosodás közepes vagy súlyos. Az afferens pupilladefektus hiányzik vagy gyenge (ellentétben az ischaemiás elzáródással).

A szemfenék

• A központi retina vénájának minden ágának különböző fokú kanyargóssága és tágulata.
• Pontszerű vagy lángszerű retinavérzések mind a négy kvadránsban, leggyakrabban a periférián.
• Néha vattaszerű elváltozások találhatók.
• Gyakran megfigyelhető a látóidegfő és a makula enyhe vagy közepes duzzanata.

Az arteriográfia késleltetett vénás kiáramlást, jó retina kapilláris perfúziót és késleltetett nedvedzést mutat.

A nem ischaemiás központi retinavéna elzáródása a leggyakoribb, és az esetek körülbelül 75%-át teszi ki.

Tanfolyam. A legtöbb akut tünet 6-12 hónap után elmúlik. A maradványhatások közé tartoznak a látóidegfő oldalfalai, az epiretinális gliózis és a pigment újraeloszlása a makula területén. A retina központi vénájának ischaemiás elzáródásához való átmenet az esetek 10%-ában 4 hónapon belül, az esetek 34%-ában pedig 3 éven belül lehetséges.

Előrejelzés

Azokban az esetekben, amikor a folyamat nem válik iszkémiássá, a prognózis meglehetősen kedvező, a betegek körülbelül 50%-ánál a látás teljes vagy részleges helyreáll. A látás rossz helyreállásának fő oka a krónikus cisztás makulaödéma, amely másodlagos változásokhoz vezet a retina pigmenthámjában. A prognózis bizonyos mértékig a kezdeti látásélességtől függ, nevezetesen:

• Ha a látásélesség kezdetben 6/18 vagy magasabb volt, akkor valószínűleg nem fog változni.
• Ha a látásélesség 6/24-6/60 tartományon belül volt, a klinikai lefolyás változó, és a látás ezt követően javulhat, változatlan maradhat, vagy akár romolhat is.
• Ha a látásélesség a vizsgálat kezdetén 6/60 volt, a javulás valószínűtlen.

Taktika

1. Az ischaemiás formába való átmenet megelőzése érdekében 3 évig megfigyelés szükséges.
2. A nagy teljesítményű lézeres kezelés célja a retina és a chorioidea vénái közötti anasztomózisok létrehozása, ezáltal párhuzamos ágak létrehozása a vénás kiáramlás elzáródásának területén. Bizonyos esetekben ez a módszer jó eredményeket ad, de a szövődmények, például a lézersugárzás területén kialakuló rostos proliferáció, a vénás vagy chorioidea vérzés potenciális kockázatával jár. A krónikus makulaödéma nem reagál a lézerkezelésre.

Ischaemiás központi retinavéna elzáródás

Klinikai jellemzők

Az ischaemiás retinavéna-elzáródást egyoldali, hirtelen fellépő és súlyos látáskárosodás jellemzi. A látáskárosodás szinte visszafordíthatatlan. Az afferens pupilladefektus súlyos.

A szemfenék

• A központi retina vénájának minden ágában kifejezett kanyargósság és torlódás.
• Kiterjedt, foltos és lángszerű vérzések, amelyek a perifériát és a hátsó pólust érintik.
• Vattaszerű elváltozások, amelyekből sok is lehet.
• Makulaödéma és vérzések.
• A látóidegfő súlyos duzzanata és hiperémia.

A foveális angiográfia centrális retinavérzéseket és kiterjedt kapilláris keringéshiányos területeket mutat.

Lefolyás. Az akut időszak tünetei 9-12 hónapon belül elmúlnak. A reziduális elváltozások közé tartoznak a látóidegfő oldalfalai, az epiretinális makula gliózis és a pigment újraeloszlása. Ritkábban szubretinális fibrózis alakulhat ki, hasonlóan az életkorral összefüggő makuladegeneráció exudatív formájához.

A prognózis a makula ischaemia miatt rendkívül kedvezőtlen. A rubeosis iridis az esetek körülbelül 50%-ában alakul ki, általában 2-4 hónapon belül (100 napos glaukóma). Ha nem végeznek panretinális lézeres koagulációt, nagy a neovaszkuláris glaukóma kialakulásának kockázata.

Taktika

Az elülső szegmens neovaszkularizációjának megelőzése érdekében hat hónapon keresztül havonta monitorozzák. Bár az elülső szegmens neovaszkularizációja nem feltétlenül jelzi a neovaszkuláris glaukóma jelenlétét, ez a legjobb klinikai marker.

Ezért, ha fennáll a neovaszkuláris glaukóma kialakulásának kockázata, részletes gonioszkópia szükséges, mivel a csak réslámpával végzett vizsgálat nem tekinthető megfelelőnek.

Kezelés. Ha az elülső csarnokzug vagy az írisz neovaszkularizációját észlelik, azonnal panretinális lézerkoagulációt végeznek. A preventív lézerkoaguláció olyan esetekben alkalmas, amikor a rendszeres ellenőrzés nem lehetséges. Előfordul azonban, hogy a retina vérzései a lézerkoaguláció elvégzésének időpontjára nem múlnak el kellőképpen.

Papilloflebitis

A papilloflebitis (a látóidegfej vaszkulitiszje) ritka betegségnek számít, általában 50 év alatti egészséges egyéneknél fordul elő. Úgy vélik, hogy a rendellenesség a látóidegfej ödémáján és másodlagos vénás elzáródásán alapul, szemben az időseknél a cribriform lemez szintjén fellépő vénás trombózissal.

A látás relatív romlásában nyilvánul meg, amelyet leggyakrabban fekvő helyzetből való felálláskor észlelnek. A látásromlás enyhe vagy közepes mértékű. Afferens pupillazáródási rendellenesség nincs.

Szemfenék:

• A papillödéma, gyakran vattacsomókkal kombinálva, domináns.
• A vénák tágulata és kanyargóssága, különböző fokú vérzések, amelyek általában a parapapilláris zónára és a hátsó pólusra korlátozódnak.
• A vakfolt megnagyobbodott.

A foveális angiográfia késleltetett vénás töltődést, nedvedzés okozta hiperfluoreszcenciát és jó kapilláris perfúziót mutat.

A prognózis a kezeléstől függetlenül kiváló. Az esetek 80%-ában a látás 6/12-re vagy jobbra áll vissza. A többieknél a makulaödéma miatt jelentős, visszafordíthatatlan látásvesztés tapasztalható.

Hemiretinális vénás elzáródás

A hemiretinális véna elzáródása ritkább, mint a központi retina véna elzáródása, és a központi retina véna felső vagy alsó ágait érinti.

A hemiretinális véna elzáródásának osztályozása

• a központi retinavéna fő ágainak féltekéjének elzáródása a látóidegfő közelében vagy távolról;
• A hemicentrális elzáródás ritkább, a központi retinavéna két törzsének egyikét érinti, és a látóidegfő elülső felszínén található veleszületett elzáródásként.

A hemiretinális vénás elzáródást a látótér felső vagy alsó felében bekövetkező hirtelen látásvesztés jellemzi, az érintett területtől függően. A látáskárosodás változó.

Szemfenék: A kép hasonló a központi retinavéna ágának elzáródásához, a felső és alsó félteke érintettségével.

A foveális angiográfia többszörös vérzéseket, izzadás okozta hiperfluoreszcenciát és a retina kapilláris perfúziójának különféle zavarait mutatja.

A prognózist a makula ischaemia és az ödéma mértéke határozza meg.

A kezelés a retina iszkémia súlyosságától függ. A jelentős retina iszkémia összefügg a neovaszkuláris glaukóma kialakulásának kockázatával, ezért a kezelés megegyezik az ischaemiás centrális retinavéna elzáródásának kezelésével.