Az elégtelen vazopresszin-termelés szindrómája

A vazopresszin túlzott termelése lehet megfelelő, azaz a hátsó agyalapi mirigy fiziológiai reakciójának eredményeként alakulhat ki megfelelő ingerekre (vérveszteség, diuretikumok szedése, hipovolémia, hipotenzió stb.) adott válaszként, és elégtelen.

A vazopresszin megfelelő hiperszekréciójának nincs önálló klinikai jelentősége, és célja a víz-só homeosztázisának fenntartása annak zavarai esetén.

Okoz az elégtelen vazopresszin-termelés szindróma.

A vazopresszin elégtelen hiperszekrécióját, amely független a fiziológiai szabályozó tényezőktől, mint számos specifikus jellemzővel rendelkező független klinikai szindróma elsődleges okát WB Schwartz és F. Bartter írta le 1967-ben. Parkhon azonban már 1933-ban beszámolt egy ritka klinikai szindrómáról, amelynek tünetei ellentétesek a diabetes insipidusszal ("antidiabetes insipidus", "hyperhydropexiás szindróma"), és azt az antidiuretikus hormon (ADH) primer túltermelésével hozta összefüggésbe. Parkhon leírása szerint a betegséget oliguria, szomjúság hiánya és ödéma megjelenése jellemezte. A Parkhon-szindróma és a nem megfelelő vazopresszin-termelés szindróma (SIVP) klinikai tüneteinek összehasonlítása eredményeként két tünet gyakori (de nem abszolút) egybeesése derül ki: a vizeletretenció és a szomjúság hiánya.

A nem megfelelő vazopresszin-termelés szindrómáját okozhatja a neurohipofízis patológiája, vagy lehet ektópiás is. Magának az agyalapi mirigy vazopresszor hiperaktivitásának oka nagyrészt tisztázatlan. Megfigyelhető tüdőbetegségekben, beleértve a tuberkulózist, különféle központi idegrendszeri elváltozásokban, sérülésekben, különösen fejsérülésekben, akut intermittáló porfíriában, pszichózisokban. A nem megfelelő vazopresszin-termelés szindrómáját számos gyógyászati és mérgező anyag okozza: vinkrisztin, diklórfosz, klórpropamid, nikotin, tegretol stb.

A nem megfelelő vazopresszin termelés szindrómája bonyolíthatja a myxödéma, a krónikus mellékvese-elégtelenség és a panhypopituitarizmus lefolyását. Az ektopikus nem megfelelő vazopresszin termelés onkológiai betegségekkel, főként kissejtes bronchogén karcinómákkal, és sokkal ritkábban tuberkulózissal társul. Gyakorlati célokból feltételesen megkülönböztethető az agyalapi mirigyből származó idiopátiás, nem megfelelő vazopresszin termelés, amely nyilvánvalóan meghatározza a Parhon-szindróma kóros alapját. A betegséget megelőzheti influenza, neuroinfekciók, terhesség, szülés, abortusz, napsugárzásnak való kitettség, különféle pszichotraumás helyzetek stb.

A vazopresszin túltermelése vízretencióhoz, csökkent plazma ozmolaritáshoz, vesén keresztüli nátriumvesztéshez és hiponatrémiához vezet. Az alacsony plazma nátriumszint és a hipervolémia azonban nem okozza a vazopresszin kompenzáló, megfelelő csökkenését. A hipervolémia gátolja az aldoszteron termelést, ezáltal súlyosbítja a nátriumvesztést. Lehetséges, hogy a natriuresist a pitvari natriuretikus faktor aktiválódása is fokozza hipervolémia esetén. Így a nem megfelelő vazopresszin termelés szindrómájának patofiziológiai alapja: nátriumvesztés a vizelettel; hiponatrémia, ami a szomjúságközpont elnyomását okozza; hipervolémia, ami vízmérgezéshez vezet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenezis

A hipotalamusz és a neurohipofízis morfológiai változásait nagyon kevesen vizsgálták. A vizsgált esetekben ritkán észlelnek változásokat, főként a szubcelluláris struktúrák szintjén, ami a supraoptikus és paraventrikuláris magok neuronjainak funkcionális aktivitásának növekedését jelzi. Az agyalapi mirigy hátsó lebenyének hipofízissejtjeiben hormonlerakódás jelei figyelhetők meg, például sejthipertrófia.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tünetek az elégtelen vazopresszin-termelés szindróma.

A betegek fő panaszai a vizeletürítési zavarok (oliguria) és a súlygyarapodás. A perifériás ödéma a nátriumvesztés miatt nem feltétlenül kifejezett, a pozitív vízháztartás pedig hipervolémiát és vízmérgezési szindrómákat okoz: fejfájást, szédülést, étvágytalanságot, hányingert, hányást, alvászavarokat. A vízmérgezés tünetei akkor jelentkeznek, amikor a plazma nátriumszintje 120 mmol/l alá csökken. Súlyos hiponatrémia (100-110 mmol/l) esetén a központi idegrendszeri károsodás tünetei kerülnek előtérbe - dezorientáció, görcsök, ritmuszavar és kóma.

Idiopátiás, elégtelen vazopresszin termelés (Parchon-szindróma) előfordulhat állandó oliguriával vagy rohamokban jelentkező, periodikus oliguriával. Az 5-10 napig tartó folyadékretenciós periódusokat (vizeletmennyiség 100-300 ml/nap) spontán diurézis váltja fel, néha akár 10 l/nap mennyiségig. Oliguria során néha hasmenés is előfordulhat, ami némileg csökkenti a folyadék felhalmozódását a szervezetben. Polyuria során - súlyos általános gyengeség, hányinger, hányás, hidegrázás, görcsök, hipotenzió, arrhythmia, azaz kiszáradás tünetei jelentkezhetnek.

Diagnostics az elégtelen vazopresszin-termelés szindróma.

A diagnózis nem nehéz, ha van egy konkrét ok - a vazopresszin elégtelen termelése -, és az anamnézis, a klinikai tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok - hyponatremia, natriuria, hypervolemia, hypoaldosteronemia - alapján történik.

Az elsődleges differenciálás a máj-, vese-, szívbetegségek, mellékvese-elégtelenség és pajzsmirigy-alulműködés kizárásán alapul. A differenciáldiagnózis összetettsége abban rejlik, hogy az olyan alapvető kardinális tünetek, mint a hiponatrémia és az alacsony aldoszteronszint, a betegek általi ellenőrizetlen vízhajtó-bevitel miatt nem feltétlenül jelentkeznek, ami másodlagos aldoszteronizmust okoz, kiegyenlíti a nátriumveszteséget és megszünteti a hipovolémiát. Ugyanez a mechanizmus vezet a szomjúságérzet kialakulásához is.

A pajzsmirigy-alulműködést (ami önmagában is elégtelen vazopresszin termelést válthat ki) a T3 és T4 plazmaszintjének csökkenése és a TSH szintjének emelkedése jellemzi, és ha ezek nem határozhatók meg gyorsan, a pajzsmirigy-gyógyszeres terápia hatásának hiánya döntő lehet a differenciáldiagnózisban .

A differenciáldiagnózis legnagyobb nehézségei az idiopátiás ödéma szindrómával kapcsolatban merülnek fel - egy olyan betegséggel, amely számos klinikailag hasonló tünettel rendelkezik, de eltérő patofiziológiai természettel. Az idiopátiás ödéma szindróma főként 20-50 éves nőknél fordul elő. Patogenezise számos neurogén, hemodinamikai és hormonális rendellenességgel jár, amelyek a víz-só homeosztázis szabályozási zavarához vezetnek. Ezt a szindrómát perifériás és mindenütt jelenlévő ödéma kialakulása jellemzi, enyhe esetekben csak kis helyi ödéma figyelhető meg, gyakran az arcon.

Gyakran csak a premenstruációs ciklikus ödéma figyelhető meg. Sok betegnél ortosztatikus jellegű, egyértelmű összefüggésben áll az érzelmi stresszel ("érzelmi", "mentális ödéma"). Minden betegnél megfigyelhető valamilyen fokú érzelmi és személyes zavarok, egyes esetekben hipochondriás és aszténiás megnyilvánulások, skizoid és pszichasztén vonások jelentkeznek. Jellemzőek a hisztérikus tünetek, mint például a "gombóc a torokban", az átmeneti hang- és látásvesztés. Számos vegetatív változás jelentkezik: a termoreguláció zavara, a pulzus és a vérnyomás labilitása, a végtagok zsibbadása, migrén, ájulás, néha fokozott étvágy és az elhízásra való hajlam. A szomjúság gyakori tünet az idiopátiás ödéma esetén. Nőknél gyakran észlelhetők a menstruációs ciklus anovulációs zavarai.

A vazopresszin szintje minden olyan betegnél emelkedett, akinél a nem megfelelő vazopresszin-termelés szindróma, beleértve a Parhon-szindrómát is, de nem mindig idiopátiás ödéma esetén. Az aldoszteronszint csökken a nem megfelelő vazopresszin-termelés szindrómában, és az idiopátiás ödémában szenvedő betegek túlnyomó többségénél emelkedett. Ezért az ilyen ödémát gyakran a másodlagos, gyakran ortosztatikus aldoszteronizmus és vazopresszinizmus változatának tekintik. A nem megfelelő vazopresszin-termelésre jellemző hiponatrémia és hipervolémia soha nem figyelhető meg idiopátiás ödéma esetén.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kezelés az elégtelen vazopresszin-termelés szindróma.

A vazopresszin elégtelen termelését az alapbetegség kezelésével korrigálják. Ahogy a vízveszteség kompenzálása az első láncszem a diabetes insipidus kezelésében, az elégtelen vazopresszin termelés szindrómában, etiológiájától függetlenül, a kezelés a folyadékbevitel 800-1000 ml/nap-on belüli csökkentésével kezdődik. A korlátozott ivási rendszer a hipervolémia megszűnéséhez, a natriurézis csökkenéséhez és a vér nátriumkoncentrációjának növekedéséhez vezet. Elégtelen vazopresszin termelés esetén, ellentétben az idiopátiás ödéma szindrómával, a sóbevitelt nem szabad korlátozni.

Az elégtelen vazopresszin termelés idiopátiás formája nehezen kezelhető, mivel jelenleg nincsenek specifikus szerek, amelyek blokkolják a vazopresszin szintézisét az agyalapi mirigyben. Elszigetelt megfigyelések vannak a parlodel jótékony hatásáról mind az elégtelen vazopresszin termelés, mind az idiopátiás ödéma szindróma esetén. E gyógyszer diuretikus hatásának mechanizmusa feltehetően összefügg a fokozott dopamin aktivitással, ami fokozza a vese hemodinamikáját és/vagy csökkenti a prolaktin ADH-ra gyakorolt potenciáló hatását. A külföldi szakirodalom beszámol a demeklociklin nevű gyógyszerről, amely blokkolja a vazopresszin vesére gyakorolt hatását és nephrogenikus cukorbetegséget okoz.

Megelőzés

A szindróma polietiológiája megnehezíti a megelőzését, de az alacsony folyadékbevitel gyakori tényező, amely gátolja a klinikai tünetek megjelenését.

[ 15 ], [ 16 ]

Előrejelzés

Általában kedvező, de függ az alapbetegség jellegétől és a nem megfelelő vazopresszin-termelés szindrómájának okától. Az idiopátiás nem megfelelő vazopresszin-termelés súlyos formái halálosak lehetnek a súlyos vízmérgezés miatt.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]