A vazopresszin elégtelen termelésének szindróma

A túlzott termelését vazopresszin megfelelő lehet, t. E. Kelj a hátsó agyalapi fiziológiai reakció, megfelelő ingerek hatására (vérveszteség, diuretikumok, hypovolaemia, hipotenzió és mtsai.), És a nem megfelelő.

A vasopressin megfelelő hiperszekréciójának nincs önálló klinikai jelentősége, és célja a vízsók homeosztázisának megzavarása, ha zavarja.

Okoz a nem megfelelő termelés szindrómája elnyomódik

A nem megfelelő, függetlenül a faktor fiziológiás szabályozás, hiperszekréció vazopresszin mint a kiváltó ok egy független klinikai tünetegyüttes, amely számos egyedi jellemzői a W. B. Schwartz és F. Bartter 1967-ben azonban, 1933-ban Constantin Ion Parhon számolt ritka klinikai szindróma tünetek ellenkező diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic szindróma"), és kötve egy primer többletet az antidiuretikus hormon (ADH). A leírás Constantin Ion Parhon betegség jellemző oliguria, hiányzik a szomjúság és a megjelenése ödéma. Összehasonlítása a klinikai tünetek a szindróma és Constantin Ion Parhon szindróma elégtelen termelés vazopresszin (SNPV) feltárta a gyakori (de nem abszolút) a véletlen két tünetek: vizelet-visszatartás és hiánya szomjúság.

Elégtelen termelés vazopresszin szindróma által okozott rendellenességek neurohypophysis vagy ectopiás. A hipofízis vasopresszoros hiperaktivitásának oka nagyrészt nem tisztázott. Ez figyelhető meg tüdőbetegségek, beleértve a tuberkulózis, a különböző központi idegrendszeri elváltozások, sérülések, különösen a fej, az akut intermittáló porfiria, pszichózis, nem megfelelő termelése vazopresszin szindróma okoz számos gyógyszerek és toxikus anyagok, vinkrisztin, diklórfosz, klórpropamid, a nikotin, a Tegretol és et al.

A vazopresszin elégtelen termelésének szindróma bonyolítja a myedema, a krónikus mellékvese elégtelenség, a pajzsmirigy-viselkedés folyamatát. A vazopresszin ektopiás nem megfelelő termelése rákkal jár, elsősorban kissejtes bronchogén karcinómákkal, és sokkal kevésbé gyakori a tuberkulózis esetében. Gyakorlati célból feltételesen azonosítható és az agyalapi mirigyből származó vasopressin idiopátiás nem megfelelő termelése, amely nyilvánvalóan meghatározza a Parkhon-szindróma kóros alapját. A betegséget megelőzheti influenza, neuroinfizáció, terhesség, szülés, abortusz, napfény túlmelegedés, különböző pszichotrauma helyzetek stb.

A vazopresszin túltermelése vízvisszatartást, csökkent plazma ozmolalitást, vese-nátriumveszteséget és hyponatraemiát eredményez. Azonban az alacsony nátrium a plazmában és a hipervolémiában nem okoz kompenzációs, megfelelő mértékű vasopressin-csökkenést. A hypervolemia elnyomja az aldoszteron termelését, ezáltal súlyosbítja a nátrium elvesztését. Lehetséges, hogy a natriurézis fokozódik az pitvari natriuretikus faktor hipervolémiájával való aktiválással is. Így a vazopresszin nem megfelelő előállításának szindróma patofiziológiai alapja a következő: a vizeletben a nátrium elvesztése; a hyponatraemia, a szomjúság túlsúlyos központja; vízvesztést okozó hypervolemia.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenezis

A hypothalamus és a neurohypophysis morfológiai változásait rendkívül kevés tanulmányozta. A vizsgált esetekben a változások észlelése ritkán, főleg szinten sejten belüli struktúrák, jelezve a növekedés funkcionális aktivitását neuronok supraopticusában és paraventrikuláris magok. Az agyalapi mirigy hátulsó lebenyének agyalapi mirigysejtjeiben hormon-lerakódás jelei vannak, például a sejtek hipertrófiája.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Tünetek a nem megfelelő termelés szindrómája elnyomódik

A betegek fő panaszai - az elégtelen vizelés (oliguria) és a súlygyarapodás. Perifériás ödéma nem lehet kifejezni, mert a veszteség a nátrium és a víz mérleg pozitív hipervolémia és víz intoxikáció szindróma: fejfájás, szédülés, anorexia, émelygés, hányás, alvási rendellenességek. A vizes mérgezés tünetei a plazma 120 mmol / l alatti nátriumszint csökkentése után jelentkeznek. Súlyos hyponatraemia (100-110 mg / dl) élen jár a CNS tünetek - zavartság, görcsrohamok, szívritmuszavarok és kóma.

A vasopresszin idiopátiás nem megfelelő termelése (Parkhon-szindróma) állandó oliguriával vagy paroxizmussal, periodikusan alakulhat ki. A folyadékretenció idejét (100-300 ml / nap vizelet mennyiségét) 5-10 napig spontán diurézis követte, néha legfeljebb 10 liter / nap. Az oliguria során néha előfordul a hasmenés, ami kissé csökkenti a szervezetben a folyadék felhalmozódását. A poliuria időszakában - éles általános gyengeség, hányinger, hányás, hidegrázás, görcsök, hypotensio,  arrhythmia, azaz a kiszáradás tünetei.

Diagnostics a nem megfelelő termelés szindrómája elnyomódik

A diagnózis nem nehéz jelenlétében adott prichiny- elégtelen termelése vazopresszin és adatain alapul anamnézis, a klinikai tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok - sóhiány, natriyuriya, hypervolaemia, gipoaldosteronemiya.

Kezdeti megkülönböztetést alapul kizárása májbetegség, vese, szív, mellékvese-elégtelenség, hipotireózis. Nehézségi differenciáldiagnosztikája alapvető, hogy ezek az alapvető funkciók, mint hiponatrémia és az alacsony aldoszteron szintek nem lehetnek kifejeződnek, mivel az ellenőrizetlen, diuretikumokat szedő betegek, ami másodlagos aldoszteronizmus, szintező nátrium-veszteség és kiküszöbölve hipovolémiához. Ugyanaz a mechanizmus vezet a szomjúság kialakulásához.

A  hipotireózis  (ami önmagában képes indukálni elégtelen termelés vazopresszin) jellemzi csökken a vér plazmaszintje T3, T4 és a megnövekedett TSH, és ha nem lehet gyorsan meghatározni a kritikus differenciáldiagnózis nem lehet hatással a pajzsmirigy kezelésére gyógyszereket.

A legnagyobb nehézséget az differenciáldiagnózis adódnak idiopátiás ödéma szindróma - betegség számos klinikailag hasonló tüneteket, de különböző kórélettani jellegű. Az idiopátiás ödéma szindróma elsősorban a 20-50 éves nőknél fordul elő. Kóroktana jár számos neurogén, hemodinamikai és hormonális rendellenességek vezető szabályozási zavarának víz-só homeosztázis. Ezt a szindrómát a perifériás és mindenütt jelen lévő ödéma fejlődése jellemzi, enyhe esetekben csak kis helyi ödéma, gyakran az arc.

Gyakran megfigyelhető csak a premenstruális ciklikus ödéma. Sok beteg észlelte orthostatikus karakterét, egyértelmű kapcsolatot az érzelmi stresszel ("érzelmi", "mentális ödéma"). Az érzelmi és személyi rendellenességek e betegsége, illetve azoknak az aránya minden betegben megfigyelhető, egyes esetekben hipochondriacalis és aszténikus megnyilvánulások, szkizoid és pszichasztén tulajdonságok figyelhetők meg. Olyan hisztérikus tünetek, mint a "torokcsomó", a hang és a látás átmeneti elvesztése. Számos vegetatív változás: a termoreguláció, az impulzus és az artériás nyomás, a végtagok zsibbadása, a migrén, az ájulás, néha az étvágy növekedése és az elhízás iránti tendencia. A szomjúság az idiopátiás ödéma gyakori tünete. A nők gyakran a menstruációs ciklus anovulációs rendellenességei.

A vasopresszin emelkedett minden olyan beteg esetében, akiknél a nem megfelelő vazopresszin termelés szindróma, köztük a Parkhon-szindróma, de nem mindig idiopátiás ödéma. Az aldoszteron csökkent a vazopresszin elégtelen termelésének szindrómájában, és az idiopátiás ödémában szenvedő betegek jelentős részében emelkedik. Ezért az ilyen edemeket gyakran a másodlagos, gyakran ortosztatikus, aldoszteronizmus és vazopresszinizmus változatának tekintik. A vazopresszin nem megfelelő termelésére jellemző hyponatraemia és hypervolemia soha nem figyelhető meg idiopátiás ödéma esetén.

[12], [13], [14]

Kezelés a nem megfelelő termelés szindrómája elnyomódik

A vasopresszin indukált nem megfelelő termelését az alapbetegség kezelése korrigálja. Ennek analógiájára az a tény, hogy a víz veszteség kompenzáció az első link a diabetes insipidus kezelésére, a szindróma nem megfelelő termelés vazopresszin kóroktanától függetlenül a kezelés kezdődik csökkenő folyadékfelvevő belül 800-1000 ml / nap. Keskeny ivás módban megszűnéséhez vezet a hypervolaemia, natriuresist csökkentéséhez és növeli a nátrium-koncentrációt a vérben. Amikor a nem megfelelő termelése vazopresszin ellentétben a szindróma idiopátiás ödéma nem korlátozhatják só bevitel.

A vazopresszin nem megfelelő előállításának idiopátiás formája nehéz a terápiában, mivel jelenleg nincsenek olyan speciális gyógyszerek, amelyek gátolják a vazopresszin szintézisét az agyalapi mirigyben. Egyetlen megfigyelést észlel a parlodel előnyös hatása, a vazopresszin elégtelen termelése és az idiopátiás ödéma szindróma. A mechanizmus e kábítószer diuretikus hatást állítólag járó megnövekedett dopamin aktivitást fokozó renális hemodinamika és / vagy prolaktin csökkentése potencírozó hatása ADH. A külföldi szakirodalomban jelentettek olyan demeklikiklin preparátumot, amely blokkolja a vazopresszin hatását a vesékre és okozhat nephrogenikus cukorbetegséget.

Megelőzés

A szindróma polyethiológiai jellege megnehezíti a megelőzést, de az alacsony folyadékfelvétel közös tényező, amely gátolja a klinikai tünetek kialakulását.

[15], [16]

Előrejelzés

Általában kedvező, de függ az alapbetegség jellegétől és az októl, amely a vazopresszin elégtelen termelésének szindrómáját okozta. A vasopresszin idiopátiás nem megfelelő termelésének súlyos formái halálhoz vezethetnek súlyos vízmérgezés következtében.

[17], [18], [19], [20]