Vese-diabetes insipidus

A vese-cukorbetegség insipidus magában foglalja a poliuria, a polydipsia és a vesék képtelenségét a vizelet koncentrálására.

[1], [2], [3], [4], [5],

Okoz vese insipid cukorbetegség

Vese diabetes insipidus alakul, mert a jelenléte hiányában érzékenységét hámsejtek a disztális tubulusok -arginin-vazopresszin (antidiuretikus hormon), amely elsősorban okozta génmutáció V1-receptor-arginin vazopresszin (X-kapcsolt formában). Ezen túlmenően, az ok hat mutációt kódoló vizes társított csatornára V2-receptor - akvaporin-2 (autoszomális recesszív forma öröklés).

A szerzett vese insipid cukorbetegség számos betegségben fejlődik ki.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Tünetek vese insipid cukorbetegség

Az elsődleges vesecukorbeteg insipidust az élet első hetében diagnosztizálják.

A tünetek jellemzőek: polyuria, többszörös hányás, görcsök; gyakran dehidratált és hyponatraemiát fejez ki .

Idős gyermekeknél polyuria, nocturia, polydipsia található.

Forms

Congenitalis renális diabetes insipidus

• Antidiuretikus hormon V1-receptor gének mutációi.
• Az aquaporin-2 gén mutációja.

Megvásárolt vese-cukorbetegség insipidus

• gyógyszerek:
  • lítiumkészítmények;
  • amfotericin B.
• A nikotin.
• Alkohol.
• Krónikus veseelégtelenség (különösen a tubulointerstitialis nephritis és obstruktív uropátia kimenetele esetén).
• Sarlósejtes vérszegénység.
• Amyloidosis.
• A betegség és a Sjogren-szindróma.
• Szarkoidózis.
• A hypercalcaemia.
• Cystinosisban.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostics vese insipid cukorbetegség

Jellegzetes növekedés a nátrium-, klorid- és karbamidkoncentrációkban. Tipikus hypostene: a vizelet relatív sűrűsége nem haladja meg az 1005-öt.

[17], [18], [19], [20]

Megkülönböztető diagnózis

A diagnózist vazopresszinnel végzett vizsgálattal végezzük. A vese-cukorbetegség insipidusban a beadása, ellentétben a betegség hipofízisével, nem okozza a vizelet relatív sűrűségének és a térfogatának csökkenését.

[21], [22], [23]

Kezelés vese insipid cukorbetegség

A kezelés a hidroklorotiazid, káliumkészítmények, bőséges ivás kijelöléséből áll.

Indokolt a korlátozott nátrium bevitel is. A másodlagos renális diabetes insipidus teljesen eliminálható az alapbetegség kezelésével.