Nem cukorbetegségben szenvedő vesebetegek

A nephrogen diabetes insipidus polyuriával, polydipsiával és a vesék vizeletkoncentráció-képtelenségével jár.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz vese eredetű, nem cukorbetegség.

A veseelégtelenség (diabetes insipidus) a disztális tubulusok hámsejtjeinek arginin-vazopresszinnel (antidiuretikus hormonnal) szembeni érzéketlensége miatt alakul ki, ami főként az arginin-vazopresszin V1-receptor génjének mutációjának köszönhető (X-kromoszómához kötött forma). Ezenkívül az ok a V2-receptorhoz kapcsolódó vízcsatornát kódoló gén - az akvaporin-2 (autoszomális recesszív öröklődési forma) - mutációja.

A szerzett vesebetegség insipidus számos betegséggel együtt alakul ki.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tünetek vese eredetű, nem cukorbetegség.

Az elsődleges vesebetegséget (diabetes insipidus) az élet első hetében diagnosztizálják.

A tünetek jellemzőek: polyuria, ismételt hányás, görcsök; gyakran súlyos kiszáradás éshyponatremia alakul ki.

Idősebb gyermekeknél polyuria, nocturia és polydipsia észlelhető.

Forms

Veleszületett vesebetegség (diabetes insipidus)

• Mutációk az antidiuretikus hormon V1 receptorainak génjeiben.
• Az akvaporin-2 gén mutációja.

Szerzett vesebetegség insipidus

• Gyógyszerek:
  • lítiumkészítmények;
  • amfotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Krónikus veseelégtelenség (különösen tubulointerstitialis nephritis és obstruktív uropátia következtében).
• Sarlósejtes vérszegénység.
• Amiloidózis.
• Sjögren-kór és -szindróma.
• Szarkoidózis.
• Hiperkalcémia.
• Cisztinózis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostics vese eredetű, nem cukorbetegség.

Jellemző a megnövekedett nátrium-, klorid- és karbamidkoncentráció. Tipikus a hypostenuria: a vizelet relatív sűrűsége nem haladja meg az 1005-öt.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Megkülönböztető diagnózis

A diagnózist vazopresszin teszttel állítják fel. Vese eredetű diabetes insipidus esetén a beadása – a betegség hipofízis formájával ellentétben – nem okozza a vizelet relatív sűrűségének növekedését és térfogatának csökkenését.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Kezelés vese eredetű, nem cukorbetegség.

A kezelés hidroklorotiazid, káliumpótlók adagolását és bőséges folyadékfogyasztást foglal magában.

A nátriumbevitel korlátozása is indokolt. A másodlagos vesebetegség (diabetes insipidus) teljesen megszüntethető az alapbetegség kezelésével.