A mellékvese hyperplasia

Mellékvese-megnagyobbodás utal súlyos betegségek miatt funkcionális gőz mirigy - fejlesztés speciális hormonok (glükokortikoidok, androgének, aldoszteron, adrenalin és noradrenalin), amelyek szabályozzák az életfunkciókat az egész szervezet.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz A mellékvese hyperplasia

A mellékvese hiperplázia okai a betegség típusától függenek. A klinikai gyakorlatban gyakori patogenitású veleszületett formák előfordulását a terhes nő testének súlyos funkcionális rendellenességei előzik meg.

Meg kell jegyezni, hogy az okok mellékvese hiperplázia szorosan kapcsolódó stresszes körülmények, a túlzott mentális terhelések és erős érzelmek, amelyek növelik a kortizoikiváiasztás (ez a fő glükokortikoid hormon-csoport).

[6], [7], [8], [9]

Pathogenezis

A hiperplázia jelensége a sejtszövet aktív növekedése. Az ilyen változásokon átesett szerv növekszik a térfogatban, megtartva eredeti alakját. A mellékvesék közé tartozik a kéreg és az agy anyag. A hiperplázia gyakoribb hatást gyakorol a mellékvesekéregre, és a daganatok elsősorban az agyban találhatók.

Általános szabályként a betegségnek van egy belső jellege, öröklődik vagy kialakul a negatív külső / belső tényezők következtében. Néhány betegséget a mellékvese hiperplázia jelensége kísér. Például a mellékvese hiperplázia az esetek 40% -ában diagnosztizál Cushing patológiájával, a középső és az idősebb korban. A hiperplázia noduláris formáját egy vagy több csomó jelenléte jellemzi, amelynek mérete néhány millimétertől több centiméterig változik.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Tünetek A mellékvese hyperplasia

A mellékvese hiperplázia metabolikus zavarok és tünetek szerint alakul ki, a hormon-glükokortikoid hiányától vagy túlnövekedésétől függően.

A nem-klasszikus hiperpláziát a következő tünetek jellemzik:

• kora hajnövekedés a pubic régióban és axillaris régióban;
• túlzott és nem megfelelő növekedés;
• az androgének túlcsordulása;
• a test terminális szelídségének megnyilvánulása ( hirsutizmus );
• a növekedési zónák korai lezárása;
• amenorrhea kimutatása (havonta);
• mitesszerek jelenléte;
• a templomok koponyás foltjai;
• meddőség.

A mellékvese hiperplázia tünetei változatosak és egy vagy másik típusú patológiától függenek. A betegség leggyakoribb megnyilvánulásai:

• vérnyomás ugrások;
• izomsorvadás, zsibbadás;
• a cukorbetegség kialakulása;
• a testtömeg növekedése, a "holdszerű" arc jeleinek megjelenése;
• stretch marks;
• csontritkulás;
• változások a pszichében (memóriavesztés, pszichózis stb.);
• a gasztrointesztinális traktus rendellenességei;
• a szervezet vírusokkal és baktériumokkal szembeni ellenállásának csökkenése.

Figyelmeztető tényezők is szomjúság és gyakori vágy az éjszakai vizelésre.

A mellékvese csomó hyperplasia

A Cushing-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 40% -a hajlamos a kétoldali mellékvese nodularis hiperpláziára. A csomók néhány centiméterre nőnek, és egy vagy több lehetnek. Gyakran csomópontok lobed, és a patológiát gyakrabban észlelik az idős korban.

Ennek következtében a hosszabb stimuláció a mellékvese adrenokortikotrop hormon (AKGT), noduláris hiperplázia mellékvese daganat befolyásolja a kialakulását autonóm típusú. A csomók tipusú patológiája az örökletes autoszomális domináns transzmissziószámhoz tartozik. A nodularis hiperplázia képződésének egyértelmű klinikai képét nem állapították meg, azonban az orvosok a patogenezis autoimmun elméletére irányulnak. A betegség tüneteinek súlyossága fokozatosan növekszik, összhangban a páciens felnövésével. A fejlesztési, a betegség tüneteinek extraadrenalis egyesíti a természet - veleszületett pattanásos bőr pigmentáció (Carney komplex), a nyálkahártya megnyilvánulásai neurofibromatózis és pitvari myxoma. A patológia egyéb jelei közül megemlítjük:

• a magas vérnyomás (fejfájás, szédülés, fekete "legyek" a szemek előtt);
• az izomszerkezetek idegsejtjeinek zavartsága és gerjesztése (görcsös állapot, gyengeség stb.);
• a vesék rendellenességei (nocturia, polyuria).

A csomók tipusú mellékvese hiperplázia differenciálódik a dysembryogenezis stigmáinak vagy a kis fejlődési rendellenességek szerint. Ezek a kritériumok meghatározóak a helyes diagnózis megállapításához és a patológia felfedezésének nehézségét jelentik, hiszen az orvosok néha nem helyesen foglalkoznak rájuk.

[16], [17]

Diffúz mellékvese hyperplasia

A mellékvesék hiperplázise diffúz, amelyen a mirigy formája megmarad, és helyi egy vagy több csomó kialakulásával.

Elég nehéz diagnosztizálni a mellékvesék diffúz hiperpláziáját ultrahanggal, a patológia felismerésének legfontosabb módszerei a mágneses rezonancia képalkotás és a számítógépes tomográfia. A diffúz hiperplázia jellegzetes lehet a mirigy alakjának megőrzésével, a térfogat egyidejű növelésével. A vizsgálatok eredményei alapján feltárták a zsíros szövetekkel körülvett hypoechoic háromszög alakú struktúrákat. Gyakran diagnosztizálják a vegyes típusú hiperplázist, nevezetesen: diffúz nodularis formákat. A klinikai tanfolyam kimosható, vagy súlyos tünete van, állandó gyengeséggel, pánikrohamokkal, megnövekedett vérnyomással, túlzott szőrrel, elhízással.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodularis mellékvese hiperplázia

A mellékvese mirigyek kétoldali csomómentes hyperplasia (ugyanolyan csomók) gyakoribbak gyermekeknél és serdülőknél. A patológia a hypercorticizmus és az Itenko-Cushing-szindróma jelenségével jár együtt . A kortizol fokozott termelésének okai a mellékvesék diszfunkciójában rejlenek, vagy a glükokortikoidok túladagolása okozza.

Klinikai kép:

• Elhízás - egyenetlen típusú, zsír rakódik főleg a nyak, a has, a mellkas, arc (innen a „hold-szerű” alakja az arc, „klimaktérikus” púp);
• izomgyulladás - a lábakon és a vállakon kifejezve;
• száraz, vékony bőr, márvány és érrendszeri mintázat, lila vagy lila stria, hiperpigmentáció területe;
• osteoporosis kialakulása - mellkasi és ágyéki osztottság, kompressziós típusú törések kombinációja a legerősebb fájdalomszindrómával;
• a szívelégtelenség és a szívritmus zavara;
• változások az idegrendszer részéről - egy depressziós állapot a retardációval együtt, vagy ezzel szemben teljes eufória;
• diabetes mellitus;
• a férfiaknál a nők túlzott hajszála és az amenorrhea kialakulása.

A nodularis típusú mellékvese hiperplázise kedvező prognózist jelent a korai diagnózis és kezelés szempontjából.

A mellékvese micronoduláris hyperplasia

A hiperplázia helyi vagy göbös formái mikro- és macronoduláris patológiákra oszthatók. A mellékvesék micronoduláris hyperplasia kialakulása az adrenocorticotrop hormon aktív hatásának hátterében az adenoma későbbi fejlődése következtében kialakul. A mellékvese fokozza a kortizol mennyiségét, és maga a patológia utal a Cushing-betegség hormonfüggő formájára.

A mediális mellékvese hiperplázia

Ahogy a gyakorlat azt mutatja, a mellékvesékre vonatkozó információk a morfológiai (postmortem) paramétereken alapulnak. Az orvosi kutatások adatai alapján, amelyek során életük során mintegy 500 test egészséges embert vizsgáltak (20-60 év), a mellékvese állapotának megítélése lehetséges. A papír mutat be adatokat az alakja és mérete a mirigyek miatt a tengelyirányú és a frontális metszeteket (5-7mm vastag szelet), amely lehetővé teszi, hogy megkapjuk a magassága a mediális mellékvese lábak és a hossza az oldalsó lábak.

Az eredmények szerint a morfológiai vizsgálata a mellékvesék, arra a következtetésre jutottunk, hogy a mellékvese eltérésekkel a norma nélkül CKD vagy diffúz hiperplázia nyirokcsomó-duzzanat. Viszont adenopathia megérteni ilyen körülmények mellékvese, amelyben egy ideig, és hatása alatt a tényezők alkotják hiperplázia vagy kezdeti szakaszában a betegség tölcséres (például, mint a kezelés hatására), valamint a vas visszatér normál működésbe. Meg kell jegyezni, hogy az eltérés a mellékvesekéreg méret, amelyek magukban foglalják a hyperplasia és a mellékvese mediális lábát, találtak 300 ember.

A mellékvesekéreg hyperplasia

Az adrenogenital-szindróma a mellékvesekéreg veleszületett hyperplasia-ja a szteroid bioszintézisért felelős enzimek működésének diszfunkciója miatt utal. Ezek az enzimek szabályozzák a mellékvese és a gonád hormonjait, így lehetséges a genitális terület hormonális szekréciójának egyidejű lebontása.

A veleszületett természet mellékvesekéregének hiperplázise különböző génmutációkhoz kapcsolódik, ami a kortizolszintézis megzavarásához vezet. A betegség a kortizolszint csökkenésének hátterében, az ACTH vérben uralkodó paramétereinek növekedésével és a kétoldali hiperplázia megjelenésével függ össze.

A patológiát a következő sajátosságok ismerik:

• a hormonális kudarc hátterében a férfias vonások túlsúlya;
• a külső nemi szervek túlzott pigmentációja;
• a korai szőrnövekedés a közönséges területen és a karok alatt;
• akne;
• az első menstruáció későbbi megjelenése.

Meg kell különböztetni a mellékvese hiperplázia és daganatát. E célból hormonális diagnózist végzünk - a vizelet és a vér laboratóriumi vizsgálatát a hormonszintek kimutatására.

Adrenal hyperplasia a felnőtteknél

A mellékvese hiperplázise gyakoribb a veleszületett természetben, és kisgyermekeknél észlelhető, ami a lehető legkorábban lehetővé teszi a hormonkezelést. A szülés születéskor való hibás azonosítása, valamint az időben történő kezelés hiánya gyakran a páciensek által a másodlagos szexuális jellemzők kialakulásával kapcsolatban tapasztalt különböző pszichológiai nehézségekhez vezet.

A felnõtt nõk kezelése lehetõvé válik a feminizációhoz és a férfiak a sterilitás megszüntetéséhez, amikor a herék atrophiásak és a spermatogenezis hiányzik. Kijelölése kortizon idősebb nők segít kiküszöbölni a külső jeleit hyperplasia: változó testfelszínt eredményeként a testzsír eloszlásának, az arcvonások válnak nőies halad akne, tudomásul veszi a növekedés a tejmirigyek.

Felnőtt betegeknél a mellékvese hyperplasia szükségessé teszi a gyógyszerek folyamatos fenntartó adagját. Állandó állapotfigyeléssel leírják az ovuláció, a terhesség és az egészséges gyermekek születésének eseteit. A tünetek virilizációjának beindítása 30 éves korban, az ovulációs ciklus nem állapítható meg, gyakran megállapítják, hogy a méhvérzés nem kapcsolódik a ciklushoz. Ebben az esetben jelölje ki az ösztrogént és a progeszteront.

[23], [24], [25]

Forms

A mellékvese hyperplasia a következőképpen oszlik:

• hipertóniás;
• férfiasság;
• solteryayuschuyu.

Virilnoe altípus társul szekréciós aktivitása androgének, mint amelynek eredményeként megnő a külső nemi szervek, valamint a túlzott és korai megjelenése haj, pattanások, gyors izom fejlődését. Hipertóniás formában nyilvánul meg erős hatásúak az androgének és a mineralokortikoidok, amely károsan befolyásolja a retinaerekben a vesét és okozhat hipertenzív szindróma. A hiperplázia felszaporodását az androgének fokozott termelése okozza a mellékvesekéreg egyéb hormonjainak hiányában. Ez a fajta kórokozó hipoglikémiát és hyperkalaemiát okoz, dehidrálást, fogyást és hányást fenyeget.

Bal oldali mellékvese hiperplázia

A mellékvese a bal oldalon félhold alakú, a felső anterior felületét a peritoneum korlátozza. A mirigyszövet hiperplázia a funkcionálisan aktív daganatokra utal (gyakran jóindulatú) és endokrin rendellenességeket okoz.

A modern orvoslás mechanizmust nyitott a patológiás sejt- és molekuláris szintre. A tény, hogy a bal oldali mellékvese hiperplázia és a termelés a hormonok összefüggést változások a feltételek intercelluláris kölcsönhatás (jelenlétében hibák szakaszok gént és kromoszómák, a jelenléte a hibrid marker gén vagy a kromoszóma). A betegség mind hormonfüggő, mind nem függhet.

A műtéti eltávolításra utaló jel a 3 cm feletti túlnövekedés felismerése. A retroperitoneális reszekciót a laparoszkópia módszerével végezzük, amely lehetővé teszi a posztoperatív periódus minimalizálását. Kevésbé nagyságrendű daganatok figyelhetők meg a hiperplázia fókuszának terjedésének tendenciájára. A laparoszkópos beavatkozáson kívül baldachin Fedorov szerint lumbotómia-hozzáférést is lehet alkalmazni.

[26], [27], [28]

A bal mellékvese diffúz hyperplasia

A bal oldali mellékvese diffúz hiperpláziáját az artériás hipertónia legtöbb esetben diagnosztizálják. Az állapotot gyakran erősítik a fejfájás, a szívizom dysfunctions, a szem fundus patológiák. A szívbetegség tünetei a nátrium-visszatartás, a hypervolémia, az erek szűkülése és a periférián jelentkező rezisztencia-növekedés, az érrendszeri receptor receptorok pressorhatásainak aktiválása.

A páciens állapotában az izomgyengeség, a görcsök jelenléte, az izom- és az idegrendszeri elváltozások is előfordulnak. Gyakran van egy "vese szindróma", amelyet a vizelet lúgos reakciója, a nicturia, erős szomjúság manifesztál.

A bal oldali mellékvese diffúz hiperpláziáját számítógéppel vagy mágneses rezonancia képalkotással differenciálják. Ezen felmérési módszerek segítségével a mirigyben bekövetkező változások kimutathatók 70-98% -os bizonyossággal. A szelektív flebográfia célja a mellékvesekéreg funkcionális aktivitásának meghatározása, a kortizol és az aldoszteron mennyiségének a vérben való meghatározásával.

A kéreg diffúz és diffúziós csomó-hiperpláziája a mellékvese aktivitásának jelentős növekedésével jár együtt. A konzervatív terápia ebben az esetben gyenge eredményt ad, így egyoldalú adrenalectomia ajánlott. A diffúz hiperplázia és az aldoszteroid egyidejű jelenléte még sebészeti beavatkozás esetén is a legkedvezőtlenebb kimenetelű.

Bal oldali mellékvese csomós hyperplasia

Elsődleges hiperaldoszteronizmus jelenség közvetlenül kapcsolódik a magas vérnyomás, amely arra szolgál, egy fontos klinikai jellemzője aldoszteron felesleges mellékvese kéreg. Kiviteli alakjai a betegség: diffúz vagy noduláris hiperplázia diffúzán bal mellékvese / jobb mellékvese (esetleg kétirányú) jelenlétében / távollétében adenóma másodlagos típusú. A tünetek közé tartozik a szív- és érrendszeri (nyomáshullámok, halláskárosodás, stb), izomba (gyengeség, sorvadás), vese (nocturia, polyuria, stb) és a neuropathia (például pánikroham).

Ennek eredményeképpen a CT vagy az MRI alakja kerek, hipoekóikus képződés, amely könnyen beadható egy adenóma számára. A vizsgálatok eredményei alapján megerősítik a kortizol, az aldoszteron és a renin termelésének növekedését a vérben. A napi vizeletvizsgálatok a 17-CS és a 17-ACS túlbecsült értékeit tárják fel. Kívülről megfigyelt - fokozott szőrnövekedés, túlsúly, sztringek jelenléte a testen.

A bal nadrágcsont nyirokcsomó hyperplasia sebészeti beavatkozásokkal kezelhető, majd stabil hormonállapotot tart fenn, amely gyógyszereket tartalmaz.

Bal oldali mellékvese csomós hyperplasia

A „család betegség Cushing”, „család Cushing-szindróma, primer mellékvesekéreg adenoma,” „betegség elsődleges mellékvesekéreg noduláris hiperplázia”, „inaktív ACTH Cushing-kór”, stb széles körben elterjedt a klinikai gyakorlatban. A terminológia alatt a bal nadrágjáték vagy a jobb mellékvese nodularis hiperplázia jelentkezik. A legtöbb esetben a patológia hordozza az autoszomális domináns átviteli mód örökletes természetét. A nodularis hiperplázia kialakulását az autoimmun elmélet támasztja alá. A jellemzője a betegség akkor tekinthető a funkcionális izolálása a mellékvese kéreg, amely kimutatható vizsgálatával a vér kortizol szintjét, és a jelenlétét vagy AKGT 17 ACS a vizeletben.

A bal oldali mellékvese csomós hyperplasia számos tanulmányban leírtak szerint egy nyilvánvaló vagy kiterjesztett klinikai kép cushingoid szindrómájának jelei. Leggyakrabban a betegség a tünetek fokozatos növekedésével, a beteg korától függően alakul ki titokban. A nodularis hiperplázist az adenopocelluláris eredet megnyilvánulásai jellemzik, amelyek magukban foglalják a pigmentált foltokat a bőrön, különböző lokalizációs és neurológiai tünetek kialakulását.

[29], [30], [31], [32], [33]

A jobb mellékvese hyperplasia

A jobb oldali mellékvese a háromszög alakjára hasonlít, a peritoneum az alsó részéhez csatlakozik. A mirigy hiperplázise meglehetősen gyakori betegség, amelyet gyakran elhanyagolt állapotban vagy a beteg halálát követően észleltek. A patológia megkülönböztetésének nehézsége, ha a betegség nem örökletes, a patológia tünetmentes lefolyása okozza. A daganat felfedezése a fejlődés kezdetén lehetséges ultrahang, MRI vagy CT miatt. Az Itenko-Cushing-betegség klinikai tüneteinek manifesztációit gyakran az echoscopy adatok támasztják alá, a jobb vese tetején lévő echopozitív daganat meghatározásával. A helyes mellékvese hiperplázia diagnózisának véglegesítéséhez a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálatait végezzük.

A hiperplázia diffúz vagy fókuszos. Az utóbbi forma makro- és mikro-csomópontokra van felosztva, amelyek ultrahangvizsgálat során nem különböznek a mirigy tumorfolyamataitól. A betegség tünetei különbözőek az egyes esetekben, beleértve az artériás magas vérnyomást, a cukorbetegséget, az izomgyengeséget, a vesefunkció változásait stb. A klinikai képet homályos és ropogós karakter jellemzi. A hiperplázia súlyosságától, a páciens életkorától és egyéni jellemzőitől függően terápiás taktika alakul ki, amely gyakran működési hatást fejt ki.

A jobb mellékvese csomós hyperplasia

A Cushing-szindrómával a klinikai gyakorlat közel 50% -ában megfigyelhető a jobb mellékvese vagy a mellékvese mirigy csontos hiperplázia. Hasonló betegséget diagnosztizáltak a közép- és öregkori betegeknél. A betegséghez több vagy egy csomó kialakulása is társul, amelynek nagysága néhány millimétertől a lenyűgöző méretig centiméterenként változik. A csomópontok szerkezete megoszlik, és a csomók közötti térben a hiperplázia fókusz található.

A betegséget differenciált a megjelenésük - az elhízás, a bőr elvékonyodása, izomgyengeség, csontritkulás, diabétesz, szteroid típusú, csökkentése a klór és kálium a vérben, piros csíkok a combon, a has és a mellkas. A patológiák titokban jelentkezhetnek jelentős klinikai tünetek nélkül, ami nagymértékben bonyolítja a diagnosztikus orvos feladatait. A patológia osztályozásának céljából vér- és vizeletlaboratóriumi, CT- és MRI-vizsgálatok, szövettani vizsgálatok kerülnek felhasználásra.

A mellékvese hyperplasia kezelése a jobb oldalon a diagnosztikai adatokon és a betegség típusán alapul. A legtöbb esetben sebészeti reszekciót mutatnak, amely lehetővé teszi a vérnyomás normalizálását és a beteg életének teljes visszaszerzését.

Congenitalis mellékvese hyperplasia

A veleszületett típusú hyperplasia a klasszikus és nem klasszikus tanfolyam szerint osztályozható. A betegség klasszikus megnyilvánulásai:

• a patológia lipoid formája meglehetősen ritka betegség, amely a 20.22 desmoláz enzim hiányosságához és a szteroid hormonok hiányához kapcsolódik. A túlélés esetén a gyermek súlyos mellékvese elégtelenséget és a szexuális fejlődés gátlását okozza;
• Congenitalis mellékvese hiperplázia a 3p-hidroxi-szteroid-dehidrogenáz hiányának következtében, súlyos sóvesztéssel. Ebben az esetben a férfiak nemi hormonok aktív kifejlődésének köszönhetően a méhen belüli fejlődés ideje alatt néha külső nemi szerveket mutatnak ki, a férfi típus szerint alakulnak ki. A fiúk női fenotípus szerint alakulhatnak ki vagy szexuális differenciálódással járhatnak;
• a hiperplázia diffúz altípusa (a 17a-hidroxiláz hiánya) - nagyon ritkán diagnosztizáltak. A patológiákat a glükokortikoidok és a szexuális gömb hormonjainak klinikai megnyilvánulásai jellemzik. A kisgyermekek alacsony vérnyomást és hipokalémiát szenvednek a megfelelő mennyiségű káliumion hiánya miatt. A lányok esetében a betegséget a pubertás késleltetése és a fiúk - a pszeudohermafroditizmus jelei jellemzik;
• A diffúz típusú hiperplázia a 21-hidroxiláz hiányával egyszerű virilizáló formákra utal.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostics A mellékvese hyperplasia

A diagnosztikai intézkedések közé tartozik a klinikai vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok (klinikai, hormonális és biokémiai képalkotás, instrumentális és patomorfológiai vizsgálat). A mellékvesék működési indexeinek meghatározására szolgáló kutatások módszerei a hormonok és metabolitjaik koncentrációjának vizuális és vérben történő megismerésére, valamint bizonyos funkcionális tesztelés elvégzésére szolgálnak.

A mellékvese hyperplasia laboratóriumi diagnosztikája kétféle módszert foglal magában: enzim immunvizsgálat (ELISA) és radioimmunoassay (RIA). Az első esetben kimutatható a vérszérum hormonjainak mennyisége, és a második esetben a szabad kortizol jelenléte a vizeletben és a kortizolban a vérben. A RIA a vérplazma tanulmányozásával lehetővé teszi az aldoszteron és a renin jelenlétének meghatározását. A 11-oxikortikoszteroidok zárványai tájékoztatást adnak a mellékvese glükokortikoid funkciójáról. Lehetséges az androgén és részlegesen glükokortikoid komponens működésének kiértékelése a szabad vizes dehidroepiandroszteron felszabadításával. Ami a funkcionális teszteket illeti, dexametazon mintákat használnak, amelyek segítenek megkülönböztetni a hyperplázist vagy a mellékvese tumorfolyamatokat hasonlóktól a klinikai tünetekben.

A mellékvese hiperpláziáját röntgensugaras módszerekkel vizsgálják: tomográfia, aorto- és angiográfia. A legmodernebb diagnosztikai módszerek közé tartozik: ultrahang, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás, radionuklid szkennelés, amely a mellékvese méretének és formájának ötletét adja. Bizonyos esetekben szükség lehet egy vékony tűs ultrahangos és számítógépes tomográfia által végrehajtott aspirációs lyukasztásra, citológiai vizsgálattal együtt.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Megkülönböztető diagnózis

A mellékvese hiperplázia közvetlenül a születés után vagy az élet első éveiben differenciálódik, gyakrabban patológiát találnak a női csecsemőkben. Fontos szerepe van a betegség korai felismerésének, hiszen az elhanyagolt folyamat leginkább kedvezőtlenül hat az összes testrendszerre - emésztőrendszerre, idegrendszerre, érrendszeri betegségekre és hasonlókra.

Kezelés A mellékvese hyperplasia

A terápiás taktika túlnyomórészt a hormonkezelés kialakításához vezet. Nem lehet bizonyítani egy speciális program előnyeit az anyagok vagy azok kombinációinak kezelésére. Általában glükokortikoidokat - hidrokortizon, dexametazon, prednizolon, kortizon-acetát és különböző gyógyszerek kombinációit írnak elő. A mellékvese hiperplázia kezelésére két vagy három egyenlő dózisú hormonkészítmény áll rendelkezésre naponta, valamint egy általános dózis reggel vagy délután. A sóhiányos szindrómában szenvedő gyermekeknél ajánlott a mineralokortikoidok alkalmazása és a napi sóbevitel egyidejű növekedése 1-3 g-ig. A szekunder szexuális jellemzők kialakulásának ösztönzése érdekében a serdülő lányokat ösztrogénekre és fiúk androgénekre írják fel.

A mellékvese hyperplasiája sebészeti beavatkozást igényel. A műveleteket akkor jelezzük, ha egy köztesfajta külső genitivát azonosítunk. A szexuális jellemzők korrekcióját a genetikai szférával összhangban kívánatos elvégezni egy kis beteg életének első évében, feltéve, hogy a gyermek állapota stabil.

A mellékvese nodularis hiperplázia kezelése

A mellékvesék nyirokcsomó-hiperpláziójának fő kezelésére az érintett mellékvese műtéti eltávolítása tartozik. A megváltozott mellékvese (reszekció, enukció stb.) Megőrzésével járó műveletek a gyakori visszaesések miatt hatástalanok.

A modern minimálisan invazív sebészeti eljárások közül a laparoszkópos adrenalektómia különbözik. Az endoszkópos technika biztonságos és praktikus. Különös figyelmet érdemel extraperitoneális adrenalectomia, egyrészt a szakemberek nagyobb készségét igénylik, másrészt - jobban tolerálják a betegeket. Egy ilyen műtét után néhány napon belül és néhány héten belül a kórház kivonata a beteg teljes életre kel. A laparoszkópia előnyei közé tartozik - a heg felületének hiánya, az ágyéki régió izmos fűzőjének gyengülése.

A mellékvese eltávolítása a fennmaradó egészséges szerv terhelésének növekedéséhez vezet, ami szükségessé teszi a hormonpótló terápia bevezetését az egész életszakaszban. Megfelelő kezelést jelöl ki, szükség esetén javítja és folyamatosan felügyeli az orvos-endokrinológust. Adrenalectomia után minimálisra kell csökkenteni a fizikai és mentális hatásokat, fel kell felejteni az alkoholt és a hipnotikumokat.

A mellékvesekéreg veleszületett hyperplasia kezelése

A mellékvese virilizáló típusú veleszületett hyperplasia kortizollal, kortizonnal vagy hasonló szintetikus eredetű anyagokkal kezelhető. A terápiát a 17-ketoszteroidok napi tartalmának folyamatos megfigyelésével végezzük, a kor normáinak megfelelően.

Gyakran előfordul, hogy a mellékvesekéreg veleszületett hyperplasia kezelését kortikoszteron intramuszkuláris injekciókkal végzik. A kezdeti dózist az agyalapi mirigy adrenokortikotrop funkciójának elnyomására választják:

• 2 év alatti gyermekek - 25 mg / nap;
• idősebb gyermekek és felnőttek - 50-100 mg / nap.

A terápia időtartama 5 és 10 nap között változik, amely után a beadott kortizon mennyisége csökkentő funkcióra csökken. Egy változat akkor lehetséges, ha a dózis megegyezik, de az injekciók gyakorisága 3-4 naponta változik.

A kortizont orálisan napi adagokban osztják szét 3-4 alkalommal. A kívánt hatás elérése érdekében két vagy akár négyszer nagyobb tablettaanyagot kell alkalmazni, mint egy folyékony injekciós oldat.

A csecsemők kortizont mutatnak, míg az idősebb gyermekek és felnőtt betegek sikeresen kezelik a prednizolont. Az elsődleges napi dózis, amely a 17-ketoszteroidok megengedett értékig történő lecsökkentését jelenti, 20 mg. Körülbelül egy hét alatt a hatóanyag mennyisége 7-12 mg / napra csökken.

A legaktívabb glükokortikoid gyógyszerek, mint a dexametazon, triamcinolon, nem csak előnye van a hagyományos terápia, hanem jelentős mellékhatásai - pszichózis, hypertrichosis, Cushing-szindróma tüneteinek, stb

Megelőzés

A családi melléktermészetben bármilyen típusú mellékvese hyperplasiája hajlamosító tényező a genetikusra való hivatkozáshoz. A mellékvesekéreg patológiájának számos veleszületett formáját a prenatális diagnózis kideríti. Az orvosi következtetést a koraszülés első három hónapjában, a korion biopszia eredménye alapján állapították meg. A terhesség második felében a diagnózist a hormonok szintjén, például a 17-hidroxi-progeszteron indikátorainak vizsgálatával erősítik meg.

Megelőzés mellékvese-megnagyobbodás - a rendszeres ellenőrzés, beleértve újszülött szűrővizsgálat, amely lehetővé teszi a tanulmányok alapján kapilláris vérből vett a sarok gyerek telepíteni egy veleszületett formája megnagyobbodás.

Így a legtöbb esetben a megelőző tevékenységek csak a jövőbeli szülőkre vonatkoznak, akiknek:

• tudatosan megközelíti a terhességtervezés kérdéseit;
• a lehetséges fertőző betegségek alapos vizsgálatát végzik;
• Távolítsuk el a fenyegető tényezőket - a mérgező anyagok és a sugárzás hatását;
• látogasson el a genetikához, ha korábban a családban megfigyelték a mellékvese hiperpláziáját.

[44], [45], [46], [47], [48]

Előrejelzés

A hiperplasztikus változásokat gyakrabban figyeljék meg mind a mellékvesékben. A térfogat növekedése a mirigyben a hormonszint növekedéséhez vezet.

A mellékvese hyperplasiája bizonyos betegségeket vált ki:

• Cushing-patológia - vizuálisan diagnosztizált növekedése az elhízás a felső test és arc duzzadása ( „félhold alakú”), a szerkezet a izomsorvadás és a dermisben. A szindrómát a hiperpigmentáció, az akne és az erős haj megjelenése jellemzi. Amellett, hogy problémák vannak a gyógyulást a sérült bőr, vannak zavarok a referencia rendszer, van ugrások vérnyomás, kiderült rendellenességek a szexuális gömb és ideges;
• A Cone-betegség - nyilvánvalóan nem jelentkezik semmilyen módon - összefüggésben áll a kálium elvonásával a testből és a nátrium felhalmozódásával. Ennek eredményeképpen a folyadék felhalmozódik, ami növeli a stroke kockázatát, az érzékenység csökkenését, görcsöket és a végtagok zsibbadását eredményezi.

A férfiaknál a hiperplázia a pubertás vége előtt gyógyszerekkel kezelendő, a nőbetegek hormonterápiáját az egész életen át végzik. A mellékvese hiperpláziájával rendelkező nők rendszeres vizsgálatnak, kötelező terhességi tervezésnek és a munkaerő-ellenőrzésnek van alávetve.

Felnőtt korban a mellékvese hiperplázia prognózisa kedvező a radikális sebészeti beavatkozás esetén. Bizonyos esetekben elegendő állandó orvosi ellenőrzés és szabályos hormonkezelés van, amely stabilizálja a beteg állapotát, javítva az életminőséget.

[49]