Szív-tumorok: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A szív tumorai lehetnek primer (jóindulatú vagy rosszindulatú) vagy metasztatikus (malignus). A szív leggyakoribb daganatossága, a jómódú primer tumor. Tumorok kialakulhatnak a szív minden szövetéből. Ezek képesek a szelep vagy kötőszöveti elzáródást előidézni, tromboembóliához, aritmiához vagy perikardiális patológiához vezethetnek. A diagnózist echokardiográfia és biopszia határozza meg. A jóindulatú daganatok kezelése általában sebészeti reszekciót, gyakran visszaesést eredményez. Az áttétes léziók kezelése a daganat típusától és eredetétől függ, a prognózis általában gyenge.

A boncolás során észlelt primer tumorok előfordulási gyakorisága 2000 embernél kevesebb, mint 1. A metasztatikus tumorokat 30-40-szer gyakrabban találják meg. Tipikusan az elsődleges szívdaganatok fejlődnek ki a szívizomban vagy az endocardiumban, és ezek is szivárványos szövetekből, kötőszövetből vagy pericardiumból származhatnak.

[1]

Jóindulatú elsődleges szívdaganatok

Jóindulatú primer tumorok közé tartoznak myxoma, papilláris fibroelastomy, rabdomiómás, fibróma, hemangioma, a teratoma, a lipómák, paragangliomák és perikardiális ciszták.

A mixoma a leggyakoribb daganat, amely az összes primer tumor 50% -át teszi ki. A nők előfordulási gyakorisága 2-4-szer magasabb, mint a férfiaknál, bár ritka családi formákban (a Karnei-komplexumban) a férfiak gyakrabban szenvednek. A keverék körülbelül 75% -a a bal pitvarban helyezkedik el, a többi - a szív másik kamráiban, mint egyetlen tumor vagy (ritkábban) több alakzat. Körülbelül 75% -a myxoma a lábán, képesek áttörni a mitrális szelepen és meggátolni a kamrai töltést a diastole alatt. A többi myxomok egyedülállóak vagy széles alapon terjednek. A keverék lehet nyálkás, sima, kemény és lobed vagy laza és strukturálatlan. A formázatlan myxomák fokozzák a szisztémás embólia kockázatát.

Komplex Carne - örökölt, autoszomális domináns szindróma jelenléte jellemzi visszatérő mix szív, néha kombinálva bőrre Myxoma myxomatous fibroadenoma emlő pigmentált bőrelváltozások (lentiginosis, szeplők, kék anyajegyek), multiplex endokrin neoplázia (primer pigmentált noduláris mellékvesekéreg betegség okozva Cushing-szindróma, a hipofízis adenoma túlzott szintézisét növekedési hormont és a prolaktint, hererák, pajzsmirigy-adenoma vagy carcinoma, ciszták petefészek) psammomatoznoy melanotikus schwannóma, adenoma osteohondromiksomoy és tejcsatornáiba. Age of diagnózis gyakran fiatal (átlagéletkor 20), a betegek több mixó (főleg a kamrák) és nagy a kiújulás kockázata a myxoma.

A papilláris fibroelastomia a második leggyakoribb jóindulatú primer tumor. Ezek avaszkuláris papillómák, amelyek dominálnak az aorta és a mitrális szelepeken. A férfiak és a nők ugyanilyen gyakran szenvednek. A fibroelasztómiában a papilláris ágak kiterjednek a központi magról, amely a vérszegénységre emlékeztet. Körülbelül 45% - a lábánál. Ezek nem okoznak szelepműködési zavarokat, de növelik az embólia kockázatát.

A Rabdomiomyák a primer szívbetegek 20% -át és a gyermekek összes szívdaganatának 90% -át foglalja magában. A rabdomiomák főként csecsemőket és gyermekeket érintenek, akiknek 50% -a tuberkulózisos. A Rabdomiomia általában többszörös, és intramuralno helyen helyezkedik el a szűkületben vagy a bal kamra szabad falában, ahol károsítják a szív vezetési rendjét. A daganat egy kemény fehér lobula, amely rendszerint korral együtt tér vissza. A betegek egy kisebb része tachyarrhythmiákat és szívelégtelenséget okoz a bal kamra kiáramlásának akadályozása miatt.

A fibromák főként gyermekeknél is megtalálhatók. Ezek a bőr és a vese daganatok faggyúmirigyének adenomáihoz kapcsolódnak. Fibromák gyakrabban jelen vannak a szelepszöveten, és gyulladásra válaszul kialakulhatnak. Képesek szorítani vagy implantálni a szív vezetési rendszerébe, ami aritmiákat és hirtelen halált okozhat. Néhány mióma része egy-szindróma egy általános növekedése test mérete, keratotsitozom állkapocs rendellenességek a csontváz, és a különböző jóindulatú és rosszindulatú daganatok (Gorlin szindróma vagy bazális sejt nevus).

A hemangiómák a jóindulatú daganatok 5-10% -át teszik ki. Kis számú betegben tüneteket okoznak. Leggyakrabban véletlenül fedezhetők fel más alkalommal végzett felmérések során.

A perikardium teratomait elsősorban csecsemők és gyermekek találják. Gyakran csatlakoznak a nagy hajók alapjához. Körülbelül 90% található az elülső mediastinumban, a többi elsősorban a posterior mediastinumban.

A lipomas bármikor megjelenhet. Az endocardiumban vagy az epicardiumban helyezkednek el, és széles bázissal rendelkeznek. Sok lipóma tünetmentes, de bonyolultabbá válik a véráramlás, vagy aritmiákat okoz.

A paragangliómák, beleértve a pheochromocytomákat, ritkán fordulnak elő a szívben; általában a szív alján található a vagus ideg vége felé. Ezek a tumorok katecholamin szekréció tünetei lehetnek.

A perikardiális ciszták hasonlítanak a szívdaganatra vagy a folyadékgyülemre a mellkasi röntgenkép perikardiális üregébe. Általában tünetmentesek, bár egyes ciszták kompressziós tüneteket okozhatnak (például mellkasi fájdalom, dyspnoe, köhögés).

[2], [3], [4], [5],

Malignus elsődleges szívdaganatok

A malignus primer tumorok közé tartozik a szarkóma, perikardiális mesothelioma és primer lymphomák.

A szarkóma a leggyakoribb rosszindulatú és második frekvencia elsődleges szívdaganat (myxoma után). A szarkóma elsősorban középkorú felnőttekben (átlagéletkor 41 éves korban) fejlődik ki. Közel 40% -uk - angioszarkóma, amelyek többsége a fejlődő a jobb pitvarban és magában foglalja a szívburok, ami elzáródása így a jobb kamrai kiáramlási traktus, szívburok tamponádot, és metasztázis a tüdőbe. Más típusú differenciálatlan szarkóma (25%), a rosszindulatú rostos hisztiocitóma (11-24%), leiomioszarkóma (8-9%), fibroszarkóma, rabdomioszarkóma, liposzarkóma és oszteoszarkóma. Ezek a tumorok gyakran a bal pitvarban jelennek meg, ami mitrális szelepzavarot és szívelégtelenséget okoz.

A perikardium mesothelioma ritka, bármely életkorban megjelenhet, a férfiak nagyobb valószínűséggel viselkednek, mint a nők. Tamponadást okoz, és metasztázisba kerülhet a gerincbe, a szomszédos lágyrészekbe és az agyba.

Az elsődleges lymphoma rendkívül ritka. Általában AIDS-betegek vagy más immunhiányos betegek esetén alakul ki. Ezek a tumorok gyorsan növekednek, és szívelégtelenséget, arrhythmiákat, tamponadist és felső vena cava szindrómát (SVPV) okoznak.

A szív metasztatikus daganata

A szívben a metasztázisok leggyakoribb forrása a tüdő és a mellrák, a lágyszöveti szarkóma és a veserák. A rosszindulatú melanóma, a leukémia és a limfóma gyakran a szívben metasztatizálódik, de a metasztázisok klinikailag nem jelentősek lehetnek. Ha a Kaposi-szarkóma szisztémásan elterjedt immunhiányos betegekben (általában AIDS-szel), átterjedhet a szívre, de klinikailag jelentős szívbetegségek ritkák.

A szívdaganatok tünetei

A szívdaganatok a gyakoribb betegségeket (pl. Szívelégtelenség, stroke, IHD) jellemző tüneteket okozzák. A jóindulatú elsődleges szívdaganatok megnyilvánulása a tumor típusától, helyétől, méretétől és a bomlási képességtől függ. Nem szív-, intramiokardiális és intra-üregként vannak besorolva.

A nem-szívdaganatok tünetei szubjektívek lehetnek, vagy szerves / funkcionális változásokat okozhatnak. Az első fordulnak elő, mint a láz, hidegrázás, letargia, izületi fájdalom és a fogyás okozza kizárólag Myxoma, esetleg eredményeként szintézisét citokinek (például az interleukin-6); petechia lehetséges. Ezek és más megnyilvánulások tévedhetnek a fertőző endokarditis, a kötőszöveti betegségek és a "némításos" rosszindulatú növekedés tüneteivel szemben. Egy másik csoport a tünetek (így a nehézlégzés, mellkasi diszkomfort) miatt előfordul, hogy tömörítési a szív kamrák vagy koszorúér artériák pericardium stimulálása szívtamponádot, tumornövekedés vagy indukált vérzés a szívburok. A perikardiális daganatok pericardialis súrlódási zajt okozhatnak.

Tünetek intramiokardiális tumorok közé tartozik a ritmuszavarok, jellemzően az atrio-ventrikuláris vagy intraventrikuláris blokádot vagy paroxizmális szupraventrikuláris vagy kamrai tachycardia. Ennek oka a daganatok, amelyek a vezetõ rendszerbe szorulnak vagy beültetõdnek (különösen a rhabdomyomák és fibromák).

Megnyilvánulásai intracavitaris tumorok megsértése miatt a szelep működésének és / vagy akadályt véráramlás (fejlesztési valvularis stenosis, szívbillentyű-elégtelenség vagy szívelégtelenség), és egyes esetekben (különösen, ha myxomatous Myxoma) - embólia, trombózis vagy fragmenseit a tumor a szisztémás keringésbe (agy, koronális artériák, vese, lép, természetesen), vagy a tüdőben. Tünetei intracavitaris tumorok változtatható helyzetének megváltoztatásával a test, amely megváltoztatja a fizikai és a hemodinamikai erők a tumor.

A keverék általában szubjektív és intrakavitális tünetek kombinációját okozza. Diasztolés zajt hozhatnak létre, hasonlóan a mitralis stenosiséhoz, de a hangosság és a lokalizáció minden egyes szívverésnél megváltozik, és megváltozik a test pozíciója. A bal pitvarban lokalizált lábkeverék kb. 15% -a különleges tapsoló hangot produkál, mivel a diastole alatt a mitrális nyílásba csúszik. A mókusok ritmuszavarokat is okozhatnak. A Raynaud jelensége és az ujjak végtagfalainak megvastagodása kevésbé jellemző, de lehetséges.

A boncolás során gyakran véletlenül észlelt fibroelasztómák általában tünetmentesek, de a szisztémás embólia forrása lehet. A rabdomiomákat gyakran nem kísérik klinikai tünetek. A fibromák arrhythmiákhoz és hirtelen halálhoz vezetnek. A hemangiómák általában tünetmentesek, de a nem cardialis, intramyocardialis vagy intracavitary tüneteket okozhatják. A teratomákban légúti distressz szindróma és cianózis áll fenn az aorta és a pulmonalis artéria vagy a WPW szindróma kompressziójának következtében.

A rosszindulatú szívdaganatok manifesztálódása élesen és gyorsabban halad. A szív szarkóma általában a vestibularis traktus és a szív tamponád elzáródásának tüneteit okozza. A mesothelioma a pericarditis vagy a szív tamponádja jeleinek megjelenéséhez vezet. Az elsődleges lymphoma refrakter progresszív szívelégtelenséget, tamponadist, arrhythmiákat és WPW-szindrómát okoz. A metasztázisos daganatok megnyilvánulhatnak kardiális hirtelen növekedésének a szív, ez tamponád (miatt gyors felhalmozódása vérzéses szívburok folyadékgyülem), szív-blokk, aritmia, vagy más megmagyarázhatatlan hirtelen szívelégtelenség. Lehetséges láz, rossz közérzet, fogyás, éjszakai izzadás és étvágytalanság.

A szívdaganatok diagnosztizálása

A gyakran késleltetett diagnózis, mivel a klinikai tünetek hasonlóak a sokkal gyakoribb betegségek tüneteihez, az echokardiográfia és a szövettani biopsziás szövődmények igazolják. A transzszofageális echokardiográfia jobban szemlélteti a pitvari daganatokat és a transthoracicus kamrát. Ha az eredmények kétségesek, radioizotóp szkennelést, CT vagy MRI-t használnak. Néha a szívkoszorúér katéterezésénél a kontrasztkampográfiára van szükség. A biopszia a katéterezés vagy a nyílt thoracotomia során történik.

A myxomák esetében az átfogó vizsgálatok gyakran megelőzik az echokardiográfiát, mivel a betegség tünetei nem specifikusak. Gyakran vannak anémia, thrombocytopenia, leukocytosis, fokozott ESR, a C-reaktív protein és az y-globulin tartalma. Az EKG adatai a bal pitvarban bekövetkező növekedést jelezhetik. Egy rutin mellkasröntgen bizonyítja bizonyos esetekben kálcium lerakódást a jobb pitvari myxoma vagy teratomák azonosított formációk az elülső mediastinum. Néha myxomákat diagnosztizálnak, amikor a tumorsejteket sebészileg eltávolított emboliban detektálják.

Az aritmia és a szívelégtelenség a tuberos sclerosis jellemzőivel rhabdomyomákra vagy fibromákra utal. Az új kardiális tünetek egy diagnosztizált, nem szívbetegségben szenvedő betegben szívbetegségekre utalnak; A mellkasi röntgen bizarr változásokat mutat a szív kontúrjaiban.

[6], [7], [8], [9], [10]

A szívdaganatok kezelése

Jóindulatú primer daganatok kezelése - sebészeti kimetszés és ezt követő periodikus echokardiográfia legalább 5-6 évvel a relapszus időben történő diagnosztizálására. A daganatokat kivágják, ha egy másik betegség (pl. Demencia) nem válik ellenkezésbe a sebészeti beavatkozásnak. Az operáció általában jó eredményeket ad (95% -os túlélés 3 évig). Kivételek a rhabdomiomák, amelyek többsége spontán módon regresszálódik, és nem igényel kezelést, valamint a perikardiális teratoma, amely a sürgős pericardiocentesis szükségességéhez vezethet. A fibroelastomában szenvedő betegeknek szelep vagy protézisre van szükségük. Ha a rabdomiomák vagy a miómák többszörösek, a sebészi kezelés általában hatástalan, és a prognózis a diagnózist követő egy éven belül gyenge; Az 5 éves túlélés 15% alatti lehet.

A rosszindulatú primer tumorok kezelése általában palliatív (pl. Sugárterápia, kemoterápia, szövődmények kezelése), mivel a prognózis gyenge.

A metasztatikus szívdaganatok terápiája a daganat eredetétől függ. Ez magában foglalhatja a szisztémás kemoterápiát vagy palliatív eljárásokat.