Csere nephropathiák (oxaluria)

Csere- vagy diszmetabolikus, tág értelemben vett nephropathiák - olyan betegségek, amelyek a víz-só metabolizmusának súlyos megsértésével és az egész szervezet egyéb anyagcseréjével kapcsolatosak. A szűkebb értelemben vett metabolitikus nephropathia az oxálsav-metabolizmus poligénen öröklődő patológiája, és a sejtmembránok familiáris instabilitásának feltételei között nyilvánul meg. Az Exchange nephropathiák elsődlegesek - az egész szervezetben megváltozott anyagcsere-termékek által okozott vesekárosodás eredménye, másodlagos pedig az enzimrendszerek megzavarása a vesékben.

Elsődleges oxaluria.

A legtöbb oxalát forrás az endogén folyamatok. Az oxalátok prekurzora a glicin, a fenil-alanin, a tirozin, a triptofán, a treonin, az aszparagin és az aszkorbinsav. Az oxalátok nagy endogén forrása az etanol-amin. További feltételek az oxalátok endogén hiperprodukciójára - vitaminok A, D, B ₆, taurin hiánya . Az összes prekurzor oxálsavvá alakul át glioxilen keresztül. Különös jelentőséggel bír az oxalátok felszívódása a bélben. Az oxálsav elsődleges endogén metabolikus zavarainak klinikai formái az oxalóz és a hiperoxaluria, a nephrolithiasis. Kétféle biokémiai megkülönböztetést különböztetünk meg, mind az öröklöttek, mind az autonómia-recesszívek.

1. A glioxil-sav-karbo-lidáz hiánya, amely katalizálja a glioxilát CO ₂ -re és hangyasavra való átalakulását . E reakció kofaktora a tiamin. A vizelettel kapcsolatos hiba e változatában nagy mennyiségű oxálsav, glikol és glioxilsav szabadul fel.
2. A D-glicerát-dehidrogenáz enzimatikus rendszerének hibája. Ilyen esetekben nagy mennyiségű oxálsav és glicerinsav kiválasztódik a vizelettel. Mindkét enzimrendszer működik a májban. Klinikailag a két lehetőség nem különböztethető meg.

Mindkét esetben a véletlenek rokonai gyakran különböző vese sérüléseket mutatnak. Az anyai szülésznőknél a vetélés és a halvaszületés észlelhető. Az oxalózis gyakoribb a fiúknál. A betegség 65% -ában a betegség első megnyilvánulása az 5 éves kor előtt, 80% -a nem él 20 évig. Minél előbb jelentkezik a betegség, annál rosszabb a prognózis - minél rövidebb a beteg életét. Ennek a kórtannak az első megnyilvánulása a vizeletelemzés változásai a proteinuria és a hematuria, a vesekárosodás, a pyelonephritis visszatérő folyamata miatt. A Lithiasis főként kétoldalú, korallkövekkel ismétlődő. A fizikai fejlődés, a csontritkulás, a szívizom, a szívvezetés, az arthralgia késleltetése leírható. A krónikus veseelégtelenség gyorsan fejlődik a terminális stádiumban. Az oxalózis az elsődleges oksalúria ritka klinikai formája. A szakirodalomban alig több mint 100 dokumentált általánosított oxalóz-esetet írtak le. Jelentősen gyakoribb elsődleges izolált hyperoxaluria. Tanulmánya kissé enyhébb, és krónikus veseelégtelenség alakul ki később, mint oxalózzal. Ugyanakkor az előrejelzés is gyenge. Mivel a hiba a máj enzimrendszerében lokalizálódik, egy izolált vese átültetése haszontalan. Jelenleg kísérleteket hajtanak végre a máj-vese átültetésére.

Másodlagos hiperoxaluria. Oxalát-kalcium kristályosodás

Az oxalát-kalcium kristályosodás gyakori jelenség. Az okok több csoportja van. Az egyikük - a vizeletben a kalcium-oxalát kicsapódása. Vizelet mindig telített kalcium-oxalát, mint a normál vizelet pH-értékek közel 7 (5,5-7,2), az oldhatóság kalcium-oxalát nagyon kicsi - 0,56 mg per 100 ml víz. A kalcium-oxalát maximális oldhatósága eléri a pH-t 3,0 alatt. A csapadék mennyisége a kalcium és az oxalátok arányától függ (a hypercalciuriában élő egyedek több kalcium-oxalátot választanak ki); a magnéziumsók jelenlétéből (magnéziumhiányos kicsapódás); a vizelet (citrátok, celatin, pirofoszfátok) kolloidális tulajdonságait támogató anyagok feleslegétől vagy hiányától; az oxalátok túlzott kiválasztódása miatt.

A felesleges oxalát exkréció társítható feleslegben termékei (főleg nem-genetikailag okozott hibák a májenzimek), amely megnövelt abszorpciós oxalát a belekben, valamint a helyi kialakulását oxalát vesetubulusokban magukat. A felesleges oxalát kapható termékek körülményei között hiányzó vitaminokat A és D, valamint az exogén vagy endogén hiányossága piridoxin metabolizmus kezelésére. Ebben a hiány alakul ki a taurin és a taurokólsav, és ennek következtében - a glikokólsav metabolizmus változik felé túlzott termelése oxalát. Károsodott húgysav-metabolizmus (hyperuricemia) esetén az oxalát kövek gyakoriak. A köszvényben szenvedő betegek 80% -a fokozott oxálsav koncentrációt tartalmaz a vérben.

Az oxalátok felszívódása a bélben az oxálsavban gazdag élelmiszerek nagy fogyasztása miatt lehetséges. Ezek közé tartoznak a lombos zöldségek (saláta, szalonna, spenót), paradicsom és narancslé, céklát. Genetikailag meghatározott enterooxalát szindrómát vagy Loka-szindrómát ír le, amelyben az oxalátok fokozott abszorpciója a bélben kevéssé függ a fogyasztástól. Az oxalátok lokális képződése a vesékben a leggyakoribb oka az enyhe oxaluriának és a vizeletben megnövekedett kristályképződésnek. Ismeretes, hogy a sejtmembránok, beleértve a tubuláris hámsejteket, egymástól átfedő fehérjék és foszfolipid rétegekből állnak. A sejtmembrán külső rétege, amely a tubulus lumenével szemben helyezkedik el, főként foszfatidil-szerin és foszfatidil-etanol-amin képződik. Amikor foszfolipáz aktiválódik, a nitrogén bázisokat (sorozatok és etanol-amin) a membránból hasítják le, és oxalátká alakulnak át rövid metabolikus lánccal. Ez utóbbi kombinálódik a kalciumionokkal és átalakul kalcium-oxalátká. Az endogén aktiváció vagy a bakteriális foszfolipázok megjelenése a gyulladásos reakció szerves összetevője. Fokozott kalcium kiválasztását oxalát és crystalluria mindig jelen van a betegek vizeletében az aktív fázisban a pyelonephritis, amely megakadályozza, hogy diagnosztizálni diszmetabolikus nefropátia típusú oxaluria előtt subsiding gyulladást. A foszfolipázok fokozott aktivitása mindig kíséri a bármilyen típusú vesék iszkémia és a fehérjék és lipidek peroxidációjának aktiválódási folyamatait. A foszfolipázok fokozott aktivitásával járó sejtmembránok instabilitása olyan állapot, amelyet poligénen öröklődő tulajdonságként írtak le. A hyperoxaluria és a kristályosodás gyakran kíséri az allergiózis minden megnyilvánulását, különösen - légúti allergia. Az oxalátdiétéz jelenlétét tárgyaljuk.

Markers kalcifilaxis: fosfolipiduriya, etanol-amin megnövekedett a vizeletben, a nagy aktivitású foszfolipáz C a vizeletben, fokozott kiválasztás kristály anionok - oxalátok és foszfátok.

Szekunder hyperoxaluria kezelése

Bőséges italt írnak elő (legfeljebb 2 liter / 1,73 m ² ), különösen este, lefekvés előtt. Káliumban gazdag káposzta-káposzta étrendet ajánljuk, amely kevés oxálsav sóval rendelkezik. Az oxalátok (leveles zöldségek, cékla, paradicsom és narancslé) nagy mennyiségét tartalmazó termékek korlátozottak. Káliummal és magnéziummal dúsított hasznos ételek szárított gyümölcsök, kenyér, korpa, sütőtök, cukkini, padlizsán, kutya, valamint friss, nem édesített gyümölcsök. A gyógyszeres terápia a tavaszi és őszi kinevezést - az oxaluria természetes javításának évszakaiban - a hártági stabilizátorok havi folyama. Hozzon létre vitaminokat A, B ₆, komplex készítményeket, amelyek E vitamint tartalmaznak az antioxidáns rendszer egyéb összetevőivel kombinálva, valamint kis mennyiségű magnéziumot (panangin vagy asparks). Kimondottan és tartósan hiperoxaluriánál dimfoszfát tanfolyamok jelennek meg - xidiphon vagy dimophosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]