Hemosiderosis gyermekeknél

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis (ICD-10 kód: J84.8) elsődleges betegségként fejlődik ki, és az ismeretlen etiológiájú tüdők interstitialis betegségeire utal. Mivel a glükokortikoidokkal és immunszupresszorokkal végzett kezelés hatásos a hemosiderózisban, a betegség jelenlegi hipotézise immunoallergikus, azaz az autoantitestek képződésével kapcsolatos. Az örökletes tényező szerepe nem kizárt. A patogenezisében vérzés folyamat rejlik a alveolusok, majd impregnálással vas- a vérzés területen, intersticiális megvastagodása, fibrózis kialakulását, pulmonális magas vérnyomás és a kialakulását tüdő szív.

A hemosiderosisban szenvedő betegek köpetében makrofágok (hemosiderofágok), fagocitizáló hemosiderin található. Gyermekeknél a hemosiderosis ritka, gyakran lányoknál.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis tünetei

A gyermekek 3-8 évesen gyakrabban betegek. A betegség kialakulása fokozatosan jelentkezik: a dyspnoe nyugalmi állapotban, vérszegénységben jelentkezik. A válság idején a lázas hőmérséklet, a vérrel rozsdásodó köhögés, a légzési elégtelenség emelkedik, az anémia (hemoglobin akár 20-30 g / l-nál alacsonyabb is!). Impulzus közben meg kell jegyezni a pulmonalis hangcsillapítás területeit. Amikor az auszkuláció - diffúz nedves, finoman buborékolt. Jellegzetes növekedés a májban és a lépben. A válság időszaka több napig tart (ritkábban - hosszabb), fokozatosan remisszióvá válik. A hemoglobin szintje nő, a tünetek eltűnnek.

Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnosztizálása

Laboratóriumi diagnosztika

Jellemző változásai formájában mikrociter hipokróm vérszegénység, alacsony szérum vas, retikulocitózis eritrobiaszt csontvelő reakció és a mérsékelt leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, thrombocytopenia. A Coombs reakció (közvetlen és közvetett) ritkán pozitív. Feltárta tartalmának növekedése keringő immunkomplex, kiegészítik alacsony titerek hipergammaglobulinémiával, néha csökkenése IgA tartalom.

Bizonyos esetekben a hemosiderosis diagnózisára a tüdő biopszia szerepel.

Instrumentális módszerek

A mellkas röntgenfelvételeken a krónikus fókusz árnyékok a vérzésekről, néha lecsökkentő, megnagyobbodott bazális nyirokcsomókról jól láthatók a válság idején. A roentgenogrammokon ismétlődő válságok esetén új fókuszokat észlelnek. Remisszióban, radiológiai kép eltér: a fokozott közbeiktatott minta, emlékeztet egy finom háló, sok kicsi (Miliáris) árnyékok, amely egy „képet Butterfly”, ami jellemző a hemosiderosis.

Ha a bronchoalveoláris folyadék bronchoszkópiai, a siderophagok több mint 20% -át találjuk, a "vasindex" 50-nél nagyobb (a normálérték 25-ig terjed). 

Heiner-szindróma - pulmonalis hemosiderosis különböző túlérzékenység tehéntej szerint a klinikai kép eltér idiopátiás, tudni betegek antitesteket (pretsipitiny) és pozitív bőrteszt allergének a tej. Néhány gyermeknél a betegség kíséri késedelem testi fejlődését, krónikus nátha, középfülgyulladás, adenoiditis.

A vizsgálat tervében a tej elleni antitestek meghatározása kötelező.

Idiopátiás pulmonalis hemosiderosis kezelése

A hemosiderózis kezelése a betegség időtartamától függ. A válság idején a prednizolont naponta 1,5-3 mg / kg-ban írják fel. Ezért szigorú tejmentes étrendet kell betartani. Ha remisszió történik, amikor a bronchoalveoláris folyadék vas-indexe 25-re és alig csökken, a glükokortikoidok törlődnek. A terápiához immunszuppresszív gyógyszereket adnak fenntartó dózisban: napi 2 mg / kg ciklofoszfamid vagy az azatioprin (3 mg / kg / nap). Masszív vérzés után desferoxamint injektálunk a felesleges vas eltávolítására.

A tejtermékmentes táplálkozás minden hemosiderózisos gyermek esetében kimutatható, különösen Hayner-szindrómával.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. Az életveszély a válság pillanatában, a pulmonalis vérzés, a légúti és a szívelégtelenség kialakulásában.

Goodpasture szindróma

A Goodpasture-szindróma a hemosiderosis egyik formája a serdülőknél. Ez gyakoribb a fiúknál. Jellemző tüdő vérzés, vérszegénység, hematuria és a proliferatív vagy membrán glomerulonephritis egyéb jelei, amelyek gyorsan magas vérnyomáshoz és krónikus veseelégtelenséghez vezetnek. A hemosiderosis ezen formájának patogenezisében szerepet játszik az antitestek szerepe, amelyek nemcsak a tüdő alveolák membránját, hanem a vese glomerulus membránját is érintik.

A prognózis kedvezőtlen, mivel a betegség folyamatosan előrehaladt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]