Amiotrófiás laterális szklerózis szindróma

Amiotrófiás laterális szklerózis (Charcot-betegség (Gehrig-kór) felelős diagnózis, ami egy orvosi "ítélet" -nek felel meg.

Ez a diagnózis nem mindig egyszerű, hiszen az elmúlt években a betegségek terjedelme jelentősen bővült, a klinikai tünetekben nem volt megfigyelhető betegség, hanem amyotrophiás laterális szklerózis szindróma. Ezért a legfontosabb feladat a Charcot-betegség megkülönböztetése az amyotrophiás laterális szklerózis szindrómájával és az utóbbi etiológiájának tisztázása.

Az amyotrófiás laterális szklerózis egy súlyos, ártalmatlan etiológiájú szerves betegség, amelyet a felső és az alsó motoneuronok veresége jellemez, progresszív irányú és elkerülhetetlen halálos kimenetel.

Az amyotrophiás laterális szklerózis tünetei

A tünetek a amiotrófiás laterális szklerózis ezen definíció szerint alacsonyabbak motoneuron elváltozás tüneteinek, beleértve a gyengeség, sorvadás, fasciculatiókra, és görcsök, és a tünetek a károk corticospinalis - görcsösség, és növeli az ínreflexek a kóros reflexek hiányában érzékszervi rendellenességek. Bevonhatja a kortiko-bulbáris írásokat, fokozza a már kifejlődött szintjén az agytörzsben. Izomsorvadásos laterális szklerózis - a betegségek a felnőttek, és nem kezdődik fiatalabb, mint 16 éve.

A legfontosabb klinikai markere korai szakaszában amiotrófiás laterális szklerózis egy progresszív aszimmetrikus izomsorvadás hiperreflexiás (valamint fasciculatiókra és görcsök). A betegség minden csíkos izomban kezdődhet. Szekretálnak magas (a progresszív pszeudobulba bénulás „), bulbáris (” progresszív bulbáris bénulás „), nyaki-mellkasi és lumbosacrális formában). A halál általában 3-5 év alatt kapcsolódik a légzőgyulladás érintettségéhez.

A leggyakoribb tünet a amiotrófiás laterális szklerózis, előforduló mintegy 40% -ában, a progresszív izomgyengeség egy felső végtag, általában a kiindulási kefék (kezdve a proximálisan található izmok tükrözi kedvező kiviteli alakja a betegség). Ha a betegség kezdete megjelenése miatt gyengesége az izmok a kezét, akkor általában részt thenar izomgyengeség formájában implóziók (így), és az ellenzék a hüvelykujját. Ez megnehezíti a hüvelykujj és a mutatóujj megragadását, és a finom motorvezérlés megszegését eredményezi. A beteg nehezen érzi magát, amikor kis tárgyakat vesz fel, és amikor öltözködik (gombok). Ha a vezető kéz érintett, akkor egyre gyakrabban fordul elő az írás, valamint a mindennapi háztartási tevékenységek.

A betegség tipikus folyamatában az ugyanabban a végtag másik izmai folyamatosan előrehaladnak, majd a másik karra terjednek, mielőtt az alsó végtagok vagy a bulbarizmok érintettek. A betegség az arc, a száj és a nyelv izomzatával kezdődik, a törzs izmai (az extenzorok jobban hajlamosak) vagy az alsó végtagok. Ugyanakkor az új izmok bevonása soha nem fog "felzárkózni" azokkal az izmokkal, amelyekből a betegség elkezdődött. Ezért a legrövidebb várható élettartamot bulbar formában figyelik meg: a betegek a bulbar rendellenességekből, a lábukon maradnak (a betegeknek nincs ideje túlélni a lábak bénulását). Viszonylag kedvező forma - lumbosacral.

Amikor megfigyelt bulbáris forma egyes kiviteli alakjainál a tünetek kombinációja bulbáris és pszeudobulbáris bénulás, amely megnyilvánul, főleg dysarthria és dysphagia, majd - légzési rendellenességek. Az amyotrófiás laterális szklerózis szinte minden formájának jellegzetes tünete az mandibula reflex korai emelkedése. A folyékony élelmiszer lenyelésénél a dysphagia gyakrabban fordul elő, mint a kemény, bár a szilárd táplálék nyelésénél a betegség előrehaladtával egyre nehezebb lesz. A rágóizmok gyengesége alakul ki, lágy nyálkás lenget, a szájban lévő nyelv mozdulatlanul és atrófiás. Van anarthria, folyamatos nyálfolyás, nem képes lenyelni. Az aspirációs tüdőgyulladás kockázata nő. Emlékeztetni kell arra is, hogy minden ALS-ben szenvedő betegnél krimp (gyakran általánosított), és gyakran a betegség első tünete.

Jellemző, hogy a betegség folyamán az atrófia egyértelműen szelektív. Tenar, hypotenar, interosseous izmok és deltoidek csodálkoznak a kezekben; a lábakon - az izmok, amelyek a láb hátsó hajlítását hajtják végre; a bulbar izomzatában - a nyelv izmai és a lágy szájpadlás.

Az osteo-motoros izmok a leginkább ellenállnak az amiotrófiás laterális szklerózisnak. A szfinxer rendellenességek ebben a betegségben ritkák. Az amyotrophiás laterális szklerózis egy másik érdekes tulajdonsága még a dekubitus hiánya még a megbetegedett és lefekvéses (immobilizált) betegek esetében is hosszú ideig. Azt is tudjuk, hogy a demencia ritka amiotrófiás laterális szklerózis (kivéve bizonyos alcsoportok: örökletes formáinak és komplex „parkinsonizmus-ALS dementia” a sziget Guam).

Leírunk formák egységes bevonásával felső és alsó motoros neuronok, a lézió felső túlsúlya (a piramis-szindróma „a primer laterálszklerózis”) vagy az alsó (perednerogovoy szindróma), motoros neuron.

A paraklinikai vizsgálatok közül a legjelentősebb diagnosztikai érték az elektromurominográfia. Tárt károsodás elülső szarv sejtek (még a klinikailag ép izom) a fibrillációt, fasciculatiókra, pozitív hullámok, változások a motoregység potenciálok (növeli a hossza és amplitúdója) normál sebességgel gerjesztési szenzoros idegrostok. A CK plazmakoncentrációja némileg megnőhet.

Az amyotrófiás laterális szklerózis diagnózisa

Az amyotrófiás laterális szklerózis diagnosztikai kritériumai (Swash M., Leigh P 1992)

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnosztizálására az alábbiak jelenlétében:

• az alacsonyabb motoros neuronok károsodásának tünetei (beleértve a klinikailag megőrzött izmokban EMG megerősítést)
• A felső motoros neuron érzelmi tünetei progresszívek.

[1], [2], [3], [4], [5],

Az amyotrófiás laterális szklerózis kizárásának kritériumai (negatív diagnosztikai kritériumok)

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnózisa a következők hiányát igényli:

• érzékszervi rendellenességek
• sphincter rendellenességek
• vizuális rendellenességek
• vegetatív rendellenességek
• Parkinson-kór
• az Alzheimer-típusú demencia
• ALS-imitáló szindrómák.

[6], [7], [8],

Az amyotrófiás laterális szklerózis megerősítésének kritériumai

Megerősítik az amyotrophiás laterális szklerózis diagnózisát:

Fasciculatio egy vagy több területen EMG jeleket neyronopatii normál sebességgel gerjesztés a motoros és szenzoros rostok (motoros distalis latencia növelhető) a hiánya a blokk.

[9], [10]

Az amyotrophiás laterális szklerózis diagnosztikus kategóriái

Biztonságos amiotrófiás laterális szklerózis: a tünetek a kár, hogy a alsó motoros neuron plusz tünetei felső motoros neuronok a 3 régióban a test.

Lehetséges amiotrófiás laterális szklerózis: tünetei alsó motoneuron plusz tünetei felső motoneuron 2 régióiban a test tüneteit felső motoneuron tüneteket rostralis az alsó motoros neuron.

Lehetséges amiotrófiás laterális szklerózis tüneteinek alsó motoros neuron plusz tünetei felső motoneuron egy régióban a test vagy tünetei felső motoneuron 2 vagy 3 régiója a test, mint monomelichesky amiotrófiás laterális szklerózis (tünetei amiotrófiás laterális szklerózis egy végtag), progresszív bulbáris bénulás és primer laterális szklerózis.

Az amyotrófiás laterális szklerózis gyanúja: az alacsonyabb motoros neuron tünetei 2 vagy 3 régióban, mint progresszív izomsorvadás vagy más motoros tünetek.

A diagnózis tisztázása és az amyotrophiás laterális szklerózis esetén differenciáldiagnózis végzése ajánlott a beteg alábbi vizsgálata:

• Vérvizsgálat (ESR, hematológiai és biokémiai vérvizsgálat);
• A mellkas sugárzása;
• EKG;
• Pajzsmirigy-funkció kutatás;
• A B12-vitamin és a folsav meghatározása a vérben;
• Kreatin-kináz szérumban;
• Egészségügyi osztály;
• A fej MRI és szükség esetén a gerincvelő;
• Lumbálpunkció.

[11], [12], [13], [14],

Olyan szindrómák, amelyek utánozzák vagy hasonlítanak az amiotrófiás laterális szklerózisra

1. A gerincvelő sérülései:
   1. Cervical myelopathia.
   2. Egyéb myelopathiák (sugárzás, vacuolar az AIDS-szel, elektromos sérülés).
   3. A gerincvelő ventrális daganata.
   4. Syringomyelia (anterrófiai forma).
   5. A gerincvelő szubakut kombinált degenerációja (B12 vitamin hiánya).
   6. Családi spasztikus paraparézis.
   7. Progresszív spinális amyotrófia (bulbospinalis és egyéb formák).
   8. Posztpolio szindróma.
2. Lymphogranulomatosis és malignus lymphomák.
3. Gangliozidáz GM2.
4. Mérgezés nehézfémekkel (ólom és higany).
5. Az ALS szindróma paraproteinémiában.
6. Creutzfeldt-betegség - Jacob.
7. Multifokális motoros neuropátia.
8. Axonális neuropátia a Lyme-kórban.
9. Endokrin.
10. Malabszorpciós szindróma.
11. Benigni fogalmazások.
12. CNS.
13. Elsődleges laterális szklerózis.

A gerincvelő sérülései

Nyaki myelopathia körében más neurológiai manifesztációk gyakran észlelt és a jellegzetes tünetek a amiotrófiás laterális szklerózis hypotrophy (rendszerint a kézen), fasciculatiókra, görcsösség és ín giperefleksiey (általában lábakban). Az amyotrophiás laterális szklerózis szindróma a spondylogén cervicalis myelopathia képében viszonylag kedvező irányú és prognózisú.

A diagnózist megerősíti kimutatására más neurológiai manifesztációk a nyaki myelopathia (beleértve zadnestolbovyh érzékelési zavarok és néha funkcionális rendellenességek, a húgyhólyag), valamint képalkotó vizsgálatok a nyaki gerinc és a gerincvelő.

Néhány egyéb myelopathia (sugárzás, vacuolar myelopathia a HIV-fertőzésben, az elektromos sérülés hatásai) szintén hasonló vagy hasonló amyotrophiás laterális szklerózis szindrómát mutathatnak ki.

A gerincvelő ventrális daganata a cervikothoracikus szinten egyes szakaszokban tisztán motoros tüneteket mutathat, ami az amyotrophiás laterális szklerózis cervico-thoracicus formáját idézi. Ezért a spaszto-paretikus atrophiás betegek a karokon és a lábak spasztikus paraparézisében mindig alapos vizsgálatot igényelnek, hogy kizárják a gerincvelőt a méhnyaki és a cervikothoracikus szinteken.

A gerincvelő ezen szintjén a szyringomyelia (különösen annak anterolateralis formája) hasonló klinikai képen is megnyilvánulhat. A felismerésében meghatározó szerepet játszik az érzékszervi rendellenességek és a neuroimaging vizsgálatok vizsgálata.

Szubakut kombinált degenerációját gerincvelő a B12-vitamin-hiány, vagy folsav (sikló myelosis) általában a szomatogén felszívódási zavar szindrómák nyilvánul tipikus esetekben, tünetei és elváltozásai hátsó oldalsó oszlopokban a gerincvelő, a nyaki és háti szintek. A jelenléte alsó merev részleges bénulás kóros reflexek távollétében ínreflexek teszi néha különbséget ez a betegség amiotrófiás laterális szklerózis. Diagnózis segít jelenlétében szenzoros zavarok (rendellenességek felületes és mély érzékenység), ataxia, és néha - kismedencei zavarok, valamint azonosítása szomatikus betegségek (anémia, gyomorhurut, államnyelv, stb.) A diagnózis szempontjából meghatározó jelentőséggel bír a B12-vitamin és a folsav szintjének vizsgálata a vérben.

Családi spasztikus paraparézis (paraplegia) A Strympel a felső motoneuron örökletes betegségeire utal. Mivel az amyotrófiás laterális szklerózis formái vannak a felső motoneuron domináns léziójában, a differenciáldiagnózis néha nagyon fontos lesz. Ezenkívül van egy ritka változata ennek a betegségnek ("örökletes spasztikus paraparézis disztális amyotrófiával"), amelyben először is ki kell zárni az amiotrófiás laterális szklerózist. A diagnózist a Stryumpel-kór családtörténete és kedvezőbb irányzata segíti.

Progresszív gerinc amyotrophiák

1. Myasthenia, X-kromoszómához kötött, amyotrophia Stephanie Kennedy-Chukagoshi előfordul csaknem kizárólag férfiaknál a debütáló a betegség rendszerint 2-3 évtizede az élet és nyilvánul fasciculatiókra képviseli (az alján), és az izomsorvadásos paretikus szindróma a végtagokban (kéz kezdődik) és durva bulbar szindróma. Jellemző családi anamnézis, átmeneti epizód gyengeség szindróma és endokrin rendellenességek (gynecomastia található esetek 50% -ában). Néha van egy remegés, egy punk. A tanfolyam jóindulatú (az amyotrophiás laterális szklerózishoz képest).
2. Bulbaris formájában progresszív spinális amiotrófia gyermekek (Fazio-Londe betegség) öröklődik autoszomális recesszív módon, kiindulási korban 1-12 év, és abban nyilvánul meg, a progresszív bulbáris bénulás, hogy a fejlesztés a dysphagia, intenzív nyálfolyás, ismételt légúti fertőzések és légzési rendellenességek. Dolgozzon ki egy általános fogyás, csökkent ínreflexekkel, gyengeség arcizombénulást, oftalmoparez.
3. Differenciál diagnózis amiotrófiás laterális szklerózis megkövetelheti más formái progresszív spinális amiotrófia (proximális, disztális, skapulo-peroneális, oculo-garat és mtsai.) Eltérően amiotróf laterális szklerózis minden formája progresszív spinális amiotrófia (PSA) jellemzi léziók csak az alsó motoros neuron. Mindegyikük nyilvánul progresszív izomsorvadás és gyengeség. A feltörés nem mindig áll rendelkezésre. Szenzoros zavarok hiányoznak. Záróizom normálisan működik. Ellentétben amiotrófiás laterális szklerózis már nyilvánvaló PSA nyitó elegendően szimmetrikus izomsorvadás és van egy sokkal jobb prognózist. Mi soha nem megfigyelt tünetei vereség felső motoros neuron (pyramistünetek). Diagnózishoz reschayuschee fontosságát EMG vizsgálat.

Posztpolio szindróma

Körülbelül egy negyed betegek maradék bénulás után szenvedett polio 20-30 év progresszív gyengesége és sorvadása az érintett egyre korábban nem érintett izmok (postpoliomielitichesky szindróma). Általában a gyengeség nagyon lassan fejlődik, és nem ér el jelentős mértékben. A szindróma jellege nem teljesen érthető. Ezekben az esetekben az amyotrófiás laterális szklerózisra vonatkozó differenciáldiagnózisra lehet szükség. Az amyotrófiás laterális szindróma diagnózisára vonatkozó fenti kritériumokat alkalmazzák.

Lymphogranulomatosis, valamint malignus lymphoma

Ezek a betegségek bonyolult lehet paraneoplasztikus szindróma az alsó motoros neyronopatii, ami nem könnyű megkülönböztetni a amiotrófiás laterális szklerózis (de még mindig belül ez több jóindulatú javulást néhány betegnél). Az alacsonyabb motoneuron domináns tünetei a szubakut progresszív gyengeséggel, atrófiával és fájdalom hiányában jelentkeznek. A gyengeség általában aszimmetrikus; elsősorban az alsó végtagoktól szenvednek. Az idegi gerjesztés vizsgálatakor a demyelinizációt a motor idegei mentén vezetõ blokk alakjában észlelik. A gyengeség megelőzi a limfómát vagy fordítva.

Gangliozidáz GM2

Az A típusú hexosaminidáz felnőttek nem megfelelőségét, amely fenomenológiailag különbözik a jól ismert Tay-Sachs-betegségtől a csecsemőknél, a motoros neuron-betegségre emlékeztető tünetek társulhatnak. Az A típusú hexosaminidáz-hiány megnyúlása felnőttekben nagymértékben polimorf, és hasonlít mind az amiotrófiás laterális szklerózisra, mind a progresszív gerinc-amyotrófiára. Egy másik közeli genotípust, amely az A és B típusú hexosaminidáz (Sendhoff-betegség) hiányán alapul, motoros idegbetegségre emlékeztető tünetekkel is járhat. Bár amiotrófiás laterális szklerózis szindróma nyilvánvalóan a fő megnyilvánulása a betegség hexózaminidáz A felnőtteknél, a klinikai megnyilvánulásai a spektrum még mindig lehetővé teszi, hogy feltételezzük, hogy ez alapján többszisztémás degeneráció.

Mérgezés nehézfémekkel (ólom és higany)

Ezek a mérgezések (különösen a higany) jelenleg ritkák, de az amyotrófiás laterális szklerózis szindróma kialakulását okozhatják az alsó motoros neuron túlsúlyos elváltozásával.

Az amyotrophiás laterális szklerózis szindróma paraproteinémiával

Paraproteinemia - Dysproteinemia fajtája, amelyet az jellemez, a jelenléte rendellenes vér-protein (paraprotein) csoportjából immunglobulinok. A találmány tárgyát paraproteinemia myeloma multiplex, Waldenström-féle makroglobulinémia, osteoskleroticheskaya myeloma (gyakran), primer amiloidózis és plazmacitóma paraproteinemia tisztázatlan eredetű. Néhány neurológiai szövődmény középpontjában ezek a betegségek képezik a myelin vagy axon komponensek ellenanyagainak kialakulását. Leggyakrabban megfigyelt polyneuropathia (beleértve a kép versek szindróma), kevésbé gyakori kisagyi ataxia, Raynaud-jelenség, de 1968 óta, és időről időre említett izomsorvadásos laterális szklerózis szindróma (motor neyronopatiya) gyengeséggel és fasciculatiókra. Paraproteinemia opisana.kak klasszikus ALS, és kiviteli alak-szindróma amiotrófiás laterális szklerózis lassú progresszió (ritka esetben, immunszuppresszív terápia, és plazmaferezist némi javulásához vezetett állapotban).

Creutzfeldt-Jakob-betegség

A Creutzfeldt-Jakob-kór a prionbetegségek csoportjába tartozik, és tipikus esetben 50-60 éves korban kezdődik; szubkrónikus (általában 1-2 év) halálos kimenetelű. A Creutzfeldt-Jakob-betegség, amelyre jellemző a kombináció a demencia, extrapiramidális szindrómák (akinetikus merevség, izomrángás, disztónia, remegés), és a kisagyi, perednerogovyh és piramidális jelek. Gyakran vannak epilepsziás rohamok. A diagnózis jelentősége van a kombináció a demencia és myoclonus jellegzetes változások a EEG (és trifázisos többfázisú aktivitás akut formában amplitúdóval 200 mikrovolt, előforduló frekvenciával 1,5-2 másodpercenként) a háttérben a szokásos összetételű folyadékot.

[15], [16], [17], [18]

Multifokális motoros neuropátia

A többfocal motoros neuropátia vezetőképes blokkokkal főként férfiakban fordul elő, és klinikailag a progresszív aszimmetrikus gyengeség jellemzi a végtagok nélküli (vagy minimális) szenzoros zavarokkal. A gyengeség általában (90% -ban) disztálisan és a kezekben több, mint a lábak. Az eloszlásban lévő izmok gyengesége gyakran aszimmetrikusan "kapcsolódik" az egyes idegekhez: a radiális ("lógó kefe"), az ulnár és a medián. Az atrófiákat gyakran észlelik, de hiányozhatnak a korai szakaszban. Az esetek csaknem 75% -ában megfigyelik a törést és a görcsöket; néha - myokimii. Az esetek mintegy 50% -a csökkenti az ín reflexeket. Azonban néha a reflexek normálisak és ékezetesek maradnak, ami indokolja a multifokális motoros neuropátia ALS-ből való megkülönböztetését. Az elektrofiziológiai marker a gerjesztés multifokális részleges blokkjainak (demyelination) jelenléte.

Axonális neuropátia a Lyme-kórban

Lyme-kór (Lyme borreliosis) okozza spirochete, belép a test révén a harapás egy kullancs, és egy több szervrendszert fertőző betegség, amely leggyakrabban befolyásolja a bőr (migrans gyűrűs erythema), az idegrendszert (aszeptikus meningitisz; neuropátia arcideg, gyakran kétoldali, polineuropátia) , ízületek (visszatérő mono- és polyarthritis) és a szív (myocarditis, atrioventrikuláris blokk és egyéb szívritmuszavarok). Szubakut polineuropátia Lyme-kór időnként szükséges különbséget Guillain-Barré-szindróma (különösen jelenlétében diplegia facialis). Azonban betegek polyneuropathia Lyme-kór szinte mindig kimutatható a liquor pleocytosis. Néhány betegnél a Lyme betegség alakul elsősorban motor poliradiculitis, ami hasonlíthat a motor neyronopatiyu hasonló tünetekkel ALS. A differenciáldiagnózis ismét segíthet a tanulmány az agy-gerincvelői folyadék.

[19], [20],

Endocrinopathia

Társult hipoglikémia hiperinzulinizmus, - az egyik ismert endokrin leírt hazai és külföldi szakirodalom vezethet szindróma amiotrófiás laterális szklerózis. Egy másik formája endocrinopathia - thyreotoxicosis - hasonlíthatnak amiotrófiás laterális szklerózis súlyos fogyás és általános rendelkezésre álló nagy szimmetrikusan ínreflexek (néha előfordul, és Babinski és faszcikuláció), ami gyakran megfigyelhető a kezeletlen thyreotoxicosis. Hyperparathyreosis leggyakrabban okozta adenoma a mellékpajzsmirigy és vezet a csökkent anyagcsere kalcium (hiperkalcémia) és a foszfor. Szövődmények az idegrendszer érintett vagy mentális funkciók (memóriazavar, depresszió, ritkán - pszichotikus zavarok) vagy (ritkán) - motor. Az utóbbi esetben néha fejleszteni atrófia és gyengesége az izmok, általában jobban észrevehető a proximális részek a lábak és gyakran együtt járó fájdalom, hiperreflexia és fasciculatiókra a nyelv; diszbázist alakít ki, néha egy kacsa járásának hasonlít. Fenntartott vagy fokozott reflexek izomsorvadás közepette néha WARRANT gyanúja amiotrófiás laterális szklerózis. Végül a gyakorlatban néha vannak olyan esetek, diabetikus „amiotrófia” igénylő differenciáldiagnózishoz ALS. A diagnózis mozgási rendellenességek endocrinopathia fontos endokrin megsértése felderítése és diagnosztikai kritériumai alkalmazása (és kivételek) izomsorvadásos laterális szklerózis.

[21], [22], [23]

Malabszorpciós szindróma

Durva felszívódási zavar vitaminok kíséri cseréje elektrolitok, anémia, a különféle endokrin és anyagcsere-rendellenességek, ami néha súlyos neurológiai rendellenességek formájában encephalopathia (általában szár, cerebelláris és egyéb megnyilvánulások), és rendellenességek a perifériás idegrendszer. Között a neurológiai manifesztációk súlyos felszívódási zavar szindróma ritka tünete lép fel, emlékeztető amiotrófiás laterális szklerózis.

Benigni fogalmazások

Az EMG jelzés nélküli denaturáció jelei közül néhány nem elegendő az ALS diagnosztizálására. Jóindulatú fasciculatio továbbra évek legkisebb jele nélkül a motoros rendszer bevonása (nem gyengeség, sorvadás, nem változtatja meg a relaxációs idő nem változik reflexek aránya az idegeket, nincs szenzoros zavarok, izom enzimek normális). Ha valamilyen oknál fogva a páciens általános súlycsökkenése van, néha ilyen esetekben alapos gyanú merül fel az ALS-re.

[24], [25], [26], [27], [28],

CNS

Egyes fertőzések az idegrendszer (poliomyelitis (ritkán), brucellózis, járvány encephalitis, kullancs-encephalitis, neuroszi, HIV-fertőzés, a fent említett Lyme-kór „a kínai bénulásos szindróma”) kísérheti különféle neurológiai szindrómák, beleértve a piramidális és perednerogovymi tünetek amelyek bizonyos szakaszaiban a betegség emelni a gyanúja a szindróma ALS.

Elsődleges laterális szklerózis

Primer laterális szklerózis - egy rendkívül ritka betegség, a felnőttkorban, és idős korban, amelyet az jellemez, progresszív spasticus tetrapareses megelőző vagy követő psevdobulbarnoj dysarthria és a dysphagia, amely tükrözi a kombinált bevonása a kortikospinális traktusokat és kortikobulbarnyh. Hihetetlenül hiányzik a mágia, az atrófia és az érzékszervi zavarok. Az EMG és az izombiopszia nem mutat denerváció jeleit. Bár leírt hosszú távú túlélés betegek között a primer laterálszklerózis, talált betegek ugyanazt a gyors folyású, ami jellemző az ALS. Ennek a betegségnek a végső orrfunkcióját nem igazolják. Az uralkodó nézet, hogy a primer laterálszklerózis ALS egy extrém egyik, amikor a betegség korlátozódik csak a felső motoneuron elváltozás.

Az irodalomban találunk egyetlen leírást szindrómák emlékeztető amiotrófiás laterális szklerózis, a betegségek, mint például a sugárzás okozta károsodás az idegrendszer (motor neyronopatiya), myositis a zárványtestek, paraneoplasticus encephalomyelitis az anterior horn sejtek, fiatalkori gerincizom-atrófia és a disztális sorvadás a kezeken, amely betegség Machado-Joseph, többszörös rendszer atrófia, Gallervordena-Spatz betegség, néhány alagút neuropátia craniovertebral csomópont anomália.